单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病幻灯片
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少数患者可表现为单纯性运动神经病，颇似运动神经元病的 表现。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增 高。IgM型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较 严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改 变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
并发症
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以 多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预 测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶 性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
概述
血清M蛋白水平稳定，不伴有多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、 淀粉样变性等有关疾病。但MGUS有时只是一个过渡性阶段， 约15%可发展为骨髓瘤，3%可分别发展为巨球蛋白血症和淀粉 样变性。
流行病学
意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)多见于老年，随年龄的增长 而增高，50岁以上约有1%，70岁以上可达3%。MGUS有29%～ 7l%合并周围神经病，患者多数无明显症状，常因无关疾病就诊 而发现M蛋白。M-蛋白多为IgG。IgA和IgM共占1/4左右。而临 床上特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病。
概述
1/3的单克隆丙球病见于已知的临床综合征，称为恶性单克隆 丙球病，包括多发性骨髓瘤(症状性多发性骨髓瘤、骨硬化性骨 髓瘤、浆细胞白血病、髓外浆细胞瘤、孤立性骨浆细胞瘤等)、 Waldenstrom巨球蛋白血症和淋巴瘤(Casetleman’s病、高敏性肾 病和慢性白血病)。余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白 血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)，后者又称良 性或非肿瘤性单克隆丙球病，其特点为血清M蛋白低于3g/L， 骨髓中浆细胞比例通常在5%以下，尿中无或仅有少量M蛋白， 无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。
概述
丙种球蛋白又称γ球蛋白，正常情况下进行免疫电泳，丙种球 蛋白有恒定的区带。M蛋白是血液中的一种异常丙种球蛋白， 可通过免疫电泳或免疫固定实验(immunofixation test)检出。该 蛋白通常为单克隆抗体蛋白，是由源于B细胞系的单克隆浆细 胞过度增殖并分泌产生，故称M蛋白(monoclonal protein)或M峰 (M-spike)，又称副蛋白(paraprotein)。正常人群中可以有M蛋白 出现，30～40岁出现率为0.1%，70岁以上年龄组可达3%，随年 龄的增加及合并感染和炎症性疾病，该比例可能还会增大。
鞘糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂，前者根据所含唾 液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、 GQ1b和LM1。
病因
后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，其 中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原 的空间分布不同，各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。 如GM1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它介导的周围神经病 为单纯运动神经病。GD1b主要分布在感觉神经的髓鞘上，因而 介导产生感觉性周围神经病。
病因
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋 白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有 肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常 增殖并分泌免疫球蛋白而引起。
周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂 (glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。
MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施 万细胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分 子，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原 决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应。
发病机制
单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含 有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排 列紧密的髓鞘板层结构中，并与MAG结合，从而破坏髓鞘结构 的完整性和稳定性，导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化 研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实 验也证实应用MAG、GM和SGPG免疫动物或应用病人的血清被 动转移均可成功建立脱髓鞘神经病的动物模型。
腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性，有时可见施万 细胞增生形成洋葱头样结构。
发病机制
少数病例有单核细胞浸润。免疫荧光和免疫细胞化学研究可发 现髓鞘边缘部有IgM-κ链沉积。
临床表现
临床表现
半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢 远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。
血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血 液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种 或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。 在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病， 而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周围神经 病，提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
单克隆丙种球蛋白 病伴周围神经病幻
灯片
优选单克隆丙种球蛋白病伴周 围神经病
别名
paraproteinemic peripheral neuropathy；副蛋白血症周围神经病
Leabharlann Baidu
类别
神经内科/脊神经疾病
ICD号
G64
概述
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症 周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。
电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞，脑脊液蛋白常增 高。IgM型M蛋白患者，肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较 严重，肢体远端无力出现较晚，电生理检查有明显的脱髓鞘改 变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。
并发症
经长期随访(2～22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病，以 多发性骨髓瘤最常见，但尚无一种简便而可靠的检测方法来预 测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶 性浆细胞病的有力证据，但临床尚无实用意义。
概述
血清M蛋白水平稳定，不伴有多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、 淀粉样变性等有关疾病。但MGUS有时只是一个过渡性阶段， 约15%可发展为骨髓瘤，3%可分别发展为巨球蛋白血症和淀粉 样变性。
流行病学
意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)多见于老年，随年龄的增长 而增高，50岁以上约有1%，70岁以上可达3%。MGUS有29%～ 7l%合并周围神经病，患者多数无明显症状，常因无关疾病就诊 而发现M蛋白。M-蛋白多为IgG。IgA和IgM共占1/4左右。而临 床上特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病。
概述
1/3的单克隆丙球病见于已知的临床综合征，称为恶性单克隆 丙球病，包括多发性骨髓瘤(症状性多发性骨髓瘤、骨硬化性骨 髓瘤、浆细胞白血病、髓外浆细胞瘤、孤立性骨浆细胞瘤等)、 Waldenstrom巨球蛋白血症和淋巴瘤(Casetleman’s病、高敏性肾 病和慢性白血病)。余下2/3包括原发性淀粉样变性、冷球蛋白 血症、重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)，后者又称良 性或非肿瘤性单克隆丙球病，其特点为血清M蛋白低于3g/L， 骨髓中浆细胞比例通常在5%以下，尿中无或仅有少量M蛋白， 无贫血、高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。
概述
丙种球蛋白又称γ球蛋白，正常情况下进行免疫电泳，丙种球 蛋白有恒定的区带。M蛋白是血液中的一种异常丙种球蛋白， 可通过免疫电泳或免疫固定实验(immunofixation test)检出。该 蛋白通常为单克隆抗体蛋白，是由源于B细胞系的单克隆浆细 胞过度增殖并分泌产生，故称M蛋白(monoclonal protein)或M峰 (M-spike)，又称副蛋白(paraprotein)。正常人群中可以有M蛋白 出现，30～40岁出现率为0.1%，70岁以上年龄组可达3%，随年 龄的增加及合并感染和炎症性疾病，该比例可能还会增大。
鞘糖脂包括神经节苷脂(GM)和硫酸糖苷脂，前者根据所含唾 液酸数量的不同又可分为GM1、GM2、GD1a、GD1b、GT1B、 GQ1b和LM1。
病因
后者包括脑硫脂和SGPG(sultate-3-glucuronyl paragloboside)，其 中SGPG与免疫介导的周围神经病关系最为密切。由于不同抗原 的空间分布不同，各自介导的周围神经病的临床特点也不相同。 如GM1主要分布在运动神经的髓鞘上，由它介导的周围神经病 为单纯运动神经病。GD1b主要分布在感觉神经的髓鞘上，因而 介导产生感觉性周围神经病。
病因
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋 白异常症，此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有 肿瘤倾向性的疾病，由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常 增殖并分泌免疫球蛋白而引起。
周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成，其中鞘糖脂 (glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(myelin sheath associated glycoprotein，MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原。
MAG是神经髓鞘上的一种较小的糖蛋白，集中分布在轴周施 万细胞膜和髓鞘的结旁襻上，是连接轴突和施万细胞的黏附分 子，它含5个类免疫球蛋白区和一个碳水抗原决定簇，该抗原 决定簇可以与HNK-1黏附分子发生反应。
发病机制
单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含 有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排 列紧密的髓鞘板层结构中，并与MAG结合，从而破坏髓鞘结构 的完整性和稳定性，导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化 研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实 验也证实应用MAG、GM和SGPG免疫动物或应用病人的血清被 动转移均可成功建立脱髓鞘神经病的动物模型。
腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性，有时可见施万 细胞增生形成洋葱头样结构。
发病机制
少数病例有单核细胞浸润。免疫荧光和免疫细胞化学研究可发 现髓鞘边缘部有IgM-κ链沉积。
临床表现
临床表现
半数患者有疼痛不适。病程常迁延数年至数十年，晚期有下肢 远端无力和不同程度萎缩，但很少因肌肉无力而导致卧床不起。
血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血 液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种 或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。 在原因未明的特发性周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病， 而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%～71%合并周围神经 病，提示单克隆丙球病与周围神经病有关。
单克隆丙种球蛋白 病伴周围神经病幻
灯片
优选单克隆丙种球蛋白病伴周 围神经病
别名
paraproteinemic peripheral neuropathy；副蛋白血症周围神经病
Leabharlann Baidu
类别
神经内科/脊神经疾病
ICD号
G64
概述
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病，也称之为副蛋白血症 周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。