胰腺神经内分泌肿瘤 ppt课件

总之，胰腺神经内分泌肿瘤，多发生于 中年女性，外生性生长，包膜完整，富 血供，可有囊变、坏死、钙化，增强后 实性部分明显强化。如患者伴有低血糖、 贫血、难治性胃溃疡、腹泻等临床表现， 更有助于诊断。
CT 平扫多呈等低混杂密度，常伴坏死、囊变、出血、钙化等。增强 后动脉期实性部分多数明显强化，呈明显“快进快出”的特点。如有 坏死则呈不规则强化或周边强化。囊性病灶可出现囊壁及壁结节强化。 MRI表现：TIWI 呈等低信号，T2WI 呈等高信号，DWI 常呈高信号， 而动态增强序列则均有不同程度的明显强化。
胰腺癌：为乏血供肿瘤，无包膜，与胰腺组织分界不清，很少出
现钙化，常伴有坏死和囊变。增强动脉期呈显著低于胰腺的均匀或不均 匀低密度灶，静脉期肿瘤可持续强化，呈与胰腺等、密度或稍低密度， 但边缘不清,常侵犯胰、胆管及血管。
腺泡细胞瘤 ：好发于中老年男性，以
膨胀生长为主，很少沿胰管浸润。体积 常较大，有包膜，增强后呈渐进性强化 且内部乏血供，可有囊变、坏死、出血。
胰尾部神经内分泌瘤（G1级）
病例二
患 者 女 性 ， 69 岁 ， 因 “体检发现胰腺占位” 入院
病理结果
瘤细胞呈索状及巣状结构，细胞大小及形态较一致，核分裂象少见，侵 犯包膜。 免疫组化： AE1/AE3+， SYN+, CGA-, ki-6715%+，S-100+，CD56+,VIM-,CD10-,CEA-
病例一
患者 女性， 56 岁，因胆囊结石住院， 入院检查发现胰腺占位 查体：无明显阳性体征 实验室检查：未见明显异常
术中所见：胰尾部触及一3cm肿 块，质地硬，表面不光滑，与脾 门紧密粘连。
病理结果
肿瘤呈乳头状及条索状，细胞轻度异性。 免疫组化：a-ACT+,b-catenin膜+，CgA+ Syn+，CD56-,CD10散+，Ki67+（1%）
体积较大，呈膨胀性生长，包膜完整，与胰腺境 界清楚。包膜及囊壁可有线状钙化或弧形钙化。 实性部分呈低或等密度，漂浮在更低密度的囊性 部分中，呈“浮云征”；或呈囊实性不规则相间 分布，可见Leabharlann Baidu结节，可有出血、坏死、囊变，很 少出现胰管或胆管梗阻扩张或血管受侵现象，增 强后实性部分及囊壁动脉期轻度强化，静脉期及 延迟期呈渐进性明显强化，。
鉴别诊断
胰腺囊腺瘤：分为浆液性和粘液性囊腺肿瘤，多发性于40~60
岁的女性，呈类圆形或分叶状囊实性肿块。浆液性囊腺瘤由多个小囊腔 构成，呈多房蜂窝状改变。粘液性囊腺肿瘤多为大单囊，有分隔及壁结 节，囊壁和分隔厚薄不均，可有瘤壁的壳状钙化和囊内的斑块状钙化， 分隔和囊壁明显强化。
实性假乳头状瘤 ：年轻女性好发，多为囊实性，多数
胰腺神经内分泌瘤（G2级）
病例三
患 者 女 性 ， 27 岁 ， 因 “体检发现胰腺占位” 入院
病理结果
肿块内肿瘤细胞呈巣状，索状结构，细胞丰富，间质血窦丰富，伴出血， 瘤组织局部侵犯包膜，淋巴结反应性增生。 免疫组化：CGA+,SYN+,AE1/AE3 -，EMA-,ki-67灶+
分级标准:
核分裂象（10HPF） Ki-67标记率（%） G1 (低级别) <2 ≤2
2 j ，
胰腺神经内分泌肿瘤在临床上，根 据有无临床症状及其所分泌的激素 水 平 分 为 功 能 性 （ functioning PNET ， FPET ）和无功能性胰腺神 经 内 分 泌 肿 瘤 ( non-functioning PNET ， NFPNET) 两类，组织学上 二者无明显差异。
胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（G2）
胰腺神经内分泌肿瘤
胰腺神经内分泌肿瘤 (neuroendocrine tumor，NET) 起源 于胚胎前肠的神经内分泌细胞，原发灶通常位于胃黏膜、 肠道或胰腺。NET是一组具有异质性的罕见肿瘤，占所有 胰腺肿瘤的1％一2％。 WHO 2010年最新分类中认为所有的胰腺都具有不同程度 恶性潜能，根据核分裂象和Ki-67计数将其分为 3级，即低 度、中度和高度恶性。分期和分级决定其预后。
功能性神经内分泌肿瘤包括胰岛素瘤、 胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。其中以胰 岛素瘤最为常见，为富血供，因此增强 后动脉期明显强化；胃泌素瘤强化程度 不及胰岛素瘤，门脉期强化明显；胰高 血糖素多见于胰体和胰尾，较大，增强 后强化明显。功能性神经内分泌肿瘤一 般有典型的临床表现，不难鉴别。
非功能性神经内分泌肿瘤没有典型的临床表现，一般发现时体积多较 大，向外突出生长，有完整包膜，边界清楚、边缘光滑。
胰腺体尾部神经内分泌肿瘤（交界
性或低度恶性），局部侵犯包膜。
病例四
患 者 女 性 ， 69 岁 ， 因 “体检发现胰腺占位” 入院
病理结果
肿瘤细胞呈巢状、索状结构，细胞丰富，间质血窦丰富，侵犯胰腺小叶 及血管，周围淋巴结转移。 免疫组化： Syn+,CgA弱+，CD56-， AE1/AE3+， ki-67+（3%）