脑性瘫痪(cerebral-palsy-CP)简介

球震颤、眼球追随运动缺陷等。可能因未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感，PVL使视放射白质
纤维缺失、皮层输入/输出纤维受损，从而导致视交叉后视路内神经元间、皮质与皮层下中枢之间信
息传递障碍所致。
• 神经生化的改变
•
体外实验和动物实验结果认为，自由基和神经递质如谷氨酸盐可促进脑组织坏死。白介素和肿
瘤坏死因子可通过胎盘屏障和胎儿血-脑脊液屏障，进而损伤发育中的脑，引起脑室内出血和PVL。
低氧、缺血或低血糖引起的细胞ATP减少，可使细胞死亡，与以后出现的神经系统发育异常有关。
•
病理生理改变
• 产伤所致脑损伤
•
产伤可为颅外产伤、颅骨产伤和颅内产伤。颅内产伤主要为硬脑膜撕裂、
硬膜下血肿、脑缺血性梗塞等。与脑瘫关系密切的是后两种。
• 胆红素脑病
•
高胆红素血症时，胆红素通过血-脑脊液屏障，损害中枢神经系统的某些
• 先天性感染
•
先天性感染目前已被认为是主要的致畸因素，不仅可以引起中枢神经系统
畸形，病变本身也可造成CP。1987年Nachmias首先把导致先天性宫内感染
引起畸形的病原体概括为TORCH，T为弓形虫（Toxoplasma）、R为风疹病
毒（Rubella virus）C为巨细胞病毒（Cytomegalovirus）、H为单纯疱疹病毒
脑性瘫痪（cerebral palsy CP） 概述
• 定义：
• 1988：是指出生前到出生后一个月以内发育时期 非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢 性运动障碍及姿势异常。
• 2004年：是指出生前到出生后一个月以内各种原 因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及 姿势异常。
• 2006年：自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和 发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍和 姿势异常。
国际最新定义及对定义的讨论
• 国际上最新定义：2007年Rosenhaum P在新书 《The Definition and Classification of cerebral palsy 》:脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的 非进行性损伤所致持续性运动和姿势异常、活动 受限的一组综合症。
• 讨论：如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时 间界限上，即应界定为新生儿期或婴儿期内。由 于种族、及个体差异，很难严格而统一地界定脑 发育早期的界限，绝大多数学者认为脑瘫的发生 应该界定在婴儿期内。
•
是脑损伤的主要神经病理改变，是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要原因。其机制为未
成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善，终动脉侧枝循环尚未建立，由缺血缺氧所致。现已证实早
产儿PVL与脑瘫发生有紧密联系，典型表现为痉挛型双瘫或四肢瘫，也与皮质脊髓束神经纤维受损
有关。视觉损伤可能与PVL有关，表现为不同程度的视觉感知障碍、视觉发育延迟、视力异常、眼
发病率和病因
• 发为利病2亚%率、0.： 英各世 国国界 其报范 他道围地不内区一约和，为北19爱15.95尔-%1兰90-94脑2%年瘫0，瑞发平典病均、率澳进大行 比道较CP，患平者均76在.41万.5人%0，-2其.5中%0婴之幼间儿。02.80万04人年，美学国龄报 前儿童1200-1500人。美国围生协作项目对4.5万 名小儿其母妊娠期直到出生后7岁进行前瞻性系统 随CP访患，儿表20明0C0名P患。病韩率国为1949%70年活统婴计.英C国P发每病年率发为生 2.7%0，但高危新生儿CP发病率为47.1%0.
神经核，导致脑瘫。病变特点是基底节、海马、丘脑下部、齿状核等被染成
亮黄色或深黄色。上述部位可有神经元变性、坏死，神经胶质细胞增生等变
化。
• 缺血缺氧性脑病
•
脑缺氧缺血是构成围生期胎儿或婴儿脑损伤的主要原因。基本病变主要
有：脑水肿、脑组织坏死、缺氧性颅内出血等。近年来缺血缺氧所致细胞生
化改变导致细胞受损或凋亡已被关注。
• 遗传因素：近年来研究认为，遗传因素对脑瘫的影响 很重要，双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发 生脑瘫的几率偏高。有报道单纯共济失调脑瘫与常染色体 隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫CP患儿具有遗传 倾向。
病因
• 围生期因素 • 患脑瘫的危险性随出生体重偏离同胎龄
标准体重的程度而增加，低体重患儿或巨 大儿患有脑瘫的几率高于正常体重数十倍 • 早产是目前发现患有脑瘫的最重要因素 之一 • 胎盘功能不全，缺氧缺血等被认为与脑 瘫有关。
•
先天畸形主要有神经管闭合不全而形成无脑畸形，脑膜膨出和脑膜脑膨出，中脑水管畸形等；脑
泡演化发育障碍导致全前脑畸形，小脑扁桃体下疝畸形等；神经元移行及脑回形成障碍导致神经元
异常，平脑回或无脑回，巨脑回畸形，多小脑回畸形等；联合障碍或中线结构异常可有胼胝体缺如 或发育不全，透明隔缺损或发育不全。
• 脑室周围白质软化
（Herpes simplex virus）、O为其他（Other）病原体。
脑性瘫痪的分型
• 1988年第一届全国小儿脑瘫座谈会制订的我国脑 瘫分型标准，按临床表现分为8型：
• 痉挛型(spastic) • 手足徐动型（athetoid） • 强直型（rigid） • 共济失调型（ataxia） • 震颤型（tremor） • 肌张力低下型（hypotonic） • 混合型（mixed type） • 不可分类型（unclassi呼吸窘迫综合症、吸入
性肺炎、败血症、缺血缺氧性脑病、颅内
出血、脑积水、胆红素脑病及脑部感染、
低血糖症、脑外伤等都被认为是脑瘫的危
险因素。
病理生理改变
• 主要累及三大系：锥体系、锥体外系、和小脑。
• 中枢神经系统发育障碍和先天畸形
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脑发育不全常见于额叶、颞叶、脑室周围、胼胝体、脑白质等
• 我等国7省C调P发查病，率1-约6岁为C1P.8患%病0-4率%为0.11.99927%-109. 98对江苏
发病率和病因
• 出生前因素 • 母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊
娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、 糖尿病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母亲营养障 碍、重度贫血等。近年来，由于感染/炎症与CP关系的研 究取得很大进展，临床和流行病学都证实脑室周围白质软 化（Periventricular leukomalacia,PVL）是脑瘫的一个重 要危险因素，而感染是导致PVL的原因。