抗磷脂抗体综合征

临床标准



2. 病态妊娠： （a）发生1次或1次以上无法解释的形态正常的 胎龄≥10周的胎儿死亡，胎儿形态正常必须经超声 或对胎儿的直接检查证实，或 （b）发生1次或1次以上的形态正常的新生儿于 妊娠34周之前因按标准定义确诊的子痫或重度先 兆子痫或具有公认的胎盘功能不全特征所致的早 产，或 （c）连续3次或3次以上于妊娠10周以前发生的 无法解释的自然流产，排除母体解剖、激素异常 及双亲染色体异常所致。



抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体是血栓形成 和妊娠并发 症的独立危险因素 特异性高于ACL，敏感性低于ACL 3% ~ 10%的 APS患者可能仅有抗β2-糖蛋白 Ⅰ抗体阳性。
诊断标准
诊断APS必须具备至少一项临床 标准和一项实验室标准
临床标准

1. 血管血栓形成： 任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、 静脉或小血管血栓形成的临床事件，血栓 必须采用客观的经过验证有效的标准（如 合适影像学或组织学检查有明确的发现） 证实。组织学证实的血栓，必须是血栓部 位的血管壁没有炎症的明显证据。


急性期血栓（72小时内静脉血栓，8-12小时 内动脉血栓）可考虑溶栓、取栓术或血管 旁路手术。 慢性期血栓以抗凝为主。


糖皮质激素 在原发性APS中不作为首选。 羟氯喹 可以减少APL的产生，同时有抗血 小板聚集的作用，可用于常规治疗无效的 患者。 静丙 危重患者
妊娠期APS治疗
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低分子肝素联合小剂量阿司匹林是首选。 阿司匹林建议妊娠12周后开始联用，35周停 药。

临床表现


皮肤表现 网状青斑较常见于合并SLE的APS患者，女 性多见 皮肤溃疡 、假血管炎、 指趾坏死、浅静脉 炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状 出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺 失），较少见


血小板减少
APL相关性血小板减少症是指APL阳性（符合APS 实验室标准），同时有有血小板减少症 （<100×109/L），至少2次证实，间隔至少12周。 需排除血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内 凝血、假性血小板减少和肝素诱导的血小板减少 症。
实验室标准


1. 按照国际血栓止血协会指南检测到血浆中存在 狼疮抗凝物（LA）至少2次，每次间隔至少12周。 2. 采用标准化的酶联免疫吸附测定法（ELISA） 在血清或血浆中检测到中/高滴度（如>40 GPL或 MPL，或>正常人滴度分布的第99百分位数）的 IgG和/或IgM类ACL抗体至少2次，间隔至少12周。 3. 采用标准ELISA并按推荐的操作规程在血清或 血浆中检测到抗β2GPⅠ抗体IgG和/或IgM型（滴 度>正常人滴度分布的第99百分位数）至少2次， 间隔至少12周。

β2-糖蛋白Ⅰ
肝细胞分泌的糖蛋白，参与脂蛋白的组成， 又称载脂蛋白H。

能与磷脂结合，锚定于细胞表面后，被抗 磷脂抗体识别，激活补体，导致粘附分子 和组织因子的表达，引起血小板聚集和血 栓形成。
抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体



与 β2-糖蛋白Ⅰ结合, 可促进 β2-糖蛋白Ⅰ与 细胞膜表面磷脂稳定结合。 激活血小板,诱导血栓素产生增加, 促进血栓 形成。 促使β2-糖蛋白Ⅰ与血管内皮细胞、 单核细 胞及血小板相关受体结合，诱导组织因子 表达，发挥抗凝作用。

恶性血管闭塞综合征

一种罕见、突发、危及生命的并发症
短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引 起3个或3个以上器官、组织、系统受累。
相关抗体



抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体（ACL) IgG、IgM、IgA 狼疮抗凝物 抗磷脂酰丝氨酸抗体 抗磷脂酰肌醇抗体等 抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体 抗凝血酶原抗体
治疗建议
治疗建议

有高危因素而无症状：可使用低剂量预防 血栓药物，如阿司匹林81mg/d。 危险因素包括： 年龄 (男性 > 55岁, 女性 >65岁 )、 明确的心血管疾病的危险因素 (高 血压、 糖尿病)、LDL升高或 HDL降低、 吸烟、 早发性心血管病的家族史、 体重指 数≥ 30 kg /m2、 微量白蛋白尿、 先天性血 栓形成倾向、 口服避孕药、肾病综合征、 恶性肿瘤、 制动和手术。

临床表现
神经系统表现 一过性脑缺血发作、脑卒中 认知功能障碍 痴呆 癫痫 舞蹈病 脊髓病变

临床表现

肺部表现 肺栓塞和肺动脉高压最常见
肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血 栓、肺毛细血管炎等
临床表现

肾脏表现 推荐采用“APL相关性肾病”（APLN）
为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿 毒综合征 其它损害表现为慢性血管损害，更为常见。
定义


抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome;APS）指由抗磷脂抗体引 起的动静脉血栓形成、反复妊娠失败（流 产、早产、死胎）、血小板减少为主要表 现的表现的一组临床综合征。 好发于育龄妇女。
分类

原发性 继发性 风湿 肿瘤 感染 目前不建议采用“继发性APS”术语，可采 用APS合并SLE（其它疾病）诊断
临床表现

静脉和动脉血栓形成
大多数为静脉血栓，以下肢深静脉血栓最 常见。 动脉血栓最常见于脑血管

临床表现

病态妊娠
胎盘血管血栓形成导致胎盘功能不全，引 起反复妊娠失败（早产、流产、死胎）、 胎儿生长受限、先兆子痫等。
临床表现
心脏表现： 心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功能障碍 冠状动脉疾病
抗磷脂抗体综合征
参考文献


抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声 明 International Consensus Statement on an Update of t he Classification Criteria for Definite Antiphospholipid Syndrome (APS)，