单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病共25页文档
单克隆丙种球蛋白病简介
单克隆丙种球蛋白病简介目录•1拼音•2简介•3恶性单•4良性单•5继发单•6症状1拼音dān kè lóng bǐng zhǒng qiú dàn bái bìng2简介单克隆丙种球蛋白病又名单克隆高丙种球蛋白血症，以浆细胞单克隆增殖并产生均一的免疫球蛋白。
可分为原发恶性、原发良性和继发性三种。
3恶性单原发恶性单克隆丙种球蛋白病实际上是恶性浆细胞瘤和恶性淋巴瘤，故近代文献已不用此名称，而按各种浆细胞或淋巴细胞疾病命名。
4良性单原发良性单克隆丙种球蛋白病并不罕见，发病率随年龄而增加，国外人群一般占1%，70岁以上者达3%，健康供血者占0.1～0.3%。
病因不明，部分病人有家族性。
大部分病例无症状，其中5%病例最终演变为恶性疾病，如多发性骨髓瘤。
诊断必须除外恶性与继发性单克隆丙种球蛋白病。
无恶变时无需特殊治疗。
5继发单继发单克隆丙种球蛋白病可继发于多种慢性炎症，如结核、肾盂肾炎; 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;非造血组织的实体肿瘤，如胃肠道癌、乳腺癌、胸腺瘤;代谢性疾病，如急性卟啉病，Gaucher病，以及其他疾病，如甲状腺功能亢进、慢性肝病等。
除原发病外，实验室检查尚有与原发性良性单克隆丙种球蛋白病相雷同之处，即血清中单克隆丙种球蛋白增加，但浓度不超过20g/L，正常免疫球蛋白并不减少，尿中仅有少量或没有本周（BenceJones）蛋白，骨髓内浆细胞一般不超过10%，分化较为成熟，X线检查无骨胳损害。
治疗与预后均取决于原发病。
6症状良性单克隆丙球并中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天后可以得到改善。
另外可以用血浆交换治疗，主要发生在50岁以上人群，随着年龄而变化，平时要注意饮食可以多吃些高蛋白有营养的食物，可以多吃些维生素含量丰富的食物，平时可以适量的运动，例如简单的慢走。
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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病诊断与治疗PPT
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现包括周围神经病变、单克隆 丙种球蛋白病、免疫球蛋白水平升高等。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗方法包括药物治疗、免疫治疗、 手术治疗等。
发病原因
单克隆丙种球蛋白病：一种免疫系 统疾病，导致免疫球蛋白异常增多
物理疗法：使用热 敷、冷敷、按摩等 方法，缓解肌肉紧 张和疼痛
心理疗法：进行心 理疏导，帮助患者 调整心态，减轻心 理压力
营养疗法：合理饮 食，补充营养，提 高免疫力，促进康 复
06 并发症与预后
常见并发症
感染：由于免疫功能低下，患者容易发生感染，如呼吸道感染、泌尿系 感染等
神经系统并发症：如周围神经病、脑病、脊髓病等
07 注意事项与建议
注意事项
保持良好的生活习惯，如饮 食均衡、睡眠充足等
避免过度劳累和剧烈运动
定期进行身体检查，监测病 情变化
遵医嘱用药，避免擅自停药 或更改剂量
建议与展望
建议：早期诊断，早期治疗，避免延误病情 建议：定期复查，监测病情变化 建议：保持良好的生活习惯，避免过度劳累 展望：未来可能通过基因编辑技术治疗单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者
操作方法：通过静脉穿刺，将患者血液抽出，经过滤器过滤，去除单克隆丙种球蛋白， 再将过滤后的血液回输患者体内 注意事项：血浆置换治疗过程中，需要注意患者的血压、心率等生命体征，防止出现 不良反应。
免疫吸附治疗
原理：利用免疫吸附柱，选择性地清除患者体内的致病抗体 适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者 治疗过程：将患者血液通过免疫吸附柱，清除致病抗体 注意事项：治疗过程中需密切监测患者生命体征，防止不良反应发生
单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习
㊃病例报告㊃通信作者:杜鹃,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n 单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习罗添丞,卢 静,强婉婷,傅卫军,杜 鹃(第二军医大学长征医院血液科全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心,上海200003) 摘 要:单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一㊂本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为B i n g -N e e l 综合征,给予美罗华600m g d 1+氟迷拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R FC 方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善㊂关键词:单克隆免疫球蛋白病;神经功能异常;诊断;治疗中图分类号:R 392.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)04-0352-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.04.013M o n o c l o n a l i m m u n o g l o b u l i nd i s e a s e c o m p l i c a t e dw i t hn e u r o l o g i c a l d ys f u n c t i o n :a c a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u oT i a n c h e n g ,L u J i n g ,Q i a n g W a n t i n g ,F u W e i ju n ,D u J u a n D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,C h a n g z h e n g H o s p i t a l o f t h eS e c o n d M i l i t a r y M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a t i o n a lC e n t e r f o rM y e l o m aa n dL y m p h o m a ,S h a n gh a i 200003,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :D uJ u a n ,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n A B S T R A C T :M o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i nd i s e a s ei sc o m p r i s e do fa g r o u p o fh e t e r o g e n e o u sd i s e a s e s ,w h i c hi s c h a r a c t e r i z e db y t h e p r e s e n c eo f m o n o c l o n a l i mm u n o gl o b u l i ni nb l o o do ru r i n e .T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so ft h e d i s e a s e a r e v e r s a t i l e ,a n dn e u r o l o g i c a l d y s f u n c t i o n i so n eo f t h e c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s .I no u rh o s p i t a l ,a p a t i e n tw i t h m o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i n e m i ac o m p l i c a t e d w i t hn e u r o l o g i c a ld y s f u n c t i o n w a sd i a g n o s e da sB i n g -N e e ls y n d r o m e ,g i v e nR F Cr e g i m e nc h e m o t h e r a p y (r i t u x i m a b600m g d 1+f l u m u r a b i n40m g d 2-4+c y c l o p h o s ph a m i d e0.3g d 2-4),c o m b i n e dw i t h i n t r a t h e c a l i n j e c t i o n ,t h e p a t i e n t 's c l i n i c a l s y m p t o m s i m p r o v e d s i g n i f i c a n t l y .K E Y W O R D S :m o n o c l o n a l g a mm o p a t h i e s ;a b n o r m a l n e u r o l o g i c a l f u n c t i o n ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e n t 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,大多数患者以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为表现㊂此类疾病临床表现多样,而合并神经功能异常可以为原发一个疾病,包括P O E M S 综合征,华氏巨球蛋白血症(W a l d e n s t r o m sm a c r o g l o b u l i n e m i a ,WM ),冷球蛋白血症,I g M 相关性周围神经病等;也可能为不同疾病的表现,如M 蛋白血症合并格林巴利综合征㊁血管炎㊁中毒㊁药物相关性神经病变等,故临床对这类患者诊断需注重鉴别㊂现对我科收治的1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者的诊疗过程进行报告㊂1 病例资料患者男,62岁,因 胸腹麻木不适伴束带感㊁双下肢乏力半年㊁视物模糊2个月 于2018-04-24收治我科㊂患者2017年10月无明显诱因出现前胸部刺痛感,而后自觉胸腹部束带感,双下肢乏力,无麻木㊂2017年12月症状加重于当地医院诊治,考虑 肋间神经痛,椎间盘突出 ,行胸腰部MR I 未见异常,给予营养神经对症处理后出院㊂2018-01-15症状加重,至苏州某医院行胸椎M R I 检查提示T 11椎体内异常信号影,考虑 血管瘤或囊肿 ㊂2018-02-28至当地医院行脑电图检查未见明显异常,而后行肌电图检查提示双侧胫神经皮层电位P 40潜伏期延长㊂2015-03-05复查肌电图提示多发周围神经损害电生理表现,运动㊁感觉神经均累及㊂2018-03-09到上海某院就诊,考虑周围神经病,行神经肿瘤特征性抗体检测,均阴性㊂M 蛋白鉴定提示I g G -κ型,考虑 P O E M S 综合征,后至我院就诊㊂患者入我科后查体:右眼上视,外展受限;剑突下至脐上紧束感,针刺觉㊁温觉无异常㊂双上肢近端肌力Ⅴ级,双下肢近端和远端肌力Ⅳ级,双下肢腱反射减低,病理征阴性㊂完善相关检测指标,M 蛋白示I g G20.80g /L ,I g M 6.55g /L ,I gA1.01g /L ,血清蛋白电泳M 蛋白16.63g /L ;免疫固定电泳提示为:I g Gκ和I g M κ双克隆;尿κ9.38m g/L ,λ3.78m g/L ,κ/λ2.4815,血清游离轻链(s F L C ):s F L C -κ㊃253㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.230.46m g /L ,s F L C -λ25.58m g/L ,κ/λ9.011㊂P E T -C T 提示双侧腋下及纵隔多发淋巴结肿大,最大短径1.1c m ,未见代谢增高㊂甲状腺肿大并代谢增高,S U VMA X 4.8㊂患者入院后存在周围神经病变,并且我院M 蛋白结果提示为 I g Gκ和I g M κ双克隆 ,与外院I g G κ不同,因此对于I g M 和(或)I gG 阳性的,及周围神经病变表现的相关疾病展开了相关检测㊂结果示:血管内皮生长因子(V E G F ):正常水平;MY D 88基因:L 265P 突变阳性;C X C R 4突变阴性㊂骨髓涂片:异常淋巴细胞11%,淋样浆细胞0.5%(图1)㊂骨髓活检:造血组织中可见较多淋巴细胞浸润,考虑淋巴浆细胞相关疾病;免疫组化结果:C D 20(+),C D 138(散在+),C D 79α(+),C D 38(散在+),C D 23(-),B c l -2(+),C D 10(-),K i -67(25%)㊂流式细胞仪检测骨髓免疫表型:可见到0.175%的异常浆细胞,表达C D 38㊁C D 138㊁c K a p pa ㊁C D 19,不表达C D 56㊁c L a mb d a ㊁C D 20;16.218%的异常成熟B 细胞,表达c K a p pa ㊁C D 19㊁C D 20㊂肌电图/神经传导速度:下肢感觉/运动神经的脱髓鞘及轴索损害㊂抗髓鞘相关糖蛋白(MA G )抗体阴性㊂脑脊液(c e r eb r o -s p i n a l f l u i d ,C S F )相关检测,C S F 常规检测:压力正常,蛋白1686m g /L ,潘氏实验+++㊂C S F 涂片:可见淋样浆细胞及异常形态的淋巴细胞(图2)㊂C S F 流式细胞检测(F C M ):9.275%的异常成熟B 淋巴细胞,该细胞群表达C D 19,c K a p pa ,C D 20,少部分表达C D 10㊂C S F 的M 蛋白鉴定:I g Gκ和I g M κ双克隆㊂C S Fs F L C :κ185.09m g /L ,s F L C -λ17.73m g/L ,κ/λ10.441㊂C S F MY D 88:L 265P 突变阳性,C X C R 4阴性㊂颅脑增强M R I :未见异常㊂颈椎/胸椎/腰椎增强M R I :C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性;脊髓退行性改变,L 4-L 5,L 5-S 1椎间盘突出(图3)㊂荧光原位杂支(F I S H )检测:阴性㊂眼底及眼部超声检查:未见异常㊂同时完善该患者的全外显子测序和基因拷贝数检测(图4):该患者存在MY D 88:L 265P 突变阳性,8p -和16p-㊂基于以上患者临床表现和相关检测,患者华氏巨球蛋白血症诊断明确并且累及中枢,确诊为 B i n g -N e e l 综合征(B i n g -N e e l s y n d r o m e ,B N S ) ,同时患者剑突下至脐上紧束感,考虑C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性所致㊂因此,2018-05-10起,给予美罗华600m g d 1+氟达拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R F C 方案)6疗程化疗,同时给予甲氨蝶呤(MT X )㊁地塞米松㊁阿糖胞苷三联鞘内注射,辅以对症治疗㊂1个疗程后患者M 蛋白仅为I gGκ单克隆,I g Mκ克隆消失,C S F 流式细胞检测:脑脊液中细胞数量少,未见明显异常细胞成群㊂2个疗程后患者脑脊液涂片未及异常细胞㊂3个疗程后患者诉复视症状明显改善㊂血清I gG13.3g /L ,疗效为部分缓解㊂目前患者完成6个疗程,复查骨髓F C M ,异常细胞降低50%以上,患者进入维持治疗阶段㊂现患者复视症状明显改善,胸腹部束带感无明显改善,考虑为颈部椎管狭窄所致㊂图1患者骨髓中淋巴样浆细胞及形态异常淋巴细胞图2 患者脑脊液中的异常形态淋巴细胞 图3 患者颈椎/胸椎/腰椎增强M R I㊃353㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.图4 患者全外显子测序和基因拷贝数检测结果2 讨 论单克隆免疫球蛋白合并周围神经病变,临床可能相关的疾病为P O E M S 综合征㊁MA G 糖蛋白相关病变㊁冷球蛋白血症㊁B N S ㊁轻链型淀粉样变㊁WM 合并格林巴利综合征等㊂本例患者以神经病变起病,辗转多家医院,后因发现M 蛋白阳性遂考虑P O E M S 综合征来我院就诊㊂入我科在详细询问病史㊁查体及相关检查,重点围绕中枢系统和我院的M蛋白鉴定结果为I g G κ和I gM κ双克隆,再完善C S F ㊁M R I ㊁P E T C T 及MY D 88基因等检测,明确为华氏巨球蛋白血症累及中枢,就是所谓的B N S ㊂华氏巨球蛋白血症是一种由小B 淋巴细胞㊁浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤,并伴有骨髓侵犯且血清中可检测到单克隆性I g M 丙种球蛋白,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%㊂B N S 是WM 患者恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统而导致的临床综合征[1],WM 患者中发生率约1%[2],较为罕见㊂B N S 首次报道于1936年,以报道者J e n sB i n g和A x e l V a l d e m a rv o n N e e l 的名字进行命名[3]㊂B i n g -N e e l 综合征因恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统导致临床表现多样,主要与受累部位相关㊂通过M R I ,B N S 分为弥漫型和肿块型[4],前者淋浆细胞主要浸润于脑脊膜或血管周围,后者淋巴浆细胞主要浸润于皮质下的脑组织深处,有研究表明无论是颅内还是脊柱最常累及的部位是软脑膜[5]㊂其诊断的金标准是脑组织㊁脑膜活检见到淋巴浆细胞,C S F 细胞学㊁F C M ㊁M Y D 88L 265P 基因突变也是重要的诊断依据,颅脑㊁脊髓M R I 有重要的提示作用,可用于与WM 高黏滞血症所致的中枢神经系统损害相鉴别㊂目前推荐诊断标准为:受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤或C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术例如I g 重排分析或M YD 88L 265P 突变证明单克隆B 细胞的存在[6](表1)㊂表1 B N S 的诊断、治疗和疗效评估标准项目推荐标准诊断(1或2满足1条)1.受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤㊂2.C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术如I g 重排分析或MY D 88L 265P 突变分析证明单克隆B 细胞的存在㊂治疗(无统一治疗方案,表中为既往报道的治疗方案)鞘内治疗(仅脑膜受累的患者可考虑单纯鞘内治疗)甲氨喋呤ʃ阿糖胞苷化疗氟达拉滨/克拉屈滨ʃ利妥昔单抗苯达莫司汀+利妥昔单抗地塞米松+沙利度胺+顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷/环磷酰胺+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+地塞米松/苯丁酸氮芥ʃ利妥昔单抗卡莫司汀大剂量甲氨蝶呤ʃ利妥昔单抗ʃ自体干细胞移植大剂量阿糖胞苷ʃ自体干细胞移植㊃453㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.依鲁替尼疗效评估完全缓解 所有临床症状消失且没有新的临床症状和体征且C S F 正常且M R I 结果正常(或T 2或F L A I R 上有微小病变)部分缓解临床症状部分改善或所有临床症状消失且有影像学异常(除外T 2或F L A I R 上有微小病变)且C S F 正常未缓解神经症状,放射学或C S F 异常持续或进展复发再次出现新的B N S 症状或体征或通过F C M 或分子技术检测到B N S或脑部及脊柱的M R I 检查发现B N S 引起的新发病灶或既往病灶进展尽管到目前为止,国际上报道的B N S 不超过100例,我国也仅见到2009年报道1例[7]和2017年协和李剑教授团队报道的3例[8]㊂由于此病相对罕见,从第一例报道至今80余年,人们对此病认识非常有限㊂直到2017年H a e m a t o l o gi c a 杂志首次发表了国际学者对 B N S 的诊断㊁治疗和疗效评估的指南 ,他们结合新的检测技术和靶向治疗对B N S 做了系统和深入的介绍,对于诊疗提供参考和借鉴㊂在基因层面,除了明确的MY D 88突变,染色体核型的特征尚不清楚,亦有部分B N S 患者发现了C X C R 4突变[9]㊂我们对此例患者同时完善了外显子和基因拷贝数的检测,外显子进一步证实MY D 88突变,染色体核型检测到8p -和16p -的缺失,未检测到通常WM 高频出现的6q -,这是否为B N S 的特殊细胞遗传学特征,仍需要更多的标本验证㊂目前对于B N S 尚未有统一的治疗方案,该病的治疗原则以改善症状为主,主要治疗方法包括激素㊁传统化疗㊁利妥昔单抗㊁放疗等[2,10-13]㊂近年上市的B T K 抑制剂伊鲁替尼为WM 和B N S 患者提供了更好的治疗方法㊂本例患者经综合考虑,最终给予R F C 方案化疗,同时联合鞘内注射,临床症状得到明显改善㊂总之,B N S 是一种罕见的WM 并发症,其临床表现多样,诊断较为困难㊂通过本例分析,希望能提高临床医师对该病的认识,帮助患者及时改善病情㊂参考文献:[1] M a l k a n iR G ,T a l l m a n M ,G o t t a r d i l i t t e l lN ,e t a l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :a n i l l u s t r a t i v ec a s ea n dac o m pr e h e n s i v er e v i e wo f t h e p u b l i s h e d l i t e r a t u r e [J ].JN e u r o o n c o l ,2010,96(3):301-312.[2] C a s t i l l oJ J ,I t c h a k i G ,P a l u d o J ,e ta l .I b r u t i n i b f o rt h et r e a t m e n to fB i n g -N e e ls y n d r o m e :a m u l t i c e n t e rs t u d y [J ].B l o o d ,2019,133(4):299-305.[3] B i n g J ,N e e l A V.T w o c a s e s o f h y p e r gl o b u l i n a e m i a w i t h a f f e c t i o no ft h ec e n t r a ln e r v o u ss y s t e m o n at o x i -i n f e c t i o u s b a s i s [J ].A c t aM e dS c a n d ,1936,88:492-506.[4] L o g o t h e t i sJ ,S i l v e r s t e i n P ,C o e J .N e u r o l o g i c a s pe c t s of W a l d e n s t r o m 'sm a c r og l o b u l i n e m i a ;r e p o r to f ac a s e [J ].A r ch N e u r o l ,1960,3:564-573.[5] F i t s i o r iA ,F o r n e c k e rL M ,S i m o nL ,e t a l .I m a g i n g s pe c t r u m o fB i n g -N e e ls y n d r o m e :h o w c a nar a d i o l o g i s tr e c o g n i s et h i s r a r e n e u r o l o g i c a l c o m pl i c a t i o n o fW a l d e n s t r o m 'sm a c r o gl o b u l i n e m i a [J ].E u rR a d i o l ,2019,29(1):102-114.[6] M i n n e m a M C ,K i m b y E ,D'S aS ,e ta l .G u i d e l i n ef o rt h e d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t a n d r e s p o n s e c r i t e r i a f o r B i n g -N e e l s y n d r o m e [J ].H a e m a t o l o gi c a ,2017,102(1):43-51.[7] 李杰平,尹晓林,孔佩艳,等.原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习[J ].中华血液学杂志,2009,30(10):672-674.[8] 毛玥莹,曹欣欣,蔡昊,等.B i n g -N e e l 综合征三例报告及文献复习[J ].中华血液学杂志,2017,38(12):1049-1052.[9] V a r e t t o n iM ,D e f r a n c e s c oI ,D i a m a n t iL ,e ta l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :i l l u s t r a t i v ec a s e sa n dc o m p r e h e n s i v er e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e [J ].M e d i t e r rJ H e m a t o l I n f e c tD i s ,2017,9(1):e 2017061.[10] W e l l e rM.G l u c o c o r t i c o i d t r e a t m e n t o f p r i m a r y C N S l y m p h o m a [J ].JN e u r o o n c o l ,1999,43(3):237-239.[11] V o s J M ,K e r s t e n M J ,K r a a n W ,e t a l .E f f e c t i v e t r e a t m e n t o fB i n g -N e e l s y n d r o m ew i t ho r a l f l u d a r a b i n e :a c a s e s e r i e s o f f o u r c o n s e c u t i v e p a t i e n t s [J ].B r JH a e m a t o l ,2016,172(3):461-464.[12] H o a n g -X u a nK ,B e s s e l lE ,B r o m b e r g J ,e t a l .D i a g n o s i sa n d t r e a t m e n to f p r i m a r y C N Sl y m p h o m ai ni mm u n o c o m p e t e n t p a t i e n t s :g u i d e l i n e s f r o mt h eE u r o p e a nA s s o c i a t i o n f o rN e u r o -O n c o l o g y [J ].L a n c e tO n c o l o g y,2015,16(7):e 322-e 332.[13] U e k i S ,N a k a m u r a M ,S a s a k iR ,e ta l .B e n e f i c i a le f f e c to fb e n d a m u s t i n e i na p a t i e n tw i t ha n t i -MA G /S G P G n e u r o p a t h y a n d B i n g -N e e l s y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h W a l d e n s t r öm M a c r o g l o b u l i n e m i a :a c a s e r e p o r t [J ].C a s eR e p Ne u r o l ,2018,10(1):88-94.收稿日期:2019-04-03 编辑:张卫国㊃553㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. 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单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病护理查房PPT
评估内容：情绪、 认知、行为等方 面
评估方法：观察 、交流、量表等
注意事项：尊重 患者隐私，关注 患者感受，及时 发现并处理心理 问题
社会支持系统评估
家庭支持：了解 患者家庭情况， 评估家庭支持系 统是否完善
社区支持：了解 患者所在社区资 源，评估社区支 持系统是否良好
社会网络：了解 患者社交圈子， 评估社会网络是 否稳定
保持饮食均衡，避免营养不良
添加标题
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避免食用辛辣、油腻、刺激性食 物
定期评估患者的营养状况，及时 调整饮食方案
运动康复护理
评估患者运动功 能：包括肌力、 肌张力、关节活 动度等方面的评 估
制定运动康复计 划：根据患者具 体情况，制定个 性化的运动康复 计划
指导患者进行运 动康复训练：包 括主动运动、被 动运动、关节活 动度训练等
运动功能恢复情 况：评估患者运 动功能是否恢复， 恢复时间及程度
感觉功能恢复情 况：评估患者感 觉功能是否恢复， 恢复时间及程度
生活自理能力提 高情况：评估患 者生活自理能力 是否提高，提高 程度及时间
护理满意度评价
患者对护理工作的满意度
护理人员服务态度评价
护理技能水平评价
护理工作整体评价
07
护理建议与改进措 施
病史及诊断过程
患者基本信息：姓名、性别、年龄等 症状描述：肢体麻木、疼痛、无力等 就诊经历：就诊时间、就诊医院、诊断结果等 诊断依据：实验室检查、影像学检查等
临床表现及症状
神经系统症状： 肢体麻木、疼痛、 无力等
皮肤症状：皮肤 瘙痒、皮疹等
消化系统症状： 恶心、呕吐、腹 泻等
其他症状：发热、 体重下降等
丙种球蛋白治疗带状疱疹.docx
2.治疗方法：治疗组和对照组均常规使用转移因子或聚肌胞、维生素B12、长效维生素B１、外用5%硫磺炉甘石洗剂。治疗环境、护理条件两组均相同。治疗组在住院的前1～2天，加用静脉滴注丙种球蛋白1次，剂量2.5～5.0g(体重≤50kg者用2.5g，＞50kg者用5g，个别体壮者用7.5g)，注射用水稀释至50～100ml，以20滴/min的速度静脉滴注。丙种球蛋白系卫生部成都生物制品研究所生产。
3.疗效评定和比较方法：两组患者在住院期间均准确记录疼痛开始缓解时间、疼痛消失时间、皮疹全部结痂脱落时间以及发生后遗神经痛情况。研究完成后，进行t检验比较两组的疗效。
二、结果
治疗组和对照组疗效观察结果见附表。治疗组发生后遗神经痛2例，发生率为7.14%，对照组发生后遗神经痛8例，发生率为30.76%。
丙种球蛋白治疗带状疱疹
丙种球蛋白治疗带状疱疹
中华皮肤科杂志 1998年第2期第31卷 中医中药
作者：陈家秀 李桂明
单位：400042 重庆医科大学临床学院
我们于1995年2月至1996年12月对54例带状疱疹患者进行了静脉滴注丙种球蛋白治疗观察，并取得较好疗效，现报道如下。
一、材料和方法
1.全部病例均为住院病例。患者均有沿周围神经单侧分布的集簇疱疹和剧烈神经疼痛。将患者随机分为治疗组28例，对照组26例。治疗组28例中，男17例，女11例；年龄38～76岁；病程2～15天，其中＜7天13例，≥7天15例。对照组26例，男18例，女8例；年龄36～78岁；病程2～16天，其中＜7天11例，≥7天15例。
6.89
P值
-
＜0.01
＜0.01
＜0.01
滴注丙种球蛋白1次治疗带状疱疹，治疗结果显示无论是疼痛开始缓解时间、完全消失时间、还是皮疹结痂脱落时间以及后遗神经痛的发生率均较对照组有显著提高。尽管静脉丙种球蛋白价格昂贵，但对于那些年老体弱的严重病例以及免疫调节功能低下特别是伴有恶性肿瘤或其它严重疾病的患者使用该药治疗是值得推荐的。
IVIg治疗周围神经病1-精选文档
副作用
1、血管舒缩症后群：头痛、恶心、呕吐，发热、寒战、 肌痛及气促等。可通过减慢滴速及给予对乙酰氨基酚 （扑热息痛）。但对于老年患者尤其是心功能不全的 患者即使减慢滴速也可能引起强烈的副作用，甚至导 致心力衰竭。
2、血粘度增加：冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、 高胆固醇血症。
3、急性肾小管坏死：有肾病的患者尤其是糖尿病肾病 或者是老年患者。应该监测BUN和肌酐。
有传导阻滞的MMN（MMNCB）
不象CIDP，MMNCB患者对激素和PE无反应。 然而它对IVIg的反应很好。给予 IVIg后几天内 肌力就可以得到改善，但疗效短暂，通常需要 重复治疗来维持。然而， IVIg治疗不能减轻传 导阻滞或降低抗GM1抗体的效价。因而IVIg治 疗并不能作为首选，随着时间的推移，当IVIg 疗效下降时，应该辅以环磷酰胺治疗。
由于IVIg容易获得及应用方便，使之成为治疗 儿童GBS的选择之一。给药方式为连续两天， 每天每公斤1g。
据报道，IVIg 对GBS罕见类型如MFS、家族性 自主神经异常等疾病也有一定的治疗作用。
CIDP
在15年前， IVIg就用于治疗CIDP，其有效率 达62%。
如果存在下列所有因素：至少一年的病程、治 疗前肌无力进行性发展、上下肢肌无力一致、 上肢反射消失、正中神经运动传导速度减慢 （这些症状表明相对短的时间内，脱髓鞘病变 的进行性发展），IVIg治疗CIDP的有效率可达 90%，其治疗作用与PE等价。症状缓解的CIDP 患者通常需要重复IVIg冲击治疗巩固临床疗效。
7、血清化学、血液学、淋巴细胞亚群的一些 反应。短暂的淋巴细胞尤其是T细胞减少常常 发 生 ， 30 天 内 恢 复 正 常 ， 中 性 粒 细 胞 减 少 症 （抗中性粒细胞抗体）。并不伴有细菌感染， 也常常发生短暂的血小板减少。
POEMS综合征的诊断与治疗
• 目前多项研究发现POEMS综合征可能与：
1）前炎症性细胞因子(pro-inflammatory cytokines)
2）血管内皮生长因子(VEGF)
3）基质金属蛋白酶(MMP)
4）人类疱疹病毒Ⅷ型(HHV-8)
第4页，共29页。
发病机制
一、前炎症性细胞因子
1、TNF-a水平长期升高可导致： ① 炎性脱髓鞘神经病变 ② 肝脾肿大 ③ 内分泌失调(包括低睾丸酮血症、促性腺激素反应性释放、肾上
部和面部。 • 也可表现有多汗、杵状指、雷诺现象、白甲等。
第15页，共29页。
其它临床表现
临床表现
• 患者还可以表现为发热(48％～70％)、胸水(24％～40 ％)、腹水(11％～68％)、外周水肿(29％～92％)、视乳 头水肿(37％～68％)及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺 血和动脉闭塞。
第16页，共29页。
⑤ 血尿皮质醇、ACTH兴奋实验及肾上腺影像学检查可鉴别。
⑥ 但部分POEMS综合征可合并Addision’s病
第23页，共29页。
治疗
• 以烷化剂为基础的化疗：
① 有报道环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40％的患者 获得临床缓解。
② 马法兰(左旋苯丙氨酸氮芥)是治疗浆细胞疾病中最有 效的药物之一。国外报道，马法兰＋强的松治疗16～ 52个月是安全有效的，约对40％的POEMS综合征患 者有效。
① 导致脏器肿大：通常是肝、脾和淋巴结。 ② 导致皮肤增厚：VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分
裂因子。
第8页，共29页。
发病机制
三、基质金属蛋白酶(MMP)： 参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变： ① 降解神经系统血管基底膜的主要成分：胶原Ⅳ； ② 降解髓鞘基本蛋白，即外周神经系统基本的髓鞘
原发性单克隆免疫球蛋白病预防和措施PPT课件
为什么需要预防原发性单克隆免疫球蛋白病？
经济负担
治疗该疾病的费用高昂，且患者生活质量下 降，给家庭和社会带来经济负担。
通过预防措施，可以有效减少医疗资源的消 耗。
为什么需要预防原发性单克隆免疫球蛋白病？
社会影响
疾病的流行可能影响社会的生产力和稳定性 。
定义
原发性单克隆免疫球蛋白病是一种由浆细胞异常 增生引起的疾病，通常表现为单克隆免疫球蛋白 的异常升高。
该疾病包括多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤等多 种类型。
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？
病因
目前具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素 及免疫系统异常有关。
某些慢性炎症、病毒感染等可能会增加发病风险 。
原发性单克隆免疫球蛋白 病的预防和措施
演讲人：
目录
1. 什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？ 2. 为什么需要预防原发性单克隆免疫球蛋 白病？ 3. 如何预防原发性单克隆免疫球蛋白病？ 4. 谁需要关注原发性单克隆免疫球蛋白病 ？ 5. 何时采取措施？
什么是原发性单克隆免疫球蛋 白病？
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？
何时采取措施？
何时采取措施？
症状出现时
如出现相关症状，应及时就医，进行详细检查。
尽早诊断和治疗能够改善预后。
何时采取措施？
定期体检时
建议在每次体检时关注血液指标变化，进行必要 的筛查。
即使无明显症状，也应保持警惕，定期检测。
何时采取措施？
生活方式改变时
在生活方式发生显著变化时，如迁居、职业转换 等，应重新评估健康风险。
适时调整健康管理策略，保持身体健康。
谢谢观看
良好的生活习惯有助于降低疾病发生的风险。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病干预护理
预防并发症
定期监测：及时发现并处 理并发症的迹象
合理饮食：保持营养均衡， 增强免疫力
适当运动：促进血液循环， 预防肌肉萎缩
心理护理：减轻患者心理 压力，提高治疗依从性
促进康复
减少并发症：早期干预可降低并发症的发生率，提高患者的生存率。 提高生活质量：通过有效的护理措施，改善患者的生活质量，减轻痛苦。 促进功能恢复：通过康复训练等手段，促进患者肢体、语言等功能恢复。 心理支持：为患者提供心理支持，帮助患者树立信心，积极配合治疗。
诊断标准
临床表现：出现周围神经病症状， 如肢体麻木、无力等
病理学检查：周围神经活检显示 单克隆细胞浸润
实验室检查：单克隆丙种球蛋白 病相关抗体阳性
诊断依据：结合临床表现、实验 室检查和病理学检查结果进行综 合评估
疾病进展和预后
疾病进展：单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病通常进展缓慢，但可能出现症状加重的情况。 预后：疾病的预后因个体差异而异，取决于病情的严重程度和治疗方案的有效性。 并发症：长期未得到有效治疗可导致严重的神经功能损害和肌肉萎缩等并发症。 定期复查：患者应定期进行相关检查，以便及时发现病情变化和调整治疗方案。
康复训练护理
康复训练：针对患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括肢体 功能训练、语言训练等。
心理护理：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者树立信 心，积极配合治疗。
营养护理：根据患者的病情和营养状况，制定个性化的饮食计划，保证患 者获得充足的营养。
并发症预防：密切监测患者的病情变化，及时发现并处理可能的并发症， 如感染、褥疮等。
主要症状包括 四肢麻木、疼 痛、肌肉无力、 感觉异常等。
疾病进展缓慢， 但症状可能逐
渐加重。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
病因
后者包括脑硫脂和(3 )，其中与免疫介导的周围神经病关系最为 密切。由于不同抗原的空间分布不同，各自介导的周围神经病 的临床特点也不相同。如1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它 介导的周围神经病为单纯运动神经病。1b主要分布在感觉神经 的髓鞘上，因而介导产生感觉性周围神经病。
概述
血清M蛋白水平稳定，不伴有多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、 淀粉样变性等有关疾病。但有时只是一个过渡性阶段，约15% 可发展为骨髓瘤，3%可分别发展为巨球蛋白血症和淀粉样变性。
流行病学
意义未明的单克隆丙种球蛋白病( ，)多见于老年，随年龄的 增长而增高，50岁以上约有1%，70岁以上可达3%。有29%～7 合并周围神经病，患者多数无明显症状，常因无关疾病就诊而 发现M蛋白。蛋白多为。和共占1/4左右。而临床上特发性周围 神经病中，有10%合并单克隆丙球病。
少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的 表现。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增 高。型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严 重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。 型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
并发症
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以 多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预 测。核素标记指数提示浆细胞合成速率增高则是发展为恶性浆 细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施万细 胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分子， 它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原决定簇 可以与1黏附分子发生反应。
美国神经病学学会治疗和技术评价委员会关于血浆置换在神经科疾病应用的循证指南(更新版)
美国神经病学学会治疗和技术评价委员会关于血浆置换在神经科疾病应用的循证指南（更新版）１９９６年，美国神经病学学会（ＡｍｅｒｉｃａｎＡｃａｄｅｍｙｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＡＡＮ）发表了血浆置换（ＰＥ）在神经科疾病应用的指南。
近期ＡＡＮ的治疗和技术评价委员会（ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓａｎｄＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙＡｓｓｅｓｓｍｅｎｔＳｕｂｃｏｍｍｉｔｔｅｅ）系统检索１９９５年到２００９年９月的文献，基于ＡＡＮ的循证指南原则，更新了该指南（表１），并提出未来ＰＥ研究的方向。
１ＰＥ在不同神经科疾病中应用的研究现状１．１急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（ＡＩＤＰ）／Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ综合征（ＧＢＳ）基于一致的Ⅰ类研究的结论，ＰＥ对病情严重程度足以影响独立行走或需要人工通气的ＡＩＤＰ／ＧＢＳ患者明确有效；对于症状轻微的ＡＩＤＰ／ＧＢＳ，如果患者仍然有行走能力，ＰＥ很可能有效。
因此，对严重程度足以影响患者独立行走或需要人工通气的ＡＩＤＰ／ＧＢＳ患者，应给予ＰＥ治疗（Ａ级建议）；对于轻症ＡＩＤＰ／ＧＢＳ应考虑ＰＥ治疗（Ｂ级建议）。
临床实践中静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）是ＡＩＤＰ／ＧＢＳ患者的替代治疗，目前尚无足够证据显示其比ＰＥ疗效更好。
１．２慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（ＣＩＤＰ）基于２个Ⅰ类研究的结论，ＰＥ在ＣＩＤＰ的短期治疗中明确有效。
这两个研究均显示ＰＥ疗效不能维持，且在最后１次ＰＥ后１～５周开始出现再次加重。
因此，ＰＥ可作为ＣＩＤＰ患者的短期治疗措施（Ａ级建议）。
临床实践中糖皮质激素（简称“激素”）、ＩＶＩＧ和免疫抑制剂亦可用于ＣＩＤＰ的治疗。
１．３意义未定的单克隆丙种球蛋白病（ＭＧＵＳ）伴发的周围神经病基于１个Ⅰ类研究的结论，ＰＥ在ＩｇＡ和ＩｇＧ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病中很可能有效；基于１个Ⅰ类和１个Ⅲ类研究证据，ＰＥ在ＩｇＭ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病中很可能无效。
因此，在ＩｇＡ或ＩｇＧ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病应该考虑ＰＥ治疗（Ｂ级建议），而在ＩｇＭ型ＭＧＵＳ伴发的周围神经病不应该考虑ＰＥ治疗（Ｂ级建议）。
周围神经病业务学习
2024/10/19
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植物神经功能改变
➢ 无汗 ➢ 竖毛障碍 ➢ 直立性低血压 ➢ 无泪 ➢ 无涎 ➢ 阳痿 ➢ 膀胱直肠功能障碍
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周围神经电生理特点意义
鉴别脱髓鞘及轴索损伤 波幅，远端潜伏期 MCV/SNCV F波/H反射 传导阻滞 针极肌电图
2024/10/19
MAG, 髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated
glycoprotein)
2024/10/19
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周围神经病四种基本病理过程示意图
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
缺血
多系统血管炎和结缔组织病 “单发的”周围神经血管炎
中毒
药物中毒/ 工业毒物
慢性卡压
获得性淀粉样多神经病
胸出口综合征
POEMS综合症等
腕管综合征
代谢
糖尿病性周围神经病
肘管综合征
放射性周围神经病
尿毒症性周围神经病
肿瘤浸润性神经病
营养障碍性周围神经病
淋巴瘤
线粒体代谢性周围神经病等
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遗传性运动感觉性周围神经病
遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运 动感觉性多神经病。
Charcot-Marie-Tooth （CMT） 临床特点
典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。 常伴有轻到中度感觉缺失。 腱反射低下及高弓足。
2024/10/19
(优选)POEMS综合征的诊治业务学习
次要 标准
临床诊断
2003诊断标准（2+1）
2007诊断标准（2+1+1）
1.多发性周围神经病变 2.单克隆浆细胞增生异常
1.多发性周围神经病变 2.单克隆浆细胞增生异常
1.硬化性骨病 2.Castleman病 3.血清或血浆VEGF升高
1.硬化性骨病
1.脏器肿大（脾大、心脏增大、淋
2.Castleman病
• 脏器肿大：多累及肝、脾及淋巴结，常同时发生，巨脾少 见，浅表淋巴结肿大相比于深部淋巴结肿大更常见。
第五页，共62页。
内分泌病变：大部分患者早期即可出现内分泌异常，少部分在病程进 展中出现，常同时累及多个内分泌腺体，其中性功能障碍最常见，此 外亦可见甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、糖尿病、肾上腺皮质功 能减退、男性乳腺发育、泌乳素分泌增多、女性过早闭经、钙磷代谢 异常等。
• 皮肤活检多表现为炎性浸润、纤维化或非特异性改变。
• 骨病变病理可见单克隆浆细胞浸润；骨穿浆细胞数5%～10%。
第二十四页，共62页。
• 有报道93%的POEMS综合征患者骨穿发现巨核细胞增 生，易与骨髓增生性疾病相混淆，但POEMS综合征没 有JAK2V617F基因突变。
• POEMS综合征的骨髓中可观察到淋巴细胞聚集，并 且在大多数病例中被浆细胞包围，这也被认为是 POEMS综合征骨髓病理学较特征性的表现。
• X线平片简单易行，价格低廉，能显示骨质破坏和新骨形成， 可作为观察骨质改变的基本检查，但敏感性较低，对锁骨、 肩胛骨、脊柱和颅底等解剖较复杂、组织重叠较多的部位显 示有一定难度。
第十九页，共62页。
• 成骨性骨病变由于骨无机质循环增加，核素易被检测到，故 ECT敏感性较高且其改变早于X线影像学改变，但其特异性差， 一些骨的炎症、外伤、退变等均可出现阳性结果。
丁香园论坛
丁香园论坛我先抛一块砖吧，谈一下我提出的第2个问题。
这是我写的一篇综述，希望大家批评指正。
抗糖脂抗体与周围神经病周围神经上至少有12种不同的节苷脂，例如GM1、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b等，但节苷脂仅占周围神经总糖脂成分中的一小部分，象其他糖脂一样，神经节苷脂存在于细胞表面，因而成为免疫系统的循环血中组分的潜在靶抗原。
而且神经系统的糖脂结构与其他组织相比具有独特性，理论上其免疫反应过程具有相对的器官特异性。
神经节苷脂是复合的酸性糖鞘脂，包含有脂神经酰胺、葡萄糖、半乳糖以及一个或多个涎酸残基。
命名学上第一个字母G代表神经节苷酯（Ganglioside），第二个字母代表涎酸残基的数目（M＝1，D ＝2，T＝3，Q＝4），其后的数字代表四糖链的数目（人类通常为一条），最后的小字母（a或b）代表涎酸残基的异构位置。
周围神经上还有其他复合糖分子，包括髓鞘相关糖蛋白（MAG），髓鞘蛋白零（P0）和周围髓鞘蛋白22（PMP－22），以及数种被硫化复合糖，最常见为硫苷脂（硫化半乳糖神经酰胺）。
P0和PMP－22的多种遗传缺陷与CMT1型有关。
1 抗MAG抗体Quarles等于1973年首先发现MAG是中枢和周围神经髓鞘的一种组分。
MAG是一种分子量为110 000 mw的细胞膜糖蛋白，占有周围神经蛋白不足1％的份额。
1980年Latov等描述一脱髓鞘性神经病病例，同时存在IgM－κ丙球蛋白病。
在使用免疫抑制治疗，循环血中单克隆蛋白水平下降后症状改善。
后来MAG被证实为IgM－κ单克隆蛋白的靶抗原。
大约50％伴IgM丙球蛋白病的周围神经病患者具有抗MAG的IgM抗体。
抗MAG抗体与其他周围神经复合糖包括SGPG和SLGPG 可有交叉反应，因为它们享有一种抗原性复合糖决定簇。
抗MAG抗体相关性周围神经病的典型临床表现：缓慢进展性，远端为主，对称的，以感觉为主或感觉运动性周围神经病。
大多数为男性，首发症状为感觉障碍，大约75％病人表现为感觉异常，大纤维感觉障碍可较严重。
内科学_各论_疾病：继发性单克隆免疫球蛋白病_课件模板
内科学疾病部分：继发性单克隆免疫球蛋白病>>>
病因： 周围神经髓鞘磷脂结合，可能参与发病过 程，但大多数周围神经病患者并无单克隆 免疫球蛋白，表明另有发病机制。
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症状及病史：
继发性单克隆免疫球蛋白病症状_继发性 单克隆免疫球蛋白病有什么症状
继发性单克隆免疫球蛋白增多本身通 常不引起临床表现或体征。病人的临床表 现主要与其原发病有关。在少数情况下， 单克隆免疫球蛋白具有抗红细胞、抗凝血 因子或抗胰岛素特性，可引起溶血性贫血、 获得性血管性假血友病或低血糖症
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预防： 继发性单克隆免疫球蛋白病预防_继发性 单克隆免疫球蛋白病怎么调理 目前暂无相关资料。
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有关症状： 骨髓浆细胞增多、贫血。
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检查项目：
血清黏度（SV）、免疫球蛋白轻链、血清 免疫球蛋白M（IgM）、血清黏度（SV）、 免疫球蛋白轻链、血清免疫球蛋白M （IgM）、血清免疫球蛋白测定、细胞膜 表面免疫球蛋白测定、血清免疫球蛋白轻 链定量。
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症状及病史：
根据血中出现单克隆免疫球蛋白或尿 中出现单克隆免疫球蛋白轻链、有原发病 存在、排除恶性浆细胞病，即可诊断本症。
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诊断：
继发性单克隆免疫球 蛋白病鉴别诊断_如 何诊断继发性单克隆 免疫球蛋白病
本病与多发性骨 髓瘤加以鉴别。见表 1。
原发性单克隆免疫球蛋白病健康教育PPT课件
注意事项
避免感染：保持良好的个人卫生，避免 接触感染源
生活护理
生活护理
合理营养：均衡饮食，摄入足够的蛋白 质和维生素 安全保护：注意安全防护，避免受伤和 感染
生活护理
心理疏导：保持积极的心态，合理安排 生活
常见问题பைடு நூலகம்答
常见问题解答
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病？ 该病有哪些症状和临床表现？
常见问题解答
可以通过什么方法进行诊断和治疗？
结语
结语
强调重要性：及时发现病情变化，始终 与医生保持紧密联系 鼓励希望：积极面对治疗，保持良好的 心态和生活习惯
结语
重申预防：合理预防，健康生活，降低 发病风险
谢谢您的观赏 聆听
预防措施
锻炼规律：适度运动有助于提升免疫力
治疗方法
治疗方法
化学治疗：针对病情给予适当的药物治 疗 免疫疗法：使用人工合成的抗体进行治 疗
治疗方法
支持性疗法：提供营养支持、控制症状 等辅助治疗措施
注意事项
注意事项
定期体检：定期进行相关检查，及时发 现病情变化 遵医嘱服药：按医生建议进行药物治疗 ，不擅自停药
原发性单克隆免疫球蛋 白病健康教育PPT课件
目录 简介 预防措施 治疗方法 注意事项 生活护理 常见问题解答 结语
简介
简介
什么是原发性单克隆免疫球蛋白病 该病的发病原因和流行病学特征
简介
病症表现及临床诊断方法
预防措施
预防措施
饮食注意：合理饮食，避免过度摄入脂 肪和糖分 生活习惯：戒烟限酒，保持良好的生活 习惯
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xiexie! 38、我这个人走得很慢，但是我从不后退。——亚伯拉罕·林肯
39、勿问成功的秘诀为何，且尽全力做你应该做的事吧。——美华纳
40、学而不思则罔，思而不学则殆。——孔子
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29、在一切能够接受法律支配的人类 的状态 中，哪 里没有 法律， 那里就 没有自 由。— —洛克
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30、风俗可以造就法律，也可以废除 法律。 ——塞·约翰逊
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36、自己的鞋子，自己知道紧在哪里。——西班牙
37、我们唯一不会改正的缺点是软弱。——拉罗什福科
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
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26、我们像鹰一样，生来就是自由的 ，但是 为了生 存，我 们不得 不自 己编织 一个笼 子，然 后把自 己关在 里面。 ——博 莱索
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27、法律如果不讲道理，即使延续时 间再长 ，也还 是没有 制约力 的。— —爱·科 克
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28、好法律是由坏风俗创造出来的。 ——马 克罗维 乌斯