布加氏综合征

腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： ❖ 食欲不振，恶心、呕吐 ❖ 腹胀、腹水 ❖ 肝、脾肿大 ❖ 黄疸 ❖ 腹壁浅静脉曲张 ❖ 消化道出血、肝昏迷
下腔静脉阻塞型： ❖ 乏力、气喘、心悸 ❖ 双下肢水肿 ❖ 双下肢静脉曲张、色
素沉着、溃疡 ❖ 腹壁浅静脉曲张 ❖ 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
❖ 对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循 环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗
❖ 布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固 性腹水、严重营养不良
❖ 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患 者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术 后康复
治疗
❖ 1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术 治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉 合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完 全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管 扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下 腔静脉支架置入治疗。
胃镜和钡餐所见
术中所见肝脏
临床表现
可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：
➢ 急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多 为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、 呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性 肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长， 同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病， 黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性 血管内凝血(DIC)、 多器官功能衰竭(MOSF)、自发 性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循 环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速 死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的 突出表现。
Budd-Chiari Syndrome
布加综合征或柏查综合征
定义
❖布加氏综合征 （简称IVCS）：是由 于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫 或腔内血栓形成等原因引起的下腔 静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉 血液回流因之障碍而出现的一系列 临床征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟 内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左 右侧的支干，再进入 肝实质
第二肝门：肝左、中、 右静脉汇入下腔静脉
第三肝门：尾状叶数支 肝短静脉直接汇入下 腔静脉
❖ 近年来，大量B-CS患者被发现。 ❖ 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、
安徽等--高发区。
国 内
B-CS
发
山东
病
河南 江苏
情
安徽
况
分
布
★血液高凝状态、感染、口服避孕药、 外伤和肿瘤等可引起该病发生。
门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症 腹水，侧支循环形成
临床表现
❖ 临床表现取决于阻塞的 部位、程度以及侧支循 环的状况。轻度阻塞可 无明确的症状或为原发 病变的症状所掩盖；一 旦完全阻塞，症状和体 征很典型。下腔静脉下 段的阻塞所引起的征状， 主要是下腔静脉高压状 态。
❖ 慢性型：病程可长达数年以上，病情多较轻， 但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿 蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的 出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但 多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精 索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核 等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多 在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时， 经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿 大多不如亚急性者明显，但硬化程度有所增 加，脾大多为中等程度。
★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的 突变等，参与了B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关， 如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各 种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的 植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避 孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS 的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一 学说。
❖ 晚期病人，由于营养 不良、蛋白丢失、腹 水增多
❖ 消瘦
❖ 可出现典型的 “蜘蛛人”体态
诊断
❖ 急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水 和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大， 门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征
❖ 无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以 上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断
③肝功能损害明显，PT延长50%以上， 白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆 红素>34.2mmol/L；④并发（或曾发 生）肝性脑病；⑤并发上消化道出 血。
治疗
❖内科治疗：
❖ 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、 自体腹水回输等
❖ 急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者 应及早做抗凝治疗
治疗
❖ 对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者， 可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成 后几周或几个月才获确诊）
❖ 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿， 肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝 静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。
❖ 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损 伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎， 白塞综合征等。
病理生理
各种原因引起静脉阻塞
肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生
临床表现
❖ 亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继 受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同 时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静 脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅 见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例 腹水形成急剧而持久，严重者引起全身性生理 紊乱，出现少尿和无尿。
临床表现
大隐静脉曲张 ❖ “二多”——中青年发病多、男性发病多
检查
❖ 实验室检查 ❖ B超 ❖ 肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 ❖ CT 扫描 ❖ 磁共振（MRI）显像 ❖ 肝脏核素扫描 ❖ 内镜检查 ❖ 肝穿刺活组织检查
布加综合征的诊疗流程
可疑病例
超声检查
CT、MR无创检查
阳性结果
阴性结果
血管造影
其他检查
介Hale Waihona Puke Baidu治疗
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
重症B-CS诊断标准
▲经临床和影像学检查确立为任何一 类型的B-CS的急性或慢性病例，凡 出现下列情况之一者，可视为重症 B-CS：①顽固性腹水，腹内压力 ≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d） 或无尿（尿量<100ml/d）；
隔膜形成学说
❖ 日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔 膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认 为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下 腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。 但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成 的参与因素。
其他因素
❖ 1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤 及介入性检查损伤或异物等。
❖ 认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但 Budd Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝 静脉造影和肝组织活检而最后确立
❖ 肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”
诊断要点为：
❖ “一黑”——下肢皮肤色素沉着 ❖ “二大”——肝、脾淤血性肿大 ❖ “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
❖ 2.隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术
❖ 3.下腔静脉-右心房分流术
治疗
❖ 4.根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的 隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出 胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端， 纵行切开下腔静脉，切除病灶。
❖ 手术禁忌征 ： ❖ 1.肝功能衰竭者。 ❖ 2.全身情况差不能耐受手术者