内科学：肝性脑病
内科学重点名词解释
1、猝死：指自然发生、未预料到的突然死亡，症状出现后1h死亡。
2、肝性脑病：亦称肝性昏迷，是严重肝病引起的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。
3、肝性昏迷：称肝性脑病，是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
4、肝肾综合征：是慢性肝病患者出现进展性肝衰竭和门静脉高压时，以肾功能不全、内源性血管活性物质异常和动脉循环血液动力学改变为特征的一组临床综合征5、肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致的缺氧，二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的综合症。
6、内源性铁：自身红细胞破坏后，血红蛋白分解释放出的被重新利用的铁。
7、甲亢症：甲亢是甲状腺功能亢进的简称，是由多种原因引起的甲状腺激素分泌过多所至的一组常见内分泌疾病.甲亢症状就是由甲亢引起的一系列身体反应。
8、甲亢危象：是甲亢恶化的严重表现。
其临床表现凶险，常因高热、虚脱、心力衰竭、肺水肿、水电解质代谢紊乱而死亡。
9、甲状腺危象：又称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，发生原因可能与循环中的甲状腺激素水平增高有关。
多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。
10、慢粒急变：慢粒急变是指慢性粒细胞白血病转变为急性白血病的过程。
它是慢性粒细胞白血病末期最常见的表现。
11、肾病综合症：是多种肾小球疾病引起的一组症状与体征。
诊断标准是：尿蛋白超过3.4g/d；血浆白蛋白低于30g/L；水肿；血脂升高。
12、急性肾小球肾炎：常简称急性肾炎。
广义上系指一组病因及发病机理不一，但临床上表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤内粗面内网核糖颗粒所合成，胎儿出生后，血清AFP浓度下降，几个月至1年内降至正常15、Graves病: 毒性弥漫性甲状腺肿，又称Graves病，是一种自身免疫性甲状腺疾病，临床上常有代谢率增加、神经兴奋性增高、心动过速、甲状腺肿大、眼大等主要表现。
内科学：he
NH3干扰电活动
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肝性脑病时血氨增高的原因 血氨增高的主要原因是氨生成过多和（或）代谢清除过少。 诱发血氨增高的因素如下：
1.摄入过多含氮食物（高蛋白尤动物蛋白饮食）/药物/上消化道出血（每100ml血 液约含20g蛋白质）→肠内含氮物质↑→肠内产氨↑。 2.低钾性碱中毒 进食少、呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性醛固酮增多症等均可导致低钾血 症 低钾→尿排钾↓→排氢↑→代谢性碱中毒→氨生成↑ 3．低血容量与缺氧 上消化道出血、大量放腹水、利尿→有效血容量↓→肾脏灌流↓→肾前性氮质血症→ 血氨↑ 4．便秘 含氨、胺类和其它有毒衍生物与结肠粘膜接触时间延长→毒物吸收↑
三、其它治疗 1.减少门体分流 2.人工肝（分子吸附剂或生物膜） 3.肝移植 4.肝细胞移植
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5．感染 • 组织分解代谢增强→内源性氨产生↑ • 失水→肾前性氮质血症 • 缺氧和高热→氨毒性↑ 6．低血糖 • 葡萄糖是大脑的重要能源，低血糖→能量↓→脑内去氨活动停滞 →氨毒性↑ 7．其它 • 镇静、安眠药→大脑和呼吸中枢抑制→缺氧。 • 麻醉和手术可增加肝、脑、肾的功能负担
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神经递质的变化：
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0期：潜伏期、轻微感性脑病、亚临床肝性脑病 只有精细的心理智能测验才能发现
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0期：潜伏期、轻微感性脑病、亚临床肝性脑病 只有精细的心理智能测验才能发现 • 一期（前驱期）:轻度性格和行为改变。情绪欣快，易激动或淡漠寡言，虽 应答尚准确，但吐词不清且较缓慢，注意力不集中，可有扑翼（击）样震 颤，亦称肝震颤。脑电图多数正常。 • 二期（昏迷前期）:意识错乱，睡眠障碍，行为失常。定向力和理解力减退， 睡眠时间倒错，甚至有幻觉、恐惧及狂躁，有扑翼样震颤，有明显神经体 征：肌张力增高，腱反射亢进，可引出踝阵挛及Babinsk征。脑电图有特 征性异常。 • 三期（昏睡期）：以昏睡和精神错乱为主，大部时间呈昏睡状态，但可唤 醒，常有神志不清及幻觉。扑翼样震颤可引出，出现明显的肌张力加，锥 体束征阳性。脑电图有异常波形。 • 四期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒，浅昏迷对痛刺激及不适体位 尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进，因患者不能合作，扑翼样震颤无法引 出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性 惊厥，踝阵挛和过度换气。脑电图明显异常。
内科学(肝性脑病)
肝性脑病肝性脑病(hepatic encephalopathy,HE)(重要考点)，是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。
(定义考生要牢记，很重要的名词解释)。
（一）病因大部分是由各型肝硬化引起，病毒性肝炎肝硬化最多见，也可由改善门静脉高压的门体分流手术引起，小部分肝性脑病见于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎和药物性肝病的急性或暴发性肝功能衰竭阶段。
更少见的有原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染等。
肝性脑病特别是门体分流性脑病常有明显的诱因，常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术感染等(常见诱因要熟悉)。
（二）发病机制(要透彻理解)1．氨中毒学说，氨代谢紊乱引起氨中毒是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机制。
（1）氨的形成和代谢血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，胃肠道是氨进入身体的主要门户。
机体清除氨的途径有：①尿素合成；②脑、肾、肝在供能时，耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺；③肾形成大量NH4+而排出NH3。
④肺部可呼出少量NH3。
（2）肝性脑病时血氨增高的原因和影响氨中毒的因素：血氨增高主要是由于生成过多和(或)代谢清除过少。
在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝解毒而直接进入体循环，使血氨增高。
影响氨中毒的因素有：①摄入过多的含氮食物(高蛋白饮食)或药物，或上消化道出血时肠内产氨增多。
②低钾性碱中毒呕吐、腹泻、利尿排钾、放腹水、继发性的醛固酮增多症均可致低钾血症。
低钾血症时，尿排钾量减少而氢离子排出量增多，导致代谢性碱中毒，因而促使NH３透过血脑屏障，进入细胞产生毒害。
③低血容量与缺氧休克与缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。
脑细胞缺氧可降低脑对氨毒的耐受性。
④便秘使含氨、胺类和其他有毒衍生物与结肠粘膜接触的时间延长，有利于毒物吸收。
肝性脑病(内科学)
六、肝移植
是治疗各种终末期肝病的有效措施
七、其他对症治疗
纠正水、电解质和酸碱平衡失调；输注血制品；保护 脑细胞功能，防治脑水肿；保持呼吸道通畅
实验室检查和其他检查
➢ 诱发电位：可用于轻微肝性脑病的诊断和研究 ➢ 心理智能测验：可用于诊断早期肝性脑病包括轻微肝 性脑病，常用数字链接试验、数字符号试验、木块图试 验 ➢ 影像学检查：急性者可有脑水肿；慢性者可有脑萎缩
诊断和鉴别诊断
➢ 主要诊断依据
（1）严重肝病和（或）广泛门-体侧支循环建立 （2）存在肝性脑病的诱因 （3）出现精神紊乱、意识障碍、昏睡或昏迷 （4）引出扑翼样震颤、神经系统异常体征 （5）明显肝功能损害、血氨增高、脑电图异常改变
（2）抑制性神经递质增多：酪氨酸→酪胺→ -羟酪胺 苯丙氨酸→苯乙胺 →苯乙醇胺
-羟酪胺、苯乙醇胺化学结构与正常递质去甲肾上腺素 相似，但传递神经冲动的作用很弱，竞争性抑制正常神 经递质。使兴奋冲动无法传至大脑皮质而出现异常的抑 制，表现为意识障碍与昏迷
发病机制——γ-氨基丁酸/苯二氮卓 艹 学说
➢ 4期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏 迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常
➢ 临床上肝性脑病患者各期分界不很清楚，临床表现常存在 重叠现象
实验室检查和其他检查
➢ 血氨：慢性肝性脑病尤其门体分流性脑病患者多出 现血氨增高，急性肝性脑病患者血氨可正常 ➢ 脑电图检查：其特异性不强，对0期和1期肝性脑病 的诊断价值较小。但可提示较明显的脑功能改变，对 患者预后的判断有一定价值
3.抑制细菌生长&口服不吸收双糖 抗生素、乳 果糖或乳梨醇口服
治疗
三、促进氨的代谢清除，纠正氨基酸代谢紊乱
内科学：肝性脑病的诊疗
内科学：肝性脑病的诊疗一、目的和要求1. 掌握该病临床表现、分期、诊断要点和治疗。
2. 掌握该病病因和诱因。
3. 熟悉该病发病机制。
二、重点和难点1.重点：本病的诊断和治疗。
2.难点：通过了解本病的病因和发病机制，理解治疗。
三、讲授内容和要点1．概述定义。
2．病因和发病机制3．临床表现以介绍临床分期为主，讲解临床表现，指出各期特征和判断主要指标。
4．辅助检查血氨、脑电图、肝功能检查，诱发电位,心理智能测试，临界视觉闪烁频率,影象学检测指明意义。
5．诊断和鉴别诊断主要是诊断要点，与引起昏迷和精神症状疾病之间的鉴别。
轻微肝性脑病的诊断标准。
6．治疗（1）一般治疗:去除诱因（2）药物治疗（3）其他治疗:减少门体分流,人工肝, 肝移植,肝细胞移植.四、自学内容和要点病理和发病机制，了解四种学说及引起中枢神经系统紊乱的途径。
五、参考书籍和文献1．邱德凯主编。
慢性肝病临床并发症现代诊治概念。
上海科学技术出版社,2001六、外文词汇hepatic encephalopathy 肝性脑病，blood-brain barrier血脑屏障，false- neurotransmitter假性神经递质，hyperaminohemia 高氨血症，electroencephalography 脑电图，branched-chain amino acids 支链氨基酸，porto-systemic encephalopathy PSE 门体分流性脑病，minimal hepatic encephalopathy MHE 轻微肝性脑病。
七、复习思考题1.肝性脑病的诱因和病因有哪些？2.肝性脑病有几期？各期应注意与哪些疾病进行鉴别？3.如何治疗肝性脑病？4.何谓轻微肝性脑病？如何进行诊断？。
消化内科学(医学高级)：肝性脑病
消化内科学(医学高级)：肝性脑病1、填空题轻微肝性脑病可通过____________和______________检出。
正确答案：诱发电位、心理智能试验(或数字连接试验)2、单选对于肝性昏迷的治疗，下列（江南博哥）哪项措施是不正确的() A．肥皂水灌肠+新霉素+精氨酸B．补充葡萄糖+新霉素+精氨酸C．生理盐水+白醋灌肠+左旋多巴D．生理盐水灌肠+中止蛋白质饮食+新霉素E．生理盐水灌肠+谷氨酸钠+左旋多巴正确答案：A3、单选某患者因腹痛呕吐，腹泻四天入院，肝、脾不大，HBsAg阳性，给予禁食，输液等治疗稍好转，今晨开始精神萎靡，乏力，肌肉痉挛，继而神志不清，昏迷，为明确诊断，首先应查()A．血氨B．脑脊液C．血电解质D．脑CTE．血淀粉酶正确答案：C4、填空题临床上肝性脑病分为四期分为__________，__________，__________，_________。
正确答案：前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期5、单选对于肝性脑病发病机制的叙述错误的是()A．支链氨基酸减少B．芳香族氨基酸减少C．短链脂肪酸增多D．硫醇增多E．鱆胺或苯乙醇胺取代了正常的神经递质正确答案：B6、单选男性，50岁，患肝炎后肝硬化肝性脑病住院，经治疗后神志转清，每日宜给蛋白质()A．每日>50gB．每日40～50gC．每日30～40gD．每日20～30gE．每日<20g正确答案：E7、名词解释假性神经递质正确答案：食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸，苯丙氨酸等经过肠道细菌脱羧酶的作用分别转化为酪胺和苯乙胺，若肝对酪胺和苯乙胺的清除发生障碍，这两种胺可以进入脑组织，在脑内经羟化酶的作用分别形成β-羟酪胺和苯乙醇胺，羟酪胺、苯乙醇胺的化学结构与正常的神经递质去甲肾上腺素相似，但是不能传递神经冲动或作用很弱，因此称为假性神经递质。
8、单选肝性脑病诱因中，下列哪项可能性不大()A．上消化道出血B．大量排钾，利尿，放腹水C．高蛋白饮食D．便秘腹泻或感染E．肾上腺糖皮质激素增多正确答案：E9、单选关于肝性脑病的氨中毒学说，正确的是()A．NH3有毒性，能透过血脑屏障B．肠内PH>6时，NH3不易被吸收C．低钾碱中毒时增加氨毒性D．高血糖时增加氨毒性E．腹泻时增加氨毒性正确答案：C10、多选肝性脑病时，患者血液生化指标升高的是()A．支链氨基酸B．芳香族氨基酸C．尿素D．血氨E．血钾正确答案：B, D11、单选男，52岁，既往肝硬化10年，近日发生肝性脑病，血钾2.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯110mmol/L，血氨230mmol/L，血pH7.36。
肝性脑病
肝性脑病肝性脑病（hepatic encephalopathy, HE）是由于急、慢性肝病或各种原因的门－体分流（porto-systemicvenous shunting）所引起的，以代谢紊乱为基础的神经精神方面的异常。
临床表现可以是仅仅用智力测验或电生理检测方法才能检测到的轻微异常，也可表现为行为异常、意识障碍，甚至昏迷。
过去所称的肝性昏迷只是肝性脑病中程度严重的一期。
仅用心理学检测方法才能检测到的轻微异常的肝性脑病又称为亚临床型肝性脑病（subclinical hepatic encephalopathy, SHE）或轻微肝性脑病（minimal hepatic encephalopathy, MHE）。
1疾病介绍本病主要是以意识障碍为主的中枢神经功能紊乱。
最根本的病因是急性、慢性肝功能障碍或/和门-体分流，使从肠道来的毒性物质不能被肝脏解毒或清除，或通过侧支循环绕过肝脏直接进入体循环，透过血脑屏障到达脑组织中而引起大脑功能紊乱。
常常是在急慢性肝衰竭、肝硬化、自发或人为造成的门体分流基础上发生，也可发生在原发性肝癌、妊娠急性脂肪肝、严重胆道感染的基础上。
2病理生理及发病机制肝性脑病是严重肝病时机体复杂代谢紊乱的情况下，多种因素综合作用的结果。
肠道来的毒性物质有多种，包括氨、硫醇、短链脂肪酸、假性神经递质、抑制性神经递质等。
此外，氨基酸代谢不平衡、星状细胞功能异常也受到重视。
其中氨中毒被人为是肝性脑病发生的最关键的因素之一。
血中的氨来自于肠道细菌分解蛋白质、氨基酸、尿素、嘌呤等物质产生，非离子形式的氨（NH3）容易透过脂膜被吸收并通过血脑屏障而影响脑的功能；在酸性环境下，NH3可形成离子形式的氨（NH4+），NH4+不容易被吸收、也不易透过血脑屏障，故对中枢神经系统无毒性作用。
血中氨也可来自于肠细胞、肾脏、骨骼肌、心肌等处有谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺成谷氨酸及氨而产生。
正常情况下血氨的清除主要是在肝脏形成尿素，或在脑肝肾等组织中形成谷氨酰胺，或通过肾、肺等排出。
内科主治医师考试辅导：肝性脑病的临床表现
肝性脑病的临床表现(内科主治医师考试辅导)肝性脑病的临床表现有以下几个方面：疾病症状HE的临床表现因基础病的性质、肝细胞损伤的程度、快慢及诱因的不同很不一致。
且和其他代谢性脑病比并无特异性。
A型HE发生在暴发性肝衰竭基础上，常在起病数日内由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，而无明确诱因，并伴有急性肝衰竭的表现，如黄疸、出血、凝血酶原活动度降低等。
C型HE以慢性反复发作的性格、行为改变甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增高、腱反射亢进、扑翼征、踝阵挛阳性，或巴彬斯基氏征阳性等神经系统异常。
多数患者在初期为复发型，随后症状转为持续型。
常有进食蛋白等诱因，亦可以是自发的或因停用治疗HE的药后发生。
C型HE患者除脑病的表现外，还常伴有慢性肝损伤、肝硬化等表现。
轻微型肝性脑病（MHE）常无明确的临床症状，只有通过神经精神或神经生理测试才能测出。
疾病危害根据患者意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，参照我国实用内科学，可将肝性脑病分为0－4期，但各期可重叠或相互转化。
微型肝性脑病，患者常常无明显异常，只有轻微的神经生理及心理异常，可能会由于注意力不集中而不能很好地完成精细动作，如进行高空作业或驾驶汽车等可能会有安全隐患；重型肝性脑病可能会由于中枢抑制而危及生命；反复发作或治疗依赖性肝性脑病的预后较差，肝昏迷程度越深，预后越差，死亡率越高，其中Ⅲ期、Ⅳ期肝性脑病的存活率小于30%.---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------消化道出血的常见病因（1）临床与实验室检查提供的线索：慢性、周期性、节律性上腹痛多提示消化性溃疡，特别是在出血前疼痛加剧，出血后减轻或缓解，更有助于消化性溃疡的诊断。
内科学肝性脑病教材教学课件
01
肝细胞移植
通过肝细胞移植技术，恢复肝脏的正常 代谢功能，从根本上治疗肝性脑病。
02
03
基因治疗
利用基因工程技术，修复或替换导致 肝性脑病的缺陷基因，达到治疗目的。
提高临床治愈率途径探讨
早期诊断和治疗
加强对肝性脑病的认识和警惕 性，做到早期诊断和治疗，避 免病情恶化。
多学科协作
加强内科、外科、影像科等多学科之 间的协作，共同制定治疗方案和提供 全面的患者管理，提高治愈率。
02 诊断与鉴别诊断
诊断依据及标准
临床表现
肝性脑病典型表现为意识障碍、行为 异常、昏迷等，可分为急性肝性脑病 和慢性肝性脑病。
病史
患者多有严重肝病病史，如肝硬化、 重症肝炎等。
体征
可出现扑翼样震颤、肌张力增高、腱 反射亢进等。
实验室检查
血氨升高是肝性脑病的重要特征之一， 同时可伴有肝功能异常、电解质紊乱 等。
积极寻找并去除诱发肝性脑病的 因素，如控制感染、纠正电解质 和酸碱平衡紊乱等。
02
减少肠内氮源性毒 物的生成和吸收
通过调整饮食结构、减少蛋白质 摄入、清洁肠道等措施，减少肠 内氮源性毒物的生成和吸收。
03
促进体内氨的代谢 和排出
应用降氨药物，如谷氨酸钠、谷 氨酸钾等，促进体内氨的代谢和 排出。
药物治疗方案选择及调整
发病机制
氨中毒学说、假性神经递质学说、GABA 学说等。其中，氨中毒学说是目前较为公 认的发病机制之一，认为氨代谢紊乱引起 的氨中毒是肝性脑病的重要发病机制。
流行病学及危险因素
流行病学
肝性脑病在肝硬化患者中的发病率较高，且随着肝功能损害的加重，发病率也 逐渐升高。此外，肝性脑病还可发生于重症病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性 肝病等急性或慢性肝病患者中。
消化内科学(医学高级)：肝性脑病考试试题
消化内科学(医学高级)：肝性脑病考试试题1、单选清除血氨的主要途径是如下，但除外()A．肝内尿素合成B．肝、脑、肾组织利用和消耗氨C．肾是排泄氨的主要场所D．低钾性碱中毒血氨过高时可以从肺部呼出少量（江南博哥）E．随粪便排除正确答案：E2、单选下列哪项不是肝性脑病的诱发因素()A．便秘B．口服安体舒通C．低钾D．感染E．腹泻正确答案：B3、单选肝性脑病患者抽搐时可选用()A．副醛B．度冷丁C．氯丙嗪D．安定E．吗啡正确答案：D4、单选肝硬化患者有明显书写不稳的手震颤，最可能提示存在下列哪种情况()A．掌挛缩病B．肝性脑病C．酒精性多发性神经病D．肝炎后肝硬化E．原发性肝癌正确答案：B5、配伍题病人出现肝臭，最可能的原因是()腹壁和脐周静脉曲张见于() A．门脉高压症B．肝性脑病C．胆囊炎D．门静脉血栓形成E．肝肾综合征正确答案：B,A6、单选肝性昏迷时有肾损害者，口服抗生素可选择()A．新霉素B．卡哪霉素C．氨苄青霉素D．灭滴灵E．庆大霉素正确答案：D7、单选肝性脑病的诱因有以下几项，除外()A．大量利尿放腹水引起电解质紊乱B．长期蛋白质摄入不足引起神经细胞变性C．便秘造成氨和毒素肠道吸收增加D．感染加重肝脏负担E．消化道出血肠内分解血液产氨正确答案：B8、单选男，66岁，昏迷患者，病史不详。
巩膜黄染。
瞳孔等大，肌张力及腱反进。
无偏瘫血糖5.5mmol/L，血尿素氮14.2mmol/L，肝功血清清蛋白20g/L，球蛋白30g/L最可能诊断是()A．糖尿病昏迷B．尿毒症昏迷C．安眠药中毒D．脑血管意外E．肝性脑病正确答案：E9、单选?男，5 8岁，腹胀乏力，伴食欲不振3年。
查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹软，肝肋下未扪及，脾肋下5cm，腹水征阳性。
该患者的诊断最可能是()A．腹膜转移癌B．胆管结石C．继发性腹膜炎D．原发性肝癌E．肝硬化正确答案：E10、单选扑翼震颤是由于假神经递质取代了下列哪种神经递质所致()A．5-羟色胺B．γ-氨基丁酸C．谷氨酰胺D．多巴胺E．去甲肾上腺素正确答案：D11、问答题男，48岁，腹胀乏力，伴食欲不振3年。
肝性脑病诊断标准
肝性脑病诊断标准肝性脑病指的是一组由肝脏病变引起的脑损伤，其发病机理目前尚不清楚。
肝性脑病在中国的发病率较高，许多患者诊断不及时或治疗不及时，导致病情恶化，甚至威胁患者的生命。
为了便于临床上对肝性脑病的早期诊断和诊断准确性，中华医学会神经内科学分会，江苏省神经病学会，江苏省部分学术机构联合研究制定了《肝性脑病诊断标准》。
《肝性脑病诊断标准》共分为七部分，包括临床表现、实验室检查、血清学检查、影像学检查、生物标志物检测、神经学检查以及临床评分。
1、临床表现：肝性脑病的临床表现主要有精神状态异常、头痛、失眠、言语障碍、抽搐、智力衰退、瞳孔及肢体运动异常等，具体表现可因患者而异。
2、实验室检查：患者血常规、血生化、尿常规、肝功能等均可作为诊断肝性脑病的重要参考依据，但这些检查并不能排除其它疾病的诊断。
3、血清学检查：血清学检查可以检测出肝性脑病的特异性标志物，如脑特异性神经元免疫球蛋白（S100B）、神经元免疫细胞联合蛋白（NSE）及脑细胞解离蛋白（BDNF）等，它们提供了快速、有效的诊断肝性脑病的参考。
4、影像学检查：肝性脑病常常伴随有视网膜血管病变、脑源性炎症反应、脑损伤或脑血管病变。
CT或MRI等影像学检查，可以检测出这些病变，提高对肝性脑病的诊断准确率。
5、生物标志物检测：肝性脑病患者体内活性氧（ROS）含量、神经营养因子（NGF）等变化，均可作为诊断参考。
6、神经学检查：通过神经学检查，可以检测出患者的神经系统功能障碍，排除其它疾病的可能。
7、临床评分：肝性脑病患者通过综合评估，可以更好地了解患者的临床表现，从而帮助临床医师更加准确地诊断肝性脑病。
《肝性脑病诊断标准》的出台，为临床上对肝性脑病的早期诊断和准确的诊断提供了重要的参考依据。
虽然这一标准尚不完善，但它可以作为临床上肝性脑病患者的诊断参考，帮助临床医师以及患者们更好地认识肝性脑病，控制病情，减少患者的痛苦并保障患者的生命安全。
未来，肝性脑病的早期诊断及治疗将引起越来越多的关注，需要有关科学家们继续进行深入的探索、研究，以便早日实现肝性脑病的预防、治疗及康复等目标。
内科学-肝性脑病-ppt课件
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21
病理改变
大脑功能的生化紊乱为可逆性，罕见大 脑有明显的病理变化。
急性HE脑部常无明显的解剖异常，但多 伴有脑水肿。
慢性HE脑部有时可有原浆性星形细胞肥 大和增多，大脑皮质变薄、神经元及神 经纤维消失，严重者可出现脑细胞片状 坏死。
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22
Clinical Features
氨可直接干扰神经传导，谷氨酸的减 少可致大脑抑制增加，谷胺酰胺可致
脑水肿。
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肝性脑病的形成
正常情况
HE
血液动力的原因
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HE
defect
NH4+
代谢的原因
17
-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说
GABA BZ 巴比妥类
GABA/BZ复合体
氯离子进入 突触后神经元
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8
氨中毒学说
氨的形成和代谢 血氨增高的原因 氨对大脑的毒性作用
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9
氨的形成和代谢
来源：血氨来自肠道、肾脏和骨骼肌， 其中胃肠道是氨进入身体的主要门户。
氨在肠道的吸收主要以NH3弥散进入肠粘 膜，结肠pH<6时，其吸收停止。
去路：主要在肝合成尿素；肾脏在排酸 的同时排铵；其余在组织细胞中通过消 耗ATP合成谷氨酸和谷氨酰胺。
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2
讲授主要内容
定义 病因和发病机制
临床表现 实验室和其他检查
诊断和鉴别诊断
治疗
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3
基本概念
Hepatic encephalopathy or hepatic coma。
严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、 中枢神经系统功能失调的综合征。
肝性脑病患者的内科治疗
肝性脑病患者的内科治疗肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的神经、精神综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
这个定义包括一系列病理生理学机制引起的神经精神表现，通常这些异常表现是可逆的。
1 临床表现及分期临床表现可因肝病的病因、肝细胞损害程度及诱因的不同而不一致。
目前，国内、外HE的分期标准主要根据不同时期临床表现的差异而制定。
1.1 我国常用的分期一般根据患者的意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，将肝性脑病从轻至重分为四期。
1.1.1 一期(前驱期)轻度性格改变及行为失常，应答尚准确，但吐词不清且较缓慢。
可出现扑翼样震颤，脑电图可轻度变化或正常。
1.1.2 二期(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍及行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时间、地点及人物的概念混乱，不能完成简单的计算及智力构图，可出现言语不清及书写障碍等。
多有睡眠倒错和精神症状。
明显的神经体征可表现为腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性、扑翼样震颤及脑电图特征性改变。
1.1.3 三期(昏睡期)临床上主要表现为昏睡及精神错乱，患者大部分时间呈昏睡状态，但可唤醒。
肌张力增高，四肢被动运动有抵抗力。
患者可出现锥体束征及扑翼样震颤，脑电图检查异常。
1.1.4 四期(昏迷期)患者神志完全丧失，呈浅昏迷或深昏迷，不能唤醒。
扑翼样震颤无法引出，脑电图明显异常。
1.2 West Haven标准根据患者意识障碍程度、行为改变和神经系统表现，将肝性脑病分为0～4期。
West Haven诊断标准：O期：缺乏可察觉的人格或行为改变，无扑翼样震颤。
1期：轻微的察觉障碍，注意力持续时间变短，加减能力受损，过度睡眠、失眠或睡眠形式倒置，欣快或抑郁，扑翼样震颤可引出。
2期：昏睡或情感淡漠，定向力障碍，行为异常，言语不清，扑翼样震颤明显。
3期：严重定向力障碍，行为古怪，呈半木僵状态至木僵，扑翼样震颤多不能引出。
4期：昏迷。
2 治疗2.1 支持治疗支持治疗适用于不同临床分期的肝性脑病患者．主要包括对患者耐心细致的临床护理，对有定向力障碍的患者采取防止发生意外措施(防止患者发生意外摔倒等)，对较严重的肝性脑病患者可采用预防性气管插管等措施。
(完整版)肝性脑病分期及分类
肝性脑病的分期及分类肝性脑病又称为肝昏迷或门体脑病。
肝性脑病按病因可分为急性肝性脑病、慢性肝性脑病。
肝性脑病主要表现为意识障碍、智能损害、神经肌肉功能障碍。
脑电图为肝性脑病较敏感的检查可显示异常改变。
在肝性脑病的治疗中，因为肝性脑病的病症、肝性脑病实验室检查和肝性脑病早期诊断、处理都是综合性、多环节的，因此对肝性脑病应早期诊断、及时处理。
去除肝性脑病的诱发因素，改善肝性脑病患者的肝细胞功能，减少影响肝性脑病患者的有害物质，才能在治疗肝性脑病的过程中取得较好的治疗效果。
肝昏迷的分期目前多采用病人意识障碍的程度即昏迷前兆的表现、浅昏迷、深昏迷这样一种临床开展过程分期。
这种分期比拟简便，有利于动态观察病情的开展变化，有利于早期判断并及时给予治疗措施。
一般将肝昏迷分为4期：1期，又称昏迷前驱期：有细微的性格和行为异常。
如有的病人不言不语，有的那么多言多语；乎时表现非常稳重，突然出现幼稚轻率的动作，或衣帽不整，或随地吐痰，随处大小便，脱衣服等；反响和答复下列问题尚正确，但有时吐字不清，动作缓慢等。
此期一般无神经体征，或仅有轻微的表现。
令病人两臂平伸，手指分开，可出现手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节，甚至肘、肩关节出现急促的不规那么扑击样颤抖，称为肝震颤。
此期脑电图检查多数正常。
2期，又称昏迷前期：以精神错乱、意识模糊、睡眠障碍、行为失常为主要表现，比前一期病症加重。
定向力和理解能力均减低，如对人员的姓名年龄、自己住在何处，现在是什么时间均出现概念模糊；不能完成简单的计算和智力动作，如1十1等于几?此物是正方形还是长方形?常有语言不清，书写障碍，举动反常如寻衣摸床、手舞足蹈；时有幻视、幻觉、恐惧狂躁，近似一般精神病的表现。
此期病人神经系统体征已出现，如肌张力增高、腱反射亢进，锥体束征阳性、脑电图常出现不正常波形，具有一定的特征性。
3期，又称昏睡期：以整天昏睡和严重精神错乱为主，各种神经病理体征陆续出现，并逐渐加重。
肝性脑病课程设计
肝性脑病课程设计一、教学目标本节课的教学目标是让学生掌握肝性脑病的病因、临床表现、诊断和治疗等基本知识。
具体目标如下：1.知识目标：–了解肝性脑病的定义和分类；–掌握肝性脑病的病因和发病机制；–了解肝性脑病的临床表现和诊断方法；–掌握肝性脑病的治疗原则和常用治疗方法。
2.技能目标：–能够运用所学知识对肝性脑病患者进行初步的病情评估和处理；–能够运用所学知识对肝性脑病的预防和干预措施进行分析和判断。
3.情感态度价值观目标：–培养对肝性脑病的关注和同情心，提高对患者的人文关怀；–培养学生的团队合作精神和批判性思维能力。
二、教学内容本节课的教学内容主要包括以下几个部分：1.肝性脑病的定义和分类；2.肝性脑病的病因和发病机制；3.肝性脑病的临床表现和诊断方法；4.肝性脑病的治疗原则和常用治疗方法；5.肝性脑病的预防和干预措施。
三、教学方法本节课的教学方法包括：1.讲授法：用于讲解肝性脑病的定义、分类、病因、发病机制、临床表现、诊断方法和治疗原则等基本知识；2.案例分析法：通过分析具体的肝性脑病案例，让学生了解肝性脑病的临床表现和诊断方法，提高学生的临床思维能力；3.讨论法：通过分组讨论，让学生探讨肝性脑病的预防和干预措施，培养学生的团队合作精神和批判性思维能力；4.实验法：安排实验课，让学生亲自操作，观察肝性脑病的相关指标，增强学生的实践能力。
四、教学资源本节课的教学资源包括：1.教材：《内科学》、《传染病学》等相关教材；2.参考书：相关的专业书籍和论文；3.多媒体资料：肝性脑病的课件、视频和图片等；4.实验设备：实验室仪器和设备。
以上是本节课的教学设计，希望能够帮助学生全面掌握肝性脑病的相关知识，提高学生的临床思维能力和实践能力。
五、教学评估为了全面评估学生的学习成果，本节课采用以下评估方式：1.平时表现：通过观察学生在课堂上的参与程度、提问回答和小组讨论的表现，评估学生的学习态度和理解能力；2.作业：布置相关的练习题和案例分析报告，评估学生对知识点的掌握和应用能力；3.考试：安排一次期末考试，涵盖本节课的所有知识点，评估学生的综合运用能力。
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第十七章
肝性脑病
（Hepatic Encephalopathy,HE）
讲授目的和要求
1. 掌握：肝性脑病的诱因、临床表现、诊断、鉴 别诊断和治疗。
2. 熟悉：肝性脑病的病因、发病机理。 3. 了解：病理，辅助检查。
讲授主要内容
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗
三、氨对中枢神经的毒性作用
• 干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低。 • 抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢。 • NH3 + -酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗
大量ATP、 -酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿 胀、脑水肿。 • -酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足。 • 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质。 • 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。
-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺
• 肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以NH4+形式大量排 氨
• 肺：血氨过高时，肺部呼出少量
二、肝性脑病时血氨增加的原因 • 生成过多： • 清除减少：
肝功能衰竭时清除能力降低 门体分流氨绕过肝脏进入体循环
诱因的影响：
摄入过多的含氮食物 低钾性碱中毒： 促使NH3透过血脑屏障 低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对 氨毒的耐受性。 消化道出血：肠腔内血液分解成氨 便秘：有利于毒性产物吸收。 感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加 氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多。 低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加。 其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手 术增加肝、脑、肾的负担。
• III期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈 昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有 抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常。
• IV期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、 深昏迷。扑翼样震颤无法引出，EGG明显异常。
HE的临床分类
• 根据病理生理的不同 • A型：急性HE，多见于急性肝功能衰竭2周内，亚急性肝衰2-12周，明显肝功
能受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿和颅内压。起病数日即昏迷甚至 死亡，可无前驱症状。
• B型：门体分流性肝性脑病，肝组织可以正常。由于门体分流和慢性肝功衰所 致。
• C型：慢性肝病。肝硬化基础上，常用不同程度的肝功能受损及门脉高压和或 门体分流是肝性脑病最常见类型
诱因
• 上消化道出血 • 大量排钾利尿、放腹水 • 高蛋白饮食 • 催眠镇静药、麻醉药 • 便秘 • 尿毒症 • 外科手术 • 感染
发病机制
• 病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在。 • 氨中毒学说 • 神经递质改变
– -氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 – 假性神经递质学说 – 色氨酸
成星状细胞功能障碍 • 与氨有协同作用 • 肝病时不能经肝分泌入胆道，至肠道而进入体循环
胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用
细菌
蛋氨酸
甲基硫醇
肝臭 三甲基亚砜
细菌
长链脂肪
短链脂肪酸
意识障碍 肝性脑病
胺
短链脂肪酸对神经元和突触膜有直接毒性作用，抑制动物的中脑网 状激动系统，且有协同和加强氨与硫醇毒性的作用
定义
• 肝性脑病：是严重肝病或门体分流引起的、以代谢紊乱 为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现 是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏迷,轻者可仅 有轻微的智力减退。
病因
• 各型肝硬化 • 门体分流手术 • 暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎
中毒性肝炎 药物性肝病 • 原发性肝癌和继发性肝癌 • 妊娠期急性脂肪肝 • 严重胆系感染
神经递质变化
-氨基丁酸/苯二氮（GABA/BZ）复合体学说
GABA受体
BZ受体
巴比妥类 受体
GABA/BZ复合体
氯离子内流进入 突触后神经元
神经传导抑制
假性神经递质学说
兴奋性神经递质
去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸
抑制性神经递质
-羟酪胺、苯乙醇胺
-羟化酶
酪胺 苯乙胺
脱氢酶
酪氨酸、苯丙氨酸
假性神经递质学说
兴奋性神经递质
去甲肾上腺素、 多巴胺、乙酰胆碱、 谷氨酸和门冬氨酸
抑制性神经递质
-羟酪胺、苯乙醇胺
-羟化酶
酪胺 苯乙胺
脱氢酶
酪氨酸、苯丙氨酸
色氨酸
肝硬化白蛋白合成
游离色氨酸
5-HT及5-羟吲哚乙酸 神经传导障碍
锰离子
• 锰具有神经毒性 • 在脑部沉积直接对脑组织损伤 • 影响5-HT、去甲肾上腺素、GABA等神经递质的功能，造
• 锰离子 • 胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用 • 氨基酸代谢不平衡学说
氨中毒学说
一、氨的形成和代谢
1、氨的形成
• 胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶
分解，食物中的蛋白质被细
菌的氨基酸氧化酶分解
H+ NH3
OH-
• 肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷
NH4+
胺酰胺为氨
• 骨骼肌和心肌
2、氨的清除 • 肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素 • 脑、肝、肾：
氨基酸代谢不平衡学说
• 芳香族氨基酸（AAA）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸 • 支链氨基酸（BCAA）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸 • BCAA/AAA：正常>3
HE<1 • BC5-HT ↑ →大脑抑制
临床表现
取决于： • 原有肝病的性质 • 肝细胞损害的轻重缓急 • 诱因
HE的临床分期
根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分5期 • 0期（潜伏期）：轻微肝性脑病，无行为、性格异常，无神经系统病理
征，脑电图正常，只在心理测试或智力测试时轻微异常。 • I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言、
睡眠颠倒，健忘、衣冠不整或随地便溺。应答尚准确，但吐词不清且 较缓慢。可有扑翼样震颤，EGG多数正常。 • II（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理 解力均减退，对时、地人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构 图，言语不清、书写障碍。多有嗜眠，精神症状。此期有明显的神经 体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在， EGG有特征性改变（出现异常的慢波、θ波）。