难治性肾病综合征-概念与治疗
肾病综合征的主要治疗措施
常采⽤肾上腺⽪质激素为主的综合治疗。
1.利尿 对激素敏感病例，使⽤激素后即可有很好的利尿作⽤。
但对激素耐药或激素尚未起作⽤之前，或因感染不能⽤激素治疗⽔肿严重者，可配合使⽤利尿剂。
（1）氢氯噻嗪和安体舒通，呋塞⽶和安体舒通联⽤可加强疗效。
（2）⽆盐⽩蛋⽩或⾎浆代⽤品。
患⼉⾎浆⽩蛋⽩＜20g/L时，常伴有严重⽔肿，利尿剂作⽤不好时，可先⽤⽆盐⽩蛋⽩0.5g/kg静滴，60分钟后再静脉注射呋噻⽶，也可⽤低分⼦右旋糖酐每次5～10ml/kg，静滴，常可产⽣利尿作⽤。
2.预防和控制感染 感染是本病患⼉最常见的合并症、死亡原因和复发诱因。
出现感染症状时应选⽤有效的抗⽣素治疗，并暂停⽤免疫抑制剂药物。
预防接种应推迟到肾病完全缓解⼀年后进⾏。
3.肾上腺⽪质激素治疗 泼尼松为诱导肾病缓解的⾸选治疗。
基本治疗原则：初量⾜、减量慢、维持久、个体化。
常⽤治疗⽅案分两阶段： 诱导阶段（⾜量治疗）。
即⼤剂量每⽇分多次持续使⽤，以达快速疗效反应； 巩固阶段（维持治疗）。
尿蛋⽩减少后⽤药量减少，间歇使⽤，以达到维持⼀定治疗效果和减少药物副作⽤。
⽬前国际及国内常⽤短疗程及中长疗程两种⽅案，国内多采⽤后者。
（1）短疗程⽅案。
常⽤于单纯性肾病。
泼尼松每⽇2mg/kg，每⽇总量不超过60mg.分3～4次给药，疗程4周，如4周内尿蛋⽩阴性属⾼度敏感型，然后减为1.5～2.0mg/kg，隔⽇清晨顿服4周，全疗程共8周。
如在治疗开始4周以后尿蛋⽩才开始阴转属低敏感型，则由阴转⽇算起隔⽇⽤药4周，总疗程12周。
（2）中长程治疗⽅案。
⽤法：泼尼松每⽇1.5～2.0mg/kg，分3～4次⼝服，尿蛋⽩转阴后巩固2周，⼀般⽤药4周，最长不超过8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔⽇清早顿服，以后每2周减量1次（5～10mg）直⾄停药，总疗程6个⽉（中程）。
凡尿蛋⽩转阴较晚者（4周以上）或尿蛋⽩阴转不稳定者（减量或停药尿蛋⽩⼜出现），减药要缓慢，总疗程可延⾄9～12个⽉（长程）。
难治性肾病综合征的诊断和治疗ppt课件
05 病例分享与讨论
病例一：临床表现与诊断
临床表现
患者李某，男，35岁，因反复水肿 、尿蛋白阳性就诊。查体显示中度贫 血，双下肢重度可凹性水肿。
诊断过程
通过详细询问病史、体查和实验室检 查，排除继发性肾病综合征后，结合 临床表现和实验室检查，诊断为难治 性肾病综合征。
病例二：治疗过程与效果
治疗方案
并发症
难治性肾病综合征常伴有多种并发症，如感染、血栓形成 、高脂血症等，这些并发症可加重肾脏负担，影响预后。
临床表现
蛋白尿、高血压、肾功能不全等临床表现的严重程度对预 后有较大影响，严重蛋白尿和高血压可加速肾小球硬化和 肾功能的恶化。
治疗反应
对治疗的反应也是影响预后的因素之一，部分患者可能对 常规治疗反应不佳，需要采取更加积极的治疗措施。
明显水肿
全身性水肿，严重时可出现胸 腔积液、腹腔积液。
高脂血症
血浆胆固醇、甘油三酯等明显 升高。
实验室检查
01
02
03
肾功能检查
血肌酐、尿素氮等指标升 高，提示肾功能不全。
肝功能检查
血浆白蛋白、总蛋白等指 标降低，提示肝功能异常。
免疫学检查
抗核抗体、抗双链DNA抗 体等自身抗体检测有助于 排除其他自身免疫性疾病。
通过药物和改善生活方 式控制血压在正常范围。
适当使用利尿剂减轻水 肿症状。
药物治疗
糖皮质激素
作为难治性肾病综合征的首选 药物，可减轻蛋白尿等症状。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、环孢素等，用于 调节免疫系统，减轻炎症反应 。
生物制剂
如抗CD20单克隆抗体等，用于 治疗难治性肾病综合征。
其他药物
如雷公藤多苷、ACE抑制剂等 ，也可用于治疗难治性肾病综
骆继杰教授论治难治性肾病综合征
基础上同时补 阳。《 医宗金鉴》 ……意不在补火 ， 云“ 而在微微 生 火 ， 即生 肾气 也 ” 。难 治 性 肾 病综 合 征 患 者， 当出现腰 膝酸 软 ， 头晕耳 鸣 ， 疲乏 力 ， 神 易外 感 ， 口 干舌燥 ， 或兼 有 面 目及下 肢轻 度 浮肿 等气 阴两 虚 之症 时， 皆可应用本方治疗 ， 骆老临床使用该方疗效显著。
医 ， 国老 中 医 药 专 家 学 术 经 验 传 承 高 级 师 带 徒 专 皮 １ ， 全 ０ｇ 茯苓 １ ， ０ｇ 泽泻 １ ， 由六 味地 黄汤 加益 母 ５ｇ 即
家。骆老从 医 ５ ０余年 ， 学术造诣深厚 ， 临床经验 丰 富， 擅治内科疑难杂病 ， 尤其在治疗难治性 肾病综合 征方 面有显著 疗效 。 难 治性 肾病 综合征 是 指激 素抵 抗 、 素依 赖 或反 激 复发作 且不 能耐受激 素 的副作 用 ， 而难 似 继续 用 药 的 原发性 肾病综 合征 。其成 因 主要 与 肾脏 病理 类 型 、 激 素使用与撤减不规范 、 感染 、 高凝状态与高脂 血症等 多方 面综 合 因素 相关 。难 治 性 肾病 综 合 征 在 临 床极 为常 见 ， 由于 年龄 、 体 、 理 类 型 、 因 、 素 病 诱 病程 、 发 并 症 的不 同 ， 因而 患者 的 临床 表 现 错 综 复杂 ， 致病 程 导 迁延 ， 肾病科 的难题 之 一 。骆 老认 为对 难 治性 肾病 是 综合征 的治疗 必需认 清 以下 几方面 。
２ 紧 扣病机 。 注重加减
骆 老认为 “ 肾病 多虚证 ”故难 治 性 肾病综 合 征 的 ，
主要病机 是 本 虚标 实 ， 虚 之 根 在 于 肾 虚 ， 为 肾 的 本 因 《 素问 ・ 阴阳应 象 大 论 》 治病 必 求 于 本 ”这 是 日“ ， 功能活动 的 核 心是 主 藏 精 ， 只有 藏 精 正 常 ， 气 充盈 中医治 疗学 的最 高 原则 。骆老 在 临 床 论 治 难治 性 肾 精
肾病综合征分级诊疗指南
肾病综合征分级诊疗流程肾病综合征(nephroticsyndrome)是以大量蛋白尿(＞35g/d)、低白蛋白血症(血浆白蛋白＜30g/L)、水肿和(或)高脂血症为根本特征的一组临床综合征。
肾病综合征根据病因分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类(此局部特指原发性肾病综合征)。
原发性肾病综合征又分为普通型及难治型，难治型肾病综合征是频繁复发型、激素依赖型和激素抵抗型肾病综合征的总称。
频繁复发型肾病综合征是指经治疗缓解后半年内复发2次或2次以上，或一年内复发3次或3次以上者。
诊断1.肾病综合征〔NS〕诊断标准是〔1〕尿蛋白大于3.5g/d；〔2〕血浆白蛋白低于30g/L；〔3〕水肿；〔4〕高脂血症。
其中①②两项为诊断所必需。
〔1〕确诊NS。
〔2〕确认病因：首先排除继发性和遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进展肾活检，做出病理诊断。
〔3〕判断有无并发症。
肾病综合征鉴别诊断1.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和〔或〕蛋白尿。
红斑狼疮性肾炎好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。
多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。
诊断依据：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎；③肾活检切片找到HBV抗原。
4.糖尿病肾病好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。
早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐开展成大量蛋白尿、NS。
糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5.肾淀粉样变性病好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一局部。
原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道〔包括舌〕、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。
肾受累时体积增大，常呈NS。
肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生〔占有核细胞的15%以上〕，并伴有质的改变。
肾病综合征的几种常见治疗方法
肾病综合征的几种常见治疗方法肾病综合征（NS）是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，主要症状表现为大量尿蛋白、低蛋白血症、高度水肿等，治疗周期相对较长，而且容易反复。
根据相关统计数据表明，现在中国成人慢性肾病的发病率为10.8%，患病总人数已经达到1.2亿人，形势严峻。
肾病综合征早期时基底膜病变较轻，根据病情的逐渐发展会导致大量的蛋尿白被排除体内，造成血浆蛋白降低。
肾病综合征并发症较多，如呼吸道感染、电解质紊乱、急性肾衰竭等，对生活的影响较大。
肾病综合征本身需要对症治疗，不同原因导致的肾病综合征在治疗方式差别也比较大，目前主要的治疗方式有一般治疗、药物治疗、手术治疗和其他治疗方式。
一下就针对几种治疗方法进行详细论述。
1一般治疗（1）饮食：制定优质的低蛋白食谱，蛋白质的摄入量根据每公斤体重0.8-1g的原则进行计算，进行低热量饮食。
因为大量蛋白质丢失，错误的高蛋白饮食会增加肾脏负担，所以对于蛋白质的摄入需要进行严格的计算。
对于已经出现水肿或者高血压的患者需要限制水分和盐分的摄入量，每天盐分的摄入量控制在3-6g左右。
肾病综合征患者在饮食治疗中需要是摄入丰富的维生素A、B以及B族维生素食物，主要来源于新鲜的瓜果蔬菜，除此之外还可以多摄入一些微量元素的食物，主要包括钙、镁、锌。
进行低脂饮食，减少高脂肪食物的摄入，尽量清淡饮食。
（2）利尿、消肿：肾病综合征较轻的患者在使用了免疫抑制药物后会导致尿量增多，在病情较重或者使用激素药物效果不明显时，首先判断患者的血容量状态，然后根据医嘱使用相关的利尿药物，常用的利尿剂为双氢克尿噻、呋塞米等。
使用利尿药物时注意观察患者的电解质情况，避免发生电解质紊乱引起低钾血症，必要时可以进行补充。
（3）减少尿蛋白对于肾病综合征患者可使用降压药，如ACEI、ARB类的降压药物，可以有效降低血压，减少尿蛋白。
还可以应用血管紧张素对酶抑制剂进行转换，缓解肾小球内高压状态，达到减少尿蛋白的目的。
【资料】难治性肾病综合征汇编
临床特点
1、年龄：好发于30岁以上。 2、前趋感染：多数无 3、起病隐匿※ ，80%以上病人表现大量蛋白尿或
NS，30%-50%有镜下血尿，无肉眼血尿 4、高血压及肾功能发生晚 5、易合并血栓栓塞并发症（抗凝） 6、25%病人自发缓解
诊断中应注意的问题
1、警惕恶性肿瘤继发MN （1）占MN的4%-11% （2）在60岁以上的MN病人中，占20% （3）易误诊 2.其他继发膜性肾病：汞中毒、乙肝、丙肝 3.非典型膜性肾病的意义
难 治
频繁复发：6个月内≥2次复发或1年内≥3次复发 激素依赖：激素减量或停用后2周内复发 激素抵抗：激素治疗8周后肾病综合征不能缓解
（成人>12周，FSGS > 16周）
1.Tse KC, et al. Nephrol Dial Transplant, 2003, 18:1316 2.Schnaper HW. Semin Neprol, 2003,23:183
二、难治性肾病综合症的原因及治疗
“病症药人”
1. 病——病理类型：如MPGN、MN 2. 症——合并症：如感染、血栓、甲低 3. 药——药物选择：治疗不正规
4.人——个人特质性：基因异常、受体不敏感或存在激素吸 收障碍
1.引起原发性肾病综合征的常见病理类型
1. 微小病变肾病 2. 膜性肾病 3.局灶性节段性肾小球硬化症 4.系膜增生性肾小球肾炎 5.系膜毛细血管性肾小球肾炎
2.膜性肾病（MN）病理与临床
（1）病理特点
LM：GBM增厚 IF： IgG 和C3在GCW EM： GBM上皮下电子致密物，GBM增厚，上皮
细胞足突融合
膜性肾病
钉突
毛细血管腔
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
张佩青教授治疗难治性肾病综合征的经验
中亦 有举 足 轻 重 的 作 用 。气 虚 则 无 以 充 达 周 身 以抗
Hale Waihona Puke 黑龙 江省 中 医 内科 重 点 学 科 带 头 人 ， 国家 中医 药 “ 十 外邪 ， 易致 六淫 外感 ， 而 阴虚 无 以濡 养 全 身 ， 体 功能 机 五” 中医 肾病 重 点专 科 学术 带 头 人 ， 受 国务 院政 下降 ， 以祛 邪 以 外 出 ， 阴虚 而 使 病 难 以 速 愈 。 气 享 无 故
府津贴。张教授从事临床 、 教学与科研工作 ３ ， ０年 对 阴两虚 又可使 血瘀 、 热交 阻不 去 ， 湿 而成难 治 之疾 。 中医药 治疗 肾脏病 有 自己独 特 的理 论 与 方法 ， 本文 简 ２ 临证 辨治 经验 要 介绍 张教授 治疗 难 治性 肾 病综 合 征 的 临 证经 验 ， 以 ２ １ 清热解 毒 利湿 以 祛邪 湿 热 毒 邪 为本 病 的 ． 供 同仁 参考 。 病 理产 物之 一 ， 热 毒 邪 蕴 结 体 内 ， 、 、 三 脏 功 湿 肺 脾 肾 １ 对病 因病 机 的认识 能受损 ， 液运 化失 职 而发 为 水 肿 ； 气 虚弱 ， 精 无 水 脾 摄 难 治 性 肾 病 综 合 征 在 中医 学 中 属 水 肿 、 痛 、 腰 虚 力 ， 热毒 邪 蕴 结 下 焦 ， 浊 不． ， 湿 清 分 肾封 藏 失 职 ， 微 精 劳范 畴 。张教 授 认 为 本 病 发 病 主 要 与 以下 两个 方 面 流失 ， 则临床见于大量蛋 白尿 。张教授认为 “ 邪祛则 有关 ：１ 感受外 邪 。六 淫之 邪 皆可致 病 ， （） 除人 体 直 接 正安 ”清 热解 毒利 湿 即可 以清 除体 内的 病 理产 物 ， ， 在 感受湿 热之 邪 外 ， 论 风 寒 、 无 风热 、 毒 、 湿 侵 袭 人 此基础 之 上正气 渐 复 ， 有 利 于疾 病 的恢 复 。但 湿 为 疮 水 更 体 ， 最终 结 果 均 可 化 生 湿 热 毒 邪 在 体 内 蕴结 为 患 ， 阴邪 ， 热毒 夹杂 ， 易速 祛 ， 清 热解 毒利 湿 法应 贯 其 与 不 故 湿热 久羁 ， 中焦 脾 胃失 其 升 清 降 浊 之 功 ， 焦 为 之 壅 穿始 终 以 除残 留之 邪 。而 现 代 医 学 研 究 清 热 解 毒 利 三 滞， 水道 为之 不通 ， 发为 水 肿 。 （ ） 而 ２ 正气 虚弱 。人 体 湿 药正 具备 抗 炎 、 节 免 疫 的 作 用 ， 使 本病 得 以 有 调 而 水 液 的运 行 主 要 依 赖 气 的 推 动 ， 主要 与 肺 、 、 相 效 治疗 。常用 药 物有 金 银 花 、 脾 肾 连翘 、 白花 蛇 舌草 、 枝 半 关 。肺 为水 之上源 ， 气 失宣 ， 能通 调 水 道 ， 输膀 莲 、 肺 不 下 土茯 苓 等 。 ２ ２ 活血 化瘀 以祛 胶 结 血瘀 亦 为 本 病 的病 理 ． 胱， 小便 不利 则 发 为水 肿 ； 食 不 节 ， 劳 倦 过 甚 ， 饮 或 耗 伤脾气 ， 脾气 亏 虚 ， 化 失 司 ， 精 不 得 输 布 ， 水 湿 产物 ， 为水 邪 致 患 ， 程迁 延 ， 肿 反 复难 消 ， 阻 运 水 则 常 病 水 水 停 聚不行 ， 滥 肌肤 ， 发 为 水 肿 ； 育 不 节 ， 劳 过 经络 ， 行 不 畅 ， 泛 而 生 房 血 日久 成 瘀 ， 气 虚 无 力 推 动 血 液 运 或 气 或 阴 寒 度， 肾精 受 损 ， 肾气 内伐 ， 能 化 气 行 水 ， 胱 气 化 失 行 ， 滞 血 瘀 ， 湿 伤 阳气 ， 盛则 寒 ， 凝 血 瘀 。 张 不 膀 常， 开阖不 利 ， 液 内停 ， 为 水 肿 ， 为 阴邪 ， 水 发 湿 易伤 阳 教授认 为湿 热 毒 邪 以 血 瘀 胶 结 是 本 病 难 以治 疗 的重 故常据 辨证不 同而应用 活血化 瘀利 水 气， 水肿 日久 ， 肾阳衰微 ， 化气行水无力 ， 则肿势更甚 ， 要因素之一 ， 益 温 不易 消除 。 肾虚腰 失所 养 ， 发 为腰 痛 ， 气 虚 弱 ， 故 正 脏 法 ， 气 活 血 化 瘀 利 湿 法 ， 阳 活 血 化 瘀 利 湿 法 等 。 临床常用 活 血 化 瘀 药 物 有 水 蛭 、 仁 、 花 、 芍 、 桃 红 赤 益 腑 虚损 ， 故发 虚劳 为病 。
难治性肾病综合征探析
新中医
２０ ０ ２年 ６月
第３ ４卷第 ６期
３
难治 性 肾病 综 合征 探 析
叶任 高 ，孙升 云
（．中山 医科 大学第 一 附 属医 院 卫 生部 肾脏 病临 床研 究重赢 实 验 室 ，广 东 广卅ｌ５ ０ ８ ；２ １ １００ ．广 州 中医药 大 学 第二 附属 医院 全 国中医 肾病 中心 ，广东 广 州 ５０２ ） １ １０
患者 因此 存在高凝状态。卧床增 加了肢体发生血栓 的可能 。目
前 ，血栓 、栓 塞已成为肾练患者严重的致死性并 发症之一 。最
常见的为肾静脉血栓 ，另外 ，肢体静脉血栓 、下 腔静 脉血栓 、
肺血管血栓或柱 塞也不少见 ．甚至可见脑血 管血栓 及冠状血管
引起 肾综 “ 难治 ”的原 因很 多 ，中医认 为与 正气虚损
就 是 根 据 在 未 能 明 确 具 体 病 理 诊 断 的 情 况 下 ，对 原 发 性 肾病
脾肾俱虚有关 。其病程迁延 日Ａ ，病本为虚 。 《 诸病源候论》 日： “ 水病者 ，由脾肾俱虚故 也” 在湿浊 、湿热或瘀 血等病 理因素的协 同作用下 ，多 由外感风寒湿 邪的侵袭 ，致疾病发生 发展。西医认为 多与下列因素有关 ： １ １ 感染因素 ． 肾综 由于大量免疫球蛋白 由尿液中丢失 ，加
中 囤分 类号 ：Ｒ ９ ６２ 文 献 标识 码 ：Ａ 文章 编 号 ： ２ ６— ４ ５ ２０ ）６— １ ３— ３ ０ ５ ７ １ （０ ２ ０ ０ ０ ０ ３
目前 在肾病综台征 （ 简称 肾综 ） 的治疗上大家逐 步统一 了 认识 ，即多数临 床学者承认 中西 医结 台疗 效优 于任 何一种疗 法 的单纯治疗 ： 目前多采用标 准激素疗 法配台 中医药的综台 治疗 方法 。而难 治性 肾病综 台征是 肾综 的特殊类 型 ，包括常 复发型 （ 含激素依赖 型） 和激素 无效 型肾病综合征 要 了解 什么是难治性 肾病综 台征 ，就 必须首先 了解激素 标准 疗法 以及 肾病综台征对 激素 的反 应性。激 素标 准疗法 ，
难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展
３ Ｒ Ｎ Ｓ治 疗
３ ． １ 一般治疗
３ ． ２ 对症治疗
休息 、 高热量、 低盐 （ ２ ～ ３ ｓ ／ ｄ ） 及适 当限
包括利尿消肿 、 降低血压 、 降脂和抗凝等。 对于因激素治疗不 规范和激 素使 用
Hale Waihona Puke 以上 ， 或１ 年 内复发 ３次 以上者 ． ２ Ｊ 。 日本学者仅将 Ｎ ｓ患者用 水 、 适量优质蛋 白质饮食 （ ０ ． ８—１ ． ０ ｇ・ ｋ ｇ ～・ ｄ ） 。 ３ ． ３ 主要 药物治疗
Ｒ Ｎ Ｓ目前 尚无 统 一 的定义 ， 大 多数 肾脏 病学 者认 为 Ｒ Ｎ Ｓ 严重 的低蛋 白血症 ， 使 肾组 织局 部 高度 水肿 ， 影 响 肾脏 的血 液 主要包括 ： （ １ ） 激素依赖 ， 既指 激素治疗 后 ， 尿蛋 白能显著 减少 循环 和药物 的疗 效 ， 严重 的高血脂症 ， 加 重 肾组织 的损伤 ， 影 响 甚至转 阴 ， 但在激素减量 过程 中（ 尚未达到 维持剂 量 ） Ｎ Ｓ又复 肾脏 的微循 环 ， 降低药物 的疗效 ； （ ５ ） 继发性 甲状腺 功能减退 ： 发， 再加 大激 素 剂 量仍 然 有 效者 ； （ ２ ） 激素 抵 抗 ， 指 足量 激 素 Ｎ Ｓ患者 由于 甲状腺素 结合蛋 白的大量 丢失 ， 常 出现继发性 甲 （ 成人 每千克体 重每 天 １ ｍ ｇ泼 尼松 ） 治疗 ｌ ２周 无 效 的 Ｎ ｓ患 状腺功 能减 退 ， 不及时纠正 ， 会 影响激素的疗 效。 者； （ ３ ） 激素不耐受 ， 指患者 因活动性消化性溃疡 、 活动性结 核、 活动性 肝炎 、 糖 尿病 肾病 等原 因不能 耐受激 素不 良反 应 的 Ｎ Ｓ 患者 ； （ ４ ） 反复发作 ， 指Ｎ Ｓ 患者 经治疗缓 解后半 年 内复发 ２次 激素和其他免疫抑 制剂治疗 ６个 月仍 无效者 ， 才称为 Ｒ Ｎ Ｓ Ｊ 。
难治性肾病综合征 PPT
渗透性利尿剂
一过性提高血浆胶体渗透压，回吸组织中 水分 肾小管内液高渗，减少水、钠重吸收 常用不含钠的低分子右旋糖酐和706代血 浆
分子量为2.5～4.5万Da 随后加用袢利尿剂可增强利尿效果 少尿患者慎用
可与肾小管TH蛋白形成管型，阻塞肾小管， 诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭
使用血浆制品注意事项
激素 无效 抵抗
有效8~12周后 按规范撤药
激素依赖
稳定
除外可逆因素 肾活检
定期复查 UP, BP, RF
中、老年
肾活检、临床-病理确诊
MCD MN 轻系摸 FSGS
MPGN
激素和免疫抑制剂
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持安静
“难治”的可逆性诱因
有合并症
感染 血栓栓塞合并症 蛋白质代谢紊乱? 急性肾衰竭
胃肠道症状较常见 性腺抑制与累计剂量和年龄相关 骨髓抑植，血液系统恶性肿瘤发生率↑
监测血常规
肝损害
监测肝功能
CTX：出血性膀胱炎/膀胱肿瘤
充分水化 2-巯基乙烷硫酸盐（MESNA）: 中和丙烯醛，剂量为CTX的20% 终生监测尿常规
环孢素
二线药物 用于难治性肾病综合征 用法
5mg/kg·d，分2次口服 血浓度谷值100-200ng/ml 2-3个月后缓慢减量 共服半年左右
MPGN
激素和免疫抑制剂
合并症及其治疗3
急性肾衰竭
肾病综合征合并特发性ARF 肾前性氮质血症
严重水肿
血容量相对不足 实际GFR小于50ml/min
应用利尿剂 应用ACEI和/或NSAID
利尿剂
进一步降低有效血容量 有效扩容前提下使用
噻嗪类利尿剂，如氢氯噻嗪
肾病综合征
（5）感染性疾病：如乙肝相关性肾炎、三日 症、血吸虫病、亚心等； （6）中毒：汞、植物毒素中毒等； （7）先天遗传性疾病：家庭遗传性肾炎、先 天性肾病综合征等。
三、临床表现及合并症
（1）水肿为主要表现，程度不一，重者发展 到全身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、 气促。水肿的程度与肾脏病变严重程度形 成正比关系。 （2）营养不良，出现者常为严重病人，久治 不愈或反复复发者。 （3）继发感染：多表现为上感。
肾病综合征
一、概念：
肾病综合征不是一个独立的疾病，而是 一组包含下列表现的临床综合征。 （1）大量蛋白尿，≥3.5g/24h。 （2）低蛋白血症，血浆白蛋白≤30g/L。 （3）高度水肿。 （4）高脂血症。 其中（1）（2）为2个主要条件，（3） （4）2个为次要条件。
肾病综合征可由原发性肾小球疾病 和继发性肾小球疾病引起，临床上应深 入检查，明确病因诊断。
①饮食：低盐、低脂、适量优质蛋白饮食， 蛋白质以1.5～2.0g/kg/d，钠0.5～1.0g/d 为宜。目前不主张大量蛋白质饮食（增加 肾小球滤过率、增加蛋白尿、增加肾小球 损伤）。 ②休息及生活安排：水肿消退、血压正常尿 蛋白（+）以下者可适当户外活动。
③利尿消肿：水肿严重者必须使用有效利尿 剂，使每日尿量达1500ml~2500ml左右， 不宜过度利尿，并应注意电解质紊乱。 ④扩充血容量：由于病人血浆蛋白低，属低 血浆容量，所以必须适当补充血容量，以 满足肾血液供应。目前主要是通过针对原 发病因治疗控制蛋白尿以渐提高血浆蛋白 低，不主张输注白蛋白或血浆，除非病人 血浆蛋白过低且并发严重水种、利尿效果 差或并发感染者。
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
难治性肾病综合征证治初探
难 治性 肾病 综 合 征 是 指 符 合 肾病 综 合 征 诊 断 ， 经正规 使用 激 素 治 疗 后 病 情 不 能 缓解 （ 素抵 抗 ） 激 ，
或频 繁复发 （ 半年 中复 发 ２次或 一年 中复发 ３ ） 或 次 ，
职 ， 满 屡作 ： 统摄 无权 ， 气下 陷 ， 质 外漏 ， 肿 其 中 精 则 蛋 白尿 反复不 已。肾 藏精 主 气化 ， 与膀 胱 为表 里 ， 能
吻 合之处 。脏 腑 功 能失 调 ， 其 是 肺 脾 肾 三 脏 失 司 尤 是 关键 。肺 主 治节 ， 调水 道 ， 通 因邪遏 肺 ， 失 清 肃 ， 肺 水气 壅滞 ， 肿 为胀 。脾 主 运 化 ， 主 统 摄 ， 运 失 为 又 健
通 调 三焦 水 道 ， 持 人 体 正 常 水 液 代 谢 。 当 肾失病情 缓 解 ， 足 一旦 激 素减 量则 复发 ） ＿ ， 病 因 错 综 复 杂 ， 今 尚 未 完 全 明 了。 者 １ 其 ］ 迄 因此 ， 探讨 中 医药 对 难 治 性 肾病 综 合 征 的 治疗 是 一
病程 中 ， 往 会 因病 程 缠绵 ， 往 病情 反 复 ， 肾之 气 愈 脾 虚， 三焦功 能 失 常 ， 气化 紊 乱 ， 浊 内生 。湿 浊 困于 湿 脏腑 ， 于 皮 肉 ， 阻 以致 肢 体 沉 重 ， 乏 无 力 ， 肿 反 疲 浮 复 ； 久病 必虚 ” “ 病 必瘀 ” 由于脏 腑 功能 失 调 ， “ 、久 ： 脏 腑之 气愈 亏 ， 正气 不 足 ， 血运 行 无力 ， 滞不 畅 ， 气 凝 入 络成瘀 。瘀 血 阻滞 脉 络 ， 不通 则 痛 ， 以致 腰 酸 腰 痛 ， 面色 黧黑 萎黄 。而瘀 浊 交织 又 加剧 了肾病 综 合征 的 病理 变化 。现 代 临床 研 究 认 为 ， 肾病 综 合 征 的高 凝
难治性肾病综合征临床如何治疗
难治性肾病综合征临床如何治疗肾病综合征是由一组具有类似临床表现，不同病因及病理改变的肾小球疾病构成的临床综合征，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿伴或不伴高脂血症等症状。
大部分肾病综合征患者通过归范治疗可以获得缓解，但仍有一部分患者出现难治性病情，对治疗反应较差。
本文旨在探讨临床如何治疗难治性肾病综合征，从而更好地为患者制定最佳的治疗方案，减轻病情、改善生活质量，并延缓疾病的进展。
1.什么是难治性肾病综合征？难治性肾病综合征是一个相对概念，一般是指激素治疗效果不佳、激素依赖、激素抵抗或频繁发作的肾病综合征。
其特征为持续性高蛋白尿、低蛋白血症和水肿。
据临床统计，约有 30%～50% 的原发性肾病综合征患者会出现难治性肾病综合征。
2、是什么原因可导致的难治性肾病综合征？相关研究表明，该病的发病机制涉及多个因素，免疫因素被认为是导致该疾病的一个关键因素。
若免疫系统出现异常则会导致肾小球滤过膜的损伤和通透性增加，进而造成蛋白尿和其他症状的发生；特定的肾小球疾病，如膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化和微小病变性肾小球疾病等是常见的病理类型。
遗传因素、环境因素和其他疾病，如系统性红斑狼疮和糖尿病等，也可能与该疾病的发病相关。
此外，患者合并感染、血栓栓塞性疾病、蛋白质代谢紊乱以及患者一次性差等亦是导致难治性肾病综合征的很大部分原因。
由于难治性肾病综合征本身已经具有较高的风险，如果不进行规范的治疗可能无法有效控制疾病的进展，导致肾功能进一步恶化，甚至引起肾衰竭等严重并发症。
因此，对于难治性肾病综合征患者而言，个体化的方案及规范化治疗非常重要。
常规治疗包括糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）等药物，但一些患者对常规治疗反应不佳，需要更强效的免疫抑制剂、抗凝治疗、血液净化或肾移植等进一步的治疗手段。
3.难治性肾病综合征的临床治疗方法治疗难治性肾病综合征的挑战在于需要个体化的治疗方案，以根据患者的具体情况选择最合适的治疗策略。
难治性肾病综合征20例诊治分析
难治性肾病综合征20例诊治分析所谓难治性肾病综合症，其主要是指反复发作、依赖激素治疗及激素治疗无效的原发性肾病综合症，它是临床医学中最难治疗的疾病之一。
鉴于此，本文以20例难治性肾病综合症患者为例，通过对其利用公藤多甙及中药辨证临床治疗分析，探讨难治性肾病综合症的诊疗效果。
1 临床资料1.1 病例选择标准本文所选取的20例病例，均满足以下五点要求：①对无法坚持服用中药治疗的病患予以排除；②对存在继发性肾病综合症患者予以排除；③对非中药辩证和公藤多甙治疗患者予以排除；④在经过为期8周激素治疗后，仍未能取得治疗效果；⑤满足肾病综合症诊断标注。
1.2 临床表现本文所选取的20例病例，临床表现主要有尿少与浮肿，其中出现纳差及乏力情况患者有14例，有胸腔积液情况的患者5例，血浆白蛋白<25g/l，且有浆膜腔积液情况的患者12例。
1.3 实验室检查尿常规：12例患者出现不同程度的红细胞、白细胞、颗粒管型。
24h尿蛋白定量：本组20例患者24h尿蛋白定量检查结果均大于3.5g/l，其中3.5-6g/l者16例，6-12g/l者3例，大于12g/l者1例。
血脂检查：总胆固醇和甘油三酯均升高18例。
血浆白蛋白水平：35-40g/l者2例，30-35g/l者2例，25-30g/l 者3例，20-25g/l者6例，15-20g/l者5例，10-15g/l者1例，5-10g/l者1例。
1.4 b超检查对所选取20例患者进行肾脏b超检查后发现，存在双肾无异常回声情况的患者有3例，存在双肾皮质回声增强情况的患者有13例，无肾脏缩小患者。
1.5 并发症在治疗过程中，出现并发症患者共计有6例，其中伴有慢性肾功能衰竭患者有1例，急性肾功能衰竭患者3例，急性上呼吸道感染2例；此外，笔者还发现，在16例肾功能皆正常的患者中，出现不同程度的低钙血症及血磷增高情况的转折有14例。
2 治疗方法2.1 激素治疗在服用8周以后开始持续性用药减量，每周减10%，减至隔日晨服0.4mg/（kg·d），持续服用至少1年。
难治性肾病综合征的中医治疗策略
难治性肾病综合征的中医治疗策略金善善;许文成;王小琴【期刊名称】《中国中西医结合肾病杂志》【年(卷),期】2018(019)012【摘要】难治性肾病综合征(refractory nephritic syndrome,RNS)是一个追溯性诊断,特指既往对标准用药的激素抵抗、依赖、反复发作或因严重毒副作用使激素治疗难以为继的原发性肾病综合征。
其主要病理类型包括特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)、局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)和微小病变肾病(minimal change disease,MCD)。
其发病率约占儿童及青少年原发性肾病综合征的25%~40%,成年人的发病率更高[1]。
患者往往表现为难以缓解的高度水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症及不同程度的肾功能受损,同时兼具长期使用激素及免疫抑制剂带来的毒副作用,治疗难度极大。
【总页数】2页(P1111-1112)【作者】金善善;许文成;王小琴【作者单位】湖北中医药大学武汉 430061;湖北省中医院肾病科,湖北省中医药研究院肾病研究所武汉 430061;湖北省中医院肾病科,湖北省中医药研究院肾病研究所武汉 430061【正文语种】中文【相关文献】1.中医治疗难治性肾病综合征临床观察 [J], 张胜利2.李建民教授中医治疗难治性肾病综合征经验 [J], 周国民3.基于内容分析法的名中医治疗难治性肾病综合征的文献研究 [J], 陈富升;邹川;刘旭生4.难治性肾病综合征的中医治疗进展 [J], 路小燕5.难治性肾病综合征的中医治疗体会 [J], 杨小翠;张昱因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
叶传蕙教授治疗难治性肾病综合征经验
叶传蕙教授治疗难治性肾病综合征经验
董保华;李绍华;袁平
【期刊名称】《山西中医》
【年(卷),期】2008(024)008
【摘要】难治性肾病综合征（refractory nephrotic syndrome，RNS）是肾病综合征（nephrotic syndrome，Ns）的一种特殊类型，除符合大量蛋白尿（每日≥3．0～3．5g）、低蛋白血症（血浆白蛋白〈30g／L）这一诊断原发性肾病综合征的必备诊断依据外，还有以下任何一种情况：激素抵抗、激素依赖或不能耐受激素副作用。
由于其存在低蛋白血症、高凝状态、脂代谢紊乱、容易感染等因素，加之其有别于一般肾病综合征的特殊性，在临床治疗上往往较为棘手．且病程长，容易复发。
【总页数】3页(P6-8)
【作者】董保华;李绍华;袁平
【作者单位】成都中医药大学,成都,610075;成都中医药大学,成都,610075;成都中医药大学,成都,610075
【正文语种】中文
【中图分类】R692
【相关文献】
1.叶传蕙教授运用三仁汤合玉屏风散加减治疗肾炎蛋白尿经验举偶 [J], 易晓颖;赵良斌;何玉华;李明权
2.叶传蕙教授治疗特发性膜性肾病经验 [J], 杨永超;刘晓春;马宝梅;马浩;王春丽
3.叶传蕙教授治疗原发性肾病综合征的经验 [J], 刘玉宁;王立红;郭立中
4.叶传蕙教授以分期、分型论治小儿肾病综合征的临床经验 [J], 陆红梅;何玉华;赵良斌;李明权
5.叶传蕙教授以化瘀通络法治疗肾病综合征经验拾珍 [J], 洪苑浩;赵良斌;詹华奎因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。