嗜铬细胞瘤和副神经节瘤ppt课件
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嗜铬细胞瘤幻灯PPT课件
建立2条静脉通路、吸氧、心电监测 监测CVP，维持在5-12cmH2O 根据CVP调整输液量和速度 观察神志，了解术中用药情况 监测尿量，维持水、电解质平衡 观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高，少数阵发性高血压病人，在不发作 时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
23
尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终 代谢产物，正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
35
术前护理
监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
36
术前护理
（2）高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电，根据血压调整滴数，防止人为
7
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
8
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
9
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高，少数阵发性高血压病人，在不发作 时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
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尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终 代谢产物，正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
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术前护理
监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
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术前护理
（2）高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电，根据血压调整滴数，防止人为
7
嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
8
流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
9
二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
家族性嗜铬细胞瘤-(PPT课件)
.
山东省立医院
随访及预后
随访主要针对基因种系突变患者，包括综合征 型和非综合征型病例（年轻患者<20岁、多发肿 瘤、有家族史）； 随访还应筛查其他相关症状或疾病； 随访内容应包括影像学和生化指标； 高危群体（SDHB突变携带者、VHL型患者每年 随访一次，SDHC和SDHD突变携带者每2~3年 随访一次）。
.
山东省立医院
其他伴发肿瘤
肾透明细胞癌（RCC） 胃肠道间质瘤（GIST）
.
山东省立医院
.
山东省立医院
临床表现
过量分泌儿茶酚胺 （肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺） 头痛、大汗、心悸——典型“三联征” 15~24% 高血压 ~50% 间歇性发作
控制不良或未控制
心功能不全、心律不齐、肺水肿、呼吸衰竭、 颅内出血，甚至死亡 其他：肿瘤对邻近组织的浸润和远处转移
.
3、体重增加，红细胞压积<45%
4、轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或温暖感，甲床红润 （提示微循环灌注良好）
.
山东省立医院
治疗
1、良性肿瘤 腹腔镜手术； 尽可能保留肾上腺； 术后注意监测CA水平。 2、恶性肿瘤 治疗的主要目标是减轻CA过量分泌和肿瘤浸润/占位所 导致的症状； 手术治疗：腔镜； 131 I MIBG 等； 放射性核素治疗： 3、家族性嗜铬细胞瘤 观察，“wait-and-scan”
25%嗜铬细胞瘤具有家族遗传性 第1例报道的嗜铬细胞瘤（1886）——MEN-2 嗜铬细胞瘤相关症状（6类）： ⑴神经纤维瘤病1型（NF-1）——1910.by Suzuki ⑵多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） ⑶von Hippel-Lindau病型（VHL） ⑷PGL-1 ⑸PGL-3 ⑹PGL-4
山东省立医院
随访及预后
随访主要针对基因种系突变患者，包括综合征 型和非综合征型病例（年轻患者<20岁、多发肿 瘤、有家族史）； 随访还应筛查其他相关症状或疾病； 随访内容应包括影像学和生化指标； 高危群体（SDHB突变携带者、VHL型患者每年 随访一次，SDHC和SDHD突变携带者每2~3年 随访一次）。
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其他伴发肿瘤
肾透明细胞癌（RCC） 胃肠道间质瘤（GIST）
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临床表现
过量分泌儿茶酚胺 （肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺） 头痛、大汗、心悸——典型“三联征” 15~24% 高血压 ~50% 间歇性发作
控制不良或未控制
心功能不全、心律不齐、肺水肿、呼吸衰竭、 颅内出血，甚至死亡 其他：肿瘤对邻近组织的浸润和远处转移
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3、体重增加，红细胞压积<45%
4、轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或温暖感，甲床红润 （提示微循环灌注良好）
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山东省立医院
治疗
1、良性肿瘤 腹腔镜手术； 尽可能保留肾上腺； 术后注意监测CA水平。 2、恶性肿瘤 治疗的主要目标是减轻CA过量分泌和肿瘤浸润/占位所 导致的症状； 手术治疗：腔镜； 131 I MIBG 等； 放射性核素治疗： 3、家族性嗜铬细胞瘤 观察，“wait-and-scan”
25%嗜铬细胞瘤具有家族遗传性 第1例报道的嗜铬细胞瘤（1886）——MEN-2 嗜铬细胞瘤相关症状（6类）： ⑴神经纤维瘤病1型（NF-1）——1910.by Suzuki ⑵多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） ⑶von Hippel-Lindau病型（VHL） ⑷PGL-1 ⑸PGL-3 ⑹PGL-4
嗜铬细胞瘤的临床表现ppt课件
3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与 原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤能够。
(五)心血管系统
1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低 血压，甚至休克。其缘由能够为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管继续剧烈 收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性添加，血浆容量降低。在儿茶酚胺
患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋病症，如面 颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔减少等，有时会误诊为神经功能性疾 病。曾经证明的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细 胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%。
(三)部分病症
welcome to use these templates, New Content design, 10 years exper性lc高om血e压t为o u继s续e 性the儿s茶e 酚te胺m分pl泌ate所s致, N。e约w3C/5o～nt2e/3n的t 患者为此种 类型。继d续e性sig高n血, 1压0型ye患a者rs血ex压p虽er有ien动c摇e ，但动摇幅度不大，普通患者本人
觉得不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度能够很重，高达200/140mmHg以上。
部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关病症，称之为“无功 能〞或“静止型〞嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症 候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛普通为钝性，程度较轻，有时假设有 假设无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现猛烈绞痛，呈类似 肾绞痛的急腹症情况。肿块普通很难触及，当肿瘤很大，直径>10cm时，可 在季肋区扪及肿块。
作用去除w时e，lc血om管e扩to张u，se因t血he容se量缺te乏mp而la致te血s,压N降ew低。Co②n心te力nt衰竭或严重心 律 促失使常血导管d致扩e心张sig排。n量, 1减0少ye。a③rs部ex分p患er者ien肿c瘤e 主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，
(五)心血管系统
1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低 血压，甚至休克。其缘由能够为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管继续剧烈 收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性添加，血浆容量降低。在儿茶酚胺
患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋病症，如面 颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔减少等，有时会误诊为神经功能性疾 病。曾经证明的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细 胞瘤的特异性为93. 8%，敏感性为90. 9%。
(三)部分病症
welcome to use these templates, New Content design, 10 years exper性lc高om血e压t为o u继s续e 性the儿s茶e 酚te胺m分pl泌ate所s致, N。e约w3C/5o～nt2e/3n的t 患者为此种 类型。继d续e性sig高n血, 1压0型ye患a者rs血ex压p虽er有ien动c摇e ，但动摇幅度不大，普通患者本人
觉得不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程 度能够很重，高达200/140mmHg以上。
部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关病症，称之为“无功 能〞或“静止型〞嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症 候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛普通为钝性，程度较轻，有时假设有 假设无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现猛烈绞痛，呈类似 肾绞痛的急腹症情况。肿块普通很难触及，当肿瘤很大，直径>10cm时，可 在季肋区扪及肿块。
作用去除w时e，lc血om管e扩to张u，se因t血he容se量缺te乏mp而la致te血s,压N降ew低。Co②n心te力nt衰竭或严重心 律 促失使常血导管d致扩e心张sig排。n量, 1减0少ye。a③rs部ex分p患er者ien肿c瘤e 主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
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鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
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肾上腺解剖位置
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肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤ppt课件
+ PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 + 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35%
~40% 为胚系突变,表现为家族遗传性并作为某 些遗传性综合征的表现之一
+ 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 + 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
– 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性 高血压为25% ~ 40%;
+1. 术前准备。
+ 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的 PPGL外,其余患者均应服用α-受体阻滞 剂做术前准备。可先用选择性α1-受体 阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血 压,如血压仍未能满意控制,则可加用钙 通道阻滞剂
+ 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过 速,则再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在 未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂 ,因为PPGL患者先服用β-受体阻滞剂可导致 急性肺水肿和左心衰的发生
+ 可因大量CA 突然释放而发生 + 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 + 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻
滞剂、胃复安、麻醉药) + 创伤、其他手术应激等而诱发。
+ 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量 开始并严密监测血压、心率变化,根据 患者对药物的降压反应,逐渐增加和调 整剂量;
+ 当高血压危象被控制,患者病情平稳后, 再改为口服α-受体阻滞剂治疗做手术前
– 包括测定血和尿NE、E、DA
– 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲 氧基去甲肾上腺素(NMN)
– 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
+ MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间 代谢产物,
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤切除术麻醉管理护理课件
康复指导
指导患者进行术后康复锻 炼，如肢体功能训练、呼 吸训练等，促进患者早日 康复。
PART 04
并发症的预防与处理
REPORTING
常见并发症及预防
出血
手术过程中可能发生出 血，应密切监测血压、 心率等指标，及时发现
并处理。
感染
严格遵守无菌操作原则 ，保持手术部位清洁，
预防性使用抗生素。
神经损伤
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是起源于肾 上腺或周围副神经节的肿瘤，可分泌 儿茶酚胺等活性物质。
特性
嗜铬细胞瘤多为良性，但具有分泌功 能，可能导致阵发性高血压、心悸、 头痛等症状；副神经节瘤则可能为恶 性，生长缓慢，症状较轻。
病因与病理生理
病因
尚不完全清楚，可能与遗传、环 境因素等有关。
病理生理
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 切除术的麻醉管理
REPORTINGቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
术前评估与准备
评估患者身体状况
麻醉前用药
了解患者病史、用药史、过敏史等， 评估患者心、肺、肝、肾功能状况， 以及有无其他并发症。
根据患者的具体情况，遵医嘱给予适 当的麻醉前用药，如镇静药、镇痛药 、抗胆碱药等。
术前准备
指导患者进行术前禁食、禁水，确保 手术当日早晨完成最后一次排便。同 时，对患者的心理状况进行评估，给 予必要的心理疏导和安慰。
应对突发情况
在手术过程中，如遇到突发情况，如大出血、过敏反应等，需迅速 采取应对措施，保障患者的安全。
术后护理重点
监测病情变化
在术后密切监测患者的生 命体征，观察伤口情况， 发现异常及时报告医生并 协助处理。
疼痛护理
评估患者的疼痛情况，采 取有效的疼痛控制措施， 如药物治疗、物理治疗等 ，提高患者的舒适度。
肾上腺嗜铬细胞瘤PPT课件
-
14
影像学
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁／交感神经链 的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤：
生长速度快
瘤体多不规则
密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高
与周围组织分界不清
-
常可同时出现转移性1改5 变
CT
-
16
CT
-
17
诊断与鉴别诊断
➢依据血及尿中儿茶酚胺物质的测定以及 典型的临床表现，一般临床诊断不困难， 影像学检查主要用于定位。
皮质 束状带 分泌皮质醇
网状带 分泌少量性激素
肾上腺素
髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素
-
6
多巴胺
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性
儿茶 酚胺
-
心悸
肾上腺素
头痛 三联症
出汗
去甲肾上腺素 高血压
高代谢 三高症
多巴胺
高血糖
其他一系列症状
7
高血压
去甲肾上腺
代谢 肾上腺素
（尿糖，基础代谢率高，低热）
原有心衰史患者肿瘤切除后，可扩容时以西地
兰及少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血液动力血
平稳。
-
32
-
28
3.控制心律失常
嗜铬细胞瘤最常见的心律失常使 心动过速，肺患者心率大于100次 ／分。控制心率时使用的b受体阻 滞剂必须在使用a受体阻滞剂1周 后方可使用。术前心率应小于90 次／分。
-
29
麻醉方式多以全麻为主 硬膜外联合全麻也有人使用
-
30
高血压危象的处理
1.在维持原有的降压药（硝酸甘油或者硝普钠） 立刻使用酚妥拉明0。5－3mg。同时并缓慢扩 容，既避免bp徒降，又防止酚妥拉明扩张血管 而引起代偿性心率剧升。
嗜铬细胞瘤 (影像) ppt课件
1. Beatriz Galán-Rodríguez, M. Pilar Ramírez-Ponce, Fadwa El Banoua, et al. Extra-adrenal chromaffin cells of the Zuckerkandl´s paraganglion: morphological and electrophysiological study. Departamento de Fisiología Médica y Biofísica. Universidad de Sevilla. Spain. 2. ELECTROPHYSIOLOGICAL PROPERTIES, POz-AND ATP-SENSITIVITY OF PARAGANGLION NEURONS OF THE RAT GLOSSOPHARYNGEAL NERVE. Veronica A. Campanucci.
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
ppt课件
1
腹部神经源性肿瘤分类
• 神经节细胞来源： 节细胞神经瘤，节细胞神经母细胞瘤 ，神经母 细胞瘤
• 副神经节系统来源： 嗜铬细胞瘤，副神经节瘤
• 神经鞘来源： 神经鞘瘤，神经纤维瘤，神经纤维瘤病，恶性神 经鞘瘤
ppt课件
2
神经节（Ganglion）
• 概念： 神经节——在周围神 经系统，功能相同的 神经元胞体集聚部位 称神经节，可分脑脊 神经节和植物神经节 两大类。
ppt课件
3
脑脊神经节
• 脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们 分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经 有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关 的耳神经节。
ppt课件
4
嗜铬细胞瘤的护理查房PPT课件
密切监测患者血压变化，发现异常及时报告 医生并配合处理。
感染
保持切口敷料清洁干燥，遵医嘱给予抗生素 预防感染。
其他并发症
如肺部感染、深静脉血栓形成等，应采取相 应措施进行预防和处理。
04 药物治疗支持与监测
药物选择原则及注意事项
选择性原则
根据患者病情、年龄、合并症等因素，选择具有针对性、疗 效确切的药物。
状况。
个性化饮食计划制定
确定能量需求
根据患者的身高、体重、年龄、性别等因素，计算每日所需能量 。
制定膳食结构
结合患者的饮食习惯和营养需求，制定合理的膳食结构，包括蛋白 质、脂肪、碳水化合物等比例。
控制盐和钾摄入
针对嗜铬细胞瘤患者可能出现的高血压和电解质紊乱情况，控制盐 和钾的摄入量。
膳食结构调整建议
对于能够正常进食的患者，可以选择口服营养补充剂，如鱼油、复 合维生素等。
肠内营养支持
对于无法正常进食或消化吸收功能受损的患者，可以选择肠内营养 支持，如鼻饲、胃造瘘等。
肠外营养支持
对于严重营养不良或无法耐受肠内营养的患者，可以选择肠外营养支 持，如静脉输注营养液等。
THANKS
放松训练
教授患者深呼吸、渐进性肌肉放松等放松技巧，缓解紧张、焦虑 情绪。
情绪支持
提供情感支持，鼓励患者表达内心感受，增强自信心和抗病信念 。
家属沟通技巧培训
倾听技巧
教授家属如何倾听患者的需求和感受，给予积极 回应。
表达技巧
指导家属用积极、鼓励的语言与患者交流，避免 使用消极、打击性的言语。
解决问题技巧
疼痛护理
评估患者疼痛程度，给 予镇痛药物或采取其他
缓解疼痛的措施。
管道护理
保持引流管通畅，观察 引流液颜色、性质及量 ，发现异常及时报告医
感染
保持切口敷料清洁干燥，遵医嘱给予抗生素 预防感染。
其他并发症
如肺部感染、深静脉血栓形成等，应采取相 应措施进行预防和处理。
04 药物治疗支持与监测
药物选择原则及注意事项
选择性原则
根据患者病情、年龄、合并症等因素，选择具有针对性、疗 效确切的药物。
状况。
个性化饮食计划制定
确定能量需求
根据患者的身高、体重、年龄、性别等因素，计算每日所需能量 。
制定膳食结构
结合患者的饮食习惯和营养需求，制定合理的膳食结构，包括蛋白 质、脂肪、碳水化合物等比例。
控制盐和钾摄入
针对嗜铬细胞瘤患者可能出现的高血压和电解质紊乱情况，控制盐 和钾的摄入量。
膳食结构调整建议
对于能够正常进食的患者，可以选择口服营养补充剂，如鱼油、复 合维生素等。
肠内营养支持
对于无法正常进食或消化吸收功能受损的患者，可以选择肠内营养 支持，如鼻饲、胃造瘘等。
肠外营养支持
对于严重营养不良或无法耐受肠内营养的患者，可以选择肠外营养支 持，如静脉输注营养液等。
THANKS
放松训练
教授患者深呼吸、渐进性肌肉放松等放松技巧，缓解紧张、焦虑 情绪。
情绪支持
提供情感支持，鼓励患者表达内心感受，增强自信心和抗病信念 。
家属沟通技巧培训
倾听技巧
教授家属如何倾听患者的需求和感受，给予积极 回应。
表达技巧
指导家属用积极、鼓励的语言与患者交流，避免 使用消极、打击性的言语。
解决问题技巧
疼痛护理
评估患者疼痛程度，给 予镇痛药物或采取其他
缓解疼痛的措施。
管道护理
保持引流管通畅，观察 引流液颜色、性质及量 ，发现异常及时报告医
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤查房护理课件
其他并发症的处理
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本ppt课件
n 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体 积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
；.
6
嗜铬细胞瘤|CT表现
；.
3
嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化 及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血 窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现
男，62岁，右肝癌术后1年余。
；.
19
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。
；.
20
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
；.
7
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
；.
8
肾上腺外嗜铬细胞瘤
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
；.
6
嗜铬细胞瘤|CT表现
；.
3
嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化 及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血 窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现
男，62岁，右肝癌术后1年余。
；.
19
嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。
；.
20
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
；.
7
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
；.
8
肾上腺外嗜铬细胞瘤
肿瘤学- 嗜铬细胞瘤ppt课件
治疗
一、手术治疗
：为首选治疗
诊断明确、定 位清楚的嗜铬细胞 瘤，应积极手术治 疗，可达治愈目的 。
术前药物准备
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤术前充分的准备是手术成 功的关键，未常规予α -受体阻滞剂以前嗜铬细胞瘤手术 死亡率高达24-50%，充分药物准备可使手术死亡率降 低至3%，术前药物准备的目前标在于阻断过量CA的作 用，维持正常血压、心率、心律，改善心脏与其他脏器 的功能，纠正有效血容量不足，防止手术、麻醉诱发 CA的大量释放入血所致血压剧烈波动，减少心衰、肺 水肿等严重并发症的发生。
嗜铬细胞瘤诊断
4、血浆CA测定：检测结果受多种生理、 病理因素及药物的影响。 5、可乐定抑制试验：鉴别假阳性。血浆游 离MNS和尿分馏的MNS升高大于正常值上限4 倍以上，诊断解剖影像学嗜铬细胞瘤/副神经节 瘤的可能几乎100%，临床疑诊但生化检查结果 处于临界，推荐联合检测以提高准确率，必要时 行可乐定抑制试验，但对持续性高血压或高龄者 禁用，以防发生心脑血管意外。
术前药物准备
1、控制高血压：（1）α -受体阻滞剂：最常用的是 长效非选择性α -受体阻滞剂—酚苄明，初始量5-10mg ，2次/日，发作性症状控制、血压正常或略低，体位性 低血压或轻度鼻塞出现等提示药量恰当，一般每日3060mg/日，分3-4次口服。也可选用α 1-受体阻滞剂如 哌唑嗪（2-5mg，2-3次/日）、特拉唑嗪（2-5mg/ 日）、多沙唑嗪（2-16mg/日）、压宁定具有中枢和 外周双重作用，30-90mg/日，分次口服。 服药期间饮食中增加盐的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助于扩容。
嗜铬细胞瘤诊断
2、下列情况应考虑遗传疾病： （1）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。 （2）双侧、多发性或肾上腺外嗜铬细胞瘤。 （3）年轻患者，小于20岁。 （4）患者及其亲属具有其他系统病变：如脑、眼、甲状 腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等。
嗜铬细胞瘤-(2)PPT课件
腹部包块：少数病人（约5%～10%）腹部可扪及包块，扪及时注 意可能诱发高血压
泌尿系统：病久及高血压危象影响肾功能，膀胱内PHEO排尿引起 血压升高。可出现无痛性肉眼血尿。
2021/3/9
授课：XXX
10
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
§ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 § 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 § 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 § 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 § 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降
2021/3/9
授课：XXX
2
流行病学特点：
1 占高血压病人的0.05～0.1% 2 青壮年多见 20～50yrs 3 男性略多 4 六个10%： 家族史10%
恶性 10% 多发、双侧 10% 异位（肾上腺外）10% 儿童发病 10% 术后复发 10%
2021/3/9
授课：XXX
3
肾上腺外嗜铬细胞瘤
§ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
§ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 § 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
2021/3/9
授课：XXXຫໍສະໝຸດ 13三、其他表现消化系统：肠蠕动减弱，张力低致腹胀、便秘、胆石症（胆囊收 缩减弱、Oddi括约肌收缩、胆汁潴留）、闭塞性动脉内膜炎
2021/3/9
授课：XXX
9
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： § 常用降压药效果不佳，而钙离子拮抗剂、-受体阻断剂有效 § 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 § 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 § 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制)
泌尿系统：病久及高血压危象影响肾功能，膀胱内PHEO排尿引起 血压升高。可出现无痛性肉眼血尿。
2021/3/9
授课：XXX
10
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
§ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 § 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 § 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 § 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 § 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降
2021/3/9
授课：XXX
2
流行病学特点：
1 占高血压病人的0.05～0.1% 2 青壮年多见 20～50yrs 3 男性略多 4 六个10%： 家族史10%
恶性 10% 多发、双侧 10% 异位（肾上腺外）10% 儿童发病 10% 术后复发 10%
2021/3/9
授课：XXX
3
肾上腺外嗜铬细胞瘤
§ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛 素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等
§ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 § 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌
2021/3/9
授课：XXXຫໍສະໝຸດ 13三、其他表现消化系统：肠蠕动减弱，张力低致腹胀、便秘、胆石症（胆囊收 缩减弱、Oddi括约肌收缩、胆汁潴留）、闭塞性动脉内膜炎
2021/3/9
授课：XXX
9
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： § 常用降压药效果不佳，而钙离子拮抗剂、-受体阻断剂有效 § 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 § 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 § 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制)
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤PPT
研究展望
分子生物学研究
未来研究将进一步深入到分子生物学层面，探索嗜铬细胞 瘤和副神经节瘤的发病机制，以期发现更有效的治疗靶点 。
新型药物治疗
针对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的特异性药物是未来的研究 重点，新型药物的研发将为患者提供更多治疗选择。
个体化治疗
随着精准医学的发展，个体化治疗将成为未来治疗嗜铬细 胞瘤和副神经节瘤的重要方向，根据患者的基因型、表型 等特征制定个性化的治疗方案。
避免有害物质
避免长期接触有害物质， 如某些化学物质和放射线 等，以降低肿瘤发生的风 险。
日常护理
01
观察症状
留意身体状况，如出现头痛、血 压异常、心悸等症状时应及时就 医检查。
02
03
保持良好生活习惯
遵循医嘱
保持充足的睡眠、适当的运动、 减少压力等良好的生活习惯有助 于身体健康。
按照医生的建议进行治疗和复查 ，不要随意更改治疗方案或停药 。
恶性肿瘤预后较差
恶性嗜铬细胞瘤容易复发 和转移，预后相对较差， 需要综合治疗和长期随访 。
影响预后的因素
肿瘤的大小、是否转移、 病理类型、手术切除是否 彻底等因素都会影响预后 。
05
预防与日常护理
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别 是对于有家族遗传史的人 群，以便早期发现肿瘤。
健康饮食
保持健康的饮食习惯，摄 入足够的营养物质，避免 过度摄入高热量、高脂肪 、高糖分的食物。
起源于副神经节的肿瘤，可发生在头颈部、上肢、下肢等部位，可分 泌多种胺类物质，引起类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
发病机制与病因
发病机制
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的发病机制 主要与基因突变、遗传因素、环境因 素等有关。
嗜铬细胞瘤介绍ppt培训课件
现的并发症或复发情况。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
06
研究进展与未来展望
嗜铬细胞瘤的分子机制研究
01
基因突变与嗜铬细胞瘤
研究发现多种基因突变与嗜铬细胞瘤的发生和发展密切相关，如RET、
VHL、SDH等基因突变。
02 03
信号通路异常与嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤中常存在多种信号通路的异常激活，如MAPK、PI3K/AKT 等信号通路，这些异常通路在肿瘤的生长、侵袭和转移中发挥重要作用 。
临床表现及分型
临床表现
主要表现为阵发性或持续性高血压、 头痛、心悸、多汗、代谢紊乱等。部 分患者可出现心血管、消化、泌尿等 系统并发症。
分型
根据肿瘤的性质和临床表现，可分为 功能性和非功能性两大类。功能性嗜 铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持 续性和隐匿性三种亚型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
术式选择
根据肿瘤大小、位置及与周围血管的关系，可选择开放手术 或腹腔镜手术。对于体积较大、位置较深或与周围血管关系 密切的肿瘤，推荐采用开放手术；对于体积较小、位置表浅 的肿瘤，可采用腹腔镜手术。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
药物治疗主要用于术前准备和术后辅助治疗。术前准备包括使用α受体阻滞剂控 制高血压、减轻心脏负荷，以及使用β受体阻滞剂控制心动过速等。术后辅助治 疗包括继续使用降压药物、糖皮质激素等，以预防术后并发症。
注意事项
在使用药物治疗时，需密切监测患者的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂 量和种类。同时，要注意药物的副作用和禁忌证，避免不必要的用药风险。
放射治疗及其他辅助治疗手段
放射治疗
对于无法手术切除或术后复发的嗜铬细胞瘤，可采用放射治疗。放射治疗可通过外照射或内照射方式进行，具体 方案需根据患者的具体情况制定。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识1护理课件
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识1 护理课件
目录 Contents
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗与护理 • 并发症与处理 • 康复与随访 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高医护人员对嗜铬细胞瘤和副神经 节瘤的认识，规范诊断和治疗流程。
促进医护人员之间的交流与合作，共 同提升嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊 疗水平。
04
并发症与处理
常见并发症
心血管并发症
如心律失常、心肌缺血 、心力衰竭等，可能与 肿瘤分泌儿茶酚胺等物
质有关。
内分泌并发症
如糖尿病、甲状腺功能 亢进等，可能与肿瘤分
泌激素类物质有关。
消化系统并发症
如肠梗阻、肠穿孔等， 可能与肿瘤压迫肠道或
肠道功能紊乱有关。
肿瘤转移并发症
如肺转移、骨转移等， 可能导致呼吸困难、疼
02
诊断与评估
诊断标准Βιβλιοθήκη 010203症状
出现阵发性或持续性高血 压、头痛、心悸、出汗等 症状。
影像学检查
通过B超、CT或MRI等影 像学检查发现肿瘤。
生化检查
血和尿中儿茶酚胺及其代 谢产物升高。
评估方法
病史采集
了解患者的症状、家族史、用 药史等情况。
体格检查
检查患者的生命体征、重要脏 器功能以及有无肿瘤转移迹象 。
针对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的护理 提供专业指导和建议，提高护理效果 。
定义和分类
嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，释 放大量儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高血压和多个器 官功能及代谢紊乱的肿瘤。根据肿瘤部位，可分为肾上腺内 嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤。
副神经节瘤
目录 Contents
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗与护理 • 并发症与处理 • 康复与随访 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
提高医护人员对嗜铬细胞瘤和副神经 节瘤的认识，规范诊断和治疗流程。
促进医护人员之间的交流与合作，共 同提升嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊 疗水平。
04
并发症与处理
常见并发症
心血管并发症
如心律失常、心肌缺血 、心力衰竭等，可能与 肿瘤分泌儿茶酚胺等物
质有关。
内分泌并发症
如糖尿病、甲状腺功能 亢进等，可能与肿瘤分
泌激素类物质有关。
消化系统并发症
如肠梗阻、肠穿孔等， 可能与肿瘤压迫肠道或
肠道功能紊乱有关。
肿瘤转移并发症
如肺转移、骨转移等， 可能导致呼吸困难、疼
02
诊断与评估
诊断标准Βιβλιοθήκη 010203症状
出现阵发性或持续性高血 压、头痛、心悸、出汗等 症状。
影像学检查
通过B超、CT或MRI等影 像学检查发现肿瘤。
生化检查
血和尿中儿茶酚胺及其代 谢产物升高。
评估方法
病史采集
了解患者的症状、家族史、用 药史等情况。
体格检查
检查患者的生命体征、重要脏 器功能以及有无肿瘤转移迹象 。
针对嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的护理 提供专业指导和建议，提高护理效果 。
定义和分类
嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，释 放大量儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高血压和多个器 官功能及代谢紊乱的肿瘤。根据肿瘤部位，可分为肾上腺内 嗜铬细胞瘤和肾上腺外嗜铬细胞瘤。
副神经节瘤
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CA 水平测定: (1)24 h 尿CA 排泄水平:应留取24 h 尿量,并保持尿液 pH<3。 (2)血CA 浓度:患者空腹、卧位休息30 min 后抽血 (3) 建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA 浓 度测定
尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL 的敏感性为 46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检测血、尿CA 水平。
MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
化验检查
MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可升高,故
检测MNs 能明显提高PPGL 的诊断敏感性及降低假阴 性 首选生化检验为测定血游离MNs 或尿MNs 浓度
化验检查
生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。 PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约占 5%。
流行病学特征
发病高峰为30 ~ 50 岁, 男女发病率基本相同。 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10% ~17%;
改善; (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善; (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
手术治疗
切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压 应立即停用α-受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正 常的中心静脉压 必要时使用血管活性药物。 推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
病因
PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为胚系突变,表现为
家族遗传性并作为某些遗传性综合征的表现之一
临床表临现床为高表儿现茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症
由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高 血压为25% ~ 40%;
如高、治低疗血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还 需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标 并纠正低容量休克。
PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗
推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
(1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压; (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,微循环
治疗
1. 术前准备。 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其余患者均
应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性α1受体阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血压,如血 压仍未能满意控制,则可加用钙通道阻滞剂
用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则再加用β-受体 阻滞剂,但是绝对不能在未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受 体阻滞剂,因为PPGL患者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺 水肿和左心衰的发生
肾上腺位称置为嗜铬细胞瘤
肾上腺外则称为副神经节瘤。
起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节 常不产生儿茶酚胺。
嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为PPGL。
流行病学特征
PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患病率 的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为0. 2% ~0. 6%,
）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：
1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量； 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
定义
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma，PPGL） 上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去 甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一 系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、 低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能 障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫 痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致 休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70% 的患者合并体位性低血压; 另有少数患者血压正常。
由于临肾床上表腺现素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查
激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲 肾上腺素(NMN) 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
诱因
可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、
麻醉药) 创伤脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增 加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受 体阻滞剂治疗做手术前准备。
尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL 的敏感性为 46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检测血、尿CA 水平。
MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
化验检查
MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可升高,故
检测MNs 能明显提高PPGL 的诊断敏感性及降低假阴 性 首选生化检验为测定血游离MNs 或尿MNs 浓度
化验检查
生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。 PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约占 5%。
流行病学特征
发病高峰为30 ~ 50 岁, 男女发病率基本相同。 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10% ~17%;
改善; (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善; (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
手术治疗
切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压 应立即停用α-受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正 常的中心静脉压 必要时使用血管活性药物。 推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
病因
PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为胚系突变,表现为
家族遗传性并作为某些遗传性综合征的表现之一
临床表临现床为高表儿现茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症
由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵发性高 血压为25% ~ 40%;
如高、治低疗血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还 需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标 并纠正低容量休克。
PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗
推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
(1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压; (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,微循环
治疗
1. 术前准备。 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其余患者均
应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性α1受体阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血压,如血 压仍未能满意控制,则可加用钙通道阻滞剂
用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则再加用β-受体 阻滞剂,但是绝对不能在未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受 体阻滞剂,因为PPGL患者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺 水肿和左心衰的发生
肾上腺位称置为嗜铬细胞瘤
肾上腺外则称为副神经节瘤。
起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节 常不产生儿茶酚胺。
嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为PPGL。
流行病学特征
PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患病率 的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为0. 2% ~0. 6%,
）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：
1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量； 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
定义
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma，PPGL） 上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去 甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血压升高等一 系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严重并发症。
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、 低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能 障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫 痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致 休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70% 的患者合并体位性低血压; 另有少数患者血压正常。
由于临肾床上表腺现素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查
激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲 肾上腺素(NMN) 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
诱因
可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、
麻醉药) 创伤脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增 加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受 体阻滞剂治疗做手术前准备。