朊 粒

羊瘙痒病（scrapie of sheep and goat） 牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy, BSE）——疯牛病
* 人类TSE，如：
库鲁病（kuru disease）
克－雅病变种（variant CJD, v-CJD）
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（Grestmann-Straussler syndrome,GSS） 致死性家族失眠征 （fatal familial insomnia,FFI）
鹿慢性消瘦症
（chronic wastingdisease of deer，CWD） 牛海绵状脑病 (bovine spongiform encephalopathy,BSE)
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概述
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PrPC与PrPSc的主要区别
PrPC 分子构型 ɑ-螺旋占40％，β -折叠仅占3％ PrPSC β -折叠占50％，ɑ-螺旋 占20％ 抗性 不可溶 感染动物 有致病性与传染性
对蛋白酶K的抗性 在非变性去污剂中 存在 致病性
敏感 可溶 正常及感染动物 无
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概述
练习
v-CJD病人大脑组织切片：示海绵状病变 （左）和淀粉样蛋白沉淀（右）
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概述
练习
病原学确诊——检测致病因子PrPSc
*免疫组化法：标本先用蛋白酶K处理破坏
PrPC，然后再用PrP单克隆抗体或多克隆 抗体检测对蛋白酶K有抗性的PrPSc。
* Western
blotting ：目前国际上诊断 Prion病最常用的有效方法。先用蛋白酶 K处理组织标本，电泳后转印至硝酸纤维 膜，再用PrP单克隆抗体或多克隆抗体检 测PrPSc。
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防治原则
* 医源性Prion病的预防 对污染物必须彻底灭菌： 1 mol/L NaOH处理1 h，再高压灭菌134℃，2 h。 * BSE及vCJD的预防 禁止用牛羊等反刍动物的骨肉粉作为 饲料添加剂喂养牛等反刍动物 。对从有 BSE的国家进口的牛或牛制品，必须严格 地进行特殊检疫。
克－雅病变种
（variant CJD,v-CJD）
猫海绵状脑病
（feline spongiform encephalopathy,FSE）
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库鲁病（Kuru disease）
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概述
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疯牛病，与病牛接触或进食病牛肉是 人v-CJD最主要的发病原因。
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主讲内容 朊 粒
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朊粒（prion）
* 正常宿主细胞基因编码的、构象 异常的朊蛋白 （无核酸成分）。 * 是人和动物传染性海绵状脑病 （TSE）的病原体。
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传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE） * 动物TSE，如：
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概述
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思考题
1. 何谓 Prion ？ Prion 可导致人和动物 哪些疾病？ 2.比较PrPC与PrPSC 的主要区别。
3.如何预防Prion病？
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本章练习
１．阮粒所致疾病及疾病的共同特征？
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第35章
朊 粒
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概述
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本章目录 朊 粒
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概述
练习
本章要求
• 1.熟悉朊粒的生物学特性和致病性；
• 2.了解朊粒的诊断与防治。
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概述
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本章概述
* 正常宿主细胞基因编码的、构象 异常的朊蛋白 （无核酸成分）。 * 是人和动物传染性海绵状脑病 （TSE）的病原体。
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人类Prion病的传播途径
* 传染性（TSE）：
如库鲁病、克雅病变种 多种途径传播（消化道、血液、神经及医源性）
* 遗传性：
如家族性克雅病，与遗传有关（PrP基因突变）
* 散发性：
如散发性克雅病，传播途径尚不明
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练习
人和动物的Prion病
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练习
PrPC和PrPSc的空间结构模式图 上一页
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概述
练习
抵 抗 力
Prion对理化因素有很强的抵抗力
* 抵抗蛋白酶K的消化作用； * 标准的高压蒸气灭菌（121.3℃,20 min） 不能破坏Prion，需高压蒸气灭菌134℃、 ≥2 h，才能使其失去传染性。 * 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的 抗性。
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概述
练习
C PrP
与
SC PrP
* 正常宿主细胞具有编码产生朊蛋白的基因，人类
PrP基因位于第 20号染色体，小鼠PrP基因位于第 2号染色体。 * PrPC与PrPSc由同一染色体基因编码，其氨基酸序 列完全一致（ 253 ～ 254 个氨基酸），根本的差别 在于它们空间构象上的差异。
概述
练习
PrPC 与 PrPSC
* 正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞
朊蛋白（cellular prion protein, PrPC）， PrPC以 α螺旋为主，对蛋白酶 K敏感，无 致病性。
* 某些条件下 ， PrP C 构型发生异常变化 （以 β折叠为主）形成致病的PrPSc（羊 瘙痒病朊蛋白，scrapie prion protein ），对蛋白酶 K 有抗性，具有致 病性与传染性。
人类Prion病
库鲁病
（kuru disease） 克－雅病 （creutzfeld-Jakob disease,CJD）
动物Prion病
羊瘙痒病
（scrapie of sheep and goat） 水貂传染性脑病 (transmissible mink encephalopathy,TME)
格斯特曼-斯召斯列综合征