腺垂体功能减退症-m

腺垂体功能减退症
教学内容：腺垂体功能减退症
学时： 1 教师: 沈建国所属学科：内科学
预习/自学材料
1. 王吉耀主编：《内科学》（八年制教材），北京：人民卫生出版社，2005 ；
2. Cecil Medicine，23rd Edition，2008
教学目标：
1.腺垂体功能减退症的概念
2.腺垂体功能减退症的病因
3.腺垂体功能减退症的临床表现和诊断
4.腺垂体功能减退症的治疗
5.垂体危象的诊断和治疗
专业词汇
垂体功能减退症Hypituitarism
Pituitary hypofunction
Pituitary deficiency
垂体卒中Pituitary apoplexy
垂体危象Pituitary crisis
淋巴细胞性垂体炎lymphocytic hypophysitis
思考题
1. 腺垂体功能减退症的常见病因有哪些？
2 腺垂体功能减退症的发病机理如何？
3.腺垂体功能减退症临床上主要影响哪些靶腺功能？
4. 什么是垂体危象？有哪些主要临床类型？
5. 如何评价腺垂体功能？
6. 腺垂体功能减退症的防治措施包括哪些方面？
7. 各种激素替代治疗的生理剂量范围及注意事项？
8. 垂体危象的处理原则？
授课大纲
腺垂体功能减退症（hypopituitarism）是由不同病因引起的腺垂体全部或大部分受损，导致
一种或多种垂体激素分泌不足所引起的临床综合症。

病因和发病机制
由垂体本身病变引起者称为原发性腺垂体功能减退症，由下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起者称为继发性腺垂体功能减退症。

（一）垂体、下丘脑附近肿瘤
（二）产后腺垂体坏死及萎缩
（三）手术、创伤或放射性损伤
（四）感染和炎症
（五）遗传性（先天性）性腺垂体功能减退
其他
病理和临床表现
主要是由于各种原因导致的垂体或周边相关组织和器官缺血或坏死，从而使垂体前叶激素分泌减少。

临床表现
主要累及的腺体为性腺、甲状腺和肾上腺，临床表现为三个腺体功能低下，如：
1. 促性腺激素不足：因席汉综合征所致女性患者出现产后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内外生殖器萎缩；男性表现为性欲减退、阴毛脱落、不育。

合并泌乳素（PRL）缺乏的女性出现产后无乳、乳房不胀；
2. 促甲状腺激素分泌不足:表现为表情淡漠、反应迟钝、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛头发稀少、心率慢、可有或无黏液性水肿；
3. 促肾上腺皮质激素分泌不足：无力、食欲不振、不耐饥饿、体重减轻、心界缩小、心音低、血压低、抵抗力差。

部分患者合并生长激素（GH）缺乏，可出现体力差，肌力下降，甚至血糖低等。

我
垂体前叶功能危象
1. 临床表现：患者因某些诱因出现垂体前叶危象时则表现出神经精神和消化等系统症状,在不同时期表现也不尽相同。

（1）危象前期
精神、神志症状：严重软弱无力、精神萎靡、表情淡漠、嗜睡；
消化系统症状：厌食、恶心、呕吐，进食或饮水既吐，合并中上腹痛，持续2-4周、消瘦、脱水；
心血管系统：收缩压80-90mmHg，脉压差小，体位性低血压；
体温正常或高热：高热伴恶心，呕吐，短时进入危象；
但服用镇静或安眠药者可无上述表现。

（2）危象期
出现昏迷、休克，昏迷：低血糖及低血糖昏迷：神志改变、嗜睡、朦胧或烦躁、呻吟，面部或四肢肌肉抽动，交感神经兴奋症状，既而昏迷；
高热、厌食、呕吐、神志朦胧，血压下降；
其他原因引起昏迷：镇静、安眠药物；
水中毒：呕吐、淡漠、嗜睡、癫痫发作；
低体温：冬季、黏液性水肿病人；休克：面色苍白、厌食、恶心、烦躁、反应迟钝、脉率快、冷汗、血压下降为明显指标、末梢紫绀等；
休克原因：多原因，有肾上腺皮质功能低、失水、低血钠、感染、低血糖；
精神病样发作：发病快、无前期、多因劳累、未进食或停止治疗后；
烦躁不安、自言自语、幻听、幻视、喊叫、狂躁。

2. 危象诱因
感染、劳累、停止治疗、服用镇静剂为多见原因，其中感染多见，感染中最多见的为
呼吸道感染、消化道感染和泌尿道感染，占70%。

实验室检查
1. 垂体前叶激素测定
基础激素水平测定：甲状腺激素、性腺激素、促肾上腺皮质激素（ACTH）和肾上腺皮质激素（F）节律、生长激素（GH）；我院患者中以促性腺激素（LH、FSH）和性激素（睾酮和雌二醇）减低为主，占94%以上。

激发试验：通常垂体基础激素水平测定不能反映垂体储备功能状态，要行激发试验，如LHRH兴奋LH、FSH, TRH兴奋TSH,低血糖兴奋ACTH、F、GH等试验。

对怀疑垂体前叶危象患者要先抽血待测上述激素，但不必等结果，可边治疗边等结果。

2. 血生化测定
血糖、电解质、肾功能等；
患者可出现低血糖，可低至1.12mmol/L（20mg/dl），50%有低血钠，少数有低血钾，50%以上BUN升高。

诊断及鉴别诊断
诊断的重点在于仔细询问病史，了解发病特点及症状，注意特异性体征，如毛发稀少、皮肤色素淡等，尤其对于有生育史妇女如有昏迷、休克、精神样发作、低血糖要注意要考虑垂体前叶功能减退。

鉴别诊断：垂体前叶功能减退症状、体征往往不典型，需要与以下疾病相鉴别：①胰岛细胞瘤：表现为空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前无恶心、厌食，往往有多食史，化验胰岛素增高，通常胰岛素/血糖≥0.3，影像学检查常可发现胰腺病变；②肝病：可有纳差、乏力、恶心等症状，患者多有肝病史，化验肝功能异常；③原发肾上腺皮质功能低减：有典型皮肤色素沉着，化验血皮质醇低，ACTH高,影像学检查可发现肾上腺病变。

治疗
针对病因治疗, 如:肿瘤切除、抗感染等。

1. 营养及护理
高蛋白、高维生素饮食，适量补充钠、钾、氯离子等；
避免过度饮水；避免疲劳、饥饿、寒冷、感染。

2. 内分泌激素替代
①糖皮质激素：首选氢化可的松20mg-30mg/日，或可的松25mg-37.5mg/日，无上述制剂也可以用强的松（泼尼松）5mg-7.5mg/日；有发热、外伤等应激情况时，增量至常规剂量的2-3倍，必要时静脉补充氢化可的松。

②甲状腺激素：在充分糖皮质激素替代的基础上加甲状腺素，常规用左旋甲状腺素钠，起始剂量12.5--25μg/日,每2周增加25μg至75-100μg/日，同时监测甲状腺激素水平。

③性激素或促性腺激素
性激素的替代要在糖皮质激素和甲状腺激素充分替代的基础上进行。

女性中青年患者可行人工周期：如服用乙烯雌酚0.5-1mg/日或乙炔雌二醇0.02-0.05mg/日，共25天；安宫黄体酮6-12mg/日或黄体酮10mg/日，肌肉注射，在后5天，形成人工周期；
男性患者补充雄激素: 十一酸睾酮250mg肌肉注射,1次/2-3周或口服制剂80-120mg/日;若想恢复生育能力，女性患者要诱发排卵,用HMG注射75IU/2天至卵泡成熟,E2增高后再用HCG500-1000/天,共2-3天,促排卵;男性患者要注射HCG 1500--2000 IU,3次/周, HMG 75--150 IU,3次/周。

④生长激素:可改善症状, 恢复正常代谢,提高生活质量。

3. 危象处理：一旦明确垂体前叶功能危象，在监测生命体征的同时即采取以下措施：
①补糖：有低血糖者补充50%葡萄糖40-60ml，然后10%葡萄糖液持续维持；
②静滴氢化可的松200-400mg/日，根据病情调整剂量；
③抗生素：感染是危象最常见的原因，要选择适合的抗生素；
④纠正电解质紊乱: 常合并低血钠，逐渐纠正；
⑤低体温昏迷:注意保温，可用T3 静滴12.5μg/6-12小时或通过鼻饲补充甲状腺素50μg，但要注意注意一定在补充糖皮质激素前提下进行；
⑥水中毒:出现水中毒可用强的松10mg或可的松50mg或静注氢化可的松25mg+25%葡萄糖40ml。

周测验题
腺垂体功能减退症
1.腺垂体功能减退症最早出现的靶腺功能减退是
A.肾上腺皮质功能减退
B.性腺功能减退
C.甲状腺功能减退
D.肾上腺与甲状腺功能减退
E.甲状腺与性腺功能减退
本题正确答案：B
题解：腺垂体功能减退临床表现为垂体的靶腺即性腺、甲状腺和肾上腺皮质继发性功能减退。

女性闭经、不育，男性性欲减退或阳痿，女性第二性征减退等性腺功能减退的症状出现最早、最普遍。

2.关于腺垂体功能减退症患者的治疗，下列哪项不对
A.给予左旋甲状腺素50～150μg/d
B.给予泼尼松5.0～7.5mg/d
C.性激素替代，可用人工月经周期
D.感染时糖皮质激素用量可适当加大
E.可放心使用镇静安眠药
本题正确答案：E
题解：本病的治疗以垂体靶腺激素替代为主。

激素替代治疗原则是缺什么补什么，有肾上腺皮质功能减退的首先补充泼尼松；可以泼尼松、甲状腺素同时开始替代治疗，但不可只给甲状腺素而不补肾上腺皮质激素。

甲状腺素由小剂量起分次递增到合适剂量。

闭经的育龄女性，可用人工周期治疗，希望生育的促排卵治疗。

男性性功能减低以长效睾酮为宜。

过量使用镇静安眠药可诱发垂体危象。

3.下列哪项对诊断腺垂体功能减退症无意义
A.甲状旁腺素测定
B.甲状腺素测定
C.性腺激素测定
D.皮质醇测定
E.泌乳素测定
本题正确答案：A
题解：腺垂体功能减退症可出现性腺、甲状腺和肾上腺功能减退的症状，相应器官的激素水平低下有助于本病的诊断。

腺垂体功能减退症不影响甲状旁腺的激素分泌。

4.以下哪项不符合腺垂体功能减退症垂体危象的临床类型
A.低血糖型
B.高血糖型
C.低温型
D.低血压型
E.混合型
答案：B
题解：腺垂体功能减退症患者在感染、劳累、中断治疗、服用镇静安眠学易，网收集整理药等可诱发危象，出现神志障碍、躁狂、休克、昏迷或严重低血糖及水电解质紊乱。

或黏液性水肿性昏迷(低体温)，抢救不及时常死亡。

危象前常先有严重厌食、呕吐和嗜睡、意识朦胧等。

垂体危象不会有高血糖的表现。

5．下列哪项替代治疗是错误的？
A. 甲状腺功能减退使用左甲状腺素50~150μg/d
B. 肾上腺皮质功能减退使用氢化可的松20~30mg/d，9α-氟氢可的松0.05～0.1 mg/d
C. 女性闭经：炔雌醇5~20μg/d（月经周期第1~25天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5~10mg/d（月经周期第12~25天）
D. 男子性腺功能减退症丙酸睾酮50mg/周肌注, 或十一酸睾酮40mg，每日3次口服
E. 女性不育：促性素（HMG）75 ~ 150 IU/d，持续二周，并肌注绒促性素（HCG）2000IU
正确答案为（B），肾上腺皮质功能低下通常补充糖皮质激素即可，盐皮质激素不作为常规替代。

6.垂体危象时，下列何种情况最为多见
A.低血糖性昏迷
B.低钾性麻痹
C.谵妄
D.脑梗死
E.高钠高渗性昏迷
答案：A
题解：腺垂体功能减退症患者在感染、劳累、中断治疗、服用镇静安眠学，易网收集整理药等可诱发危象，出现神志障碍、躁狂、休克、昏迷或严重低血糖及水电解质紊乱，或黏液性水肿性昏迷(低体温)，抢救不及时常死亡。

7. 男性，45岁，鼻咽癌放疗后出现性欲减退、阳痿、怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠。

1.该病人需考虑下列哪种情况：
A. 放疗引起甲状腺破坏，至甲状腺功能减退症
B. 鼻咽癌复发
C. 放疗破坏垂体组织，引起腺垂体功能减退症
D. 植物神经功能紊乱
E. 前列腺炎
正确答案为（C），患者出现性腺、甲状腺多个内分泌轴功能异常，故选择（C）。

8. 女性，32岁，因前置胎盘，分娩时大出血，剖腹产一健康男孩，产后无乳，乳房萎缩，无性欲，无月经再来，疲倦乏力，怕冷，嗜睡。

1 该病人宜考虑：
A. 产后抑郁症
B. 希恩综合征
C. 肾上腺皮质功能减退症
D. 产后甲状腺炎
E. 催乳素瘤
正确答案为（B），分娩时大出血，表现多个内分泌靶腺功能低下，应考虑垂体缺血坏死引起全腺垂体功能低下，即希恩综合征。

其余几项均不符.。