单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

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单克隆丙种球蛋白病简介

单克隆丙种球蛋白病简介目录•1拼音•2简介•3恶性单•4良性单•5继发单•6症状1拼音dān kè lóng bǐng zhǒng qiú dàn bái bìng2简介单克隆丙种球蛋白病又名单克隆高丙种球蛋白血症，以浆细胞单克隆增殖并产生均一的免疫球蛋白。

可分为原发恶性、原发良性和继发性三种。

3恶性单原发恶性单克隆丙种球蛋白病实际上是恶性浆细胞瘤和恶性淋巴瘤，故近代文献已不用此名称，而按各种浆细胞或淋巴细胞疾病命名。

4良性单原发良性单克隆丙种球蛋白病并不罕见，发病率随年龄而增加，国外人群一般占1%，70岁以上者达3%，健康供血者占0.1～0.3%。

病因不明，部分病人有家族性。

大部分病例无症状，其中5%病例最终演变为恶性疾病，如多发性骨髓瘤。

诊断必须除外恶性与继发性单克隆丙种球蛋白病。

无恶变时无需特殊治疗。

5继发单继发单克隆丙种球蛋白病可继发于多种慢性炎症，如结核、肾盂肾炎; 自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;非造血组织的实体肿瘤，如胃肠道癌、乳腺癌、胸腺瘤;代谢性疾病，如急性卟啉病，Gaucher病，以及其他疾病，如甲状腺功能亢进、慢性肝病等。

除原发病外，实验室检查尚有与原发性良性单克隆丙种球蛋白病相雷同之处，即血清中单克隆丙种球蛋白增加，但浓度不超过20g/L，正常免疫球蛋白并不减少，尿中仅有少量或没有本周（BenceJones）蛋白，骨髓内浆细胞一般不超过10%，分化较为成熟，X线检查无骨胳损害。

治疗与预后均取决于原发病。

6症状良性单克隆丙球并中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效，给药数天后可以得到改善。

另外可以用血浆交换治疗，主要发生在50岁以上人群，随着年龄而变化，平时要注意饮食可以多吃些高蛋白有营养的食物，可以多吃些维生素含量丰富的食物，平时可以适量的运动，例如简单的慢走。

免责声明：本文内容来源于网络，不保证100%正确，涉及到药方及用法用量的问题，不保证正确，仅供参考。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病诊断与治疗PPT

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病可分为原发性和继发性两种，原发性是指病因不明，继发性是指由其他疾病引起的。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现包括周围神经病变、单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白水平升高等。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗方法包括药物治疗、免疫治疗、手术治疗等。
发病原因
单克隆丙种球蛋白病：一种免疫系统疾病，导致免疫球蛋白异常增多
物理疗法：使用热敷、冷敷、按摩等方法，缓解肌肉紧张和疼痛
心理疗法：进行心理疏导，帮助患者调整心态，减轻心理压力
营养疗法：合理饮食，补充营养，提高免疫力，促进康复
06 并发症与预后
常见并发症
感染：由于免疫功能低下，患者容易发生感染，如呼吸道感染、泌尿系感染等
神经系统并发症：如周围神经病、脑病、脊髓病等
07 注意事项与建议
注意事项
保持良好的生活习惯，如饮食均衡、睡眠充足等
避免过度劳累和剧烈运动
定期进行身体检查，监测病情变化
遵医嘱用药，避免擅自停药或更改剂量
建议与展望
建议：早期诊断，早期治疗，避免延误病情建议：定期复查，监测病情变化建议：保持良好的生活习惯，避免过度劳累展望：未来可能通过基因编辑技术治疗单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者
操作方法：通过静脉穿刺，将患者血液抽出，经过滤器过滤，去除单克隆丙种球蛋白，再将过滤后的血液回输患者体内注意事项：血浆置换治疗过程中，需要注意患者的血压、心率等生命体征，防止出现不良反应。
免疫吸附治疗
原理：利用免疫吸附柱，选择性地清除患者体内的致病抗体适应症：适用于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病患者治疗过程：将患者血液通过免疫吸附柱，清除致病抗体注意事项：治疗过程中需密切监测患者生命体征，防止不良反应发生

单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习

㊃病例报告㊃通信作者:杜鹃,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n 单克隆免疫球蛋白病合并神经功能异常1例及文献复习罗添丞,卢静,强婉婷,傅卫军,杜鹃(第二军医大学长征医院血液科全军骨髓瘤与淋巴瘤疾病中心,上海200003) 摘要:单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为特征表现,此类疾病临床表现多样,神经功能异常为其中之一㊂本院收治1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者,确诊为B i n g -N e e l 综合征,给予美罗华600m g d 1+氟迷拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R FC 方案)化疗,同时联合鞘内注射,临床症状明显改善㊂关键词:单克隆免疫球蛋白病;神经功能异常;诊断;治疗中图分类号:R 392.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2019)04-0352-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2019.04.013M o n o c l o n a l i m m u n o g l o b u l i nd i s e a s e c o m p l i c a t e dw i t hn e u r o l o g i c a l d ys f u n c t i o n :a c a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u oT i a n c h e n g ,L u J i n g ,Q i a n g W a n t i n g ,F u W e i ju n ,D u J u a n D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y ,C h a n g z h e n g H o s p i t a l o f t h eS e c o n d M i l i t a r y M e d i c a lU n i v e r s i t y ,N a t i o n a lC e n t e r f o rM y e l o m aa n dL y m p h o m a ,S h a n gh a i 200003,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :D uJ u a n ,E m a i l :ju a n d u @s mm u .e d u .c n A B S T R A C T :M o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i nd i s e a s ei sc o m p r i s e do fa g r o u p o fh e t e r o g e n e o u sd i s e a s e s ,w h i c hi s c h a r a c t e r i z e db y t h e p r e s e n c eo f m o n o c l o n a l i mm u n o gl o b u l i ni nb l o o do ru r i n e .T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so ft h e d i s e a s e a r e v e r s a t i l e ,a n dn e u r o l o g i c a l d y s f u n c t i o n i so n eo f t h e c l i n i c a lm a n i f e s t a t i o n s .I no u rh o s p i t a l ,a p a t i e n tw i t h m o n o c l o n a l i mm u n o g l o b u l i n e m i ac o m p l i c a t e d w i t hn e u r o l o g i c a ld y s f u n c t i o n w a sd i a g n o s e da sB i n g -N e e ls y n d r o m e ,g i v e nR F Cr e g i m e nc h e m o t h e r a p y (r i t u x i m a b600m g d 1+f l u m u r a b i n40m g d 2-4+c y c l o p h o s ph a m i d e0.3g d 2-4),c o m b i n e dw i t h i n t r a t h e c a l i n j e c t i o n ,t h e p a t i e n t 's c l i n i c a l s y m p t o m s i m p r o v e d s i g n i f i c a n t l y .K E Y W O R D S :m o n o c l o n a l g a mm o p a t h i e s ;a b n o r m a l n e u r o l o g i c a l f u n c t i o n ;d i a gn o s i s ;t r e a t m e n t 单克隆免疫球蛋白病由一组异质性疾病组成,其特征在于B 淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖产生免疫球蛋白,大多数患者以血或尿中存在单克隆免疫球蛋白为表现㊂此类疾病临床表现多样,而合并神经功能异常可以为原发一个疾病,包括P O E M S 综合征,华氏巨球蛋白血症(W a l d e n s t r o m sm a c r o g l o b u l i n e m i a ,WM ),冷球蛋白血症,I g M 相关性周围神经病等;也可能为不同疾病的表现,如M 蛋白血症合并格林巴利综合征㊁血管炎㊁中毒㊁药物相关性神经病变等,故临床对这类患者诊断需注重鉴别㊂现对我科收治的1例单克隆免疫球蛋白血症合并神经功能异常患者的诊疗过程进行报告㊂1 病例资料患者男,62岁,因胸腹麻木不适伴束带感㊁双下肢乏力半年㊁视物模糊2个月于2018-04-24收治我科㊂患者2017年10月无明显诱因出现前胸部刺痛感,而后自觉胸腹部束带感,双下肢乏力,无麻木㊂2017年12月症状加重于当地医院诊治,考虑肋间神经痛,椎间盘突出 ,行胸腰部MR I 未见异常,给予营养神经对症处理后出院㊂2018-01-15症状加重,至苏州某医院行胸椎M R I 检查提示T 11椎体内异常信号影,考虑血管瘤或囊肿㊂2018-02-28至当地医院行脑电图检查未见明显异常,而后行肌电图检查提示双侧胫神经皮层电位P 40潜伏期延长㊂2015-03-05复查肌电图提示多发周围神经损害电生理表现,运动㊁感觉神经均累及㊂2018-03-09到上海某院就诊,考虑周围神经病,行神经肿瘤特征性抗体检测,均阴性㊂M 蛋白鉴定提示I g G -κ型,考虑 P O E M S 综合征,后至我院就诊㊂患者入我科后查体:右眼上视,外展受限;剑突下至脐上紧束感,针刺觉㊁温觉无异常㊂双上肢近端肌力Ⅴ级,双下肢近端和远端肌力Ⅳ级,双下肢腱反射减低,病理征阴性㊂完善相关检测指标,M 蛋白示I g G20.80g /L ,I g M 6.55g /L ,I gA1.01g /L ,血清蛋白电泳M 蛋白16.63g /L ;免疫固定电泳提示为:I g Gκ和I g M κ双克隆;尿κ9.38m g/L ,λ3.78m g/L ,κ/λ2.4815,血清游离轻链(s F L C ):s F L C -κ㊃253㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.230.46m g /L ,s F L C -λ25.58m g/L ,κ/λ9.011㊂P E T -C T 提示双侧腋下及纵隔多发淋巴结肿大,最大短径1.1c m ,未见代谢增高㊂甲状腺肿大并代谢增高,S U VMA X 4.8㊂患者入院后存在周围神经病变,并且我院M 蛋白结果提示为 I g Gκ和I g M κ双克隆 ,与外院I g G κ不同,因此对于I g M 和(或)I gG 阳性的,及周围神经病变表现的相关疾病展开了相关检测㊂结果示:血管内皮生长因子(V E G F ):正常水平;MY D 88基因:L 265P 突变阳性;C X C R 4突变阴性㊂骨髓涂片:异常淋巴细胞11%,淋样浆细胞0.5%(图1)㊂骨髓活检:造血组织中可见较多淋巴细胞浸润,考虑淋巴浆细胞相关疾病;免疫组化结果:C D 20(+),C D 138(散在+),C D 79α(+),C D 38(散在+),C D 23(-),B c l -2(+),C D 10(-),K i -67(25%)㊂流式细胞仪检测骨髓免疫表型:可见到0.175%的异常浆细胞,表达C D 38㊁C D 138㊁c K a p pa ㊁C D 19,不表达C D 56㊁c L a mb d a ㊁C D 20;16.218%的异常成熟B 细胞,表达c K a p pa ㊁C D 19㊁C D 20㊂肌电图/神经传导速度:下肢感觉/运动神经的脱髓鞘及轴索损害㊂抗髓鞘相关糖蛋白(MA G )抗体阴性㊂脑脊液(c e r eb r o -s p i n a l f l u i d ,C S F )相关检测,C S F 常规检测:压力正常,蛋白1686m g /L ,潘氏实验+++㊂C S F 涂片:可见淋样浆细胞及异常形态的淋巴细胞(图2)㊂C S F 流式细胞检测(F C M ):9.275%的异常成熟B 淋巴细胞,该细胞群表达C D 19,c K a p pa ,C D 20,少部分表达C D 10㊂C S F 的M 蛋白鉴定:I g Gκ和I g M κ双克隆㊂C S Fs F L C :κ185.09m g /L ,s F L C -λ17.73m g/L ,κ/λ10.441㊂C S F MY D 88:L 265P 突变阳性,C X C R 4阴性㊂颅脑增强M R I :未见异常㊂颈椎/胸椎/腰椎增强M R I :C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性;脊髓退行性改变,L 4-L 5,L 5-S 1椎间盘突出(图3)㊂荧光原位杂支(F I S H )检测:阴性㊂眼底及眼部超声检查:未见异常㊂同时完善该患者的全外显子测序和基因拷贝数检测(图4):该患者存在MY D 88:L 265P 突变阳性,8p -和16p-㊂基于以上患者临床表现和相关检测,患者华氏巨球蛋白血症诊断明确并且累及中枢,确诊为 B i n g -N e e l 综合征(B i n g -N e e l s y n d r o m e ,B N S ) ,同时患者剑突下至脐上紧束感,考虑C 3-C 7椎间盘突出,相应节段颈髓水肿㊁变性所致㊂因此,2018-05-10起,给予美罗华600m g d 1+氟达拉滨40m g d 2~4+环磷酰胺0.3g d 2~4(R F C 方案)6疗程化疗,同时给予甲氨蝶呤(MT X )㊁地塞米松㊁阿糖胞苷三联鞘内注射,辅以对症治疗㊂1个疗程后患者M 蛋白仅为I gGκ单克隆,I g Mκ克隆消失,C S F 流式细胞检测:脑脊液中细胞数量少,未见明显异常细胞成群㊂2个疗程后患者脑脊液涂片未及异常细胞㊂3个疗程后患者诉复视症状明显改善㊂血清I gG13.3g /L ,疗效为部分缓解㊂目前患者完成6个疗程,复查骨髓F C M ,异常细胞降低50%以上,患者进入维持治疗阶段㊂现患者复视症状明显改善,胸腹部束带感无明显改善,考虑为颈部椎管狭窄所致㊂图1患者骨髓中淋巴样浆细胞及形态异常淋巴细胞图2 患者脑脊液中的异常形态淋巴细胞图3 患者颈椎/胸椎/腰椎增强M R I㊃353㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.图4 患者全外显子测序和基因拷贝数检测结果2 讨论单克隆免疫球蛋白合并周围神经病变,临床可能相关的疾病为P O E M S 综合征㊁MA G 糖蛋白相关病变㊁冷球蛋白血症㊁B N S ㊁轻链型淀粉样变㊁WM 合并格林巴利综合征等㊂本例患者以神经病变起病,辗转多家医院,后因发现M 蛋白阳性遂考虑P O E M S 综合征来我院就诊㊂入我科在详细询问病史㊁查体及相关检查,重点围绕中枢系统和我院的M蛋白鉴定结果为I g G κ和I gM κ双克隆,再完善C S F ㊁M R I ㊁P E T C T 及MY D 88基因等检测,明确为华氏巨球蛋白血症累及中枢,就是所谓的B N S ㊂华氏巨球蛋白血症是一种由小B 淋巴细胞㊁浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤,并伴有骨髓侵犯且血清中可检测到单克隆性I g M 丙种球蛋白,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%㊂B N S 是WM 患者恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统而导致的临床综合征[1],WM 患者中发生率约1%[2],较为罕见㊂B N S 首次报道于1936年,以报道者J e n sB i n g和A x e l V a l d e m a rv o n N e e l 的名字进行命名[3]㊂B i n g -N e e l 综合征因恶性淋巴浆细胞浸润中枢神经系统导致临床表现多样,主要与受累部位相关㊂通过M R I ,B N S 分为弥漫型和肿块型[4],前者淋浆细胞主要浸润于脑脊膜或血管周围,后者淋巴浆细胞主要浸润于皮质下的脑组织深处,有研究表明无论是颅内还是脊柱最常累及的部位是软脑膜[5]㊂其诊断的金标准是脑组织㊁脑膜活检见到淋巴浆细胞,C S F 细胞学㊁F C M ㊁M Y D 88L 265P 基因突变也是重要的诊断依据,颅脑㊁脊髓M R I 有重要的提示作用,可用于与WM 高黏滞血症所致的中枢神经系统损害相鉴别㊂目前推荐诊断标准为:受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤或C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术例如I g 重排分析或M YD 88L 265P 突变证明单克隆B 细胞的存在[6](表1)㊂表1 B N S 的诊断、治疗和疗效评估标准项目推荐标准诊断(1或2满足1条)1.受影响的中枢神经系统组织的直接活检,提示淋巴浆细胞淋巴瘤㊂2.C S F 分析提示有淋巴浆细胞淋巴瘤并排除由其他疾病转化而来,且通过F C M 或分子技术如I g 重排分析或MY D 88L 265P 突变分析证明单克隆B 细胞的存在㊂治疗(无统一治疗方案,表中为既往报道的治疗方案)鞘内治疗(仅脑膜受累的患者可考虑单纯鞘内治疗)甲氨喋呤ʃ阿糖胞苷化疗氟达拉滨/克拉屈滨ʃ利妥昔单抗苯达莫司汀+利妥昔单抗地塞米松+沙利度胺+顺铂+多柔比星+环磷酰胺+依托泊苷/环磷酰胺+长春新碱+泼尼松/环磷酰胺+地塞米松/苯丁酸氮芥ʃ利妥昔单抗卡莫司汀大剂量甲氨蝶呤ʃ利妥昔单抗ʃ自体干细胞移植大剂量阿糖胞苷ʃ自体干细胞移植㊃453㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.依鲁替尼疗效评估完全缓解所有临床症状消失且没有新的临床症状和体征且C S F 正常且M R I 结果正常(或T 2或F L A I R 上有微小病变)部分缓解临床症状部分改善或所有临床症状消失且有影像学异常(除外T 2或F L A I R 上有微小病变)且C S F 正常未缓解神经症状,放射学或C S F 异常持续或进展复发再次出现新的B N S 症状或体征或通过F C M 或分子技术检测到B N S或脑部及脊柱的M R I 检查发现B N S 引起的新发病灶或既往病灶进展尽管到目前为止,国际上报道的B N S 不超过100例,我国也仅见到2009年报道1例[7]和2017年协和李剑教授团队报道的3例[8]㊂由于此病相对罕见,从第一例报道至今80余年,人们对此病认识非常有限㊂直到2017年H a e m a t o l o gi c a 杂志首次发表了国际学者对 B N S 的诊断㊁治疗和疗效评估的指南 ,他们结合新的检测技术和靶向治疗对B N S 做了系统和深入的介绍,对于诊疗提供参考和借鉴㊂在基因层面,除了明确的MY D 88突变,染色体核型的特征尚不清楚,亦有部分B N S 患者发现了C X C R 4突变[9]㊂我们对此例患者同时完善了外显子和基因拷贝数的检测,外显子进一步证实MY D 88突变,染色体核型检测到8p -和16p -的缺失,未检测到通常WM 高频出现的6q -,这是否为B N S 的特殊细胞遗传学特征,仍需要更多的标本验证㊂目前对于B N S 尚未有统一的治疗方案,该病的治疗原则以改善症状为主,主要治疗方法包括激素㊁传统化疗㊁利妥昔单抗㊁放疗等[2,10-13]㊂近年上市的B T K 抑制剂伊鲁替尼为WM 和B N S 患者提供了更好的治疗方法㊂本例患者经综合考虑,最终给予R F C 方案化疗,同时联合鞘内注射,临床症状得到明显改善㊂总之,B N S 是一种罕见的WM 并发症,其临床表现多样,诊断较为困难㊂通过本例分析,希望能提高临床医师对该病的认识,帮助患者及时改善病情㊂参考文献:[1] M a l k a n iR G ,T a l l m a n M ,G o t t a r d i l i t t e l lN ,e t a l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :a n i l l u s t r a t i v ec a s ea n dac o m pr e h e n s i v er e v i e wo f t h e p u b l i s h e d l i t e r a t u r e [J ].JN e u r o o n c o l ,2010,96(3):301-312.[2] C a s t i l l oJ J ,I t c h a k i G ,P a l u d o J ,e ta l .I b r u t i n i b f o rt h et r e a t m e n to fB i n g -N e e ls y n d r o m e :a m u l t i c e n t e rs t u d y [J ].B l o o d ,2019,133(4):299-305.[3] B i n g J ,N e e l A V.T w o c a s e s o f h y p e r gl o b u l i n a e m i a w i t h a f f e c t i o no ft h ec e n t r a ln e r v o u ss y s t e m o n at o x i -i n f e c t i o u s b a s i s [J ].A c t aM e dS c a n d ,1936,88:492-506.[4] L o g o t h e t i sJ ,S i l v e r s t e i n P ,C o e J .N e u r o l o g i c a s pe c t s of W a l d e n s t r o m 'sm a c r og l o b u l i n e m i a ;r e p o r to f ac a s e [J ].A r ch N e u r o l ,1960,3:564-573.[5] F i t s i o r iA ,F o r n e c k e rL M ,S i m o nL ,e t a l .I m a g i n g s pe c t r u m o fB i n g -N e e ls y n d r o m e :h o w c a nar a d i o l o g i s tr e c o g n i s et h i s r a r e n e u r o l o g i c a l c o m pl i c a t i o n o fW a l d e n s t r o m 'sm a c r o gl o b u l i n e m i a [J ].E u rR a d i o l ,2019,29(1):102-114.[6] M i n n e m a M C ,K i m b y E ,D'S aS ,e ta l .G u i d e l i n ef o rt h e d i a g n o s i s ,t r e a t m e n t a n d r e s p o n s e c r i t e r i a f o r B i n g -N e e l s y n d r o m e [J ].H a e m a t o l o gi c a ,2017,102(1):43-51.[7] 李杰平,尹晓林,孔佩艳,等.原发性巨球蛋白血症颅内浸润一例报告附文献复习[J ].中华血液学杂志,2009,30(10):672-674.[8] 毛玥莹,曹欣欣,蔡昊,等.B i n g -N e e l 综合征三例报告及文献复习[J ].中华血液学杂志,2017,38(12):1049-1052.[9] V a r e t t o n iM ,D e f r a n c e s c oI ,D i a m a n t iL ,e ta l .B i n g -N e e l s y n d r o m e :i l l u s t r a t i v ec a s e sa n dc o m p r e h e n s i v er e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e [J ].M e d i t e r rJ H e m a t o l I n f e c tD i s ,2017,9(1):e 2017061.[10] W e l l e rM.G l u c o c o r t i c o i d t r e a t m e n t o f p r i m a r y C N S l y m p h o m a [J ].JN e u r o o n c o l ,1999,43(3):237-239.[11] V o s J M ,K e r s t e n M J ,K r a a n W ,e t a l .E f f e c t i v e t r e a t m e n t o fB i n g -N e e l s y n d r o m ew i t ho r a l f l u d a r a b i n e :a c a s e s e r i e s o f f o u r c o n s e c u t i v e p a t i e n t s [J ].B r JH a e m a t o l ,2016,172(3):461-464.[12] H o a n g -X u a nK ,B e s s e l lE ,B r o m b e r g J ,e t a l .D i a g n o s i sa n d t r e a t m e n to f p r i m a r y C N Sl y m p h o m ai ni mm u n o c o m p e t e n t p a t i e n t s :g u i d e l i n e s f r o mt h eE u r o p e a nA s s o c i a t i o n f o rN e u r o -O n c o l o g y [J ].L a n c e tO n c o l o g y,2015,16(7):e 322-e 332.[13] U e k i S ,N a k a m u r a M ,S a s a k iR ,e ta l .B e n e f i c i a le f f e c to fb e n d a m u s t i n e i na p a t i e n tw i t ha n t i -MA G /S G P G n e u r o p a t h y a n d B i n g -N e e l s y n d r o m e a s s o c i a t e d w i t h W a l d e n s t r öm M a c r o g l o b u l i n e m i a :a c a s e r e p o r t [J ].C a s eR e p Ne u r o l ,2018,10(1):88-94.收稿日期:2019-04-03 编辑:张卫国㊃553㊃‘临床荟萃“ 2019年4月20日第34卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2019,V o l 34,N o .4Copyright ©博看网. 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IVIg治疗周围神经病1-精选文档

在对IgM单克隆丙种球蛋白病患者的一个长期的前瞻性研究中发现，抗MAG抗体活性与疾病的进程密切相关。
11例患者的随机双盲实验中，在标准剂量治疗 3个月，仅有 2例患者有适当的缓解，与其它免疫抑制剂或免疫调节剂治疗效果相当，效果都不理想。
副肿瘤综合征
亚急性纯感觉和自主神经系统神经病可能伴有小细胞肺癌，在大宗病例中，患者血清和脑脊液中发现含有抗HuD抗原的补体结合型抗体。这种抗体在中枢和周围神经系统的神经元中（感觉和自主神经节）表达，在小细胞肺癌中也有表达。
而Dalakas建议总的治疗剂量是2g/kg，共用两天，而不是5天，特别是年轻、且心肾功能正常的患者；且静脉滴注的速度不能超过200ml/h，静脉滴注后很快就会达到血清中IgG的治疗浓度。而且2天的治疗时间表不会引起更多的副作用。
作用机制
1.具体机制尚不完全清楚。 2.其可能机制：
由于IVIg容易获得及应用方便，使之成为治疗儿童GBS的选择之一。给药方式为连续两天，每天每公斤1g。
据报道，IVIg 对GBS罕见类型如MFS、家族性自主神经异常等疾病也有一定的治疗作用。
CIDP
在15年前， IVIg就用于治疗CIDP，其有效率达62%。
如果存在下列所有因素：至少一年的病程、治疗前肌无力进行性发展、上下肢肌无力一致、上肢反射消失、正中神经运动传导速度减慢（这些症状表明相对短的时间内，脱髓鞘病变的进行性发展），IVIg治疗CIDP的有效率可达 90%，其治疗作用与PE等价。症状缓解的CIDP 患者通常需要重复IVIg冲击治疗巩固临床疗效。
副作用
1、血管舒缩症后群：头痛、恶心、呕吐，发热、寒战、肌痛及气促等。可通过减慢滴速及给予对乙酰氨基酚（扑热息痛）。但对于老年患者尤其是心功能不全的患者即使减慢滴速也可能引起强烈的副作用，甚至导致心力衰竭。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病护理查房PPT

评估内容：情绪、认知、行为等方面
评估方法：观察、交流、量表等
注意事项：尊重患者隐私，关注患者感受，及时发现并处理心理问题
社会支持系统评估
家庭支持：了解患者家庭情况，评估家庭支持系统是否完善
社区支持：了解患者所在社区资源，评估社区支持系统是否良好
社会网络：了解患者社交圈子，评估社会网络是否稳定
保持饮食均衡，避免营养不良
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
避免食用辛辣、油腻、刺激性食物
定期评估患者的营养状况，及时调整饮食方案
运动康复护理
评估患者运动功能：包括肌力、肌张力、关节活动度等方面的评估
制定运动康复计划：根据患者具体情况，制定个性化的运动康复计划
指导患者进行运动康复训练：包括主动运动、被动运动、关节活动度训练等
运动功能恢复情况：评估患者运动功能是否恢复，恢复时间及程度
感觉功能恢复情况：评估患者感觉功能是否恢复，恢复时间及程度
生活自理能力提高情况：评估患者生活自理能力是否提高，提高程度及时间
护理满意度评价
患者对护理工作的满意度
护理人员服务态度评价
护理技能水平评价
护理工作整体评价
07
护理建议与改进措施
病史及诊断过程
患者基本信息：姓名、性别、年龄等症状描述：肢体麻木、疼痛、无力等就诊经历：就诊时间、就诊医院、诊断结果等诊断依据：实验室检查、影像学检查等
临床表现及症状
神经系统症状：肢体麻木、疼痛、无力等
皮肤症状：皮肤瘙痒、皮疹等
消化系统症状：恶心、呕吐、腹泻等
其他症状：发热、体重下降等

单克隆丙种球蛋白病治疗及护理

CEA等
定期进行影像学检查，如B超、CT等，监测肝脏、肾脏等
器官的健康状况
健康教育
01 保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动、充足睡眠等
02 避免接触可能导致疾病的环境因素，如污染、辐射等
03 定期进行健康检查，及时发现并治疗疾病
04 提高自身免疫力，如接种疫苗、补充营养等
谢谢
法，提供情感支持和安慰
帮助患者应对压力：提供有效的压力管理技巧，
03
帮助患者应对疾病带来的压力
提供疾病知识教育：向患者提供关于单克隆丙种
04
球蛋白病的知识，帮助患者了解疾病和治疗过程
4
单克隆丙种球蛋白病的预防
.单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼
预防措施
01
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动、充足睡眠等
关节疼痛：关节肿胀、疼痛、活动受限等
肾脏损害：蛋白尿、血尿、肾功能异常等
神经系统病变：头痛、头晕、记忆力减退等
心血管系统病变：心悸、气短、心律失常等
消化系统病变：食欲不振、恶心、呕吐等
01
02
03
04
05
06
2
单克隆丙种球蛋白病的治疗
.单击此处输入你的正文，文字是您思想的提炼
生活护理
01
饮食护理：注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物
02
皮肤护理：保持皮肤清洁，避免
感染
03
口腔护理：保持口腔清洁，预防
口腔疾病
04
心理护理：保持心情愉快，避免
焦虑和抑郁
心理护理
建立良好的护患关系：与患者建立信任关系，
01

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病干预护理

预防并发症
定期监测：及时发现并处理并发症的迹象
合理饮食：保持营养均衡，增强免疫力
适当运动：促进血液循环，预防肌肉萎缩
心理护理：减轻患者心理压力，提高治疗依从性
促进康复
减少并发症：早期干预可降低并发症的发生率，提高患者的生存率。提高生活质量：通过有效的护理措施，改善患者的生活质量，减轻痛苦。促进功能恢复：通过康复训练等手段，促进患者肢体、语言等功能恢复。心理支持：为患者提供心理支持，帮助患者树立信心，积极配合治疗。
诊断标准
临床表现：出现周围神经病症状，如肢体麻木、无力等
病理学检查：周围神经活检显示单克隆细胞浸润
实验室检查：单克隆丙种球蛋白病相关抗体阳性
诊断依据：结合临床表现、实验室检查和病理学检查结果进行综合评估
疾病进展和预后
疾病进展：单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病通常进展缓慢，但可能出现症状加重的情况。预后：疾病的预后因个体差异而异，取决于病情的严重程度和治疗方案的有效性。并发症：长期未得到有效治疗可导致严重的神经功能损害和肌肉萎缩等并发症。定期复查：患者应定期进行相关检查，以便及时发现病情变化和调整治疗方案。
康复训练护理
康复训练：针对患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括肢体功能训练、语言训练等。
心理护理：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者树立信心，积极配合治疗。
营养护理：根据患者的病情和营养状况，制定个性化的饮食计划，保证患者获得充足的营养。
并发症预防：密切监测患者的病情变化，及时发现并处理可能的并发症，如感染、褥疮等。
主要症状包括四肢麻木、疼痛、肌肉无力、感觉异常等。
疾病进展缓慢，但症状可能逐
渐加重。

CIDP

电生理诊断标准
（1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
a. 远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；
b. 运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上; c. F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位
（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏
European Federation of Neurological Societies Clinical diagnostic criteria
(1) Inclusion criteri (a) Typical CIDP Chronically progressive, stepwise, or recurrent symmetric proximal and distal weakness and sensory dysfunction of all extremities, developingover at least 2 months; cranial nerves may be affected; and Absent or reduced tendon reflexes in all extremities (b) Atypical CIDP (still considered CIDP but with different features) One of the following, but otherwise as in (a) (tendon reflexes may be normal inunaffected limbs):
(2)感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。 (3)针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

鞘糖脂包括神经节苷脂()和硫酸糖苷脂，前者根据所含唾液酸数量的不同又可分为1、2、1a、1b、1B、1b和1。
病因
后者包括脑硫脂和(3 )，其中与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原的空间分布不同，各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。如1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它介导的周围神经病为单纯运动神经病。1b主要分布在感觉神经的髓鞘上，因而介导产生感觉性周围神经病。
概述
血清M蛋白水平稳定，不伴有多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性等有关疾病。但有时只是一个过渡性阶段，约15% 可发展为骨髓瘤，3%可分别发展为巨球蛋白血症和淀粉样变性。
流行病学
意义未明的单克隆丙种球蛋白病( ，)多见于老年，随年龄的增长而增高，50岁以上约有1%，70岁以上可达3%。有29%～7 合并周围神经病，患者多数无明显症状，常因无关疾病就诊而发现M蛋白。蛋白多为。和共占1/4左右。而临床上特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病。
少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增高。型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改变。型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
并发症
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施万细胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分子，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原决定簇可以与1黏附分子发生反应。

风湿性疾病相关周围神经病的研究进展(全文)

风湿性疾病相关周围神经病的研究进展（全文）风湿门诊中，以肢体麻木、感觉减退等外周神经病变为主诉的患者并不少见。

但是外周神经病变的病因复杂，如神经卡压、代谢性、药源性、血管炎性等，在诊断分类、检查方法、治疗方式上也各有不同。

本文结合近年文献，对近年风湿性疾病相关周围神经病的研究进展进行综述。

一、周围神经病大体分类周围神经病主要是指周围神经的结构或功能损伤，其病变范围涉及感觉、运动、自主神经等，分类方法可以按临床症状和体征分布分类，也可以按受损的神经纤维类型分类，也可以按涉及的神经解剖结构分类。

如下：1. 按照临床症状及客观体征分类：（1）多发性神经病：呈肢体远端对称性多发性周围神经病变，感觉受累为主。

（2）单神经病：多呈急性或亚急性起病，累及一个或多个神经干，病因多是由于周围神经卡压或血管炎。

（3）多发性神经根病：所牵涉的神经呈广泛性分布。

（4）感觉或运动神经元疾病：感觉神经元（背根神经节）或运动神经元（脊髓）损伤后，常以轴突变性为主，临床上查体可见共济失调，肌电图常见感觉电位波幅降低或无法引出。

2. 按主要受损的神经纤维分类：（1）小纤维受累为主的：患者常有足底烧灼感等感觉异常表现，常合并有红斑肢痛症等，临床也称小纤维神经病（small－fibre neuropathy，SFN），由于病变未涉及大神经纤维，所以神经传导一般正常，可行皮肤活检、感觉功能测试等评估病情。

（2）大纤维受累为主的：查体可见肌力下降、肌肉容积减小、腱反射减弱或消失、共济失调等阳性发现，神经传导可见运动波幅下降及传导速度减慢等。

（3）自主神经受累：可单独或与其他类型神经病变合并出现，有直立性低血压、心律失常、性功能改变、汗腺分泌异常、皮肤干燥等临床表现。

（4）运动神经受累为主的：多表现为多灶性运动神经元病，容易与运动神经元病相混淆，临床上以不对称性肢体无力、远端大于近端为特征，神经传导检测可见多处运动神经传导阻滞等。

3. 按神经解剖结构损伤分类：（1）轴突变性为主：轴突变性是多数周围神经病变的特点，如继发于血管炎的华勒变性、逆行死亡性神经病所致的远端轴突病变等，神经纤维受损的同时常伴随有周围神经轴突的新生，这些病理过程一般可通过肌电图进行定量评估，如神经传导波幅下降、大量失神肌电位等。

单克隆丙球蛋白病案例

单克隆丙球蛋白病案例单克隆丙球蛋白病是一种罕见的免疫系统疾病，主要特征是免疫球蛋白的异常产生。

在这篇文章中，我将向您介绍一位患有单克隆丙球蛋白病的病例，包括其病症、诊断和治疗。

该病例的患者是一名60岁的女性，她最初因疲劳和体重下降而就诊。

她还抱怨肌肉无力、骨痛和贫血。

体格检查发现患者出现病理性骨折，并且体重下降明显。

她的实验室检查结果显示血清蛋白电泳异常，单克隆蛋白的免疫固定电泳也呈阳性。

根据患者的病症和实验室检查结果，医生怀疑她可能患有单克隆丙球蛋白病。

为了确诊，医生进行了骨髓活检，结果显示异常的浆细胞增殖。

进一步的免疫组织化学染色表明存在单克隆的丙球蛋白。

基于以上诊断结果，医生向患者解释了单克隆丙球蛋白病的概念和可能的治疗选项。

单克隆丙球蛋白病的治疗目标是减少异常浆细胞的增殖，并控制病情进展。

治疗方法包括化疗、免疫疗法和骨髓移植。

针对该病例的患者，医生决定采用化疗方案。

化疗药物如布拉替尼和硼替佐米可以用于控制疾病的进展。

此外，患者还接受了一种叫做二甲双胍的药物，用于减轻贫血症状。

经过几个月的治疗，患者的症状明显减轻。

她的疲劳感和体重下降症状有所改善，贫血状况也有所缓解。

化疗期间，医生定期进行血液检查和骨髓活检，以评估病情的进展和治疗效果。

单克隆丙球蛋白病是一种慢性疾病，需要长期治疗和监护。

患者需要定期进行体检和实验室检查，以确保病情的稳定和治疗效果的持续。

此外，患者还需要积极参与健康生活方式，包括良好的饮食习惯、适度的运动和避免暴露于致病因素。

总之，单克隆丙球蛋白病是一种罕见的免疫系统疾病，患者会出现免疫球蛋白的异常产生。

通过临床症状、实验室检查和骨髓活检，可以确诊该病。

治疗方法包括化疗、免疫疗法和骨髓移植。

患者需要定期进行检查和监测，以确保病情的控制和治疗效果的持续。

同时，积极的生活方式也对病情的控制和康复至关重要。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病一概述单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症周围神经病。

血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。

血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。

在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病（MGUS）中有29%～71%合并周围神经病，提示单克隆丙球病与周围神经病有关。

二病因单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病，是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。

周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂和髓鞘相关蛋白（MAG）被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。

三临床表现同时存在两组临床症状、体征，即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现，以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。

此为本病的临床特征之一。

MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上，起病隐袭，以对称性多发性神经病多见，主要表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳，深感觉和触觉受累明显等深感觉受累症状，半数患者有疼痛不适。

病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢远端无力和不同程度萎缩等运动神经受累症状，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。

少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的表现。

四检查1.实验室检查（1）血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳，以检测有无M蛋白。

（2）尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性，但M 蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白，尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义，因此尿的检测必须与血清同时进行。

（3）脑脊液蛋白常增高。

（4）骨髓穿刺可见浆细胞增多，可呈异型或幼稚型。

POEMS综合征诊治分析论文

POEMS综合征的诊治分析【摘要】目的分析poems综合征患者的临床特点，提高对该疾病的认识。

方法回顾性分析1例poems综合征的临床表现、实验室检查等。

结果该患者存在多发性周围神经病变、单克隆丙种球蛋白血症和内分泌病表现，其它主要临床特征有水肿、皮肤改变、硬化性骨病。

结论poems综合征是一少见的伴多系统损害的疾病，发病机制不明，临床表现复杂，容易误诊。

【关键词】poems综合征；临床特征；诊治分析poems综合征是一组少见的以多发周围神经病和单克隆丙种球蛋白血症异常分泌为主要表现的临床症候群，可伴血液、神经、内分泌、肾脏、消化、皮肤等多系统损害，病程呈慢性过程，病情复杂、多样，缺乏特异性检测标准及病理学依据，易误诊、漏诊。

本文报告了1例poems患者，同时结合相关文献，提高对poems综合征的认识。

1病例资料患者，男性，58岁，主因头颅浆细胞瘤术后14年，双下肢及双足疼痛13年，加重8月入院。

既往2型糖尿病史15年，现诺和灵30r治疗。

患者14年前因外伤后查头颅ct，发现头颅占位，于我院脑外科行“肿瘤切除术”治疗，术后肿物病理提示为“浆细胞瘤”，但完善相关检查不支持多发性骨髓瘤诊断，外院间断化疗3年（具体方案不详）。

13年前出现双下肢及双足疼痛，伴麻木及感觉障碍，化疗后无好转。

8月前症状加重，外院诊为“糖尿病周围神经病变”，给予营养神经药物治疗无效。

入院查体：t36.2℃，p60次/分，r20次/分，bp125/70mmhg。

神清语利，查体合作，步入病房，自动体位，消瘦。

面部皮肤粗糙。

浅表淋巴结未触及。

右顶部可触及约3cm 凹陷。

胸骨、双肋骨压痛阳性，双肺呼吸音清。

腹膨隆，肝脾肋下未触及。

双下肢中度指凹性水肿，足背动脉搏动减弱。

双下肢及双足袜套样感觉障碍，痛觉过敏。

肌力及肌张力正常。

病理征阴性。

辅助检查：血常规：wbc5.91×109/l，rbc3.63×1012/l，hgb112g/l，plt167.6×109/l；尿常规：尿蛋白3+；免疫固定电泳提示igg lam 型单克隆免疫球蛋白病，igg12.4g/l、iga3.12g/l、igm1.52g/l、kap2.28g/l、lam3.24g/l；总蛋白54.11g/l，白蛋白31.65g/l，白蛋白/球蛋白1.41；血沉16mm/h；肌酐72.48umol/l，尿素7.42mmol/l，尿酸456umol/l，β2微球蛋白6.37mg/l；血钙1.96mmol/l，血磷1.64mmol/l。

周围神经病业务学习

2024/10/19
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23
植物神经功能改变
➢ 无汗 ➢ 竖毛障碍 ➢ 直立性低血压 ➢ 无泪 ➢ 无涎 ➢ 阳痿 ➢ 膀胱直肠功能障碍
2024/10/19
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24
周围神经电生理特点意义
鉴别脱髓鞘及轴索损伤波幅，远端潜伏期 MCV/SNCV F波/H反射传导阻滞针极肌电图
2024/10/19
MAG, 髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated
glycoprotein)
2024/10/19
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14
周围神经病四种基本病理过程示意图
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变鞘(轴索可无
缺血
多系统血管炎和结缔组织病 “单发的”周围神经血管炎
中毒
药物中毒/ 工业毒物
慢性卡压
获得性淀粉样多神经病
胸出口综合征
POEMS综合症等
腕管综合征
代谢
糖尿病性周围神经病
肘管综合征
放射性周围神经病
尿毒症性周围神经病
肿瘤浸润性神经病
营养障碍性周围神经病
淋巴瘤
线粒体代谢性周围神经病等
2024/10/19
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29
遗传性运动感觉性周围神经病
遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运动感觉性多神经病。
Charcot-Marie-Tooth （CMT）临床特点
典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。常伴有轻到中度感觉缺失。腱反射低下及高弓足。
2024/10/19

丁香园论坛

丁香园论坛我先抛一块砖吧，谈一下我提出的第2个问题。

这是我写的一篇综述，希望大家批评指正。

抗糖脂抗体与周围神经病周围神经上至少有12种不同的节苷脂，例如GM1、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b等，但节苷脂仅占周围神经总糖脂成分中的一小部分，象其他糖脂一样，神经节苷脂存在于细胞表面，因而成为免疫系统的循环血中组分的潜在靶抗原。

而且神经系统的糖脂结构与其他组织相比具有独特性，理论上其免疫反应过程具有相对的器官特异性。

神经节苷脂是复合的酸性糖鞘脂，包含有脂神经酰胺、葡萄糖、半乳糖以及一个或多个涎酸残基。

命名学上第一个字母G代表神经节苷酯（Ganglioside），第二个字母代表涎酸残基的数目（M＝1，D ＝2，T＝3，Q＝4），其后的数字代表四糖链的数目（人类通常为一条），最后的小字母（a或b）代表涎酸残基的异构位置。

周围神经上还有其他复合糖分子，包括髓鞘相关糖蛋白（MAG），髓鞘蛋白零（P0）和周围髓鞘蛋白22（PMP－22），以及数种被硫化复合糖，最常见为硫苷脂（硫化半乳糖神经酰胺）。

P0和PMP－22的多种遗传缺陷与CMT1型有关。

1 抗MAG抗体Quarles等于1973年首先发现MAG是中枢和周围神经髓鞘的一种组分。

MAG是一种分子量为110 000 mw的细胞膜糖蛋白，占有周围神经蛋白不足1％的份额。

1980年Latov等描述一脱髓鞘性神经病病例，同时存在IgM－κ丙球蛋白病。

在使用免疫抑制治疗，循环血中单克隆蛋白水平下降后症状改善。

后来MAG被证实为IgM－κ单克隆蛋白的靶抗原。

大约50％伴IgM丙球蛋白病的周围神经病患者具有抗MAG的IgM抗体。

抗MAG抗体与其他周围神经复合糖包括SGPG和SLGPG 可有交叉反应，因为它们享有一种抗原性复合糖决定簇。

抗MAG抗体相关性周围神经病的典型临床表现：缓慢进展性，远端为主，对称的，以感觉为主或感觉运动性周围神经病。

大多数为男性，首发症状为感觉障碍，大约75％病人表现为感觉异常，大纤维感觉障碍可较严重。

单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病

病因
少数病例有单核细胞浸润。而临床上特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病。少数病例有单核细胞浸润。 M蛋白是血液中的一种异常丙种球蛋白，可通过免疫电泳或免疫固定实验(immunofixation test)检出。单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病
2丙0种%球～蛋84白%又的称多γ灶球性单蛋运白动克，神正隆经常病丙情患况者种下的进球血行清蛋免中疫可白电检泳病测，到、丙G种M免球1抗蛋疫体白，球有其恒蛋中定2的0白%区为病带单。、克隆副，其蛋余白为多血克隆症。及血内蛋电单生克理隆检丙查种有球时蛋白可白有病异局伴限周常性围症运神动经，传病导此阻组滞，疾M蛋病白的也类被型与称周围为神浆经病细的临胞床病表现。和肌是电一图特组点有肿关瘤。性或具有鞘LIgMA糖1和。脂Ig包M括共神占经1/肿增4节左苷右瘤殖脂。(倾并GM向分)和硫性泌酸的免糖苷疾疫脂，病球前，蛋者根由白据所源而含自引唾液免起酸数疫。量B的细不同胞又可系分的为G单M1、克G隆M2、浆GD细1a胞、G异D1b常、GT1B、GQ1b和
IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。该蛋白通常为单克隆抗体蛋白，是由源于B细胞系的单克隆浆细胞过度增殖并分泌产生，故称M蛋白(monoclonal protein)或M峰(M-
spike)，又称副蛋白周(pa围rapr神otei经n)。髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂 I经gG长型期M随蛋访白(2患～者2(g电2年l生y)c约理o有检s1查p/4h表患i现n者为g可o轴发l突i展p型为id神恶s经性)和病浆。细髓胞鞘病，相以多关发蛋性骨白髓瘤(m最常ye见li，n但s尚h无ea一t种h简a便s而so可c靠ia的te检d测方法来预测。 G余D下12b/主3包要括分原布发在g性感ly淀觉c粉o神p样经)产被重生链认感病觉为和性意周是义围未免神明经疫的病单。介克隆导丙的球病周(mo围noc神lon经al g病amm的op相athy关of u抗nde原ter。mined

周围神经病伴意义未明单克隆球蛋白病1例

310中日友好医院学报2020年第34卷第5期Journal of China-Japan Friendship Hospital,2020Oct,Vol.34,No.5周围神经病伴意义未明单克隆球蛋白病1例崔晓燕I,汪伟2,张麟伟"（1•北京核工业医院神经内科，北京100045；2.中日友好医院神经科，北京100029）患者男性，70岁，汉族，主因“双下肢无力10年，加重2年”，于2018年9月12日就诊于中日友好医院神经科。

患者自2008年起无明显诱因出现双下肢无力，走路稍不稳，可自行蹲下站起，上下楼梯不受影响，未就诊。

其双下肢无力症状进行性加重，3年前患者岀现行走困难，走路不稳，蹲下后站起费力，就诊于当地医院，行肌电图等检查，诊断为“慢性炎性脱鞘性多发性神经病”，予激素冲击治疗及丙种球蛋白静脉点滴，患者肌无力症状较前明显缓解，蹲下后可自行站起。

2年前患者双下肢无力再次加重，爬楼梯费力，站起需外力辅助，行走不稳，双踝以下麻木，双足底厚重感，再次就诊于当地医院，给予B族维生素营养神经治疗，未见明显好转。

既往：发现糖耐量异常2个月，否认高血压、心脏疾病史，吸烟15年、已戒，偶饮酒。

否认家族遗传性疾病，否认特殊药物及毒物接触史。

入院查体：全身无水肿，肤色偏暗，双下肢远端色素沉着，全身浅表淋巴结无肿大，肝脾未触及。

神经科查体：神清语利，颅神经检查未见异常。

双上肢肌力V级，双下肢近端肌力v-级，远端肌力DI级，肌张力正常，双上肢肌容积正常，双下肢胫骨前肌萎缩。

双侧轮替运动正常，双侧指鼻及跟膝胫试验稳准。

双上肢姿势性震颤.宽基底步态，串联步态不能,Romberg征（+）。

双踝以下针刺觉对称减退。

双膝以下音叉振动觉减退，运动觉、位置觉对称存在，实体觉、图形觉、两点辨别觉对称存在。

四肢腱反射明显减低。

双侧病理反射未引出。

实验室检査：血、尿、便常规、肝肾功能、甲功、甲状腺自身免疫抗体、维生素、微量元素、心梗四项、凝血功能、肿瘤标志物，结果均正常。