天疱疮诊断和治疗
天 疱 疮(时光)
寻 常 型 天 疱 疮 的 治 疗
寻常型天疱疮治疗指南（英国皮肤科杂志,
治疗方法
口服糖皮质激素 糖皮质激素静脉冲击 硫唑嘌呤 口服环磷酰胺 环磷酰胺与地塞米松
2003）
推荐等级
A C B B
B
或甲强龙冲击治疗 骁悉 金制剂 甲氨喋呤（MTX） 甲氨喋呤（MTX） 环孢菌素 四环素＋ 四环素＋烟酰胺 氨苯砜 IVIG 血浆置换 体外光化学方法 B B/C C C C C B C B
B
相当证据推荐应用
C
推荐应用的证据不足
D
E
落叶型天疱疮的治疗
总体与寻常型天疱疮相似。有些患者皮损可 能常年局限，并不需要系统应用皮质激素， 局部外用强效皮质激素可能足以控制病情。 病理上中性粒细胞浸润明显时也可应用氨苯 砜。
IgA 天疱疮的治疗
大多数患者可用氨苯砜治疗。常在用药 24~48小时内出现临床效果。如不能耐受氨 苯砜，可选用磺胺吡啶或阿维A酯。偶尔，当 这些药物均无效时，则可考虑应用低到中等 剂量的泼尼松，以及光化学疗法（PUVA） 或秋水仙碱。
其他治疗
1.免疫吸附(Immunoadsorption．IA) 2. 利昔妥单抗(Rituximab) 2.1 单用利昔妥单 2.2 利昔妥联合其他辅助治疗 3.肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂 4.造血干细胞移植治疗(Hematopoietie stem cell transplantation，HSCT)
分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris） ）
增殖型天疱疮（ 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） ）
落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus） ）
红斑型天疱 （PemphigusErythematosus ） 疱疹样天疱疮（ 疱疹样天疱疮（herpeti的病理生理过程是抗体抑制了桥 粒芯蛋白的黏附功能，使角质形成细胞间的 黏附丧失，最后导致水疱形成。
2022年执业药师继续教育常见皮肤病的诊断与治疗
2022年执业药师继续教育常见皮肤病的诊断与治疗天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。
病因：本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。
天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。
本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
临床表现本病好发生于30－50岁。
无明显性别差异。
目前多数学者主张采用Lever分类法，即1．寻常型天疱疮，约占二分之三。
2、落叶型天疱疮。
红斑型天疱疮，约占15％。
增殖型天疱疮，约占3％。
（一）寻常型天疱疮在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。
在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky征阳性。
其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。
一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。
约有80％患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。
疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。
水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。
（二）增殖型天疱疮是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。
初起为松弛的水疱，Nikolsky氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。
常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。
自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。
病变时轻时重，往往持续多年。
有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型多与寻常性天疱疮相移行。
②轻型无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。
临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
天疱疮健康教育PPT课件
生活质量和心 理支持
生活质量和心理支持
生活质量：天疱疮会对患者的生活造成 一定影响，患者应注意合理饮食、适度 锻炼和保持积极心态，提高生活质量。
心理支持：患者可以参加支持群体，与 其他患者分享经验，寻求心理支持和交 流，以应对日常生活中的挑战。
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治疗和管理
治疗和管理
治疗：天疱疮的治疗通常包括使用免疫 抑制剂、龙葵酸类药物和局部护理等， 具体治疗方案应由医生根据患者情况确 定。
管理：患者应遵医嘱进行治疗，并定期 复诊，注意保持良好的个人卫生和皮肤 护理，避免刺激因素引发复发。
预防和复发
预防和复发
预防：天疱疮的发生不能完全 预防，但可以注意避免诱发因 素，如过度紫外线暴露、感染 和药物不当使用等。
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目录 引言 什么是天疱疮 症状和诊断 治疗和管理 预防和复发 疾病，它会引起皮肤和黏膜的 紫红色水疱和溃疡。
本课程将介绍天疱疮的病因、 症状、诊断方法和治疗方案， 以及如何管理天疱疮和预防复 发。
什么是天疱疮
什么是天疱疮
定义：天疱疮是一种罕见的自身免疫疾 病，其特点是皮肤和黏膜表面的紫红色 水疱和溃疡。
成因：天疱疮是因免疫系统攻击身体组 织而导致的，具体原因尚不清楚，可能 与遗传和环境因素有关。
症状和诊断
症状和诊断
症状：天疱疮主要表现为皮肤 和黏膜的水疱和溃疡，伴有疼 痛和瘙痒感，可全身多部位发 生。
诊断：天疱疮的诊断依据病史 、临床症状和病理检查，通常 需要由专业医生进行确诊。
天疱疮
天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议ppt课件
在冲击治疗的多种方案中，以甲泼尼龙冲击治疗最常 用。
甲泼尼龙500mg或 1000mg静脉滴注，连用3d，然后恢 复到冲击前的激素治疗剂量。如果效果不好，3周后可 重复冲击 1 次，一般2个周期后皮损基本消退。
冲击治疗前多与免疫抑制剂联用，冲击治疗期间免疫
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治疗
免疫抑制剂：中重度患者应早期在激素治疗的同时联 合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨 质疏松等的患者，更需早期联合。
整个区域受累
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头皮损害分 6个水平，分别计 0、1、2、3、4、10
分
➢ 0 分为未受累 ➢ 1 分为累及头皮的一个象限 ➢ 2分累及 2个象限 ➢ 3分累及 3个象限 ➢ 4分累及 4个象限 ➢ 10分为整个头皮受累 ➢ 陈旧性损害有则为1分，无则为0分
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PV发病机制模式图
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临床表现
50%的PV患者先有口腔损害，然后出现皮损，从口腔 损害到皮损出现的间隔约3个月至1年。
颊黏膜和咽部最常见，生殖道黏膜次之，表现为持续 性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进食。
皮损表现为松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性多出现 在正常皮肤表面，少数出现在红斑基础上，水疱易破， 形成糜烂面，多数患者没有瘙痒。
此外， 抗 Dsg1抗体持续高水平，提示皮损复发可 能性较大，而抗 Dsg3持续高水平，并不预示黏膜 损害复发 。
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PV各阶段定义
国际天疱疮委员会在 2008 年制定了被大家广泛接受的
天疱疮各 阶段的定义。
• 基线：临床医生开始治疗的日期。 • 病情控制：无新发水疱出现， 原有水疱逐渐干涸。病情
寻常型天疱疮的治疗 医学教育-概述说明以及解释
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。
例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。
此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。
总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
天疱疮诊断与治疗进展总结
【天疱疮】治疗以糖皮质激素+免疫抑制剂为主，少数难治病例可血浆置换、大剂量丙种球蛋白冲击治疗。
按照皮损面积分为轻中重。
<10%、10%~40%、>40%。
对应初始剂量的泼尼松分别为0.5mg/kg·d、1.0 mg/kg·d 、1.5 mg/kg·d。
类天疱疮则相应减少4~8mg/d。
如果治疗3~5天皮损未得到控制，则增加原剂量的50%同时加用免疫抑制剂直至病情稳定控制。
然后每月减剩余剂量的5%~10%，最后用尽可能低的剂量激素长期维持。
病情的复发与激素突然停用或激素减量速度过快有关。
天疱疮常见30~50岁，类天疱疮以60岁以上多见。
病理上天疱疮为表皮内大疱，棘突松解细胞；类天疱疮为表皮下水疱，嗜酸性粒细胞浸润。
DIF（直接免疫荧光）前者IgG，C3沉积，而IgM、IgA低；后者在基底膜带见IgG、C3线状沉积，以C3为主。
二者鉴别需要DIF+病理。
免疫抑制剂：CTX 50~100mg/d 硫唑嘌呤 50~200mg/d丙种球蛋白冲击：400mg/d 3~5d 连用6个月血浆置换：激素换算：泼尼松5mg=地塞米松0.75mg=4mg甲泼尼龙=25mg氢化可的松。
然而低蛋白直接影响激素在体内的吸收和转运。
根据皮损定的初始激素剂量在40~60岁人群较合适，可能与激素的活化有关。
有口腔粘膜损害的，建议按照中等剂量激素40~80mg/d。
有学者建议按照年龄、抗体滴度、口腔粘膜损害进行积分等级，根据不同的积分或者等给予精确剂量。
【口腔粘膜损害的治疗】天疱疮部分患者躯干皮损恢复后口腔黏膜糜烂、溃疡仍然反复发作经久不愈，此时小剂量激素就能控制躯干及其他体表部位的皮损不复发，但是，口腔黏膜损害却反复发作旧，如果激素加量，又关系到减量的漫长过程，也无法避免长时间使用较大剂量激素的副作用。
【方法】保持当前口服激素量不变，①3%碳酸氢钠漱口②生理盐水20ml+地塞米松磷酸钠5mg雾化吸入Q12h③2W改为隔日一次，1Mon改为隔两日一次。
中医临床诊疗指南-天疱疮编写说明
天疱疮中医诊疗指南编写说明1目的和适用范围本指南规定了中医对天疱疮的诊断、辨证和治疗方法，从现有的证据中甄选出相对较为可靠的证据，推荐临床有效且安全、可行的中医辨证论治方法，其内容适用于天疱疮的诊断和治疗整个过程。
本《指南》涉及了天疱疮的中医诊断、辨证和治疗，适用于天疱疮的中医诊断和治疗，其它大疱性疾病临床表现与本病类似的，可以参考本指南进行辨证治疗。
2 指南制定小组和主要使用人群本指南的制定是受中华中医药学会皮肤科分会和国家中医药管理局的委托而进行，参加单位还包括广东省中医院、武汉市第一医院、沈阳市第七人民医院、上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院、重庆市中医院、天津市中医药研究院附属医院、新疆维吾尔自治区中医医院、成都中医药大学附属医院、湖南中医药大学第二附属医院、海南省皮肤病医院和北京中医药大学东方医院等共12家单位，共识专家包括中华中医药学会皮肤科分会、北京中医药学会皮肤科分会和北京中西医结合学会皮肤病分会副主任委员以上专家，此外为保证指南制定的科学性和适用性，北京中医药大学循证医学中心的临床流行病学和循证医学专业人员也有参与。
本指南主要内容为中医天疱疮的中医辨证和治疗，因此主要使用人群为中医皮肤科和中西医结合皮肤科的临床从业医师，西医皮肤科从业医师和其它学科中医师也可参照本指南中的相关内容。
3 证据的来源、质量评价和推荐原则3.1检索策略电子检索的资料库包括中国知网学术文献总库(CNKI)、中文科技期刊全文数据库(VIP)、中国生物医学文献数据库(CBM)、万方数据库(Wanfangdata)、PubMed、Cochrane Library和EMBASE七个数据库和国家食品药品监督管理局（SFDA）数据库；在研临床试验数据库包括中国临床试验注册中心（/cn/）和美国药物临床试验登记网（/）。
文献检索未设定语种限制，检索日期开始日期不限，截止日期为2015年5月31日。
中文检索词包括：天疱疮、中医、中医药、外治、中医外治、中药外治、草药外治、湿敷、针灸、灸法、体针、针刺等。
天疱疮诊断及治疗
天疱疮诊断及治疗
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当前治疗天疱疮首选药品依然是糖皮质激素，第 二线治疗药品是环孢素、霉酚酸酯，再次为环磷
酰胺和氨苯砜 ；
糖皮质激素：糖皮质激素用于天疱疮治疗是基于 其有效抗炎和免疫抑制作用，它能与靶细胞胞浆 内糖皮质激素受体G-R结合形成复合物并迁移至 细胞核内，与DNA上特定位点作用，从而对数个 决定炎症和免疫反应基因进行调整，起到抗炎和 抑制免疫作用。另外，糖皮质激素还可诱导转录 激活因子NF-KB抑制物合成，从而阻断NF-KB易 位至细胞核及基因转录；
注意咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑、伊曲 康唑可减慢环孢素A代谢速度，出现血药浓度显 著增高而产生危险；
天疱疮诊断及治疗
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霉酚酸酯（麦考酚酯，MMF）：抑制活化T 和B淋巴细胞内次黄嘌呤单磷酸脱氢酶，从 而抑制鸟嘌呤合成，选择性阻断T和B淋巴 细胞增殖；多与皮质类固醇联合应用,使用 方法为MMF每日2 g或35-45mg/kg/d，疗效 需要2-3个月出现，可连续用药9-12个月； MMF毒副作用轻微(仅淋巴细胞降低、轻微 胃肠道症状、暂时性转氨酶升高)；该药影
天疱疮诊断及治疗
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米诺环素－烟酰胺联合疗法：适应于类天疱疮及 有报道轻型红斑型天疱疮，其机理尚不明确，多 数作者认为与这两种药品抑制嗜酸性粒细胞及中 性粒细胞向病灶部位趋化、抑制肥大细胞脱颗粒 及粒细胞释放蛋白水解酶等抗炎症作用相关。通 常治疗剂量四环素1～2 g/d，烟酰胺0.6～1.5 g/d。 不良反应是服用四环素易出现显著胃肠道反应； 长久服用可造成肠道菌群失调、腹泻、二重感染 等。米诺环素是四环素衍生物，含有较强抑制炎 症细胞趋化作用；在皮损完全控制后米诺环素可 减为100 mg/d；
天疱疮诊断及治疗
天疱疮的中西医治疗良方
大疱性皮肤病天疱疮的中西医治疗良方天疱疮( Pemphigus)是一种由于表皮棘层细胞松解所致的慢性、复发性、表皮内大疱性皮肤病。
在正常皮肤、粘膜或红斑上出现难以愈合的松弛性大疱，多见于中年人，预后较差，有特征性的免疫学所见。
清《医宗金鉴·外科心法要诀·火赤疱》谓：“初起小如芡实，大如棋子，燎浆水疱，色赤者为火赤疮；若顶白根赤，名天疱疮。
俱延及遍身，焮热疼痛，未破不坚，疱破毒水津烂不臭……”。
其天疱疮近似于现代医学的寻常性天疱疮，火赤疮近似于红斑性天疱疮。
【病因病理】一、西医1．病因病是一种自身免疫性疾病。
在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。
在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48～72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。
棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关。
已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。
天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋白桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000U（道尔顿）；红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为16000U。
天疱疮常与其他自身免疫病如红斑狼疮、重症肌无力合并存在。
烧伤、药物（长效青霉胺、保泰松、利福平）可诱发天疱疮。
2．病理天疱疮共同的基本组织病理变化是棘层松解，形成表皮内裂隙和水疱。
疱腔内有棘层松解细胞( tzanckcell)。
这种细胞较正常棘细胞大，圆形，细胞间桥消失，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕，具有诊断价值。
各型天疱疮的病理特点为：①寻常型：裂隙或水疱位于基底层上方。
疱底有不规则的乳头向上生长，覆有一层呈“墓碑”状的基底细胞，即所谓“绒毛”。
②增殖型：早期损害与寻常型相似，其后绒毛形成和表皮突下伸更显著，棘层肥厚，表皮内可见大量嗜酸性白细胞所组成的微脓肿。
晚期呈乳头瘤样或疣状增生。
大疱性类天疱疮的诊断及中西结合治疗
大疱性类天疱疮的诊断及中西结合治疗大疱性类天疱疮是一种慢性发于表皮下的大疱性皮肤病，属于中医的“火赤疮”，“天疱疮”范畴。
中医学认为本病总由心火脾湿内蕴，外感风热毒邪，阻于皮肤而成。
典型损害为泛发周身或局限分布于皮肤上的张力性水疱或大疱，水疱紧张坚韧、不易破，尼氏征阴性；破溃的糜烂面易于愈合；粘膜损害少、轻易愈；易反复发作，预后较好。
1 诊断要点1.1临床表现：①好发于60岁以上老年人。
②局部于某部或周身泛发的张力性水疱或大疱，疱壁紧张坚韧、壁厚，不易破裂，尼氏征阴性。
③水疱散在分布，破溃后的糜烂面常能很快干燥结痂，愈合较快，痂脱落后常遗留色素沉着。
④粘膜损害少且轻，且糜烂面易愈⑤此病反复发作，经过慢性，预后良好。
1.2组织病理：表皮下水疱不伴棘刺松解。
1.3免疫病理：间接免疫荧光检查，多数患者可检出血清有抗皮肤基底膜带的自身抗体IgG；直接免疫荧光检查，基底膜带有IgG和C3呈线状沉积。
2 临床治疗2.1中医辩证施治，红斑、水疱、糜烂，渗出，水疱不断新发，不易破溃，或见大部破溃后糜烂面，伴以发热，灼痛。
口渴欲饮，大便干结，小便黄赤，心烦气躁，舌红，苔黄，脉弦滑数。
治法：清热凉血，利湿解毒方药：赤芍15g，粉丹皮20g，黄芩15g，黄柏15g，金银花30g，大青叶10g，生地黄30g，连翘20g，石膏20g，知母10g，土茯苓15g、车前子10g，甘草10g。
注：方中水牛角、赤芍、丹皮，生地黄清热凉血、活血祛瘀止痛；黄芩、黄柏、清热燥湿，泻火解毒；金银花、连翘、大青叶清热解毒；石膏、知母清热泻火、除烦止渴，解肌退热；甘草解毒、调和诸药。
身热除，心烦口渴减轻者，去丹皮、黄柏、车前子。
，糜烂，或有口舌糜烂，腹满纳差，胸闷，大便溏薄，舌质红，苔薄黄腻，脉濡滑数。
治法：健脾利湿方药：茯苓15g，白术15g，薏苡仁15g，生地20g，扁豆10g、枳壳10g，山药20g，丹皮10g，金银花30g，半支莲20g，甘草10g。
皮肤科天疱疮患者诊治常规
皮肤科天疱疮患者诊治常规天疱疮是一种重症慢性自身免疫性皮肤病。
临床表现为皮肤和（或）黏膜上出现松弛性水疱、大疱和糜烂渗出。
本病与中医学文献中记载的“天疱疮”“火赤疮”相类似。
平均发病年龄为50～60岁，但发病年龄范围很大，老年人和儿童均有发病。
最小发病年龄为新生儿。
【病因及发病机制】患者血清中的天疱疮抗体导致了角质形成细胞间黏附的丧失和水疱的形成。
天疱疮抗原是桥粒分子的复合物。
免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。
在分子水平免疫沉淀和免疫凝集试验表明寻常型天疱疮抗原分子量为130kDa糖蛋白、落叶型天疱疮抗原分子量为100kDa糖蛋白，它们分别为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体（天疱疮抗体）是天疱疮的重要标志。
直接免疫荧光检查可见病人的表皮中有抗细胞表面抗体沉积，间接免疫荧光发现患者血清中有抗表皮细胞表面IgG抗体。
实验证明将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。
循环天疱疮抗体的滴度和疾病严重性之间呈正相关。
新生儿发生天疱疮是因为患寻常型天疱疮的母亲的IgG通过胎盘传输到新生儿体内造成的，当母体的抗体分解代谢后，疾病随之消退。
有报道，寻常型天疱疮可以由患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。
【临床表现】天疱疮分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。
增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
副肿瘤性天疱疮由于其特殊的病因和临床表现有别于经典天疱疮。
1.寻常型天疱疮皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱，尼氏征阳性。
可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较常见。
既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。
天 疱 疮
3－5d后，仍有新水疱出现，应酌情加量，直 至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退， 维持此剂量10d－2周，然后减量。开始减量 可稍快，如总用量>40mg/d者每周减总量的10 －20%，减至30mg/d后要慎重。一般每2周减 相当于2.5－5mg的强的松量，在减药过程中， 若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后， 逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快 或骤然停药是导致复发的主要原因。
疱疹样天疱疮（PH-pemphigus herpetiformis） 基本损害为红斑上绿豆或更大的水疱。虽 然也是表皮内疱，但疱壁较紧张， Nikolsky sign(-)。损害常排列呈环状或 多环状。
多为中老年患者。 自觉程度不等的瘙痒。 病程慢性，预后好。
诊断与鉴别诊断
增殖型天疱疮（PG）：基层上列隙较小，水 疱常不明显,可见 不规则的表皮乳头瘤状增 生和附属器上皮增生区域内出现嗜酸性海绵 形成,表皮内可伴有嗜酸性和嗜中性脓疱, 。 直接免疫荧光检查示IgG、 IgM和/或C3于棘 细胞间呈波纹状沉积。
落叶型天疱疮（PF）列隙位于粒层内或其下 部,其附近的棘层松解,形成角层下水疱.直接 免疫荧光检查同PV。
小结
天疱疮（pemphigus）是一种重症的皮肤病。特 征为薄壁、易于破裂的大疱。比较少见，约半 数在30~50岁发病。本病属于中医学“天疱疮” 和“火赤疮”的范畴。 中医认为本病的发生是由于心经郁热化火，脾 虚水湿不运，火热与水湿内蕴，外壅肌肤而发 病。湿热蕴久化燥，灼热耗气，故后期见气阴 两伤。西医本病是表皮细胞间抗体介导的自身 免疫性大疱性皮肤病。 天疱疮临床可分为四型：寻常性、增生性、落 叶性和红斑性。 中医辨证分为脾虚湿热、热盛湿蕴、气阴两伤 三型治疗。
发病机理图
天疱疮的护理查房
上呼吸道感染处理
对已发生感染者，可对症处理，如发热可使用解 热镇痛药，咳嗽可使用止咳药等；如感染加重， 需在医生指导下使用抗生素治疗。
下呼吸道感染处理
对已发生下呼吸道感染者，应早期使用抗生素治 疗；保持呼吸道通畅，如痰液粘稠不易咳出可使 用祛痰药；出现呼吸困难可使用氧气吸入。
06
护理查房记录和效果评估
02
病理生理
自身免疫机制
自身免疫反应
天疱疮患者体内会产生针对自身正常组织的自身抗体，导致 组织损伤和炎症反应。
抗体作用
这些自身抗体正常组织中的抗原结合，激活补体系统，引 发炎症反应和组织损伤。
遗传因素
家族聚集性
天疱疮在家族中的发病率较高，呈现出家族聚集性。
遗传易感性
遗传因素可能影响个体对天疱疮的易感性，某些基因变异可能增加患病风险 。
使用护肤剂
使用温和的护肤剂，如硅霜等，保护皮肤屏障，减少水分流失和瘙痒。
口腔护理
01
保持口腔清洁
使用软毛牙刷、漱口水等温和清洁口腔，避免刺激口腔黏膜。
02
口腔溃疡处理
若出现口腔溃疡，可使用局部涂抹溃疡膏、口服维生素B2等药物缓解
症状。
03
饮食调整
避免刺激性食物和饮料，如辛辣、酸甜、咸味等食物，以流质或半流
改进措施和优化建议
改进措施
根据查房记录和效果评估结果，针对存在的问题提出改进措 施。具体包括加强患者的心理护理，增加巡视频次，更换敷 料品牌等。
优化建议
根据患者的实际情况和治疗效果，提出优化建议。具体包括 加强医护人员的培训，提高护理质量；加强多学科协作，全 面评估患者的病情，制定个体化治疗方案等。
质为主。
眼、耳、鼻的护理
落叶天疱疮狗狗-天疱疮群的临床症状、诊断和治疗方法
落叶天疱疮狗狗-天疱疮群的临床症状、诊断和治疗方法天疱疮群的临床症状、诊断和治疗方法增殖型天疱疮是一种起丘疹到水疱的疾病，这些病变可能发展为有渗出的疣样皮肤病。
治疗和随访治疗方案对于落叶型和寻常天疱疮，最初需口服大剂量的类固醇以抑制免疫系统。
临床症状落叶型天疱疮通常导致丘疹和蜂蜜色至褐色结痂，病变通常从脸部和耳朵开始。
寻常天疱疮是一种起水疱的疾病，通常发展为皮肤的擦伤性溃疡性斑块。
红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus）是落叶型天疱疮的温和型，主要影响喜乐蒂牧羊犬、柯利犬和德国牧羊犬。
增殖型天疱疮（Pemphigusvegetans）最罕见，被认为是寻常天疱疮的良性变异型。
寻常天疱疮（Pemphigusvulgaris）第二罕见，最严重的类型。
名词“天疱疮群”用来指在犬猫发生的不习见的一类自体免疫性皮肤病。
已经确定的有以下五种典型：落叶型天疱疮（Pemphigusfoliaceus）在犬猫是最习见的典型，腊肠犬、舒柏奇犬、芬兰猎犬、长须牧羊犬、松狮犬、秋田犬和纽芬兰犬易感。
红斑型天疱疮（Pemphiguserythematosus）是落叶型天疱疮的亲切型，主要习染喜乐蒂牧羊犬、柯利犬和德国牧羊犬。
一样天疱疮（Pemphigusvulgaris）第二偏僻，最严重的典型。
增殖型天疱疮（Pemphigusvegetans）最偏僻，被认为是一样天疱疮的良性变异型。
副肿瘤性天疱疮（Paraneoplasticpemphigus）在患有癌症的犬中有刻画。
病因当机体自身的免疫一律伏击正常的机体就会发生自体免疫性疾病。
在天疱疮患者，其皮肤细胞间的桥粒（桥粒可使细胞紧密连接在一起）被免疫一律伏击而伤害。
临床症状落叶型天疱疮通常招致丘疹和蜂蜜色至褐色结痂，病变通常从脸部和耳朵开始。
鼻部色素（黑色素）脱失习见；嘴部色素脱失偏僻。
脚、脚垫、甲床和腹股沟可能受伤害。
本病病程一般了得6个月，但是病变可能扩大和消退，可能伴发皮肤的二次性细菌感染（脓皮症）、腺体增大（淋巴结）、食欲不振和发烧。
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母爱
母爱是伞，为你遮风挡雨。 母爱是衣，为你送去温暖。 母爱是灯，为你送去光明。 母爱是光，照亮你的心灵。 在寒冷的年代里，母爱是温暖。 在温暖的年代里，母爱是关怀。 在文明的年代里，母爱是道德。 在欢乐的年代里，母爱是幸福。
利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮文献，多数
患者应用利妥昔单抗时，联合应用了其他
免疫抑制剂，88%明显有效，半数以上病情 完全缓解超过6个月，但仍未能停用其他免 疫抑制剂；
金制剂：机制可能与稳定溶酶体膜、抑制酶活性
有关，应用后有抗炎和降低天疱疮抗体滴度作用。 硫代苹果酸金钠，每周肌注1次，第1周为10mg， 第二周25mg，以后每周50mg，或没2-4周肌肉注射 50mg，病情控制后酌情减量。长期应用注意副作
天无效，即仍有新发水疱，原有皮损不消退或糜烂面仍有 较多渗出时，应增至120mg/d，且以不超过120mg/d为宜。
在皮疹完全控制、原有糜烂面基本上均为新生上皮覆盖后 可以减药。开始减药的速度可快些，如最初3～4周，可每 7～10天减总药量的10％，以后每2～4周减一次，并逐渐
过渡到隔日服药的维持剂量治疗阶段，维持剂量可为隔日 晨起顿服15～20 mg，常需服用数年。若治疗规律，多数 患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均需要4～5年的服药时
膀胱炎，骨髓抑制，肝脏损害，胃肠道反 应严重。
MTX：叶酸拮抗剂，影响嘌呤和嘧啶的合成，对B细胞的
抑制作用较强。也可抑制中性粒细胞的趋化和炎症因子。 通常与皮质类固醇联合应用。10～25 mg/w，肌注、静脉
点滴或口服；常见的副作用是骨髓抑制作用和肝脏的损伤，
尤其是长期积累作用可导致肝脏纤维化。总的药物积累剂 量应控制在1.5 g以下；
葡萄球菌A蛋白(SPA)是细菌细胞壁的一种表面蛋 白,可与人血浆中的lgG的Fc段结合,具有特异性强、 敏感性高的特点。用琼脂做载体包裹SPA制成吸附 柱,吸附免疫损伤患者血浆中的致病性抗体,称为蛋 白A免疫吸附(PA IA)。PA IA不仅能从循环中消除 致病性自身抗体,还能调节免疫功能、产生免疫耐 受,而对血液固有成分很少有损伤；连续4天为1个 疗程,每隔4周1次,观察期内糖皮质激素、免疫抑制 剂常规使用。停用后缓解期可长达26个月，4周内 明显控制病情，每次治疗可使循环抗体量平均降
注意咪唑类或三唑类药如酮康唑、氟康唑、伊曲 康唑可减慢环孢素A的代谢速度，出现血药浓度 显著增高而产生危险；
霉酚酸酯（麦考酚酯，MMF）：抑制活化 的T和B淋巴细胞内次黄嘌呤单磷酸脱氢酶， 从而抑制鸟嘌呤的合成，选择性阻断T和B
淋巴细胞的增殖；多与皮质类固醇联合应 用,用法为MMF每日2 g或35-45mg/kg/d，疗 效需要2-3个月出现，可持续用药9-12个月； MMF毒副作用轻微(仅淋巴细胞减少、轻微 胃肠道症状、暂时性转氨酶升高)；该药影
的白细胞分离出来。将富集的白细胞放入 无菌容器中形成1 mm的膜，2 J/cm2的UVA 照射180分钟；
静脉大剂量丙种球蛋白（IVIg）：免疫球蛋
白中的特异抗体可以中和致病性的内源性 抗体，并且可以抑制B细胞分化和免疫球蛋
白的合成；同时还具有抗细菌、抗病毒的 作用。方法是0.2～0.4 g．kg-1．d-1，静脉 给药，连续3～5天；
用，如白细胞和血小板减少、血尿、口腔溃疡、 湿疹皮炎等；
血浆置换法多需与皮质类固醇及免疫抑制剂联用 效果好,可迅速改善病情并减少皮质类固醇用量。 近年多已被血浆吸附疗法(HCA)所取代。HCA能 清除抗体,并使患者血清免疫抑制活性增加而发挥 潜在的免疫抑制作用,其疗效不仅表现在临床症状 改善,而且有抗体消失,细胞因子反应恢复正常。
天疱疮的诊断及治疗
天疱疮是皮肤黏膜自身免疫性大疱性疾病, 由抗表皮中桥粒芯糖蛋白1(D sg1)和3(D sg3) 的自身抗体与抗原结合后，激活蛋白水解 酶，致细胞间黏附性丧失、棘层松解。出 现薄壁水疱尼氏征阳性为临床诊断的重要 依据，直接免疫荧光试验是诊断天疱疮的 金标准 。
间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗 体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体；是观察 病情变化的可靠指标；
还要一些药物在临床上应用于天疱疮和类天疱疮的治疗， 取得了一定的疗效。（1）雷公藤多甙：具有较强的抗炎 和免疫抑制作用，30～40 mg/d，口服。应注意其肝肾毒 性和对生殖系统的影响。（2）氨苯砜：抑制中性粒细胞 趋化的作用。100～150 mg/d，口服。有可能引起一种非 常少见，严重的副作用—DDS综合征。长期使用可导致溶 血性贫血。（3）反应停：抑制炎症细胞的趋化。50～100 mg/d，口服。因有严重的致畸作用，所以准备生育的妇女 严禁使用。
尿病的发病率明显上升；
大剂量糖皮质激素冲击疗法 临床上通常选用甲泼尼龙5001000mg加入5%葡萄糖液250ml，连续静滴3天；
Pasricha等提出的地塞米松—环磷酰胺冲击方案（DCP）， 即将地塞米松 100 mg每月连用3天，第一天加用CTX 500 mg，冲击间期口服CTX每日50mg，必要时可口服皮质类 固醇。此疗法效果显著，皮损可很快愈合,且无皮质类固醇 副作用，可治愈顽固PV患者。第二阶段，皮损完全消失后 给予DCP至少6次，间歇期仍口服CTX50mg/d。第三阶段， 如患者仍处于缓解期，则停用DCP，仅口服CTX50mg/d ， 持续1年。第四阶段，如患者仍处于缓解期，则停用CTX， 随访观察。
环孢素A：能特异而可逆地作用于T辅助细胞,抑制 细胞介导免疫反应,抑制淋巴细胞在抗原刺激下的 分化、增殖,干扰淋巴因子(包括IL-2)的合成和释放, 阻止由抗原激活的辅助性和细胞毒性T细胞的 DNA合成,进而抑制天疱疮抗体的形成；与皮质类 固醇合用，部分病例也可单独使用治疗；通常口 服3-5mg/kg/d，严重的6-8 mg/kg/d，无骨髓抑制 作用，肝脏毒性轻。但有肾毒性，易导致高血压， 高血钾。
响嘌呤代谢，不可与如别嘌呤醇等影响嘌 呤代谢的药物合用；
环磷酰胺：一种烷化剂，抑制细胞增殖，
非特异地杀伤抗原敏感的小淋巴细胞，对
细胞免疫和体液免疫均有抑制。与激素合
用疗效显著，可加快激素的减量，口服 100续2天，每2 周一次。或者0.5～1 g/m2/d，每月1次，皮 损控制后就不再用。主要副作用是出血性
利妥昔单抗(美罗华)是一种单克隆抗体, 通 过与CD20抗原的结合，经ADCC、CDC抑 制B细胞增生，调节细胞传导蛋白等途径促 进B细胞的凋亡。每平方米体表面积375 mg， 静脉给入，每周1次，共4次；输注美罗华时 用美罗华500mg加入生理盐水500ml中稀释， 配置的浓度为1mg/ml；Eltal等回顾分析了
2003年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法
临床表现包括：①多发性的松弛性大疱，容易破 裂②水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂③ 粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡④尼式征 （+）；组织病理表现为由角质形成细胞分离而 导致的表皮内水疱（棘层松解）；直接免疫荧光 示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积，间接 免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体；需符合临 床表现和组织病理中至少1项，加上免疫荧光法中 的1项，或符合免疫荧光法中的2项，即可明确诊 断；
酶联免疫吸附试验(EL ISA)检测患者血清Dsg1和D sg3抗体水平, 以黏膜损害为主的天疱疮患者抗 Dsg3阳性，皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1,Dsg3 抗体均表现阳性 ；
两者相比，EL ISA敏感性稍强，但特异性比IIF稍 差，两者恰好有互补性；
发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续 到毛囊的外毛根鞘, 对15例患者每人取50根头发,实 验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同, 生长初期头 发的外毛根鞘中,均可清晰见到强阳性天疱疮抗体 网状荧光，即使是循环抗体阴性的稳定期患者;
国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量，首先
应根据患者的皮损范围将其病情分为轻、中、重症，即皮 损面积小于体表面积的10%或损害仅限于口腔粘膜为轻症， 30%左右为中症，大于50%为重症。并提出轻症、中症分 别以泼尼松40mg/d和60mg/d为初始剂量的治疗模式。对 于重症天疱疮，则推荐使用初始剂量泼尼松80mg/d，3-5
米诺环素－烟酰胺联合疗法：适应于类天疱疮及 有报道轻型红斑型天疱疮，其机理尚不明确，多 数作者认为与这两种药物抑制嗜酸性粒细胞及中 性粒细胞向病灶部位趋化、抑制肥大细胞脱颗粒 及粒细胞释放蛋白水解酶等抗炎症作用有关。通 常的治疗剂量四环素1～2 g/d，烟酰胺0.6～1.5 g/d。 不良反应是服用四环素易出现明显的胃肠道反应； 长期服用可造成肠道菌群失调、腹泻、二重感染 等。米诺环素是四环素的衍生物，具有较强抑制 炎症细胞趋化的作用；在皮损完全控制后米诺环 素可减为100 mg/d；
低50%～70%。
体外光化学疗法：作为PV治疗的辅助疗法
可用于对药物治疗抵抗的患者。多采用短 期体外光化学疗法(ECP),通过改变光敏感细 胞的免疫活性,从而激活宿主的免疫反应。
治疗期间免疫抑制剂继用，可使病情长期 缓解,并给免疫抑制剂减量提供方便；患者 服用8－甲氧补骨脂后，间断地把患者血中
间。减药过程中一旦有新疹出现，则应暂停减药。
Fernandes等提出泼尼松的剂量应该控制在1-2mg/kg/d，且最 大剂量不超过120mg/d；Mourellou等认为急性期总剂量在5g 以上即可引起较高的死亡率，而在总剂量大于5g的幸存者 中，支气管肺炎、肺栓塞、充血性心力衰竭、精神病和糖
目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素，第 二线治疗药物是环孢素、霉酚酸酯，再次为环磷
酰胺和氨苯砜 ；
糖皮质激素：糖皮质激素用于天疱疮的治疗是基 于其有效的抗炎和免疫抑制作用，它能与靶细胞 胞浆内的糖皮质激素受体G-R结合形成复合物并 迁移至细胞核内，与DNA上的特定位点作用，从 而对数个决定炎症和免疫反应的基因进行调节， 起到抗炎和抑制免疫的作用。此外，糖皮质激素 还可诱导转录激活因子NF-KB的抑制物合成，从 而阻断NF-KB易位至细胞核及基因的转录；