风湿热学习笔记PPT课件

4.舞蹈病（3 %～7%）
◆ 好发年龄 8～12岁，女多于男。 ◆ 链球菌咽炎后1～6月发病 ◆ 不自主运动：面肌搐动（伸舌、歪嘴、
皱眉、眨眼）。书写困难，耸肩缩颈， 语言障碍，细微动作不协调。 ◆ 早期表现为情绪和性格改变 ◆ 持续1 ～3月，可长达1 ～2年 ◆ 常合并心脏炎
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5.皮肤症状（﹤7%）
是否风湿活动 ◇ 有无心功能不全
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鉴别诊断
▲ 关节症状 … 类风湿性关节炎 化脓性关节炎 感染后过敏性关节 白血病 生长痛
▲ 心脏表现 … 生理性杂音 病毒性心肌炎 感染性心内膜炎
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治疗和预防（1）
-- 休息 心脏未受累者…………………….. 卧床 2 周 心脏受累，但心脏无扩大者…….. 卧床 4 周 心脏受累，且心脏扩大者……….. 卧床 6 周 心脏受累，伴心力衰竭者……….. 严格卧床
-- 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部摩 擦音。常提示严重心脏炎和发生心力衰竭。
-- 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎
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注意： 心脏损害常发生于首 次发病的1～2周内!！
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3.关节炎（50% ～60%）
◆ 大关节红、肿、热、痛 ◆ 游Βιβλιοθήκη 性，不留后遗症 ◆ 持续数日～4周
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□ 皮下小结 4%～7%，发于大关节伸面 及枕、额、脊突处。0,1 ～1cm, 质 硬，2 ～4周消失。常伴心脏炎。
□ 环形红斑 已少见，环形或半环形红斑 时隐时现，可持续数周。
□ 其它皮疹 荨麻疹、结节性红斑、多形 红斑
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辅助检查
■ 链球菌感染的证据
ASO↑ 抗脱氧核糖核酸酶（a阳nt性i-D率N8a0s%e B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH）
阳性率 95%
■ 风湿热活动性指标
白细胞计数↑，中性粒细胞↑，血沉↑，C-反应性
蛋白↑，-球蛋白↑，粘蛋白↑。均无特异性。
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诊断和鉴别诊断
诊断标准（1992年 Jone 标准）
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
发热
咽拭培养阳性或
多关节炎
关节痛
快速抗原试验阳性
舞蹈病
血沉增快
抗链球菌抗体滴度↑
环形红斑
关节
A组β链球菌
细胞膜：M蛋白、M相关蛋白 心肌
糖蛋白
心内膜
原生质膜：蛋白、脂质、糖 心肌
下丘脑/尾核
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发病机制
链球菌 咽峡炎
链球菌 与宿主
组织的 交叉抗 性原
免疫耐 受被破 坏
发生相 应靶器
官的免 疫性损 伤
刺激防 御性免 疫反应
清除链 球菌
免疫反 应自行 消退
风湿热 无病
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○ 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 ○ 增殖期（3～4月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) ○ 硬化期 * 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成
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风湿热的发病率
‰ 20 10
发展中国家
5
4
中国
3
2
发达国家
1
1930’ 40’ 50’ 60’ 70’ 80’ 90’
4
病因 - A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症。 - 约 0.3%～3% 病例于 2 ～5 周后发生风湿热， 取决于：
* 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质
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CRP 阳性
皮下小结
P-R间期延长
★ 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 ★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 ★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。
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诊断内容
◇ 是否风湿热？（Jone 标准） ◇ 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、
皮下小结、环形红斑） ◇ 初发或复发 ◇ 热有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大)
风湿热
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提纲
□ 概述 □ 病因和发病机制 □ 病理 □ 临床表现 □ 辅助检查 □ 诊断和鉴别诊断 □ 治疗和预防 □ 预后
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概述
• 风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病
（rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性
关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。
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2.心脏炎（40% ～50%）
-- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心肌张力 差和心搏减弱。心电图：PR间期延长，ST-T改 变，QT延长
-- 心内膜炎 心尖部SM II～III级和DM中期隆隆样杂音， 主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消失，反 复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣膜病）
发病机制
链球菌感染诱导的异常免疫反应
◆ 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 ◆ 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节/
滑膜液IC↑，补体成分↓，CIC ↑ ◆ T细胞异常：CD4/CD8 ↑，TH2 ↑，IL-1 ↑，
IL-6 ↑，粘附分子ICAM-1 ↑（尤见于心肌 损害者）
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荚膜：透明质酸酶
• 临床表现的变迁 -- 发病率下降
-- 病情变轻，不典型
-- 可主要表现为单纯性心肌炎
• 仍然是主要的后天性心脏病
--1960’ 10.60% （住院心脏病第 1 位）
--1970’
7.00% ( 住院心脏病第 2 位）
--1980’
2.00% （住院心脏病第 3 位 ）
--1990’
0.02% ( 住院心脏病第 ? 位 ）
神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
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临床表现 △ 一般表现 △ 心脏炎（40% ～50%） △ 关节炎（50% ～60%） △ 舞蹈病（3 %～7%） △ 皮肤症状（﹤7%）
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1.一般表现：
-- 发热 急性起病…. 38 0C～40 0C， 2周后低热
隐匿起病…. 低热或无热 -- 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 -- 失健表现
神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
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纤维素样物质
多核巨噬细胞
淋巴细胞
风湿小体模式图
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病理
○ 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心内膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 ○ 增殖期（3～4月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) ○ 硬化期 * 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣﹥肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成