50例血液病合并巨脾症的临床分析

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５０例血液病合并巨脾症的临床分析

宋文秀杨文钰

天津医科大学总医院（天津市$"""&!）

关键词血液病巨脾临床分析

中图分类号：’($$’##!)$文献标识码：*文章编号：%"""+,%(-（!""#）"$+"%.-+"!

巨脾（脾肋下!%"/0者）是临床重要的体征，仅考虑慢性粒细胞白血病（123）常导致临床医师的误诊，随着医学进展，检测手段的增加确诊率明显提高。我们选择%--%年%月至!""%年%!月我院初诊的住院及门诊有较完整资料的&"例巨脾患者，现分析如下。

!材料与方法

%)%临床资料

病例选择：有巨脾体征，4超及15证实为巨脾，血象、骨髓象及骨髓活检、病理切片、淋巴结印片及单克隆抗体等项检查已确诊的患者。

%)!疾病分布

本组&"例中，慢性粒细胞白血病（123）%,例（$.6），非霍奇金氏淋巴瘤（783）(例（%#6），原发性骨髓纤维化（92:）.例（%!6），慢性淋巴细胞白血病（133）&例（%"6），幼淋细胞白血病（933）$例（.6），慢性粒单细胞白血病（1223）、真性红细胞增多症（9;）、脾功能亢进（8<）、脾淋巴瘤（9<3）、柏查氏综合征（4+1<）各!例（#6），急性白血病（*3）%例（!6）。

"结果

!)%典型病例报告

!)%)%幼淋细胞白血病（933）引起柏查氏综合征（4+1<）男性，主因肝肋下(/0，脾肋下%"/0伴腹水住院，腹水为漏出液，利尿剂治疗无效。血红蛋白（8=）%"">?3，白细胞（@41）&-A%"-?3，原淋$6，幼淋&$6，淋巴结活检为幼淋细胞白血病，4超为腹腔淋巴结肿大压迫下腔静脉，给予B*9方案治疗#个疗程后肝脾回缩，腹水消失C%D。

!)%)!原发性骨髓纤维化（92:）男性，主因巨脾就诊。查体：一般较好，心肺（+），腹膨隆，脾脏占据整个腹腔，4超为巨脾。8=%"&>?3，@41%!)&A%"-?

3，血小板（935）,"A%"-?3，骨髓活检为92:。!)%)$真性红细胞增多症（9;）伴继发性骨髓纤维化（<2:）转为急性红白血病（2.E）及急性白血病（2!E）患者因肝脾肿大做胃镜、肠镜均无阳性发现，骨穿$次均为干抽，骨髓活检诊断为9;伴<2:，给予羟基脲%)"F")&>，4GH，%月后8=由!"">? 3降至%(">?3，红细胞（’41）由()&$A%"%!?3降至&)-!A%"%!?3，脾脏由肋下%!/0缩至&/0，继续维持治疗#年，后发现脾脏迅速增大至肋下!"/0，8=降至%"">?3，@41升至!&)(A%"-?3，血象及骨髓象可见大量原幼红及原幼粒细胞诊断为2.E，给予8*方案联合化疗!个月后，原幼红减少，以原幼粒为主转为2!E。

!)%)#慢性淋巴细胞白血病（133）脾浸润女性，主因左上腹肿块伴纳差$个月入院。查体：一般状况尚可，腹膨隆，巨脾肋下!%/0，血常规：8=.(>? 3，’41!)#!A%"%!?3，@41&)$A%"-?3，935$&A%"-? 3，以原发性脾功能亢进行脾切除术，术中可见脾脏表面尚光滑，有点片状黄白色斑点，质偏硬，脾膈面中央见一$/0A$/0大小星芒状梗死区，中央凹陷，质硬，切除脾重约!!"">，病理诊断为133脾浸润性改变，免疫组化1B$#I，1B#&’*I?1B!"。!)%)&慢性粒细胞白血病（123）伴脾破裂男性，主因巨脾就诊，血象及骨髓象证实为123收入我院，治疗中突发脾区剧烈疼痛并晕倒，查体脾脏由肋下!"/0缩至%"/0，有明显压痛，腹部移动性浊音（I），诊断为脾破裂立即手术。术中可见腹腔有大量积血，脾脏有一()!/0A&)"/0破裂伤口，切除脾脏，病理进一步证实为123。

!)!巨脾并发症

&"例中脾破裂!例，%例为123脾切除术后出血不止而死亡，%例为*33脾切除术后化疗达完全

・短篇论著・

中国肿瘤临床%.-

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中国肿瘤临床!""#年第$%卷第$期

缓解!年，后因复发而死亡。脾栓塞&例，脾周围炎’例。脾破裂者立即行手术切除脾脏达到止血的目的并积极输新鲜血、止血剂和其它支持疗法。脾栓塞&例给以抗凝或改善微循环药物治疗后好转。脾周围炎’例给予抗炎治疗后缓解。此%$例经对症治疗并配合原发病的相应治疗后，巨脾回缩，病情缓解。

!小结

本组&"例初诊时巨脾患者最后被诊断为()*的占$’+（%,-&"），本病在早期可无明显的脾脏肿大或查体触及不满意，随病情加重和白细胞的增高脾脏迅速增大，./0染色体（1）及中性粒细胞碱性磷酸酶（23.）减低可与类白血病反应、())*、慢性成熟中性粒细胞白血病等进行鉴别。

24*在我国比4*发病率高，除有进行性无痛性淋巴结肿大外，部分患者可伴有巨脾，淋巴结活检是确诊本病的重要手段。.5*应引起重视，它是指淋巴瘤首发在脾脏造成巨脾，而浅在淋巴结或腹腔淋巴结不大或轻度肿大与巨脾不相称，未发现其它部位原发淋巴瘤病变。除外其它血液系统疾病引起的巨脾，本病可做脾切除术，根除原发病灶，然后进行!年以上的化疗6!7。

.)8为不明原因的骨髓出现弥漫性纤维组织和骨质增生而严重影响造血功能的一种病理变化，起病缓慢常伴有巨脾代替骨髓造血，脾脏随病情的进展而加大。%9&%年本病被认为是骨髓增殖性疾病，常与()*，.:等疾病混淆，骨髓活检是确诊的重要手段。其病理特点为：有髓样化生，镜下见大量纤维组织增生，巨核细胞、幼红及中等量的泪滴状成红细胞。本病无./0染色体及其它有肯定意义的特征性染色体畸形。;<=>?曾就.)8病程做观察得出.)8早期脾大小位于肋下,>@，中期,A%">@，晚期%’>@以上6$7。

.:常有巨脾，也可有)8并发症，而且与白血病有密切的关系，法国医疗工作者曾统计了###例.:，其中有&$例（!%+）死于急性白血病，故可认为白血病是.:自然病程的一个阶段，若无合并症出现其生存期可达%"A!"年或更长。

5)8应引起高度重视，它是由各种原因引起骨髓造血组织纤维化，除.:、()*、肿瘤、理化因素外、全身播散性结核、败血症、梅毒及其它严重感染均可导致5)8。结核病与)8可以互为因果合并存在，%9$$年5@B

(**多发于中老年，在我国发病率较低，大多数患者偶然查血象时发现淋巴细胞增多大于&I%"9-*，免疫分型为：(J&1，(J%91，(J!$1，(JK9L D，8)(K D6#7。本文有&例。关于24*与(**，!"""年E4M新分类给血液-肿瘤学家提供更科学、更精确、更合理、更与临床密切相关的分类，例如;细胞(**，;细胞.**均属24*。但我们认为二者仍有细微的差别，24*患者的肿瘤细胞以(J!"和4*3D JN呈高阳性表达；(**患者的白血病细胞除(J%91、(J!"1、(J!!1和4*3DJN1等;淋巴细胞相关抗体表达外，主要还对(J&有很高的阳性率表达。所以利用细胞免疫表型的检测，对24*和(**可能起到协助诊断和治疗的作用6&7。

参考文献

!宋文秀"赵立荃"杜丽娟"等#急性白血病的特殊临床表现$见：王荣杰%主编$中华医学理论与临床&’(#北京：中国医药科技出版社% !))*$+,-+.

/王学文"应江山"刘海亭"等$提高原发脾恶性淋巴瘤诊断率的探讨&0($江苏医药"!))."/+1!2）：3)+-3)4

+张荣莉%宋文秀$播散性结核病伴类白血病反应及骨髓纤维化&0($中华内科杂志%!))*%+.（*）：,43

456789:;’0#<=>?:9@ABCD=?@B89@A6EF6C97&0($G6EF6C97%!))3% ,,4-,*3

,王也飞%倪麟%陈松立%等$

（/22+I24I/*收稿）

（王展宏校对）

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