肝性脑病的诊断及鉴别
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HE往往有可究的诱因,慢性外源性HE有50% 的病人有诱因,且有诱发因素者预后较好,除去诱 因,积极治疗,HE可以恢复。HE主要诱因有:
(1)上消化道出血 (2)重症感染 (3)摄入过量高蛋白饮食 (4)低钾、钠、氯及碱中毒 (5)医源性诱因,如不适当给含氮、含硫药物,给 镇静、安眠类药物过量,过量输入库存陈旧血液。 ⑹手术、麻醉、创伤等 (7)功能性肾衰竭 (8)严重便秘、粪便在肠道停留过久。
引起HE发生的疾病和诱因
任何能引起肝脏功能衰竭或门)体静脉分流的疾病 均可导致HE的发生。常见疾病有:
(1)各种严重的肝病(病毒性、酒精性、中毒性、药物 性),如病毒性肝炎后肝硬化(主要是乙型肝炎,其次是丙 型、戊型肝炎和重叠性感染性肝炎);原发性肝癌;肝 豆状核变性;晚期血吸虫病等。
(2)妊娠期急性脂肪肝 (3)各种原因的肝内外胆道梗阻 (4)致门—体静脉分流术疾病。
HE的分型
根据2003年世界消化病学大会(WCOG) 工作 小组的建议,将HE分为3型:
A: 与急性肝功能衰竭相关的HE,不包括慢性 肝病伴发的急性HE。
B:门一体分流相关HE,无肝实质损伤。 C: 与肝硬化、门静脉高压和(或)门体分流相关 的HE.是发生在慢性肝病、肝硬化基础上的HE 。 肝功能不全是本病发生的主要因素,而循环分 流居于次要地位,但二者可有协同作用。A, B两类 定义非常明确,简单,而C型相对复杂,包含范围 广,需要作进一步的分型。
HE的发病机制
►氨中毒学说 ►氨基酸代谢异常和假性神经递质形成 ►γ-氨基丁酸学说 ►内源性苯二氮卓学说 ►其它
HE的诊断
(1)有HE的原发病史和特征性的临床表现:有肝硬化 病史并伴有黄疸、肝臭、肝掌、腹水及蜘蛛痣等;有特 征性精神神经症状,如扑翼震颤、谵妄、嗜睡或昏迷。 (2)有诱发HE的因素存在:如在肝病基础上伴有胃肠道 大出血,摄入氮质或铵盐过量,利尿,放腹水,酸碱及 电解质失衡,麻醉,大手术,急性感染病史等。(3)有 明显肝功受损及血氨升高的证据。(4)有辅助参考依据: 脑电图有明显异常,有典型的δ波及两侧同时出现对称 的高电压慢波。(5)特殊智力检测阳性:方法有心理测 验、诱发电位测定、反应时间测定等。
一期(前驱期): 轻度性格改变,行为失常,注 意力、记忆力减退; 可有扑翼样震颤; 脑电图多正常。
二期(昏迷前期): 精神错乱,行为失常,睡眠障碍, 定向力、计算力和理解力减退; 有扑翼样震颤,并出现腱反射亢 进,肌张力增高,踝阵挛及Babinski 征阳性; 脑电图呈δ波或三相波。
三期(昏睡期): 昏睡,精神错乱,但尚能唤醒; 扑翼样震颤,肌张力增高,锥体 束征常阳性; 脑电图呈δ波或三相波。
(2)持续性HE:包括认知力的下降,以及非 器质性神经功能异常,重者可进一步发展为昏 迷,直至死亡。
可按照自制能力受损的程度分为轻型(相当 于HEⅠ级),重型(相当于肝性脑病Ⅱ—Ⅳ级), 对那些经短暂药物治疗能够很快清醒者,称为 治疗依赖型。
(3)轻微HE(mHE) : 传统称为亚临床肝性脑 病(SHE),现在推荐使用轻微HE,其原因是前者 较易误解为临床意义不大,或发病机制与HE不 同。轻微HE因其症状轻微,常受到临床医师和 患者的忽视。
有慢性肝损伤时,肝性脑病的分类(即对C型 进行进一步的分型)如下:
(I)发作性HE: 慢性肝病患者,突然出现意识障 碍,意识障碍持续时间短,自动或药物治疗后清醒 者。它的发生多有明确的诱因,如胃肠道的出血、 尿毒症、利尿剂、抗精神病类药物的使用及电解质 紊乱等。
根据有无诱囚分为诱因型和自发型。自发型就 是无明确诱因的发作性HE,它的诊断是在排除诱 因型的基础之上得到的。发作性HE在1年之内发生 2次或2次以上,称为复发型。
HE的命名及分型
肝性脑病(HE)过去被称为肝性昏迷。不过,大多 数学者认为该词极易混淆,它强调了昏迷而忽略了脑 病,造成大量漏诊。
传统观点认为,HE系严重肝病所致、以代谢紊乱 为主要特征的中枢神经系统功能失调的综合征,主要 临床表现为意识障碍、行为异常及昏迷。以此将HE分 成门—体脑病、急性脑病及慢性脑病三型。此分类有 很多不确切和相互矛盾的地方,阻碍了相关研究的发 展。
HEBiblioteka Baidu概念
肝性脑病(hepatic encephalopathy HE), 是严重急慢性肝病或门—体分流的严重并发 症;是伴有(或无)诱因而引起的中枢神经系统 意识障碍的肝脑综合病征。HE在临床上以意 识改变或昏迷发生为主要表现,可有特征性 的脑电图改变和扑翼样震颤。HE的发生提示 肝病预后差及诊治效果不佳。
四期(昏迷期): 昏迷,无意识,不能唤醒; 浅昏迷时无反应,深昏迷时各种 反射均消失,肌张力降低; 脑电图呈高振幅的δ波。
酒精戒断综合征:长期饮酒者中枢神 经系统处于抑制状态,突然戒酒,则失去 抑制作用,导致大脑皮层或ß-肾上腺素 能神经过度兴奋,引起一系列症状和体征。 常见的症状有:震颤、感知紊乱、抽搐发 作和谵妄。而肝性脑病与戒酒时间无明显 关系,却与消化道出血、大量放腹水、感 染等重要因素有关;无自主神经紧张症状, 幻视少见;有肝臭味,可引出扑翼样震颤, 脑电图可出现三相波。
近年,国际上对HE的命名、分型和诊断进行 了广泛的讨论,得到了比较一致的意见。目前认为, HE指由肝功能严重失调或障碍所致,以代谢紊乱 为主要特征的中枢神经系统功能失调综合征。有肝 功能失调或障碍的患者,出现神经、精神症状,在 排除其他大脑疾病后,就可诊断为肝性脑病。在此 基础上根据肝功能异常情况进行分类: 有无肝实质损伤,是急性或慢性肝损伤:有慢性 肝损伤者,进一步描述神经、精神症状的特点: 如持续性、发作性等。
肝性脑病的分类
类型
定
义
A型 急性肝衰竭相关的HE B型 门体分流引起而无肝实质损伤的HE C型 肝硬化门脉高压或门体分流引起的HE
亚型 1发作型 HE 2持续型 HE 3轻微HE
诱因型 自发型 复发型 轻型 重型 治疗依赖型
HE的临床分期
根据患者意识障碍程度、神经系 统表现和脑电图改变,将HE分为4期, 实际上各期之间并无明确的界限,前 后期临床表现常有重叠。