法洛四联症(新版)

辅助检查
心电图 右心室肥大，随着紫绀的发展，右心室呈
进行性肥厚。 其次右心房肥大。。
辅助检查
超声心动图 右心室壁明显增厚；右心室流出道
狭窄；室间隔回声中断和主动脉前 壁右移，骑跨在心室间隔的上方。
辅助检查
心导管检查
右心室压力增高，可达到左心室压力水平。 心导管可从右心室直接进入主动脉。 右心室与肺动脉之间呈现收缩压力阶差。 动脉血氧饱和度降低，一般在89％以下。 右室造影可见主动脉与左、右心室同时显
射性收缩期杂音，一般无震颤
临床表现------体征
⑤肺动脉瓣区第2心音减弱。 ⑥部分患儿可听到亢进的第二心音。 ⑥狭窄程度重，右心室排送入主动脉的血
流量增多，肺动脉血流量相应减少则杂 音响度减轻或听不到杂音。 ⑦肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而 被侧支循环的连续性杂音所替代。
辅助检查
X线检查 心影正常，呈靴型 肺野清晰，肺血管影稀少 右心室增大，心尖圆钝上翘 主动脉弓增宽，20％有右位主动脉弓。
膜炎。
缺氧发作的治疗：①膝胸位；②吸氧； ③去氧肾上腺素：0.05mg/kg.次；心得 安：0.1mg/kg.次；④吗啡： 0.1~0.2mg’kg.次，皮下注射；⑤纠酸； ⑥反复缺氧发作者：心得安1~3mg/kg.d， 减轻右心室流出道梗阻，预防缺氧发作。
外科
影，主动脉增宽。
预后和并发症
预后 决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的
轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况 未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存
到40岁以上 绝大多数病人在童年期死亡
预后和并发症
并发症 常见的并发症有；脑血栓、脑脓肿及细菌
性心内膜炎。
治疗
内科治疗 及时控制呼吸道感染，防治感染性心内
概述
TOF是1岁以后小儿最常见的紫绀型先 心病，发病率占所有先心病的12%。
畸形的组成
包括右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动 脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。
基本畸形是右室流出道狭窄。
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法 乐 四 联症
心室收缩
LV血
RV压 PS RV血 VSD 主A ps
RV肥厚 肺血
R向L分流 青紫
临床表现------症状
最常见的主要临床症状是紫绀和缺氧 阵发性缺氧发作 蹲踞体位 紫绀程度重，红细胞显著增多的，可能
形成脑血栓引致偏瘫或脑脓肿。 年龄较大紫绀严重的例，支气管动脉侧
支循环丰富，一旦破裂可引致大量咯血
临床表现------体征
①体格生长发育较慢，智能可能落后。 ②紫绀及杵状指（趾）。
③心浊音区不扩大，心前区略隆起。 ④胸骨左缘第2~4肋间可听到Ⅱ~Ⅲ级喷