内科学 肝性脑病 PPT
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肝性脑病ppt课件完整版
诊断标准及鉴别诊断
诊断标准
肝性脑病的诊断主要依据肝病、精神神经症状及肝性脑病的 诱因等临床表现，同时结合血氨、脑电图、诱发电位及心理 智能测验等检查结果进行综合分析，并排除其他原因引起的 神经精神异常疾病。
鉴别诊断
肝性脑病应与精神病、糖尿病酮症酸中毒昏迷、高渗性非酮 症糖尿病昏迷、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过 量等相鉴别。
03
干细胞移植治疗
干细胞移植治疗是一种新兴的治疗技术，通过将健康的干细胞移植到患
者体内，以替代受损的肝细胞，从而恢复肝脏功能，改善肝性脑病症状
。
未来发展趋势预测
发病机制深入研究
精准医疗与个体化治疗
多学科联合治疗模式
远程医疗与智能诊疗系统
随着对肝性脑病发病机制的深 入研究，未来有望发现更多新 的治疗靶点，为药物研发和治 疗提供新思路。
降氨药物
使用谷氨酸钾、谷氨酸钠 等降氨药物，促进氨的代 谢和排泄。
精氨酸
补充精氨酸，促进尿素合 成，降低血氨浓度。
支链氨基酸
补充支链氨基酸，调整芳 香族氨基酸比例，改善氨 基酸代谢紊乱。
对症治疗及营养支持
1 2
纠正水电解质和酸碱平衡紊乱
根据病情及时纠正水电解质和酸碱平衡紊乱。
控制感染
对合并感染的患者，积极控制感染，避免病情加 重。
其他相关因素
炎症反应
肝脏受损时，炎症反应可能导致血脑 屏障通透性增加，有害物质进入脑组 织。
氧化应激
神经递质与受体异常
除假性神经递质外，其他神经递质（ 如多巴胺、去甲肾上腺素等）及其受 体在肝性脑病发病过程中也可能出现 异常。
肝脏功能衰竭时，氧化应激反应加剧 ，可能导致脑细胞损伤。
内科学 肝性脑病 PPT
病因学
主要原因：各型肝硬化，特别是门体分 流手术和TIPSS术后 慢性复发性/进行性HE 次要原因：嗜肝病毒、药物或毒物所致急性或 亚急性肝功能衰竭 急性HE 罕见原因：原发性肝癌、妊娠期急性脂 肪肝、严重胆道感染 急性HE
肝性脑病的分类
A：急性肝病--暴发性肝功能衰竭(FHF) B：门体分流---门体分流性脑病(PSE) C：慢性肝病---重症慢性肝炎、肝硬化
纠正水电和酸碱失衡 保护脑细胞功能 保持呼吸道通畅 防治脑水肿 防止出血与低血压 腹膜或血液透析纠正氮质血症
Prognosis
急性HE比慢性HE预后差 慢性HE中诱因明确且易消除者较 诱因不明显者预后好 高蛋白饮食相关的门体分流性脑 病预后可能最好 伴有腹水、黄疸和出血倾向的HE 患者预后差
病理改变
大脑功能的生化紊乱为可逆性，罕见大 脑有明显的病理变化。 急性HE脑部常无明显的解剖异常，但多 伴有脑水肿。 慢性HE脑部有时可有原浆性星形细胞肥 大和增多，大脑皮质变薄、神经元及神 经纤维消失，严重者可出现脑细胞片状 坏死。
Clinical Features
急性或亚急性HE 又称内源性HE，肝
减少肠内毒物生成和吸收
合理饮食：禁止或低蛋白饮食，植物蛋白 为主，但需保证热量正平衡，并尽早恢复 适量蛋白饮食 起初<20g/d，以后可每隔48hr增
加10-20g/d，直到40-60g/d
灌肠及增加肠道酸度：稀醋、乳果糖 通便、导泻：乳果糖、胆宁片、硫酸镁 恢复肠道微生态平衡：抗生素、益菌剂
讲授主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现
实验室和其他检查
版内科学—肝性脑病PPT课件
假性神经递质
脑代谢紊乱
.
神经传导障碍
24
3 色氨酸学说
➢ 白蛋白↓→游离色氨酸↑→血脑屏障 ➢ 色氨酸→5-羟色胺、5-羟吲哚乙酸→HE
.
25
三、锰离子
➢直接损伤脑组织 ➢影响神经递质的功能 ➢星形细胞功能障碍
.
26
病理
➢急性HE
➢慢性HE
脑水肿 脑皮质变薄，皮质深层片状坏死
.
27
临床表现
.
6 便秘 →毒物与肠粘膜接触时间延长
→毒物吸收↑
7 感染 →组织分解代谢↑ →NH3↑
→使组织耗氧量增加→肝脑肾损害加重
.
14
（二）HE时血氨↑的原因
8 低血压→增加脑细胞对有害物质的敏感性,
引起肾功能不全
9 镇静催眠药→直接抑制大脑呼吸中枢,
任何损害肝脏的药物均可加重肝性脑病
10 腹泻 →肠内菌群↑→产氨增加,
.
32
血生化检查
➢肝功能 ➢血氨 ➢血浆氨基酸
.
33
NoSUCCESS
THANK YOU
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7/25/2020
.
34
电生理检查
➢脑电图 ：
➢正常
8—13次/秒 α波
➢2－3期 ➢4期
4－7次／秒 θ波或三相波
<4次／秒 δ波
➢诱发电位
➢临界视觉闪烁频率
.
35
心理智能测验
➢木块图试验 ➢数字连接试验 ➢数字符号试验
血 氨 （NH3)
骨骼肌
谷氨酰胺
肝
尿素合成
脑、肾
谷氨酸、谷氨酰胺
.
肾
排尿素、氨
肺
内科学教学 四17 肝性脑病幻灯片PPT
血氨产生：肠道：血循环中尿素→肠菌的尿素酶分 解→氨 主要部位
分解→氨
食物中蛋白质→肠菌的氧化酶
PH<6: 随粪便排泄；PH>6：弥散入血
肾： 血流谷氨酰胺→谷氨酰胺酶分解 →氨
骨骼肌、心肌
血氨去除：肝脏→合成尿素
脑、肝、肾→生成谷氨酸、谷氨酰胺
肾排氨 ：尿素、NH4+
下腔静脉 肝细胞病变
门体侧支血管
氟马西尼
减少或拮抗假神经递质： 支链氨基酸〔BCAA〕
根底疾病的治疗
•改善肝功能 •阻断肝外门-体分流： • 经颈静脉肝内门体分流术〔TIPS〕 •人工肝 •肝移植
患者教育
❖ 戒酒 ❖ 勿滥用药物 ❖ 防止高蛋白饮食 ❖ 保持大便通畅 ❖ 定期监测电解质 ❖ 防止感染
预后
❖ 轻微型肝性脑病积极治疗预后好； ❖ 失代偿期肝硬化去除诱因及恰当治疗
❖ 了解肝性脑病的病理及实验室检查。
重点与难点
❖ 肝性脑病的临床表现、诊断及治疗； ❖ 肝性脑病的病因和发病机制。
肝性脑病
定义 是严重肝病/门-体分流引起
的 、以代谢紊乱为根底、中枢 神经
临床表现
轻症：轻微的智力减退 重症：行为失常、意识障碍、昏迷
根底疾病 Underlying Diseases
•肝硬化〔主要病因〕 •重症肝炎〔病毒、中毒、药物〕 •爆发性肝衰竭 •原发性肝癌 •妊娠急性脂肪肝 •严重胆道感染
诱 因 Precipitating Factors
发病机制 Pathogenesis
氨中毒：
神经递质变化：
γ-氨基丁酸/苯二氮卓神经递质 假性神经递质 色氨酸
锰离子
氨中毒学说
1．氨的代谢
肝性脑病-最终版学习课件.ppt
鸟氨酸- -酮戊二酸 谷氨酸
谷氨酸钾、谷氨酸钠 精氨酸
.精品课件.
31
五、调节神经递质
GABA/BZ复合受体拮抗药 氟马西尼 1mg/h持续静滴。
支链氨基酸 疗效不肯定
.精品课件.
32
六、基础疾病的治疗
改善肝功能 阻断肝外门-体分流：TIPS 人工肝 肝移植
.精品课件.
33
特征性改变。
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20
3期（昏睡期） 昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，有神志不清，肌 张力增高。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG 异常。
4期（昏迷期） 神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷，EGG 异常。
.精品课件.
21
实验室和其他检查
血氨：慢性HE多↑，急性多正常。 血浆氨基酸：门体分流 支链氨基酸/芳香族氨
预后
诱因明确且易消除者预后较好 肝功能较好的门体性脑病预后较好 肝功能差者预后较差 暴发性肝功衰所致的HE预后最差
.精品课件.
34
复习思考题
1.肝性脑病的常见诱因有哪些 ？ 2.肝性脑病各期的临床特点。 3.肝性脑病的诊断主要依据。 4.肝性脑病的治疗原则。 5.氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？ 6.肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么？
.精品课件.
11
肝性脑病的形成
正常情况
HE
HE
defect
NH4+
血液动力的原因
.精品课件.
代谢的原因
12
.精品课件.
13
-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说
GABA BZ
巴比妥类
GABA/BZ复合体
氯离子进 入
神经传导抑制
谷氨酸钾、谷氨酸钠 精氨酸
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五、调节神经递质
GABA/BZ复合受体拮抗药 氟马西尼 1mg/h持续静滴。
支链氨基酸 疗效不肯定
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32
六、基础疾病的治疗
改善肝功能 阻断肝外门-体分流：TIPS 人工肝 肝移植
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33
特征性改变。
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20
3期（昏睡期） 昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，有神志不清，肌 张力增高。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG 异常。
4期（昏迷期） 神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷，EGG 异常。
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实验室和其他检查
血氨：慢性HE多↑，急性多正常。 血浆氨基酸：门体分流 支链氨基酸/芳香族氨
预后
诱因明确且易消除者预后较好 肝功能较好的门体性脑病预后较好 肝功能差者预后较差 暴发性肝功衰所致的HE预后最差
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34
复习思考题
1.肝性脑病的常见诱因有哪些 ？ 2.肝性脑病各期的临床特点。 3.肝性脑病的诊断主要依据。 4.肝性脑病的治疗原则。 5.氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？ 6.肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么？
.精品课件.
11
肝性脑病的形成
正常情况
HE
HE
defect
NH4+
血液动力的原因
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代谢的原因
12
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13
-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说
GABA BZ
巴比妥类
GABA/BZ复合体
氯离子进 入
神经传导抑制
内科学 第四篇 第十六章 肝性脑病_ppt课件
性肝功衰所致。肝功能受损、明显PSS，常见于LC、
门体分流手术后、TIPS。以慢性反复发作性木僵和 昏迷为突出表现，常有诱因
亚临床型HE：不同程度的肝功能受损、不同程度PSS、 需神经心理测试
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变， 分四期
I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼 样震颤，EGG多数正常 II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失 常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的 概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语 不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期 有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥 体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变
原发肝病表现
急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现 慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流
实验室和其他检查
血氨：慢性HE多↑，急性多正常
脑电图检查：节律变慢，4～7次/秒的波或三相波，也 有1～3次/秒的波
诱发电位：有视觉诱发电位（VEP）、听觉诱发电位 （AEP）和躯体感觉诱发电位（SEP）。SEP价值较大
谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能
-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
GABA BZ 巴比妥类 神经传导抑制 GABA/BZ复合体 氯离子进入 突触后神经元
肝臭
蛋氨酸
细菌 甲基硫醇
三甲基亚砜
细菌
长链脂肪 短链脂肪酸
意识障碍 肝性脑病
胺
胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
病因和发病机制
各型肝硬化
门体分流手术
《内科学肝性脑病》课件
避免诱因
避免过度劳累、情绪激动、感染等可能 诱发肝性脑病的因素。
合理饮食
保持低脂、低糖、高蛋白的饮食结构， 避免饮食不当加重肝脏负担。
护理方法
观察病情
密切观察患者的意识状态、行为表现等，及时发现肝性脑病的征兆。
生活护理
协助患者保持卫生，定期更换衣物，保持口腔、皮肤清洁。
安全防护
对于有行为异常的患者，采取适当措施防止自伤或伤人。 Nhomakorabea01
02
03
04
05
THANKS
一般治疗
01
去除诱因
积极控制感染、上消化道出血 、水电解质紊乱等诱因，避免
使用镇静剂和麻醉剂。
02
调整饮食
给予低蛋白、高碳水化合物、 适量脂肪饮食，控制蛋白质摄
入量，以植物蛋白为主。
03
维持水电解质平衡
监测血氨水平，保持水电解质 平衡，纠正酸碱平衡紊乱。
04
营养支持
给予足够的热量和维生素，补 充氨基酸、脂肪乳等营养物质
复发预防
预防肝性脑病的复发需要采 取综合措施，包括治疗原发 病、调整饮食结构、避免诱
发因素等。
治疗原发病是预防肝性脑病 复发的关键，需要积极治疗 肝炎、肝硬化等原发病，控
制病情发展。
调整饮食结构也是预防肝性 脑病的重要措施，需要限制 蛋白质的摄入量，增加维生 素和矿物质的摄入量，保持
营养均衡。
避免诱发因素也是预防肝性 脑病的重要措施，如避免过 度劳累、情绪激动等诱发因 素，保持心情愉悦和稳定。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮助他们正确面对疾病，增强治疗信心。
患者教育
疾病认知
向患者及家属介绍肝性脑病的成因、 表现及治疗方式，提高疾病认知度。
肝性脑病完整版ppt课件
Page
19
其他检查
影像学检查： CT/MRI：头部检查（排除脑血管意外、肿瘤等）
腹部检查：有助于肝硬化及门体分流的改变。
磁共振波谱分析 临界视觉闪烁频率检测：
轻度星形细胞肿胀
胶质---神经元的信号传导 视网膜胶质细胞的形态学变化
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20
（六）诊断和鉴别诊断
肝性脑病的主要诊断依据为： ①严重肝病(或)广泛门体侧支循环； ②精神紊乱、昏睡或昏迷； ③肝性脑病的诱因； ④明显肝功能损害或血氨增高。
Page
22
（六）治疗
治疗原发病：护肝等治疗，病毒性肝炎？ 去除诱因 维护肝功能 促进氨代谢、清除 调节神经递质 对症治疗：
1．纠正水、电解质和酸碱平衡失调 每日入液总量以不超过2500ml为宜。肝 硬化腹水患者的人液量应加控制(一般约为尿量加1000ml)，以免血液稀释、 血钠过低而加重昏迷。及时纠正缺钾和碱中毒，缺钾者补充氯化钾；碱中毒 者可用精氨酸溶液静脉滴注 2．保护脑细胞功能 用冰帽降低颅内温度，以减少能量消耗，保护脑细胞功 能。脑水肿可可用20%甘露醇或与50%葡萄糖快速交替静脉推注，给予足够 的VitB、C、K、ATP或辅酶A。
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消化道出血、大量排钾性利尿剂、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇药、麻醉药、 便秘、感染等。
1.纠正离子、酸碱平衡紊乱 2止血剂清除肠道积血 3预防、控制感染 4慎用镇静药剂伤肝药物 异丙嗪(非那根）、氯苯那敏(扑尔敏)等抗组胺药有时可作镇静药代用。 5保持大便通畅，乳果糖等，低血糖？ ps： Q：肝性脑病合并低白蛋白血症时？ A：①肝性脑病患者应禁食蛋白，待血氨恢复正常或病情稳定后方可补充蛋白 ②病情需要时可静脉补充人血白蛋白，静脉途径输入的蛋白可避免经肠道吸 收产氨分解
【内科PPT课件】 肝性脑病
43
（四）促进氨的代谢
1.门冬氨酸鸟氨酸促进肝内尿素的合成和氨 的清除
2.锌制剂
44
（五）拮抗神经毒素对神经递质的抑制作用
1.GABA/BZ复合受体拮抗剂 氟马西尼 作用机理：BZ受体拮抗剂，催醒 特点：起效快，维持时间短
2. 支链氨基酸：减少或拮抗假神经递质 机理：抑制芳香族氨基酸进入大脑，减少 假性神经递质的形成，促进蛋白质的合成
1.氨
(一）毒素分类
2.r-氨基丁酸与内源性苯二氮卓
3.芳香族氨基酸与假性神经递质
4.锰离子 5.其他：甲硫醇，二甲基亚砜，短链脂肪酸等
7
胃肠道细菌分 解蛋白质
肾：谷氨酰胺 分解（谷氨酰 胺酶）
骨骼肌、心肌 运动
1.氨
氨
肝：尿素，谷 氨酰胺，门冬 酰胺等
脑肝肾：氨 谷氨酸和谷氨 酰胺
肾：以尿素形 式排泄氨
体分流。（发作性，持续性，轻微性）
4
发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗
5
• 病理生理基础：肝功损害和门体静脉分流 • 肠道毒物经侧支循环 体循环，透过血脑
屏障 进入脑， 脑功能紊乱。 • 爆发性肝炎：以肝功能为主 • 血吸虫性肝硬化较少发生肝脑。 • 多种学说:中毒学说等
6
▪ 二期（昏迷前期）：有扑击样震颤，脑电 图异常，腱反射亢进等神经改变。
▪ 三期（昏睡期）：昏睡，神经错乱，扑击 样震颤，脑电图异常，腱反射亢进等神经 改变。
▪ 四期（昏迷期）：神智丧失，不能唤醒
24
▪ 轻微型肝性脑病（MHE）：无HE表现，特 殊检查异常
25
发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗
26
1.血氨 2.脑电图 3.脑诱发电位 4.临界视觉闪烁频率（CFF)
（四）促进氨的代谢
1.门冬氨酸鸟氨酸促进肝内尿素的合成和氨 的清除
2.锌制剂
44
（五）拮抗神经毒素对神经递质的抑制作用
1.GABA/BZ复合受体拮抗剂 氟马西尼 作用机理：BZ受体拮抗剂，催醒 特点：起效快，维持时间短
2. 支链氨基酸：减少或拮抗假神经递质 机理：抑制芳香族氨基酸进入大脑，减少 假性神经递质的形成，促进蛋白质的合成
1.氨
(一）毒素分类
2.r-氨基丁酸与内源性苯二氮卓
3.芳香族氨基酸与假性神经递质
4.锰离子 5.其他：甲硫醇，二甲基亚砜，短链脂肪酸等
7
胃肠道细菌分 解蛋白质
肾：谷氨酰胺 分解（谷氨酰 胺酶）
骨骼肌、心肌 运动
1.氨
氨
肝：尿素，谷 氨酰胺，门冬 酰胺等
脑肝肾：氨 谷氨酸和谷氨 酰胺
肾：以尿素形 式排泄氨
体分流。（发作性，持续性，轻微性）
4
发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗
5
• 病理生理基础：肝功损害和门体静脉分流 • 肠道毒物经侧支循环 体循环，透过血脑
屏障 进入脑， 脑功能紊乱。 • 爆发性肝炎：以肝功能为主 • 血吸虫性肝硬化较少发生肝脑。 • 多种学说:中毒学说等
6
▪ 二期（昏迷前期）：有扑击样震颤，脑电 图异常，腱反射亢进等神经改变。
▪ 三期（昏睡期）：昏睡，神经错乱，扑击 样震颤，脑电图异常，腱反射亢进等神经 改变。
▪ 四期（昏迷期）：神智丧失，不能唤醒
24
▪ 轻微型肝性脑病（MHE）：无HE表现，特 殊检查异常
25
发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗
26
1.血氨 2.脑电图 3.脑诱发电位 4.临界视觉闪烁频率（CFF)
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NCT A
NCT B
Digit symbol test
神经生理测定
视觉诱发电位 Visual evoked potentials (VEPs) 脑干听觉诱发电位 Brainstem auditory-evoked
potentials (BAEPs) potentials (SSEPs)
GABA BZ 巴比妥类 神经传导抑制 GABA/BZ复合体 氯离子进入 突触后神经元
胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
肝臭
蛋氨酸
细菌 甲基硫醇
三甲基亚砜
细菌
长链脂肪 短链脂肪酸
意识障碍 肝性脑病
胺
假性神经递质学说
兴奋性神经递质 去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸 抑制性神经递质 -羟酪胺、苯乙醇胺 -羟化酶
讲授主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现
实验室和其他检查
诊断和鉴别诊断
治疗
基本概念
Hepatic encephalopathy or hepatic coma 严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、 中枢神经系统功能失调的综合征 临床表现主要为意识障碍、行为失常和 昏迷 特例：porto-systemic encephalopathy, PSE ; subclinical or latent HE
Differential Diagnosis
精神症状为主者：器质性精神病、 乙醇性脑病、肝豆状核变性 嗜睡、昏迷者：水中毒、低血糖、 高血糖相关事件、尿毒症、脑卒中、 镇静剂过量、脑部感染
Principles of Therapy
治疗原发疾病 消除诱因 减少肠内毒物的生成和吸收 降低血氨 纠正氨基酸失衡 拮抗GABA/BZ复合受体 对症支持，防治相关并发症 肝移植
病理改变
大脑功能的生化紊乱为可逆性，罕见大 脑有明显的病理变化 急性HE脑部常无明显的解剖异常，但多 伴有脑水肿 慢性HE脑部有时可有原浆性星形细胞肥 大和增多，大脑皮质变薄、神经元及神 经纤维消失，严重者可出现脑细胞片状 坏死
Clinical Features
急性或亚急性HE 又称内源性HE，肝
PET
肝性脑病严重程度的判定
高级别的肝性脑病
意识水平低，不能合作 需要住院治疗 相当于Ⅲ级和Ⅳ级的肝性脑病 包括轻微肝性脑病、Ⅰ级和Ⅱ级肝性脑病 不需住院治疗 进一步分类是通过客观的指标，如诱发电位 和临界闪烁频率
低级别的肝性脑病
Diagnosis
严重肝病和/或广泛门体分流 智能下降或意识改变、行为失常 相关诱因的存在 明显肝损或血氨增高 肝震颤和/或典型的EEG改变
复习思考题
1.肝性脑病的常见诱因有哪些？ 2.肝性脑病各期的临床特点。 3.肝性脑病诊断的主要依据。 4.肝性脑病的治疗原则。 5.氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？ 6.肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么？
病因学
主要原因：各型肝硬化，特别是门体分 流手术和TIPSS后 慢性复发性/进行性HE 次要原因：嗜肝病毒、药物或毒物所致急性或 亚急性肝功能衰竭 急性HE 罕见原因：原发性肝癌、妊娠期急性脂 肪肝、严重胆道感染 急性HE
常见诱因
上消化道出血
大量排钾利尿、放腹水 高蛋白饮食
纠正水电和酸碱失衡 保护脑细胞功能 保持呼吸道通畅 防治脑水肿 防止出血与低血压 腹膜或血液透析纠正氮质血症
Prognosis
急性HE比慢性HE预后差 慢性HE中诱因明确且易消除者较 诱因不明显者预后好 高蛋白饮食相关的门体分流性脑 病预后可能最好 伴有腹水、黄疸和出血倾向的HE 患者预后差
减少肠内毒物生成和吸收
合理饮食：禁止或低蛋白饮食，植物蛋白 为主，但需保证热量正平衡，并尽早恢复 适量蛋白饮食 起初<20g/d，以后可每隔48hr增
加10-20g/d，直到40-60g/d
灌肠及增加肠道酸度：稀醋、乳果糖 通便、导泻：乳果糖、胆宁片、硫酸镁 恢复肠道微生态平衡：抗生素、益菌剂
伴随征象
明显黄疸 出血倾向 肝臭 感染 HRS 脑水肿
Investigations
心理智能测验：语言测试，数字连接试 验、签名试验等行为测验 血氨检测：动脉血比静脉血检测准确 诱发电位：VEP、AEP、SEP 脑电图：有诊断价值，并可判断预后
数字连接试验 Number connection test (NCT)
第四篇 消化系统疾病 第十六章
肝性脑病 （Hepatic Encephalopathy）
范建高
学时数：2学时
讲授目的和要求
1.掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗 原则
2.熟悉肝性脑病的病因、实验室检查
3.了解肝性脑病的发病机制（氨中毒、氨、硫醇和短 链脂肪酸的协同毒性作用、假神经递质及氨基酸不平 衡学说等）
摄入过多的含氮食物 低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降 低脑对氨毒的耐受性 消化道出血：肠腔内血液分解成氨 便秘：有利于毒性产物吸收 感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高 热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨 增多 低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加 其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻 醉和手术增加肝、脑、肾的负担。
肝性脑病的形成
HE
HE
defect
NH4+
正常情况
血液动力的原因
代谢的原因
肝硬化时肝脏的解毒功能受损
30
µmol/g fresh weight/h 3
3
150
正常肝脏 肝硬化时肝脏
20
2
2
100
10
1
1
50
0
0
尿素合成 谷氨酰氨合成
0
谷氨酰氨酶的含量
0
血氨的摄入
引起血氨升高的诱因
功能衰竭的表现突出
慢性复发性HE
诱因明显，又称外源性HE、 氮性脑病、门体分流性脑病，肝衰表现有时较轻
特殊类型 慢性永久性HE或获得性慢性肝脑变性型 HE 诱因不明显，永久性智能减退 肝硬化性脊髓病，或称痉挛性截瘫、中枢性脑干
髓鞘脱失 共济失调、阳性锥体束征、截瘫
临床分期
亚临床期：心理智能试验和/或诱发电位异常 前趋期：轻度性格改变和行为失常，肝震颤阳性， EEG多正常 昏迷前期：意识错乱、睡眠障碍、行为失常，出现 神经体征和EEG异常 昏睡期：昏睡和精神错乱、定向障碍，神经体征持 续或加重，EEG异常 昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒。肝震颤无法引 出，EEG异常
氨的主要代谢途径---鸟氨酸循环
CPS 鸟氨酸 氨
尿素
OCT
瓜氨酸 ATP
CPS-氨基甲酰磷酸合成酶 OCT-鸟氨酸氨基甲酰转移酶
精氨酸
血氨增高的原因
肝功能衰竭时，肝将氨合成尿素 的能力减退。 门体分流存在时，肠道的氨未经 解毒而直接进入体循环。
血氨的清除减少
当肝实质细胞严重损害及(或)血流动力学异常时，肝脏清 除氨的功能减退： 鸟氨酸循环缺乏能量供应； 催化鸟氨酸循环的关键酶活力降低； 肠腔内的氨经门-体静脉分流，不经过肝脏处理而直接进入 体循环中； 肾功能受损，清除能力低下，氨排泄减少。
纠正代谢紊乱
降低血氨：谷氨酸盐、盐酸精氨酸、苯 甲酸钠、乙酰谷酰胺、门冬氨酸钾镁 调整血氨基酸平衡：BCAA为主CoAA口服 或静滴，但需保证热量供给 拮抗GABA/BZ复合体：氟马西尼、环丙沙星 纠正假性神经递质：疗效不肯定 溴隐亭、左
旋多巴
Management of Complications
躯体感觉诱发电位 Somatosensory-evoked 较心理智能检测更客观 不受年龄和教育的影响 需要复杂仪器
MRS
A proton magnetic resonance spectrum illustrating the different peaks and in particular the Glx (glutamate/glutamine) peak which is increased in the patients with overt hepatic encephalopathy (NAA: N-acetyl aspartate; Cho: choline; Cr: creatine).
消除诱因
慎用麻醉药、止痛、安眠、镇静类药物，
或禁用或减道积血排出 保持大便通畅和肠道微生态平衡 合理利尿和放腹水 积极纠正水电和酸碱失衡 积极防治感染
蛋白质的摄入
以往每天少于40克的蛋白质摄入 的措施易导致负氮平衡，继发增 加的内源性蛋白质的分解 内源性蛋白质的分解与限制蛋白 摄入相比更易引起失代偿肝硬化 患者的氨基酸失衡，加重肝性脑 病。 对肝性脑病患者的营养处理的重 点不应在蛋白的限制。 应进一步寻找最耐受的蛋白质来 源来预防营养不良。 补充BCAA？
发病机制
氨中毒学说
-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 胺、硫醇和短链脂肪酸协同毒性作用 假性神经递质学说 氨基酸代谢不平衡学说
氨中毒学说
氨的形成和代谢 血氨增高的原因 氨对大脑的毒性作用