儿童风湿性疾病(hangzhou)

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血清阴性附着点炎症和关节炎 (Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA)
幼年强直性脊柱炎 (Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS)
ERA包括以下三类:
血清阴性附着点炎症和关节炎 (Seronegative Enthesitis and Arthritis, SEA)
甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等
治疗
二线药物 (1)羟氯喹
剂量: 5~6.5mg/kg/d,不超过0.25g/d, 分1~2次服用。疗程3个月至1年。 副作用:视网膜炎、白细胞减少、肌无力
和肝功能损害。应定期检查。 当视力模糊,白细胞<4 x 109/L 和肝区疼痛时,应立即停药。
治疗
血管炎
节炎
50%虹膜睫 10~20%视
状体炎
力障碍
幼年类风湿关节炎诊断标准
(美国)
1个或几个关节炎:如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征:如活动受限、触痛、活动痛、 局部温度升高 发病年龄在16岁以下 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型:
a. 多关节型: 受累关节≥5个 b. 少关节型: 受累关节≤4个 c. 全身型: 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏
治疗
治疗
(一) 药物治疗 1. 一线药物 即非甾体类抗炎药, 亦称为速效抗炎止痛剂
治疗
(1)阿司匹林 剂量: 80~100mg/kg/d,不超过3g/d, 分3~4次口服。 副作用: • 胃肠道反应、胃出血, • 肝功能损害及肾功能损害 • 过敏反应:血管神经性水肿、鼻塞、 喉头 水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支 气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等
JIA与美国和欧洲分类的比较 美国(ACR)
欧洲(ULAR)
幼年类风湿关节炎 (JRA)
幼年慢性关节炎 (JCA)
全身型
全身型
多关节炎型
多关节炎型(RF-) 幼年类风湿关节炎
少关节炎型
少关节炎型
银屑病性关节炎 幼年强直性脊柱炎
ILAR 幼年特发性关节炎
(JIA) 全身型 多关节炎型(RF-) 多关节炎型(RF+) 少关节炎型
瘢痕组织 松解术
滑膜切除术
关节置换术
定期眼科 检查
阿托品和激 素点眼治疗
虹睫炎
眼科手术
疾病控制 满意
与附着点炎症相关的JIA
Enthesitis Related JIA (ERA)
与附着点炎症相关的关节炎 (ERA)
幼年类风湿关节炎少关节II型 ( Pauciarticular JRA, type II)
关节腔狭窄→骨质融合→关节腔消失 脊柱: 骨质疏松→骨质破坏→椎间盘间隙
硬化、骨化→竹节样改变
诊断
ERA的诊断依据仔细的临床观察,常常需要数年之久。 骨骼肌肉检查: ▲肌腱端 ▲外周关节 ▲中轴骨骼:骨盆、脊柱和胸廓
诊断
诊断依据:由X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中2-3项: 有腰背痛史或既往史 外周关节炎,尤其是下肢关节炎 足跟疼痛或肌腱端附着点炎症 HLA-B27阳性 脊柱关节病的家族史
肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、 闭经和不育症等。 由于副作用较大,儿童慎用。 ⑵中药制剂 帕夫林、正清风痛宁、湿热痹冲剂及 尪痹冲剂等。
治疗
(二)一般疗法 应尽早采取综合疗法。
• 急性期应卧床休息,必要时加用夹板 固定关节,以减少肌肉挛缩,防止畸形。
治疗
(二)一般疗法 1. 体育疗法和物理疗法: 非常重要,特别对活动期,因关节疼痛而被迫卧床的患儿。 • 在急性期,要进行理疗如: 热疗 热水袋、电热褥及温水浴等; 电疗 超短波、频谱仪、直流电药物子导入; 光疗 紫外线、红外线和日光疗法。 • 推拿和按摩 • 加强 锻炼 2. 心理治疗甚为重要,鼓励患儿参加正常活动和上学,以增强他们的自信心。
持续型 扩展型 银屑病性关节炎
与附着点炎症相关关节炎 其他关节炎
JIA与成人RA的不同点
有几种不同的起病类型 全身性疾病较常见 主要为大关节受累 颈椎半脱位和强直较多见 不常以关节痛为主诉 慢性虹膜睫状体炎 抗核抗体常阳性 类风湿因子常阴性和罕见皮下小结
临床表现
全身型(Systemic JIA)
(三)矫正手术 1.腱鞘切除术 2.滑膜切除术 3.人工关节置换术
治疗
制定长期 治疗计划 专业大夫
为病人及 其父母讲 课和咨询
体育疗法 及
作业疗法
良好的 卫生习惯
游泳 及
锻炼
为关节活 动受限定 一套体操
阿司匹林
其它非固醇 类抗炎药物
金制剂
肾上腺皮质 激素
免疫抑制剂 及经验治疗
骨科会诊
夹板 和
支架
(2)柳氮磺吡啶 剂量: 50mg/kg/d。服药1-2个月即可起效。 副作用:恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒 性肝炎和不育症。
(3)甲氨蝶呤 剂量:10mg/m2,每周一次顿服。服药3-12周即 可起效。 副作用: 恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、 肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大 多数副作用都较短暂,不需要改变或中断治 疗。 可持续应用5-6年以上。
(5)消炎痛 剂量: 1~3mg/kg/d 副作用: 头晕、头痛和胃肠道反应。可引 起高胆红素血症,故新生儿慎用或禁用。 大剂量还可引起肝功能衰竭
治疗
普威(尼美舒利) 对环氧化酶抑制作 用强。
剂量:50~100mg/次,2~3次/日。 副作用:恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、
腹痛、水肿、皮疹等。
治疗
2. 二线药物 应及早使用这类药物。应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长,故又称慢作用抗风湿药。 这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏 时及早使用本组药物,可以控制骨病变的加重,
治疗
慢作用抗风湿药 • 改变病情抗风湿药
抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等 • 细胞毒药物
儿童风湿性疾病(hangzhou)
是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病,
儿童风湿性疾病
包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病 在分类、诊断和治疗方面与成人相似,但有重要区别,包括: ⑴父母在患儿的护理方面起主要作用 ⑵儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响
器受累(肝脏肿大、淋巴结肿大) 除外其他风湿性疾病
鉴别诊断
以高热、皮疹等全身症状为主者: 全身感染: 败血症、结核、病毒感染 恶性病: 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、 其他恶性肿瘤
以关节受累为主者: 风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎
与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别:SLE、 MCTD、 血管炎综合征(过敏性紫癜、川崎病)
治疗
(5)爱若华(来氟米特) 剂量: 成人: 20mg/日。 儿童: 0.3-0.5mg/kg/日。 16岁以上:同成人。 副作用:腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、 皮疹等。
治疗
3.糖皮质激素 缺点: • 只能缓解症状而不能使关节炎治愈,也不能防止 • 长期使用可发生。软骨破坏,和无菌性骨坏死及 脱钙,严重的生长发育障碍,甚至骨折 • 机会感染 • 青光眼及白内障 • 激素性糖尿病
任何 关节
实验室 检查
RF(-) ANA(-)
RF(-) ANA(+) 25%
关节外 表现
发热、 皮疹

预后
25%严重关 节炎
10~15%严 重关节炎
多关节型 RF(+)
女性 80%
>8岁
任何 关节
RF(+)100% ANA(+) 75%
少关节型
女性 80%
< 5岁
少数大关 节
ANA(+) 50%
类风湿结节、 50%严重关
幼年类风湿关节炎少关节II型 (Pauciarticular JRA,type II)
幼年强直性脊柱炎 (Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS)
ERA与AS的不同点
ERA包括足跟在内的外周关节受累较多;而成人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变,以及 骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。 ERA持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见,需行髋关节置换术者也较多。 ERA多见发热、贫血和白细胞升高。
关节破坏。
激素治疗JIA的适应症: • 严重血管炎 • 多脏器损害 • 持续高热 • 严重贫血 • 眼及中枢神经系统并发症
治疗
治疗
糖皮质激素的用法: ① 多关节型:
对一线和二线药物未能控制的严重病儿,加用小剂量强的松隔日顿服,可使原来不能起床或 被迫坐轮椅者症状减轻,过着基本正常的生活。
治疗
激素的用法 ②全身型:
鉴别诊断
应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变相鉴别 应与先天性髋关节病变相鉴别 与溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、银屑病和瑞特氏综合征合并脊柱炎相鉴别
治疗
一般治疗 宜睡木板床或硬床垫,避免睡高枕。 加强功能锻炼及体育活动,以改善姿势和增强腰肌力量.
治疗
(2)布洛芬 剂量: 20~30mg/kg/d 副作用: 胃部不适、失眠、血尿、 尿糖(+)、听力障碍、视力减弱和 色弱
(3)萘普生 剂量: 10~15mg/kg/d,分两次口服。
治疗
(4)双氯芬酸钠(扶他林) 剂量: 1~3mg/kg/d 副作用: 恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、 皮疹和水肿
治疗
激素的用法 ④ 虹膜睫装体炎
轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。 对严重影响视力患者,除局部注射激素外需
加用强的松口服,先每日服,继以隔日顿服。 虹膜睫状体炎对强的松很敏感,无需服用大 剂量,一些患儿服用2-4mg/日,即能见效。
治疗
4. 中药 ⑴雷公藤 具有免疫作用,起效快,平均7 天
(1-15天)可明显改善关节症状。 常见副作用: 皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、
风湿性疾病分类 全身结缔组织疾病( JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等) 感染性 代谢性 内分泌性 神经病性 骨及软骨疾病 血液病及肿瘤 先天异常 肌肉骨骼创伤及骨坏死 其他
幼年型特发性关节炎
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)
全身型JIA 多关节炎型(RF阴性) 多关节炎型(RF阳性) 少关节炎型(持续型、扩展型) 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎
临床特点
男孩多见,多于8岁以上起病。 四肢关节炎为首发症状,以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。 骶髂关节病变:下腰部疼痛,可放射至臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎的X线改变,而 无症状和体征。
临床特点
腰椎受累时腰部活动受限,弯腰时腰部平直,Schober试验<5cm 严重者病变可波及胸椎和颈椎,使整个脊柱呈强直状态。胸椎受累时胸廓扩展受限 (<2.5cm) 反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛(enthesopathy) 全身症状:发热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍
若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时, 可加服强的松每日0.5~1mg/kg (≤40mg/日),一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。
治疗
Βιβλιοθήκη Baidu激素的用法: ③少关节型:
不主张用激素全身治疗,对单个关节如膝关节大量积液者,除用其他药物全身治疗外, 可在关节腔内抽液后,注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量根据关节大小而异,一般为 10~30mg。每年每个关节内注射不超过4次。注射间隔为4周,负重关节8~12周为宜。
发热
弛张热
皮疹
随体温升降而出现或消退
关节症状
肝脾及淋巴结肿大
胸膜炎及心包炎
神经系统症状
全身型JIA
症状
%
弛张热
100
类风湿皮疹
95
肝脾淋巴结肿大
85
胸膜炎或心包炎
60
腹痛
20
白细胞明显增多
85
严重贫血
40
类风湿因子
0
抗核抗体
0
发热期间关节炎/关节痛/肌痛
100
迟发性关节炎
90
色素膜炎
0
多关节型(Polyarticular JIA)
少关节型(Oligoarticular JIA)
受累关节4个以下,女孩多见
发病年龄
2~5岁
关节炎 持续型
扩展型 病程6个月后发
展为多关节炎(20%)
虹膜睫状体炎
JIA前四种亚型临床表现的比较
分型
性别
发病年龄 侵 犯 关节
全身型
男性 60%
2~8岁
任何 关节
多关节型 RF(-)
女性 90%
2~8岁
附着点 (Enthesis)
肌腱与骨的附着点: 常见为跟腱与跟骨的附着点.股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点 筋膜与骨的附着点: 常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点。 韧带与骨的附着点:常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点。
实验室检查
轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性、 HLA-B27阳性。 X线改变: 骶髂关节: 边缘模糊→骨质破坏→硬化 →
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