再生障碍性贫血教学PPT教案资料
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重庆医科大学成都第二临床学院
成都市第三人民医院
再生障碍性贫血
Aplastic Anemia
重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院 血液科 周箭 副主任医师
重庆医科大学成都第二临床学院
• 概述 • 病因 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
• 概述
主要表现或特征：
成都市第三人民医院
1
骨髓 造血功能
低下
2
全血细胞减少
感染 贫血 出血
3
免疫治疗 有效
重庆医科大学成都第二临床学院
• 概述
发病情况：
中国
7.4 / 100万人口
欧美
4.7-13.7 /
100万人口
成都市第三人民医院
日本
14.7-24.0 /
100万人口
可发生于各年龄段，无明显性别差异。
病因
成都市第三人民医院
Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of aplastic anemia in 1934 Causes injuries of DNA Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia
有内脏出血 严重，常发生内脏 感染、败血症
成都市第三人民医院
非重型再障
缓慢、进展较慢 较轻，稳定 症状较轻
较轻，以皮肤，粘膜为主 轻、以上呼吸道感染多见
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• 概述 • 病因 • 发病机制 • 临床表现
• 实验室检查
• 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
成都市第三人民医院
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• 实验室检查
成都市第三人民医院
重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞<0.5 血小板计数<20 网织红绝对值<15
骨髓象 多部位增生极度减低, 脂肪滴增多, 粒系红系细胞明显减少, 非造血细胞增多, 巨核细胞缺乏。
非重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞>0.5 血小板计数>20 网织红绝对值>15
成都市第三人民医院
3
虫子学说 免疫异常
骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 T细胞亚群失衡
T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多
免疫抑制治疗 的理论基础
髓系细胞凋亡亢进
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• 发病机制
1 种子学说
造血干祖细 胞缺陷
2 土壤学说
造血微环境 异常
免疫损伤
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3
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗 • 预防及预后
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• 诊断
1987年国内制定的再障诊断标准：
1. 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例＜1%。淋巴 细胞比例增高。
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Aplastic anemia
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成都市第三人民医院
Aplastic Anemia Biopsy
Aplastic Anemia
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• 概述 • 病因 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查
成都市第三人民医院
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
干细胞移植治疗 的理论基础
量 •CD34+细胞减少，程度与病情正相关； 的 •造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； 异 •对造血生长因子反应差； 常 •免疫抑制治疗后恢复造血不完整；
质 的 缺 陷
•部分有单克隆造血证据； •可向PNH、MDS甚至白血病转化。 •可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。
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• 概述
• 病因 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
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• 概述
成都市第三人民医院
概念： 是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭症。
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虫子学说 免疫异常
T细胞功能异常亢进
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• 概述 • 病因 • 发病机制
• 临床表现
• 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
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• 临床表现
重型再障
起病 贫血
出血
感染
急、进展迅速 重、进行性加重 症状明显 较重、部位广泛
骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻， 可有增生灶。
网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。
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成都市第三人民医院
Normal BM
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Normal BM high.
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• 病因
恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠
• 肝炎病毒、 EB病毒、 微小病毒B19等 • 严重细菌性及
其他因素
其它病原体感染。
病毒
感染
原因不明
物理 因素
化学 因素
X线、镭、放射性核素
•药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等
•化学物质：苯、
杀虫剂
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• 发病机制
成都市第三人民医院
2
土壤学说 造血微环境
异常
微循环治疗 的理论基础
•静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；
•骨髓基质细胞体外培养生长情况差； •分泌的造血调控因子明显异常；
• 骨髓基质细胞受损的AA 干细Байду номын сангаас移植不易成功。
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• 发病机制
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• 概述
分型
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重型 SAA
非重型 NSAA
分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。
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• 概述
• 病因
• 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
成都市第三人民医院
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• 概述 • 病因
• 发病机制
• 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
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• 发病机制
三种学说
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
2
土壤学说 造血微环境
异常
成都市第三人民医院
3
虫子学说 免疫异常
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成都市第三人民医院
再生障碍性贫血
Aplastic Anemia
重庆医科大学成都第二临床学院 成都市第三人民医院 血液科 周箭 副主任医师
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• 概述 • 病因 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
• 概述
主要表现或特征：
成都市第三人民医院
1
骨髓 造血功能
低下
2
全血细胞减少
感染 贫血 出血
3
免疫治疗 有效
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• 概述
发病情况：
中国
7.4 / 100万人口
欧美
4.7-13.7 /
100万人口
成都市第三人民医院
日本
14.7-24.0 /
100万人口
可发生于各年龄段，无明显性别差异。
病因
成都市第三人民医院
Marie Curie (1867-1934) French, Winner of two Nobel Prize for her work on radioactivity, died of aplastic anemia in 1934 Causes injuries of DNA Increase risk of aplastic anemia and acute leukemia
有内脏出血 严重，常发生内脏 感染、败血症
成都市第三人民医院
非重型再障
缓慢、进展较慢 较轻，稳定 症状较轻
较轻，以皮肤，粘膜为主 轻、以上呼吸道感染多见
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• 概述 • 病因 • 发病机制 • 临床表现
• 实验室检查
• 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
成都市第三人民医院
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• 实验室检查
成都市第三人民医院
重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞<0.5 血小板计数<20 网织红绝对值<15
骨髓象 多部位增生极度减低, 脂肪滴增多, 粒系红系细胞明显减少, 非造血细胞增多, 巨核细胞缺乏。
非重型再障
血象（x109/L）： 中性粒细胞>0.5 血小板计数>20 网织红绝对值>15
成都市第三人民医院
3
虫子学说 免疫异常
骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 T细胞亚群失衡
T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多
免疫抑制治疗 的理论基础
髓系细胞凋亡亢进
重庆医科大学成都第二临床学院
• 发病机制
1 种子学说
造血干祖细 胞缺陷
2 土壤学说
造血微环境 异常
免疫损伤
成都市第三人民医院
3
• 诊断与鉴别诊断
• 治疗 • 预防及预后
成都市第三人民医院
重庆医科大学成都第二临床学院
成都市第三人民医院
• 诊断
1987年国内制定的再障诊断标准：
1. 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，比例＜1%。淋巴 细胞比例增高。
成都市第三人民医院
Aplastic anemia
重庆医科大学成都第二临床学院
成都市第三人民医院
Aplastic Anemia Biopsy
Aplastic Anemia
重庆医科大学成都第二临床学院
成都市第三人民医院
重庆医科大学成都第二临床学院
• 概述 • 病因 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查
成都市第三人民医院
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
干细胞移植治疗 的理论基础
量 •CD34+细胞减少，程度与病情正相关； 的 •造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； 异 •对造血生长因子反应差； 常 •免疫抑制治疗后恢复造血不完整；
质 的 缺 陷
•部分有单克隆造血证据； •可向PNH、MDS甚至白血病转化。 •可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。
成都市第三人民医院
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• 概述
• 病因 • 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
成都市第三人民医院
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• 概述
成都市第三人民医院
概念： 是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭症。
重庆医科大学成都第二临床学院
虫子学说 免疫异常
T细胞功能异常亢进
重庆医科大学成都第二临床学院
• 概述 • 病因 • 发病机制
• 临床表现
• 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
成都市第三人民医院
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• 临床表现
重型再障
起病 贫血
出血
感染
急、进展迅速 重、进行性加重 症状明显 较重、部位广泛
骨髓象 与重型相似, 但增生减低程度较轻， 可有增生灶。
网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。
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Normal BM
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Normal BM high.
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• 病因
恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠
• 肝炎病毒、 EB病毒、 微小病毒B19等 • 严重细菌性及
其他因素
其它病原体感染。
病毒
感染
原因不明
物理 因素
化学 因素
X线、镭、放射性核素
•药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等
•化学物质：苯、
杀虫剂
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• 发病机制
成都市第三人民医院
2
土壤学说 造血微环境
异常
微循环治疗 的理论基础
•静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；
•骨髓基质细胞体外培养生长情况差； •分泌的造血调控因子明显异常；
• 骨髓基质细胞受损的AA 干细Байду номын сангаас移植不易成功。
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• 发病机制
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• 概述
分型
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重型 SAA
非重型 NSAA
分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。
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• 概述
• 病因
• 发病机制 • 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
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• 概述 • 病因
• 发病机制
• 临床表现 • 实验室检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预防及预后
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• 发病机制
三种学说
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
2
土壤学说 造血微环境
异常
成都市第三人民医院
3
虫子学说 免疫异常
重庆医科大学成都第二临床学院