皮肤粘膜淋巴结综合征PPT课件
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死亡原因：心肌炎、冠状动脉瘤破 裂及心肌梗死。
某些心血管症状可持续数月至数年。
4
【概述】4.中西医关系
川崎病属中医学温病范畴 与疫疹、温毒、阳毒发斑接近 运用卫气营血辨证施治已取得较
好疗效
5
【中医病因病机】
温热邪毒
口鼻
肺卫肌腠
肺胃
气分 营分 血分
初期外感风热表证
持续高热 发疹
手足底潮红 口咽粘膜 弥漫充血 唇红皲裂 舌绛如杨梅 两目红赤
（2）发病年龄：好发于婴幼儿，50%在2岁以内， 4岁以内占80%，10岁后极少。
（3）性别：男:女 = 1.3～1.5:1。 （4）流行：每2～4年流行一次，冬春季。 日本
共发生过3次大流行（1979、1982、1986）。
3
【概述】 3.预后
患病率为172～194/10万。死亡率 1%～2% 。
11
2.粘膜表现 （1） 结膜 充血
双侧球结膜非化脓性结膜炎——表现为结合膜充血， 个别甚至球结膜血管突起，热退后消失。
12
（1）结膜充血
13
2.粘膜表现
（2）口唇发红、干 燥、皲裂； (3) 舌 乳 头 突 起 、 杨梅舌； (4) 口 、 咽 粘 膜 充 血。
14
3.皮肤表现
（1）皮疹：发热 5天内躯干出现多 形性红色皮疹， 无水疱及结痂 。
６.冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉 瘤、或心电图有心肌缺血者，行冠脉造影，以 观察冠脉病变程度，指导治疗。
35
【诊断标准】（日本1984）
33
【实验室检查 】
3．心电图 早期示非特异性ST—T变化；心 包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌 梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4．胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或 有片状阴影，心影可扩大。
34
【实验室检查 】
5．超声心动图 急性期可见心包积液，左室内 径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 可有冠状动脉异常－扩张、冠状动脉瘤、冠 状动脉狭窄。
正常冠状动脉内径： ～3岁<2.5mm， ～9岁<3mm， ～14岁<3.5mm。
25
冠状动脉扩张
①超过正常范围 ②冠状动脉内径/主动脉内径
>0.3
26
冠状动脉瘤：
病程超过4周仍扩张，或呈瘤样改变。 分度 I度：瘤样扩张明显而局限， 内径<4mm；
II度：可为单发、多发或广泛，内径4-7mm； III度：巨瘤，内径≥8mm，多为广泛，累及一 支以上。 类型：弥漫型、球囊型、梭状型、小瘤或扩张 型。
31
【实验室检查 】
1．血液检查 周围血WBC增高，以N为 主，伴核左移。轻度贫血，PLT早期正 常，第2～3周增多。血沉增快，C—反 应蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度 增高；血清转氨酶升高。
32
【实验室检查 】
2．免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、 IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类 细胞因子如IＬ—6明显增高，总补 体和C3正常或增高。
皮肤粘膜淋巴结综合征
1
【概述】
1．定义： 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎 病(KD)，是一种以全身血管炎性病变为主 要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以 不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、 草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征。
2
【概述】 2.流行病学
（1）分布：日本最多（67年），世界各地均有报 道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。
着——引起以血管炎为主的反应。 (4)某些细菌的超抗原可能与致病有关。
7
2．免疫变化：
(1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化； (2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化； (3)多克隆B细胞激活—IgM、IgG、
IgA、IgE↑； (4)ANCA+； (5)抗内皮细胞抗体增高；细胞因子升高。上
述结果的综合效应，导致内皮细胞损伤，造 成血管炎，易形成血栓。
27
冠状动脉瘤
28
wenku.baidu.com
发生冠脉瘤高危因素
①男性1岁以下； ②发热超过2周以上； ③血沉>100mm/h以上，或血沉增
快持续4周以上； ④有体动脉瘤。
29
并发心肌梗塞的高危因素
①巨大弥漫囊状冠状动脉瘤； ②发热持续3周以上； ③急性期应用激素而未用阿司匹林； ④发病年龄2岁以上。
30
【并发症】
重症患儿可并发： 冠状动脉病变、 胆囊 积液、 关节炎、 无菌性脑脊髓膜炎、 面神经瘫痪、 听力丧失及高热惊厥等， 偶见肺梗塞、 虹膜睫状体炎等。
22
4.颈淋巴结肿大
直径＞1.5cm或更大 一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀
www.nsknet.or.jp/ ~katoh/MCLS.html
23
5.心脏损害
㈠心脏炎： 心肌炎 、心包炎 、心脏 瓣膜病变
㈡传导系统损害：心律失常 ㈢冠状动脉炎：冠状动脉扩张 、 冠
状动脉瘤
24
川崎病的心脏损害
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
18
3.皮肤表现：卡疤反应
19
3.皮肤表现
（2）肢趾端表现： ①手和/或足硬性水肿； ②手掌、跖底潮红； ③指、足尖脱皮。
10天后在甲床皮肤交 界处出现特征性指趾端 片状脱皮。
20
3.皮肤表现
指尖脱皮
21
3.皮肤表现：（3）肛周脱皮
www2.mmh.org.tw/taitam/
8
3．病理变化
全身性非特异性血管炎 (1)初期（1～2周） (2)极期（2～4周） (3)肉芽肿期（4～7周） (4)陈旧期 （＞7周）
9
【临床表现】
1.发热 2.粘膜表现 3.皮肤表现 4.颈淋巴结肿大 5.心脏改变
10
1.发热
最早出现的症状 体温常达39℃以上 持续5天以上 (2周至1个月) 抗生素治疗无效
淋巴结肿大
迅速入里，化热化火，阳热亢盛，气营两燔 毒邪入血分，由里出表 热毒内迫营血，流注经络 温邪上攻咽喉 温毒化火，伤津耗液
邪火上逆于肝 温热邪毒搏结，痰阻经络
脱皮
热甚伤津，气血枯竭，肢末失养
6
西医病因及发病机理
1．病原学：尚未完全明确。 (1)推测与感染有关。 (2)变态反应：Ⅲ型。 (3) 免 疫 复 合 物 型 反 应 —— 血 管 壁 IgG 沉
www.ann.hi-ho.ne.jp/
haripo/pdata/MCLS.JPG
15
3.皮肤表现：（1）皮疹
med.mc.ntu.edu.tw/~ped/health/he5/he5-9.htm
16
3.皮肤表现：（1）皮疹
www.nsknet.or.jp/ ~katoh/MCLS.html
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某些心血管症状可持续数月至数年。
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【概述】4.中西医关系
川崎病属中医学温病范畴 与疫疹、温毒、阳毒发斑接近 运用卫气营血辨证施治已取得较
好疗效
5
【中医病因病机】
温热邪毒
口鼻
肺卫肌腠
肺胃
气分 营分 血分
初期外感风热表证
持续高热 发疹
手足底潮红 口咽粘膜 弥漫充血 唇红皲裂 舌绛如杨梅 两目红赤
（2）发病年龄：好发于婴幼儿，50%在2岁以内， 4岁以内占80%，10岁后极少。
（3）性别：男:女 = 1.3～1.5:1。 （4）流行：每2～4年流行一次，冬春季。 日本
共发生过3次大流行（1979、1982、1986）。
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【概述】 3.预后
患病率为172～194/10万。死亡率 1%～2% 。
11
2.粘膜表现 （1） 结膜 充血
双侧球结膜非化脓性结膜炎——表现为结合膜充血， 个别甚至球结膜血管突起，热退后消失。
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（1）结膜充血
13
2.粘膜表现
（2）口唇发红、干 燥、皲裂； (3) 舌 乳 头 突 起 、 杨梅舌； (4) 口 、 咽 粘 膜 充 血。
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3.皮肤表现
（1）皮疹：发热 5天内躯干出现多 形性红色皮疹， 无水疱及结痂 。
６.冠状动脉造影 超声波检查有多发性冠状动脉 瘤、或心电图有心肌缺血者，行冠脉造影，以 观察冠脉病变程度，指导治疗。
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【诊断标准】（日本1984）
33
【实验室检查 】
3．心电图 早期示非特异性ST—T变化；心 包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌 梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4．胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或 有片状阴影，心影可扩大。
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【实验室检查 】
5．超声心动图 急性期可见心包积液，左室内 径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； 可有冠状动脉异常－扩张、冠状动脉瘤、冠 状动脉狭窄。
正常冠状动脉内径： ～3岁<2.5mm， ～9岁<3mm， ～14岁<3.5mm。
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冠状动脉扩张
①超过正常范围 ②冠状动脉内径/主动脉内径
>0.3
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冠状动脉瘤：
病程超过4周仍扩张，或呈瘤样改变。 分度 I度：瘤样扩张明显而局限， 内径<4mm；
II度：可为单发、多发或广泛，内径4-7mm； III度：巨瘤，内径≥8mm，多为广泛，累及一 支以上。 类型：弥漫型、球囊型、梭状型、小瘤或扩张 型。
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【实验室检查 】
1．血液检查 周围血WBC增高，以N为 主，伴核左移。轻度贫血，PLT早期正 常，第2～3周增多。血沉增快，C—反 应蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度 增高；血清转氨酶升高。
32
【实验室检查 】
2．免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、 IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类 细胞因子如IＬ—6明显增高，总补 体和C3正常或增高。
皮肤粘膜淋巴结综合征
1
【概述】
1．定义： 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎 病(KD)，是一种以全身血管炎性病变为主 要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以 不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、 草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征。
2
【概述】 2.流行病学
（1）分布：日本最多（67年），世界各地均有报 道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。
着——引起以血管炎为主的反应。 (4)某些细菌的超抗原可能与致病有关。
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2．免疫变化：
(1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化； (2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化； (3)多克隆B细胞激活—IgM、IgG、
IgA、IgE↑； (4)ANCA+； (5)抗内皮细胞抗体增高；细胞因子升高。上
述结果的综合效应，导致内皮细胞损伤，造 成血管炎，易形成血栓。
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冠状动脉瘤
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wenku.baidu.com
发生冠脉瘤高危因素
①男性1岁以下； ②发热超过2周以上； ③血沉>100mm/h以上，或血沉增
快持续4周以上； ④有体动脉瘤。
29
并发心肌梗塞的高危因素
①巨大弥漫囊状冠状动脉瘤； ②发热持续3周以上； ③急性期应用激素而未用阿司匹林； ④发病年龄2岁以上。
30
【并发症】
重症患儿可并发： 冠状动脉病变、 胆囊 积液、 关节炎、 无菌性脑脊髓膜炎、 面神经瘫痪、 听力丧失及高热惊厥等， 偶见肺梗塞、 虹膜睫状体炎等。
22
4.颈淋巴结肿大
直径＞1.5cm或更大 一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀
www.nsknet.or.jp/ ~katoh/MCLS.html
23
5.心脏损害
㈠心脏炎： 心肌炎 、心包炎 、心脏 瓣膜病变
㈡传导系统损害：心律失常 ㈢冠状动脉炎：冠状动脉扩张 、 冠
状动脉瘤
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川崎病的心脏损害
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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3.皮肤表现：卡疤反应
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3.皮肤表现
（2）肢趾端表现： ①手和/或足硬性水肿； ②手掌、跖底潮红； ③指、足尖脱皮。
10天后在甲床皮肤交 界处出现特征性指趾端 片状脱皮。
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3.皮肤表现
指尖脱皮
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3.皮肤表现：（3）肛周脱皮
www2.mmh.org.tw/taitam/
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3．病理变化
全身性非特异性血管炎 (1)初期（1～2周） (2)极期（2～4周） (3)肉芽肿期（4～7周） (4)陈旧期 （＞7周）
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【临床表现】
1.发热 2.粘膜表现 3.皮肤表现 4.颈淋巴结肿大 5.心脏改变
10
1.发热
最早出现的症状 体温常达39℃以上 持续5天以上 (2周至1个月) 抗生素治疗无效
淋巴结肿大
迅速入里，化热化火，阳热亢盛，气营两燔 毒邪入血分，由里出表 热毒内迫营血，流注经络 温邪上攻咽喉 温毒化火，伤津耗液
邪火上逆于肝 温热邪毒搏结，痰阻经络
脱皮
热甚伤津，气血枯竭，肢末失养
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西医病因及发病机理
1．病原学：尚未完全明确。 (1)推测与感染有关。 (2)变态反应：Ⅲ型。 (3) 免 疫 复 合 物 型 反 应 —— 血 管 壁 IgG 沉
www.ann.hi-ho.ne.jp/
haripo/pdata/MCLS.JPG
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3.皮肤表现：（1）皮疹
med.mc.ntu.edu.tw/~ped/health/he5/he5-9.htm
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3.皮肤表现：（1）皮疹
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