皮肤黏膜淋巴结综合征
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硬性水肿
膜 样 脱 屑
第8版
趾端脱皮
淋巴结炎：一般在发热 同时或发热后三天内 出现，常为颈部单侧， 少数为双侧，坚硬有 触痛，拇指至鸡蛋大 小，表面不红，无化 脓，热退消散
第8版
颈淋巴结肿大
(二）川崎病心脏损害
冠状动脉炎冠状动脉为主要的
损害，多侵犯冠状动脉主支及前降 支近端或者右冠状动脉
冠状动脉瘤
皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
（川 崎 病）
Kawasaki Disease
目的要求 Objecti第ve8 版
and Request
• 熟悉川崎病的病因、发病机理及预防 • 掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗
重点及难点
第8版
川崎病的临床表现 川崎病的诊断及鉴别诊断 川崎病的治疗
英文关键词
第8版
Kawasaki disease
川崎病
Super-antigen
超抗原
Heat shock protein 热休克蛋白
Coronary angiogram 冠状动脉瘤
Vasculitis
血管炎
Rash
皮疹
IVIG
静脉注射丙球蛋白
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
冬春季节
第8版 好发于6~18月 80%～85%在5岁以内
第8版
中国北京2000-2004年5岁以下儿童发病率
49.4/10万 87.4% 男女之比1.83:1
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
Baidu Nhomakorabea因
•
病因不清
感染：
细菌
病毒
立克次体
变态反应：
第8版
冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤；
多发生在病程2~3周，发生率 15~30%（急性期末治疗者）；
采用二维超声心动图探测冠状动脉病变， 安全，可靠，重复性好；
第8版
血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗 ╳阻、200内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。
冠状动脉血栓形成
第8版 冠状动脉造影
冠状动脉狭窄
第8版
冠 状 动 脉 瘤
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
临床表现
第8版
（一）主要症状：
发热：最先出现的症状，持续发热， 体温在39-40℃，持续7-20天，稽留 热或弛张热；抗生素治疗无效。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
定义
川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川 崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为 川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮 疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、 杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。
发病机制
超抗原
↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓）
↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
第8版
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病理 第8版
主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血 管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状 动脉受累最明显，心血管系统受累是本病 致死的重要因素。
＊I期: 1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期: 2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
＊Ⅲ期: 4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。
＊Ⅳ期: 7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
正常冠状动脉
第8版
病例变化初期
第8版
（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎； （2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴 细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。
病理变化极期
一般情况
以东方民族、特别是日裔占很高比例， 发病呈小流行性、地方性。
全年均可发病，冬季和春季发病率较高， 一般以4-9月多见。
半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁 儿童。
男：女为 1.5:1。
发病率的情况
第8版
172～194/10万
男性发病率高
男:女 1.3~1.5:1第 8 版
第8版
• 草莓舌
口唇皲裂
球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无 第 8 版 脓性分泌物和流泪。热退后消散
结合膜炎
四肢末端变化：在急性发热早期一 第 8 版 周左右手足出现水肿，指趾呈梭形 肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似， 继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样 脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可 发生横沟。
第8版
病毒及细 菌的特 殊成分
超抗原热休克
蛋白
具有 遗传 背景 人群
T淋巴细胞
第8版
全身血管炎 活化T细胞
发病机制
超抗原学说
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag
T cells
第8版
CD30 CD40L
APCs
T cells
B7 CD28
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
第8版
皮肤改变：
本病的第二个特征.发热后2～5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸 腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身 的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮 肤发红、脱皮。
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
第8版
第8版
粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非 化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥 漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。
患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降
患者血管壁中有IgG、IgM沉着
第8版
化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性
作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
膜 样 脱 屑
第8版
趾端脱皮
淋巴结炎：一般在发热 同时或发热后三天内 出现，常为颈部单侧， 少数为双侧，坚硬有 触痛，拇指至鸡蛋大 小，表面不红，无化 脓，热退消散
第8版
颈淋巴结肿大
(二）川崎病心脏损害
冠状动脉炎冠状动脉为主要的
损害，多侵犯冠状动脉主支及前降 支近端或者右冠状动脉
冠状动脉瘤
皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
（川 崎 病）
Kawasaki Disease
目的要求 Objecti第ve8 版
and Request
• 熟悉川崎病的病因、发病机理及预防 • 掌握川崎病的临床表现、诊断、治疗
重点及难点
第8版
川崎病的临床表现 川崎病的诊断及鉴别诊断 川崎病的治疗
英文关键词
第8版
Kawasaki disease
川崎病
Super-antigen
超抗原
Heat shock protein 热休克蛋白
Coronary angiogram 冠状动脉瘤
Vasculitis
血管炎
Rash
皮疹
IVIG
静脉注射丙球蛋白
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
冬春季节
第8版 好发于6~18月 80%～85%在5岁以内
第8版
中国北京2000-2004年5岁以下儿童发病率
49.4/10万 87.4% 男女之比1.83:1
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后
Baidu Nhomakorabea因
•
病因不清
感染：
细菌
病毒
立克次体
变态反应：
第8版
冠状动脉≥8mm可诊断冠状动脉瘤；
多发生在病程2~3周，发生率 15~30%（急性期末治疗者）；
采用二维超声心动图探测冠状动脉病变， 安全，可靠，重复性好；
第8版
血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗 ╳阻、200内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。
冠状动脉血栓形成
第8版 冠状动脉造影
冠状动脉狭窄
第8版
冠 状 动 脉 瘤
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
临床表现
第8版
（一）主要症状：
发热：最先出现的症状，持续发热， 体温在39-40℃，持续7-20天，稽留 热或弛张热；抗生素治疗无效。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
定义
川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川 崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为 川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮 疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、 杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。
发病机制
超抗原
↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓）
↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓ 自身抗体
↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子
↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
第8版
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
病理 第8版
主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血 管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状 动脉受累最明显，心血管系统受累是本病 致死的重要因素。
＊I期: 1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。
＊Ⅱ期: 2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。
＊Ⅲ期: 4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。
＊Ⅳ期: 7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
正常冠状动脉
第8版
病例变化初期
第8版
（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎； （2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴 细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。
病理变化极期
一般情况
以东方民族、特别是日裔占很高比例， 发病呈小流行性、地方性。
全年均可发病，冬季和春季发病率较高， 一般以4-9月多见。
半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁 儿童。
男：女为 1.5:1。
发病率的情况
第8版
172～194/10万
男性发病率高
男:女 1.3~1.5:1第 8 版
第8版
• 草莓舌
口唇皲裂
球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无 第 8 版 脓性分泌物和流泪。热退后消散
结合膜炎
四肢末端变化：在急性发热早期一 第 8 版 周左右手足出现水肿，指趾呈梭形 肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似， 继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样 脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可 发生横沟。
第8版
病毒及细 菌的特 殊成分
超抗原热休克
蛋白
具有 遗传 背景 人群
T淋巴细胞
第8版
全身血管炎 活化T细胞
发病机制
超抗原学说
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag
T cells
第8版
CD30 CD40L
APCs
T cells
B7 CD28
MHC TCR
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
第8版
皮肤改变：
本病的第二个特征.发热后2～5天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸 腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身 的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮 肤发红、脱皮。
皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑
第8版
第8版
粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非 化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥 漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。
患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降
患者血管壁中有IgG、IgM沉着
第8版
化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性
作用或过敏等因素有关。 物理因素 遗传因素
发病机制
感染
易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性 患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤