皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断与治疗
皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现及护理要点
新生儿科
床号：姓名：性别：年龄：诊断：
【皮肤黏膜淋巴结综合征】又称川崎病，是一种全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病。
表现为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。
本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩，春、秋两季居多。
【病因】病因不明，发病机制尚不清楚。
目前认为川崎病是一定易宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
【临床表现】1、主要表现：⑴发热：38～40℃，1～2周，甚至更长；⑵皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现，躯干部多见，持续4～5天后消退；手足皮肤呈广泛性硬性水肿，手掌和脚底早期出现潮红，恢复期指（趾）端膜状蜕皮，重者指（趾）甲脱落，此为典型临床特点；肛周皮肤发红、蜕皮。
⑶黏膜表现：双眼球结膜充血；口唇潮红、皲裂或出血，舌乳头明显突起、充血呈草莓舌。
⑷颈淋巴结肿大：单侧或双侧，质硬有触痛。
2、心脏表现：可于病后1～6周出现心肌炎、心包炎和心内膜炎；重者可致休克甚至猝死。
3、可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节疼痛和肿胀。
【治疗要点】1、控制炎症；2、抗血小板凝集；3、对症支持治疗。
【护理要点】1、卧床休息，宜进清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食，多饮水。
2、降低体温。
3、衣物柔软舒适，保持口腔、皮肤清洁，注意个人卫生，减少陪人，预防出血和感染；4、观察病情变化；观察皮肤、黏膜变化；监测生命体征、神志、面色，记录出入量。
家长签字：责任护士：。
(皮肤黏膜淋巴结综合征)
治 疗5
4. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹
无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛 可予缓解。
治疗
使用激素的指征：
严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
治 疗6
5. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断 治疗 预后
实验室检查 无特异性
＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻
度贫血；2~3周时血小板↑；急 性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，
IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
＊对症治疗和手术治疗
补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状 动脉搭桥术。
概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
预后
＊为自限性疾病，多数预后良好
＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为
15%～25%
＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但
可留有管壁增厚和功能异常
＊复发率为1%～2%
应系统症状时可考虑选用。
诊断
皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助；
非典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。
诊断
*分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型： 典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状
皮肤粘膜淋巴结综合症
图中所示：川崎病的一些表现川崎病，又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群，会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。
诊断要件包括：(一)持续高烧(39-40°C)超过五天，这是诊断川崎病的必要条件。
(二)急性期在手脚末梢出现红肿，第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。
(三)多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。
(四)两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。
(五)口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。
(六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分。
根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上(二)-(六)要件中至少要符合四项，加上持续高烧五天以上，并且能排除其它可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。
其它常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位，可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数(ESR、CRP)升高，无菌性脓尿等。
这些表现将增加川崎病的可能性。
合并症包括：(一)心脏血管系统侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，导致心脏衰竭或心律不整。
发病1至3周时(平均约10天)15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。
冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失，特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。
至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤，日后追踪经常无法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂，两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。
心肌梗塞常发生在发病6~8周内。
日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后，疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。
(二)发病两星期内出现关节痛或关节炎，有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。
(三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现，通常不需特别的治疗。
(四)肠道假性阻塞。
(五)无菌性脑膜炎。
(六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。
皮肤黏膜淋巴结综合征
辨证论治
温毒之邪多从火化，最易伤阴，因此在治疗中又 要分阶段滋养胃津，顾护心阴。“存得一分津液， 便有一分生机”。治疗中切勿辛温升散，务必以 维护津液贯穿于治疗的整个过程。
辨证论治
（1）卫气同病 证候 发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，
目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部 臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄， 脉浮数。 治法 辛凉透表，清热解毒。 方药 银翘散加减。
病因病机
①病因 主因——感受温热毒邪
②病位 主要在肺胃
涉及心肝肾
③基本病机——卫、气、营、血传变
临床诊断
1．诊断要点 （1）发热：最早出现的症状，持续5～11天或更久（2
周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 （2）双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬
性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤 交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 （3）一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。
辨证论治
辨证要点
初起邪在肺卫——发热，微恶风，咽红，一般为时短暂
中期热炽气分——高热持续，口渴喜饮，皮疹布发
继入营血——斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡
后期气阴两伤——疲乏多汗，指趾脱皮
瘀血阻塞脉络——心悸、右胁下痞块
辨证论治
②治疗原则——清热解毒，活血化瘀
③分证治疗——初起邪在肺卫——疏风清热解毒
临床诊断
杨梅舌
鉴别诊断
（1）幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数 周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关 节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。
鉴别诊断
（2）渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性 皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包 括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形 成溃疡。
川崎病的诊断与治疗进展
川崎病的诊断与治疗进展关键词皮肤黏膜淋巴结综合征诊断治疗进展川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的儿童急性发热出疹性疾病，1967年由日本学者川崎富作首先报告。
诊断标准几经修订，目前多沿用日本2002年修订的第5版诊断标准；治疗目的是控制全身血管炎性反应，防止冠状动脉瘤及血栓栓塞；阿司匹林仍为本病首选药物，静脉注射丙种球蛋白，国际上推荐单剂为2g/kg，国内有报道单剂1g/kg也可达到同样效果；关于糖皮质激素治疗，目前尚有不同看法，虽不是治疗禁忌，但也不是首选用药。
川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变。
近年来，尽管在KD治疗上获得了诸多进展，但仍有众多问题有待探讨。
如KD是否必须应用糖皮质激素和KD静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)的剂量问题等。
病因本病病因未明，由于有发热、皮疹、淋巴结肿大，且有一定的流行性、地方性，与某些感染性疾病相似，急性期又存在明显免疫障碍，早期应用大剂量IVIG 治疗有效，推测属于感染——免疫性疾病，但尚未证实。
近年来有关细菌(葡萄球菌，链球菌)毒素介导学说［1］、感染免疫介导学说［2］等均有报道，但更趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说［3］。
由于病因未明，给临床诊治研究及预防治疗工作带来诸多困难。
诊断日本KD研究委员会1987年修订标准：①发热持续5天以上，抗生素治疗无效；②病初手脚实性肿胀和恢复期指(趾)端膜状脱皮；③皮疹，主要为躯干多发性红斑，但无结痂及疱疹；④双眼结膜一过性充血，但无渗出物；⑤口唇鲜红、干裂、出血、口腔及目腔黏膜弥散性充血，有杨梅舌；⑥急性非化脓性颈淋巴结大，直径＞1.5cm。
具备以上5项即可诊断本病，如果存在冠状动脉病变，则具备4项也可确诊。
第3届国际KD会议修订的诊断标准：发热持续5天以上；①肢体末端变化，在急性期有手足硬性水肿，掌跖及指(趾)端有红斑；在恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。
【首都儿科研究所-儿科学习】_4-1皮肤黏膜淋巴结综合症
皮肤黏膜淋巴结综合征
治疗 • 治疗目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤
形成及血栓性阻塞。 • 治疗药物：阿司匹林（ASP）+丙种球蛋白 (IVIG)
皮肤黏膜淋巴结综合征
丙种球蛋白治疗 • 时机：目前多主张发病5-10天内 • 剂量： • 1g／kg.d，连续注射2日。 • 2g／kg.d，注射1日。
风湿性疾病
JIA全身型、血管炎
血液性疾病
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 皮肤黏膜淋巴结综合征
（mucocutaneous lymphnode syndrome ）
即 川崎病（ Kawasaki disease，KD）
因病变常累及皮肤、黏膜、淋巴结，具有特 殊表现且1967年首次被日本川崎富作医生报道而 命名。
是一种主要发生在婴幼儿的自限性、全身性 血管炎性疾病 。
受累为本病最严重并发症。
皮肤黏膜淋巴结综合征 • 皮肤 弥漫充血性斑丘疹、多形红斑样皮疹、猩红 热样皮疹 手足皮肤硬性水肿、指端大片状脱皮
第二页
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 黏膜： 结膜充血、口唇潮红，可见皲裂或出血，可
见杨梅舌
皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征
辅助检查：缺乏特异诊断指标
• 血常规 • 肝功能 • 尿常规 • 血生化 • 血沉 • 急性炎性反应物
皮肤黏膜淋巴结综合征
冠状动脉造影：诊断冠状动脉病变最精确的方法
CAA内径<4mm为１级， ４～８mm为２级， >８mm为３级称巨大动脉瘤
皮肤黏膜淋巴结综合征
• 诊断：日本川崎病委员会2005年发布的关于KD 诊断的第5次修订案，及2004
以卫气营血辨证治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征
大小不等 的淋 巴结 ， 动无压 痛 ， 活 颈部 最
大之 淋 巴 结 约 １ｍ， 软 无 力 ， 肺 呼 吸 颈 ｏ 双
特征 ： 持续 高热 ， 温 高达 ３ ４ ℃ ， ① 体 ８— Ｏ 热程在 ＞５天 ， 长的可达 ３ ４周 。② 躯干 、 部出现大 小 不一 的斑 丘 疹 ， 疱 疹或 结 无
皮肤 黏膜 淋 巴结综 合 征 ， 称 川 崎 又 病， 是一种以全身性血管炎 为主要病 变的
＇ ，
证皆平 ， 患儿 门诊 治疗 ４次 ， 此 共服药 １ ２
剂， 愈。 痊
ｂｉ 急性发热性疾病 ， ｄ 病情急 、 症状 严重 ，
般认 为该 病 的 发 病 与 病 原 微 生 物 感 染
以卫气 营血 辨证 治 疗 小儿 皮 肤黏 膜 淋 巴结综 合征
恶寒 或微 恶寒 ， 口渴喜 饮 ， 红 而 干 ， 唇 目
赵 明德
３．℃ ， ７ ９ 效不更方 ， 义进 ３剂 。 ７月 ２ ８日复诊 ： 患儿 体 温降至 正常 ，
指 趾 端 出 现 膜 状脱 皮 ， 口角 干 裂 、 纳差 、 舌 红 少 苔 ， 细 数 。证 属 ： 盛 津 伤 。 治 则 ： 脉 热 养 阴 清 热 。方 剂 ： 参 麦 冬 汤 加 减 。 方 沙 药 ： 参 １ ｇ寸 冬 １ｇ 生 地 １ｇ 知母 ６ ， 沙 ０， ０， ０， ｇ 白茅 根 １ｇ 白 薇 ９ ， 银 花 １ｇ 连 翘 ５， ｇ金 ２， １ ｇ焦 仙 各 １ｇ 竹 叶 ３ 。 又 进 ５剂 诸 ２， ２， ｇ
所 致 的 免 疫 异 常 有 关 ， 外 周 围 环 境 污 此
染、 药物过敏等也 可导致 机体 出现 “ 超敏
感 反 应 ” 诱 发 此 病 。 近 年 来 中 医 药 在 而 该 病 的 治疗 方 面 发 挥 了 重 要 的作 用 ， 们 我
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
• 败血症 • 幼年类风湿性关节炎 • 猩红热 • 渗出性多形性红斑
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
治疗
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
• 控制炎症
阿司匹林、丙种球蛋白
• 抗血小板聚集
潘生丁、华法令
• 对症支持治疗
诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
诊断标准
1、不明原因发热5天以上 2、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期
指趾端膜状脱屑 3、躯干、四肢多形性红斑 4、双侧眼结合膜充血，非化脓性 5、口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌 6、颈淋巴结非化脓性肿大
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
心血管系统症状和体征
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
川崎病的心血管病变
l 冠状动脉炎
l 血栓形成
l 心肌缺血或梗死
l 血管瘤
l 乳状肌功能失调-二尖瓣反流
l 心脏炎
l 充血性心力衰竭
注：伴上列6项中5项者，排除其他疾病，即可诊断 如5项中不足4项，但超声有冠状动脉损害，亦可诊断
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
并发冠状动脉的高危因素
l 男孩 l 年龄小于6个月或大于3岁 l 发热持续2周以上 l 心脏扩大，有心律失常 l 实验室检查血红蛋白<80g/L, 且持续不恢复；
无菌性脑膜炎 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常
皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrom
皮肤黏膜淋巴结综合征中医诊疗指南
04
中医治疗方法
中药治疗
辨证施治
整体观念
根据患者的临床表现和体质状况，采用不同 的中药方剂进行治疗。
强调人体内环境的平衡和稳定，通过调理脏 腑功能和气血流通，达到治疗疾病的目的。
标本兼顾
综合治疗
在缓解症状的同时，注重消除病因，防止病 情反复。
结合针灸、推拿、拔罐等中医综合治疗方法 ，提高疗效。针Fra bibliotek治疗症状。
中医古籍中并无与MCLS完全对 应的病名，但根据其临床表现 ，可归属于“温病”、“痹症
”、“水肿”等范畴。
中医对皮肤黏膜淋巴结综合征的认识
中医认为MCLS主要 是由于感受时邪， 与湿、热、毒邪有 关。
治则以清热解毒、 祛湿排毒、活血化 瘀为主。
病机为热毒交织， 湿邪困脾，气血痹 阻，脉络不通。
根据病情和饮食习 惯给予清淡易消化 的食物，避免辛辣 、油腻食物。
06
结论与展望
结论
中医认为皮肤黏膜淋巴结综合征属“温病”范畴，初期病邪在肺，治宜 清热宣肺、透表解毒；中期病邪在脾胃，治宜清热解毒、凉血活血；后 期出现变证，病邪入营动血，治宜清热凉血、活血散瘀。
中医治疗皮肤黏膜淋巴结综合征具有独特的优势，能够缓解症状、缩短 病程、减少并发症的发生，且不良反应较少，值得临床推广应用。
本指南的制定为临床医生提供了中医治疗皮肤黏膜淋巴结综合征的规范 性参考，有助于提高诊疗水平，更好地发挥中医药在儿科领域的作用。
展望
进一步开展临床研究，对不同证型、不同病程的 患儿进行深入研究，为中医治疗提供更加科学、 准确的依据。
对中药方剂进行深入的实验研究，明确其作用机 制和不良反应，为临床用药提供更加安全、有效 的依据。
针灸治疗原则
以卫气营血辨证治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征
以卫气营血辨证治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征，又称川崎病，是一种以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，病情急、症状严重，严重危害小儿健康。
该病发病机制复杂，一般认为该病的发病与病原微生物感染所致的免疫异常有关，此外周围环境污染、药物过敏等也可导致机体出现“超敏感反应”而诱发此病。
近年来中医药在该病的治疗方面发挥了重要的作用，我们在临床用中医审证求因和卫气营血辨证的方法进行辨证治疗，取得了较好的效果，报告如下。
皮肤黏膜淋巴结综合征的主要临床特征：①持续高热，体温高达38～40℃，热程在＞5天，长的可达3、4周。
②躯干部出现大小不一的斑丘疹，无疱疹或结痂，手足处见手掌足底部潮红，恢复期手、足部80%脱皮，从甲床皮肤交界处开始。
③双目球结膜充血，少数并发化脓性结膜炎。
④口腔、咽黏膜弥漫性充血，但无溃疡。
⑤早期淋巴结非化脓性肿大，最大的可达1.5cm，尤以颈部为甚。
实验室诊断：血清学的检查，可见有轻度贫血，白细胞升高，C反应蛋白升高，血小板增高等等；尿常规检查可见微量蛋白。
辅助检查中尤其要注意心电图和心超的表现，心电图可见心律紊乱、低电压等。
皮肤黏膜淋巴结综合征发病季节性不强，一年四季均可发生，该病发病急，症状重，如治疗不及时，病情迁延可导致患儿死亡，据报道，该病的死亡率高达1%～2.6%，严重危害儿童健康，因此有效治疗该病具有重要意义。
激素疗法是临床上西医治疗该病的主要方法，但治疗效果有限，且具有较大的不良反应。
根据本病发热，病性急骤的特点，属中医温病范畴，兹分型辨证论治如下。
临床资料⑴初期：主症发病急骤，持续高热，不恶寒或微恶寒，口渴喜饮，唇红而干，目赤，手足肿硬，手掌及足底部潮红，舌红苔白，脉滑数。
证属：卫气同病。
治则：疏风清热，解毒。
方剂：银翘散加减。
方药：金银花、连翘、薄荷、牛子、青黛、元参、芦根、生甘草。
⑵中期：主症持续高热可呈昼轻夜重，或嗜睡，躯体斑疹遍布，皮损色红，压之不退色，唇红焦干，口腔及黏膜红润充血，颈部淋巴结肿大，腋下、鼠溪部可触及，舌红无苔，或见杨梅舌，脉洪大。
皮肤黏膜淋巴结综合症名词解释
皮肤黏膜淋巴结综合症定义皮肤黏膜淋巴结综合症（Cutaneous Mucosal Lymph Node Syndrome，简称CMNS），又称川崎病，是一种儿童常见的急性全身性血管炎疾病。
该病主要表现为高热、皮疹、口腔黏膜炎症、巩膜炎症和淋巴结肿大等症状。
病因目前对于CMNS的确切病因尚不清楚，但有研究表明该病可能与遗传、免疫系统异常以及感染有关。
病毒感染、免疫复合物的异常反应以及遗传因素等可能是CMNS发病的关键因素。
症状CMNS的典型症状包括：1.高热：持续高热是CMNS的首要症状，通常持续5天以上，不易退热。
2.皮疹：皮疹是CMNS的主要表现之一，多为弥漫性红色斑丘疹，常出现在躯干和四肢上。
皮疹的特点是色素沉着，脱皮后有可能留下色素沉着的痕迹。
3.口腔黏膜炎症：CMNS患者常出现口腔黏膜充血、红斑、糜烂等炎症表现，可导致口腔疼痛和食欲不振。
4.巩膜炎症：CMNS患者的眼睛常出现充血、眼球后极部结膜的水肿、淋巴滤泡增生等炎症表现。
5.淋巴结肿大：CMNS患者常见颈部淋巴结肿大，质地较硬，但一般不伴有疼痛。
除了上述典型症状外，CMNS还可能伴随其他症状，如关节疼痛、心血管病变、肝功能异常等。
诊断CMNS的诊断主要依靠临床症状和体征。
目前尚无特异性的实验室检查方法用于CMNS的诊断，但以下检查有助于排除其他疾病和评估病情：1.血常规检查：可发现白细胞计数增高、血小板计数增加等异常。
2.C反应蛋白测定：C反应蛋白水平升高提示炎症反应。
3.心电图：可评估心脏病变。
治疗CMNS的治疗主要是缓解症状、预防并发症以及减少炎症反应。
常用的治疗方法包括：1.高剂量免疫球蛋白治疗：静脉注射免疫球蛋白可缩短发热时间、减轻炎症反应。
2.抗血小板药物：如阿司匹林可预防血栓形成和心血管并发症。
3.抗炎药物：如布洛芬、泼尼松等可减轻炎症反应、缓解关节疼痛。
4.对症治疗：如口腔护理、保持充足的水分摄入、休息等。
预后大多数CMNS患者在适当的治疗下可完全康复，但部分患者可能会出现心血管并发症，如冠状动脉瘤、心肌炎等，需要长期随访和治疗。
皮肤黏膜淋巴结综合征
皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征。
------张天择是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组织病。
婴幼儿多见。
男女比例为1.5：1。
本病虽四季可见，但每年4～5月及11月至次年1月份发病相对较多。
我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。
病因及发病机制病因尚未十分明确。
一般认为可能与多种病原感染有关，如EB病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌、尘螨等都曾被认为是病原。
目前认为川崎病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。
[病理] 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉；形成动脉瘤，心梗冠心病。
主要表现1.发热 38～40℃以上，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
2.球结合膜充血无脓性分泌物，热退后消散。
3.唇及口腔表现唇充血皲裂、舌充血呈草莓舌。
粘膜口腔咽部黏膜呈弥漫性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈“杨梅舌”。
4.手足症状急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，膜状脱皮。
（指、趾端膜状脱皮（甲下与皮肤交界处）特征，在恢复期）5.皮肤表现最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹。
皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样皮疹，无水疱或结痂。
6.颈淋巴结肿大坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。
病初出现，热退时消散。
心脏表现于疾病1-6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。
冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可于疾病恢复期。
心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死-死亡的主要原因。
其他消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎。
-无脾脏的肿大。
最严重表现辅助检查1.血液检查轻度贫血，外周血白细胞计数升高，以中性粒细胞增高为主，有核左移现象。
红细胞沉降率增快，C-反应蛋白增高，免疫球蛋白增高，为炎症活动指标。
川崎病的诊治
IVIG 无 反 应 的 治 疗
定义：初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上，或者再度 发热。
治疗方案目前仍存有争议： （1）应用第二剂 IVIG（2g/kg） （2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 （3）较长时间（2~3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg） 及阿司匹林。 （4）其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理：强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现 发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和咽部 黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧。
多为中度休克，给予包括血管活性药物在内的治疗后，血流动力 学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出：对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高 风险患者，初始治疗可以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔 单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。 近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病 变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反 应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢！！
停止时间：6～8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用，可导致不可逆的血小板抑制 阿司匹林不耐受者，可用双嘧达莫3~6mg/kg，bid 或tid。
业务学习皮肤粘膜淋巴结综合征的护理
治疗要点
2.抗血小板凝聚 除阿司匹林外可加用双嘧达莫。 3.对症治疗 应用抗生素治疗，冠状动脉病变持续时 可选择介入治疗，纠正心律失常。
护理问题/诊断
（1）体温过高 与感染、免疫反应等因素有关 （2）皮肤完整性受损有关 与小血管炎有关 （3）口腔黏膜受损 与小血管炎有关 （4）潜在并发症：心脏受损（冠状动脉瘤） （5）家长焦虑 与家长担心疾病预后有关 （6）知识缺乏 患儿家属缺乏川崎病的预防及 相关护理知识
2. 免疫反应 机体对感染源的过敏 反应参与了发病机制，唯尚缺 乏确切依据。
3. 遗传因素等
病理
基本病理： 血管周围炎、 血管内膜炎或者全层血管 炎，涉及动脉、静脉和毛 细血管。以小型动脉为重， 好发于冠状动脉。
临床表现
1.主要表现： （1）发热：39~40℃，呈稽留热或驰张热， 持续1~2周，甚至更长，抗生素治疗无效 （2）皮肤表现：皮疹在发热或发热后出现， 呈向心性、多形性，常见的为斑丘疹、多型 红斑样或猩红热样，无疱疹及结痂，躯干部 多见，持续4~5天后消退；
护理措施
4.监测病情 密切监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心 率、心律、心音、心电图异常， 一旦发现立即进行心电监护， 根据心血管损害程度采取相应的护理措施。 5.心理支持 家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安心理，应及 时向家长交代给予心理支持;根据病情患儿需定期做心电图、超 声心动图等. 应结合患儿年龄进行解释以取得配合;给患儿安排 一些床上娱乐，制订合理的活动与休息，多给其精神安慰，减 少各种不良刺激。 6.健康教育 及时向家长交代病情，并给予心理支持。指导家长观察病情， 定期带儿复查，对于有冠状动脉损害者密切随访。
治疗要点
1.控制炎症 (1)静脉注射丙种球蛋白(IVIG):已证实早期IVIG治疗可降低KD冠 状动脉并发症发生率。剂量2g/kg于10~12小时静脉缓慢输入， 宜于发病早期应用。 (2)阿司匹林:为首选药物，剂量30~80mg/(kg.d),分3~4次口服， 连续14天，以后减至3~5mg/(kg.d),顿服。研究表明阿司匹林口 服不能降低冠状动脉瘤的发生率，但仍是KD常规治疗。 (3)糖皮质激素:用于IVIG无反应性患儿的二线治疗。甲泼尼龙剂 量每日30mg/kg,于2~3小时输入，根据退热与否，连续用药1~3 天。
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皮肤粘膜淋巴结综合征
发病机制：急性期后动脉瘤可消退或持续存在， 后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增 厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。急 性期也可有心肌炎、心内膜炎、心包炎。除此外 全身器官血管也可受损。
皮肤粘膜淋巴结综合征
临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占 80%，发病无季节性。
3、粘膜表现 （一过性）球结膜明显充血，无分 泌物及伪膜；唇部潮红、干燥、皱裂有血茄形成； 杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血。 淋巴结肿大 主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化 脓、坚硬。 其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音 低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X 线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动 脉瘤；可有心绞痛。
至症状消失，血沉正常，共约1—3月。有冠状动脉扩 张者直至冠状动脉内径小于3mm。 2. HDIVIG 病程10天内应用可减少冠状动脉瘤发生。 400mg/kg天。连用5天。（男性婴儿、C-RP增高、早 期PLT小于20*109/L） 3. 其它治疗
病情危重的并发症
冠状动脉瘤的高危因素：1、男性2、发热超过2 周以上3、ESR大于100mm/h或持续4周以上 4、 有体动脉瘤。 2、冠状动脉瘤并发心肌梗塞 占1%-2%。多 于病程1年内（尤其病程3-4周内）发生。
皮肤粘膜淋巴结综合征
治疗：对症治疗包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。 1. 阿司匹林 每天30--50mg/kg,热退后3--5mg/kg，持续
皮肤粘膜淋巴结综合征
病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性， 临床表现有发热、皮诊等，推测与感染有关，药物（抗 生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食 物及其它。但尚未证实。 本病急性期存在明显免疫调节异常，可能在发病机理中 起重要作用。
发病机制：主要病理改变为全身性非特异性血管炎。早 期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉 内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形 成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。
脑脊液单核细胞增多。
皮肤粘膜淋巴结综合征
诊断与鉴别诊断
日本川崎病研究委员会修订的诊断标准（84年9月）进 行诊断。 1、发热5天以上。5 2、四肢末端变化。4 3、多形性皮疹。3 4、两眼球结膜充血。2 5、单侧非化脓性淋巴结肿大。1 6、口腔粘膜改变。0 有5项主要症状可诊断。4项，且在病程中ECHO示冠状 动脉瘤、或扩张，排除其它疾病可诊断。
皮肤粘膜淋巴结综合征
（川崎病 ） Kawasaki disease
皮肤粘膜淋巴结综合征
是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临 床特点为急性发热，皮肤粘病损和淋巴结肿大。 多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。
1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发 病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、 82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔 较多。 90年北京儿童医院风湿性住院病人中占 67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我 国小儿后天性心脏病的主要病因之一。
皮肤粘膜淋巴结综合征
猩红热 败血症 儿童类风湿关节病 渗出性多形性红斑
病情危重的并发症
心脏和冠状动脉受累多在起病1-6周。可有心脏炎、心 律失常（多为传导系统病变）、冠状动脉炎（可形成冠 状动脉瘤）、心肌梗塞。 1、冠状动脉瘤 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中 一部份发展为冠状动脉瘤 （15%-30%）。是最严重的 并发症。 冠状动脉瘤的诊断 冠状动脉造影及二维超声心动图。 正常冠状动脉瘤主干内径婴儿小于3mm，年幼儿童小 于4mm。大于正常范提示扩张。多为一过性，病程3-4 周恢复正常。超过4周仍扩张或瘤样改变，则为动脉瘤。 二维超声心动图对冠状动脉近端较敏感。
发热 热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40℃ 皮肤和粘膜表现
1、四肢未端变化 急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾有 红斑；恢复期甲床有皮肤膜样脱皮。 2、皮疹 发病后2-3日出现多形性皮疹，常见于面部、 四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结 茄。卡介苗处特易发红斑。
皮肤粘膜淋巴结综合征
皮肤粘膜淋巴结综合征
2、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠 梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。
3、血液 WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑ C-RP ↑、 α2球旦 白↑。
4、尿改变 旦白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节 疼痛、肿胀。 7、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、