朊粒
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朊 粒
概念（prion）：是一种由宿主细胞基因编码的 构想异常的蛋白质，不含核酸的， 具有自我复制能力和传染性的 的蛋白质，即朊粒。
一.生物学性状
朊蛋白
细胞朊蛋白(PrPc)：神经 元普遍显著表达的一种糖 蛋白 羊瘙痒病朊蛋白(PrPsc)： 致病性和感染性蛋白
朊粒电镜图，呈 纤维状或网状
PrPC与PrPSc的主要区别
核聚集学说：
PrPSc多聚体 PrPC 催化 聚集 PrPSc 更大的聚集体， 裂解，促进，循 环
抵抗力： * 标准的高压蒸气灭菌（121.3℃,20 min）不能 破坏prion，需高压蒸气灭菌134℃、≥2 h，才 能使其失去传染性
* 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗 性
二、致病性
朊粒病：人和动物慢性退行性、致死性中枢神经系统疾 病，即传染性海绵状脑病（TSE）。 朊粒病的共同特点：
（1）散发性CJD： 较常见，病因不明。 （2）家族性CJD ：与遗传有关（PrP基因突变）。 （3）医源性CJD：朊粒污染临床诊疗过程导致个体间传
染。
5.变异型克-雅病 (v-CJD) ：源于疯牛病的Prion感染人 体
三.微生物学检查法
1.免疫组化：确诊最可靠方法 2.免疫印迹；确诊常用方法 3.基因分析 4.ELISA：大批样品筛查 5.蛋白质错误折叠循环扩增
潜伏期很长（数年至数十年） 一旦发病呈进行性发展最终导致死亡 脑组织变性坏死（无炎症反应 ） 不能诱导感染宿主产生免疫反应 具有传染性
朊粒病
1.羊瘙痒病 2.牛海绵状脑病：也称为疯牛病，病原体 主要源于羊瘙痒病羊内脏和骨肉粉制作 的饲料 3.库鲁病：宗教祭祀仪式食尸有关 4克—雅病：人类最常见的传染性海绵状 脑病
四，防治原则
Байду номын сангаас
目前缺乏药物治疗 无有效疫苗预防 隔离患者，注意医药器械的彻底杀毒， 避免医源性感染。
PrPc
分子构象 蛋白酶K 非变性去污中
PrPsc
ɑ - 螺旋占 42 ％， β - β - 折叠占 43 ％， ɑ 折叠仅占3％ 螺旋占30％ 敏感 可溶 正常及感染动物 无 抗性 不可溶 感染动物 有致病性与传染性
存在部位 致病性
PrPC 与 PrPSc
促使PrPC转变为PrPSc 的原因：
1.外源性prion侵入，与体内PrPC 结合催化其转变为 PrPSc ，见于传染性prion病。
2.体内PrP基因突变，突变的PrPC（△ PrPC ）结构失稳
转变为PrPSc ，见于遗传性prion病。
3.PrPC自发异常折叠形成PrPSc，这种情况很少，可见于
散发性prion病。
模板学说： PrPSc
结合PrPC
裂解，结合，促 进，循环
模板促进
PrPC——PrPSc
PrPSc——PrPSc
概念（prion）：是一种由宿主细胞基因编码的 构想异常的蛋白质，不含核酸的， 具有自我复制能力和传染性的 的蛋白质，即朊粒。
一.生物学性状
朊蛋白
细胞朊蛋白(PrPc)：神经 元普遍显著表达的一种糖 蛋白 羊瘙痒病朊蛋白(PrPsc)： 致病性和感染性蛋白
朊粒电镜图，呈 纤维状或网状
PrPC与PrPSc的主要区别
核聚集学说：
PrPSc多聚体 PrPC 催化 聚集 PrPSc 更大的聚集体， 裂解，促进，循 环
抵抗力： * 标准的高压蒸气灭菌（121.3℃,20 min）不能 破坏prion，需高压蒸气灭菌134℃、≥2 h，才 能使其失去传染性
* 对辐射、紫外线、及常用消毒剂有很强的抗 性
二、致病性
朊粒病：人和动物慢性退行性、致死性中枢神经系统疾 病，即传染性海绵状脑病（TSE）。 朊粒病的共同特点：
（1）散发性CJD： 较常见，病因不明。 （2）家族性CJD ：与遗传有关（PrP基因突变）。 （3）医源性CJD：朊粒污染临床诊疗过程导致个体间传
染。
5.变异型克-雅病 (v-CJD) ：源于疯牛病的Prion感染人 体
三.微生物学检查法
1.免疫组化：确诊最可靠方法 2.免疫印迹；确诊常用方法 3.基因分析 4.ELISA：大批样品筛查 5.蛋白质错误折叠循环扩增
潜伏期很长（数年至数十年） 一旦发病呈进行性发展最终导致死亡 脑组织变性坏死（无炎症反应 ） 不能诱导感染宿主产生免疫反应 具有传染性
朊粒病
1.羊瘙痒病 2.牛海绵状脑病：也称为疯牛病，病原体 主要源于羊瘙痒病羊内脏和骨肉粉制作 的饲料 3.库鲁病：宗教祭祀仪式食尸有关 4克—雅病：人类最常见的传染性海绵状 脑病
四，防治原则
Байду номын сангаас
目前缺乏药物治疗 无有效疫苗预防 隔离患者，注意医药器械的彻底杀毒， 避免医源性感染。
PrPc
分子构象 蛋白酶K 非变性去污中
PrPsc
ɑ - 螺旋占 42 ％， β - β - 折叠占 43 ％， ɑ 折叠仅占3％ 螺旋占30％ 敏感 可溶 正常及感染动物 无 抗性 不可溶 感染动物 有致病性与传染性
存在部位 致病性
PrPC 与 PrPSc
促使PrPC转变为PrPSc 的原因：
1.外源性prion侵入，与体内PrPC 结合催化其转变为 PrPSc ，见于传染性prion病。
2.体内PrP基因突变，突变的PrPC（△ PrPC ）结构失稳
转变为PrPSc ，见于遗传性prion病。
3.PrPC自发异常折叠形成PrPSc，这种情况很少，可见于
散发性prion病。
模板学说： PrPSc
结合PrPC
裂解，结合，促 进，循环
模板促进
PrPC——PrPSc
PrPSc——PrPSc