成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗

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成人原发免疫性血小板减少症
概述
获得性自身免疫性疾病
占出血性疾病的1/3，老年人高发 以皮肤粘膜出血为主，偶见内脏出血
伴有乏力症状
特点： 成年人随年龄增大发病率增高 青中年女性多，60-70岁以上男性多
Br J Haematol. 2009 Apr;145(2):235-44
发病机制
正常血小板大小、形态
单纯血小板减少的诊断思路
假性血小板减少：无任何病理、生理意义
EDTA依靠性假性血小板减少
血小板粘附白细胞的“血小板卫星现象”
形态异常的血小板：提示遗传性疾病
灰色血小板
巨大血小板
妊娠期血小板减少症
妊娠前无血小板减少病史 妊娠中晚期发现血小板减少, 无其他并发症和合并症;
参与生理止血全过程
血小板的生理性消耗
血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。 血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血 小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。
衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。
血小板破坏增加
血小板生成减少
排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标
至少需要2次以上化验血小板计数减少，血细胞形态无异常
脾脏一般不增大 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍 通过病史、体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小 板减少症
原发免疫性血小板减少症出血严重度评估
年龄（岁）
原发免疫性血小板减少症的治疗目标
使患者血小板计数提高到安全水平，降低病死率
使患者的血小板计数达到正常水平
原发免疫性血小板减少症的治疗原则
血小板引起的出血 无 血小板计数 ≥ 30×109/L < 30×109/L 有
观察和随访
启动治疗
原发免疫性血小板减少症的治疗原则
年龄增长和患病时间延 长 血小板功能缺陷 凝血因子缺陷
分值
皮下出血
（瘀点/瘀斑/血肿）
粘膜出血
（鼻腔/齿龈/口腔血泡/结膜） 偶发、可自止 多发、难止 伴贫血
深部器官出血
内脏（肺/胃肠道/泌尿生殖系统） 无贫血 伴贫血 危及生命 中枢神 经系统
≥65
≥75 头面部 其它部位 √ √ √ √
1 2 3 5
√
√ √
√ √
8
√
√
出血分数=年龄评分+出血症状分数（所有出血症状中最高的分值）
药物诱导的血小板减少
药物类型 抗生素 抗结核药物 常见药物举例 氯霉素、磺胺药、氨苄青霉素 利福平、吡嗪酰胺、对氨基水杨酸
解热镇痛药
抗甲状腺药 降糖药 抗癫痫药及镇静安眠药 利尿剂 心血管药物 肿瘤化疗药物
消炎痛、保泰松、阿司匹林
他巴唑、甲亢平 氯磺丙脲、甲苯磺丁脲 苯妥英钠、巴比妥类、氯丙嗪 双氢克尿噻、速尿 地高辛、奎尼丁 环磷酰胺、甲氨蝶呤
ຫໍສະໝຸດ Baidu
血小板计数在 ( 70-100)×109/L之间,但出血倾向不明显
对胎儿、 新生儿无影响，分娩后新生儿血小板多数正常 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平
感染相关血小板减少
血 小 板 生 成 减 少 血 小 板 消 耗 增 多
Front Immunol. 2014 Dec 18;5:649
免自 疫身 失抗 耐原 受的
自身抗体产生 负调控T细胞功能下降 Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22
发病机制
血小板破坏增多
巨核细胞产生 血小板不足
Clin Med Insights Blood Disord. 2016; 9: 15–22
发病机制
患者PLT< 30×109/L，发生胃肠道、泌尿生殖道、中
枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术
时，应将PLT提高到50×109/L
可选择输注PLT、丙球、甲强龙、TPO、止血药物、 重组人活化因子VII等
以下因素增加出血风险
未被控制的高血压 外科手术和外伤 感染 服用抗凝药物
常规情况下的治疗选择
大剂量地塞米松 (HD—DXM)：40 mg/d×4 d
泼尼松：起始剂量为1.0 mg/kg/d，病情稳定后快速减
至最小维持量(<15 mg／d)，如不能维持，说明泼尼松
治疗无效，应迅速减量至停用
紧急情况下的治疗选择
血小板减少症诊断与治疗
血小板发育过程
髓系祖细胞 促血小板生成素
巨核系定向祖细胞
血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块 正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个
成熟巨核细胞
从原始巨核细胞到释放入血约需8~10天
血小板前体
血小板
血小板的功能
血小板在止血凝血过程中起重要作用。 维护血管壁完整性