脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用

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内因子复合体在回肠通过胞饮作用被吸收。内因子由胃 壁细胞分泌。
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叶酸与维生素B12代谢
临床检验血液学
叶酸代谢
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维生素 B12代谢
第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
红细胞核苷酸代谢
维生素B12的代谢
影响维生素B12吸 收和转运的因素
临床检验血液学
临床检验血液学
Howell-Jolly body和Cabot ring
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临床检验血液学
Howell-Jolly body 为核的残留物，1-2um,圆形，紫红色，1-数个，
见于成熟红细胞、中幼红、晚幼红。 Cabot ring 为残留的纺锤丝，呈紫红色的环形或8字形，见
于嗜多色性红细胞或嗜碱性点彩红细胞中，多数一 个，也可两个或多个。
临床检验血液学
检验
2. 骨髓象 ① 红细胞系统： 巨幼红细胞的形态特征为：
胞体大，胞质丰富； 胞核大，排列呈疏松网状或点网状，随着细胞的成
熟，染色质也逐渐密集，但不能形成明显的块状； 副染色质明显，核着色较正常幼红细胞浅； 核、质发育不平衡，细胞质较核成熟，即所谓“核 幼质老”。胞核的形态和“核幼质老”的改变是识 别的两大要点
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巨型杆状核粒细胞
临床检验血液学
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巨型血小板
临床检验血液学
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临床检验血液学
检验
2. 骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。以
粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为 特征。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
胃肠疾病导致 的胃酸、胃蛋 白酶分泌减少
全胃切除
内因子 完全缺乏
胰腺分泌胰 蛋白酶缺乏
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第五章第三节红细胞代谢与功能
发病机制
叶酸和维生素B12在DNA合成 中的作用：dTTP减少，DNA复 制减慢，核分裂时间延长， 而浆内RNA和蛋白质合成并无 障碍，因而形成“核幼浆老” 的巨幼变血细胞。
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检验
2. 骨髓象 ① 红细胞系统：增生明显，粒红比值降低或倒置。
正常形态的幼红细胞减少或不见，由各阶段的 巨幼红细胞取而代之，其比例可占30％～60％。 可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。核分裂 象和Howell-Jolly小体易见。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
2. 骨髓象 ② 粒细胞系统： 形态特征为：
细胞体积增大； 胞质因特异性的颗粒减少，着色可呈灰蓝色，可见空泡； 胞核肿胀，粗大，可不规则，常见马蹄铁样，染色质疏松，可见
染色不良现象； 可见部分分叶核细胞分叶过多，常为5～9叶以上，各叶大小差别
甚大，可畸形，称为巨多叶核中性粒细胞。
青菜及动物肝脏，注意过度烹调易破坏。成人每日需 叶酸50～200μg，储存于肝细胞内，储存量仅5～ 20Mg，因此营养性巨幼细胞贫血主要由叶酸缺乏引起。
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第五章第三节红细胞代谢与功能
临床检验血液学
维生素B12的代谢
作用：同型半胱氨酸→甲硫氨酸，同时提高叶酸的利用 率。
来源：动物肝、肾、鱼、瘦肉中。 需要：２－５ug/日。人体内贮存量有4-5mg，不易缺乏。 吸收：ＶＢ1２＋Ｒ蛋白结合,胰蛋白酶作用下ＶＢ１２＋
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
2. 骨髓象 ② 粒细胞系统：略有增生或正常，因红细胞系统
的增生，粒系细胞比例相对降低。中性粒细胞 自中幼阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒和巨杆 状核细胞多见。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
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第五章第三节红细胞代谢与功能
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病因
1. 摄入不足； 2. 需要量增加； 3. 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗
体形成（恶性贫血）； 4. 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响； 5. 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药
物影响等。
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临床检验血液学
概述
脱氧核苷酸合成障碍性贫血是指由于维生素B12 和（或） 叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发 育障碍，红细胞的成熟与分裂不能正常进行，导致骨髓 出现大量形态巨大、功能异常的巨幼红细胞，最终发生 的贫血，亦称为巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia，MA）。
维生素 B12 缺乏所致的巨幼细胞贫血在我国少见，由 于内因子缺乏的恶性贫血（pernicious anemia）在我 国极为罕见。而在欧美，维生素B12缺乏或有内因子抗 体者多见。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
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红细胞核苷酸代谢
叶酸的代谢 人类不能自已合成，主要来源多种绿叶蔬菜如菠菜、
第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
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临床表现
1. 贫血 2. 消化系统症状：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、
舌面光滑如镜面、恶心、腹胀、腹泻等 ； 3. 神经精神系统症状：维生素B12缺乏时，手足
对称性麻木，感觉障碍、下肢步态不稳，行走 困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索 联合变性表现。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
1. 血象 ① 红细胞 RBC↓↓、Hb↓，MCV增大、MCH增
高、MCHC正常，红细胞形态明显大小不等， 大椭圆形红细胞易见，豪周氏小体较易见，有 核红细胞可见，卡玻氏环偶见。
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第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用
临床检验血液学
检验
1. 血象 ② 粒细胞 粒细胞数目一般正常、减低、增高。
中性粒细胞的核分叶过多现象为本病的早期表 现，当分叶〉5叶者超过5％即为中性粒细胞核 分叶过多现象。严重的病例可见巨型中性中、 晚幼粒细胞。 ③ 血小板 血小板数正常或减低，可见巨大血小 板。
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