天疱疮

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【病因】
本病为自身免疫性疾患，上皮细胞 间的桥粒蛋白（属于细胞之间的粘连蛋 白）为本病的抗原。机体对自身上皮棘 细胞间物质产生抗体。大约40％以上的 患者在病变活动期都可检测出自身循环 抗体，主要为抗上皮细胞间桥粒蛋白抗 体，其抗体滴度多随病情的进展和恶化 而增高。
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此外，从表面看似乎为正常的皮肤或粘
膜，如加压刺激或摩擦后易形成疱或脱皮， 这种特点称为Nikolsky征阳性。口腔粘膜由 于糜烂或继发感染，通常疼痛明显。由于疱 液破裂后大量体液蛋白丢失，致使全身衰竭， 死亡率较高。
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【病理】
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如疱顶破裂脱落，依然可见到上皮 的基底细胞附着于结缔组织的上方，往 往在疱底可见不规则的乳头向上突起呈 绒毛状，这些乳头表面均排列着单层的 基底细胞。 在上皮下粘膜固有层可见中等程度 的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞及少 量嗜酸性粒细胞。
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如将早期新鲜的大疱剪去疱顶，刮 取疱底组织进行涂片，用姬姆萨或苏木 素伊红染色，可观察到上述的天疱疮细
胞。
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【免疫病理】
采用直接免疫荧光技术染色，可见病变部 位及其相邻部位的上皮棘细胞层呈翠绿色的 网状荧光图形，主要为IgG 或IgA 以及 IgM 免疫球蛋白在棘细胞间的沉积。松解的棘细 胞膜周围亦可见翠绿色的荧光环（为异硫氰 荧光抗体染色）。涂片法检查加直接免疫荧 光染色，同样可以观察到松解棘细胞周围的 翠绿色荧光，此法对于临床难以取活检的患 者，仍为一种特异性检测手段。
胞膜内侧构成附着斑的 蛋白，功能是连接桥粒 钙依赖性粘附蛋白和角
蛋白丝。它们主要有桥 粒斑珠蛋白 (plakoglobins) 和桥粒 斑蛋白(desmoplakins)
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桥粒对于维持上 皮的完整性有重要 作用，研究表明寻 常性天疱疮的桥粒 钙依赖性粘附蛋白 中的桥粒芯糖蛋白3 成为自身抗原，导 致桥粒结构受到破 坏，因而形成疱性 病变。
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【临床表现】
口腔粘膜的天疱疮可广泛发生于多个部 位，以软腭、颊及龈粘膜最为多见。患者以 中年人居多，其中女性稍多见。疱壁很薄易 破裂形成糜烂面，如发生在唇红部病变，疱 破裂后形成结痴。糜烂的粘膜面远比疱的面 积为大，采用探针沿疱底向周围外观上似健 康的粘膜上皮轻微挑拨，如出现剥离，说明 有周缘扩展现象，周缘扩展是天疱疮的主要 临床特征。
近年研究表明，构成桥 粒的蛋白质主要有两组， 第一组为桥粒钙依赖性 粘附蛋白，包括桥粒芯 糖蛋白(desmogleins)和 桥粒芯胶粘蛋白 (desmocollins)。它们是 一组跨膜蛋白，在粘膜 上皮细胞间的粘附上起 重要作用，像“胶水” 一样将上皮细胞粘结在 一起。

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另一组蛋白是位于细
天疱疮
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天疱疮是一种少见而严重的皮肤粘膜疱性 疾病。一般分为四型，即寻常性、增殖性、 落叶性及红斑性天疱疮。发生在口腔中的主 要为寻常性天疱疮。在疾病的发展过程中约 有90％的患者累及口腔粘膜。多数患者在口 腔粘膜部位首先发病，然后才波及皮肤发生 松弛性大疱，此起彼伏，病情严重，预后极 差。
本病的病理特征为棘层松解和上皮内疱形 成。由于疱壁薄且脆弱易破，以及有周缘扩 展现象，很难切取到完整的疱，但镜下仍然 见到松解的棘细胞，这种上皮细胞没有细胞 间桥，细胞肿胀呈圆形，核染色深，常有胞 浆晕环绕着核周围，这种游离为单个或数个 成团的细胞，称之为天疱疮细胞（Tzanck cell）。
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