寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家建议讲义
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家建议课件
黏膜主导型PV
血清中仅有抗Dsg3，由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成 的Dsg3的损伤，故皮肤损害较轻，或没有损害；由于 Dsg1无法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏，故黏膜损害 较重。
皮肤黏膜型PV
由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体，Dsg1和Dsg3均被破坏，
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病情严重程度评估指标
目前有多种评估体系，但以天疱疮疾病面积指数 （pemphigus disease area index，PDAI）应用最 多，是目前国际上公认的天疱疮病情评估方法。
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PDAI 包括 3个方面的评估：皮肤、头皮和黏膜。
PV各阶段定义
国际天疱疮委员会在 2008 年制定了被大家广泛接受的
天疱疮各 阶段的定义。
• 基线：临床医生开始治疗的日期。 • 病情控制：无新发水疱出现， 原有水疱逐渐干涸。病情
控制时间也就是巩固治疗的开始。
• 巩固治疗的终点： 在至少 2周内无新发水疱且80%已有皮 损愈合。此时开始激素减量。
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黏膜损害包括糜烂或水疱
➢ 0分：无 ➢ 1分：1个 ➢ 2分：2 ~ 3个 ➢ 5分：>3个或2个损害大于2 cm ➢ 10分：整个区域受累
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病情严重程度评估指标
活动性损害共250分，轻度0~8分，中度 9~24分，重度 ≥ 25 分。PDAI 是一个可靠的评估轻中度 PV 患者的评 价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体表面 积。但 PDAI 操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
3
黏膜损害可表现为口腔、眼、呼吸道和生殖道 黏膜的水疱、糜烂和溃疡。
鉴别诊断思路
应与其它类型的大疱性疾病进行鉴别，如类天疱 疮、大疱性表皮松解症等。
对于皮肤损害，应考虑是否为药物反应、感染等 所致。
对于黏膜损害，应考虑是否为化学灼伤、放射线 损伤等所致。
辅助检查手段
组织病理学检查
01
皮肤和黏膜病变的组织病理学检查可发现特征性的棘层松解和
全身疗法
在医生指导下，使用药物进行疗和护理
心理支持
给予患者心理支持，鼓励其积极配合治疗并保持良好心态。
定期复查
定期进行复查，以便及时发现并处理异常情况。
04
特殊人群和并发症
特殊人群的诊疗特点
儿童患者
对于儿童患者，天疱疮的症状往往更为严重，因此需要更为积极的治疗。同时，针对儿童 患者的治疗也需要考虑到其生长发育的特点，采取更为温和的治疗方式。
临床试验
开展更大规模、多中心的临床试验，以验证新的治疗方案和治疗 策略的有效性和安全性。
对临床实践的影响和意义
诊断准确性
相关研究进展有助于提高寻常型天疱疮的诊断准确性，使患者 得到及时确诊和治疗。
治疗方案
为制定更加规范、科学和有效的治疗方案提供理论依据和实践指 导。
患者生活质量
通过不断改进治疗方法，提高患者的生存率和生活质量，减少并 发症的发生。
THANKS
谢谢您的观看
医生应根据患者的具体情况制定 规范的治疗方案，包括药物治疗 、物理治疗等措施，以达到最佳 的治疗效果。同时应告知患者治 疗过程中可能出现的副作用和注 意事项，以便患者做好心理准备
04 定期复查
医生在治疗过程中应定期复查患者 的病情，观察治疗效果，及时调整 治疗方案，以促进患者的康复。
寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议
专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。
此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。
疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。
不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。
诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。
这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。
02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。
出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。
患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。
03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。
炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。
表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。
直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。
间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。
免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。
尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。
其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。
系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。
局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家建议
合并其他疾病，如感染、营养不良等，可 影响治疗效果。
优化方案与未来治疗展望
优化方案
根据患者具体情况，制定个体化的治疗方案，包括局部和全身用药的选择和剂量 调整。同时，加强患者的教育和护理，提高患者依从性和自我管理能力。
未来治疗展望
加强基础研究和新药研发，寻找更有效、安全的治疗方法和药物。同时，结合基 因组学、代谢组学等技术，实现精准治疗和个体化治疗。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家 建议
xx年xx月xx日
目 录
• 引言 • 寻常型天疱疮的病因和病理 • 寻常型天疱疮的诊断与鉴别诊断 • 寻常型天疱疮的治疗现状及进展 • 寻常型天疱疮的疗效评价与优化 • 结论
01
引言
疾病概述
1
寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性的大疱 性皮肤病，通常累及黏膜和皮肤。
建议在诊断寻常型天疱疮时，应充分考虑患者 的病史、临床表现和实验室检查结果。
对于轻中度寻常型天疱疮患者，可单独使用免 疫抑制剂治疗。
对于重度寻常型天疱疮患者，建议使用糖皮质 激素冲击治疗，同时联合免疫抑制剂和细胞因 子调节剂等治疗。
研究不足与展望
目前的研究主要集中在寻常型天疱疮的药物治疗方 面，对于其发病机制和病理生理过程的研究尚不够
治疗并发症，如感染和口腔黏膜溃疡等。
提供心理支持
03
通过及时的诊断和治疗，可以帮助患者减轻心理压力，增强信
心和勇气，积极面对疾病。
研究目的与方法
研究目的
探讨寻常型天疱疮的诊疗现状、治疗方法及疗效评估，为临 床医生提供参考和借鉴。
研究方法
收集和分析关于寻常型天疱疮的文献资料，结合临床经验和 案例分析，提出诊疗建议和评估方法。
细胞因子
寻常型天疱疮的治疗 医学教育-概述说明以及解释
寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。
寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。
这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。
寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。
这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。
由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。
目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。
药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。
这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。
在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。
尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。
例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。
此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。
因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。
同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。
总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。
只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。
未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。
1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。
引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。
通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。
天疱疮讲义
定义：一种慢性复发性以表皮内大疱形成为特点的自身免疫性皮肤病。
机体产生抗复层鳞状细胞间基质的自身抗体(即天疱疮抗体)，通过与相应抗原结合而激活表皮细胞内某些蛋白水解酶，使表皮细胞黏合质溶解，导致棘层松解由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。
（3）鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。
2、增殖型天疱疮（1）口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。
（2）皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。
周围有狭窄的红晕。
疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。
患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。
（3）鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。
3、落叶型天疱疮（1）口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。
（2）皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。
（3）眼结膜及外阴黏膜也常受累。
4、红斑型天疱疮（1）口腔：黏膜损害较少见。
（2）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。
疾病病因天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体）。
1、从临床表现诊断：(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。
(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。
(3)Nikolsky氏征阳性。
2、从皮损的组织病理检查诊断特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。
3、从实验室检查诊断(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。
天疱疮中医诊疗指南
天疱疮中医诊疗指南天疱疮是一种罕见的皮肤病，中医诊疗指南天疱疮是一种罕见的皮肤病，它会给患者带来巨大的痛苦和不便。
在本文中，我们将介绍天疱疮的中医诊疗指南，包括中医对天疱疮的认识、天疱疮中医诊疗的各个环节、中医治疗天疱疮的优势以及展望未来。
一、中医对天疱疮的认识中医认为天疱疮属于“水疱病”范畴，多因脾虚湿蕴、外感湿热邪毒所致。
在《黄帝内经》等古典医籍中均有关于天疱疮的记载，如“大热在内，必有脓泡”。
中医认为天疱疮的病机为脾虚湿蕴、湿热邪毒内蕴，导致肌肤失养，从而出现水疱、脓疱等症状。
二、天疱疮中医诊疗指南1、诊断标准中医诊断天疱疮主要根据患者的临床表现，如：水疱、脓疱、糜烂、结痂等。
同时，还需结合舌象、脉象等体征进行综合判断。
2、辨证分型根据中医理论，天疱疮可分为以下证型：（1）湿热型：皮肤出现脓疱、糜烂、结痂，伴有瘙痒、疼痛等不适症状，舌质红苔黄腻，脉濡数。
（2）脾虚湿蕴型：皮肤出现水疱、糜烂、结痂，伴有腹胀、腹泻、食欲不振等症状，舌质淡苔白腻，脉濡缓。
（3）阴虚火旺型：病程较长，反复发作，伴有口干咽燥、五心烦热、盗汗失眠等症状，舌质红苔少，脉细数。
3、治疗原则和方案中医治疗天疱疮的原则为：清热解毒、健脾利湿、养血润燥。
根据不同的证型，可以采用以下治疗方案：（1）湿热型：治以清热解毒、利湿止痒。
方用黄连解毒汤加减，如黄连、黄芩、黄柏、栀子等。
外用可选用马齿苋、黄柏等煎水局部湿敷。
（2）脾虚湿蕴型：治以健脾利湿、养血润燥。
方用除湿胃苓汤加减，如白术、茯苓、猪苓、泽泻等。
外用可选用黄芩、黄柏等煎水局部湿敷。
（3）阴虚火旺型：治以养血润燥、滋阴降火。
方用知柏地黄丸加减，如知母、黄柏、地黄、山药等。
外用可选用紫草油局部涂抹。
在治疗过程中，还应注意饮食调理，避免食用辛辣油腻刺激性食物，多吃蔬菜水果等清淡食物。
同时，保持皮肤清洁干燥，避免摩擦和搔抓，以免引起感染。
三、中医治疗天疱疮的优势中医治疗天疱疮具有整体观念和辨证论治的优势。
天疱疮讲课课件
发病机理 :自身免疫性疾病?
天疱疮抗原：已明确。
桥粒芯糖蛋白（desmoglein, dsg），是 表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白
寻常型天疱疮抗原( PVA)： dsg-3，130kd 落叶型天疱疮抗原( PFA)： dsg-1，160kd
天疱疮抗体：已明确 即“抗表皮棘细胞间物质抗体” ，又称抗 dsg抗体。
尼氏征阳性（Nikolsky sign)
全身症状： 可出现发热、倦怠等 由于创面较大，体液丧失较多，且口腔粘膜损 害影响进食，故容易发生继发感染、水电解质 紊乱、低蛋白血症等
组织病理：
基本病理变化为棘层 松解、表皮内裂隙和 水疱。 疱腔内有棘层松解胞 较正常棘细胞大，形 胞质呈均匀嗜碱性核 大而深染，核周有浅 蓝色晕。
PF 与红斑型天疱疮水疱或裂隙发生在棘细胞 层上部或颗粒层，为表皮内浅层水疱，伴有棘 细胞松解
Pemphigus vulgaris, HE 20x
Pemphigus erythematosus, HE 10x
2.免疫病理
（一）直接免疫荧光检查（ DIF）：取皮损边 缘红斑或水疱周围“正常”皮肤，阳性率几乎 为100％ 棘细胞间有IgG和C3的沉积，呈网状分布； 红斑型天疱疮的 DIF 除细胞间 IgG 和 C3 沉积外， 在基底膜处也可有IgG或C3的沉积，尤其在面 部等曝光部位
粘膜损害：在不同类型的天疱疮中发生率最高。 约60％为初发症状 以颊粘膜最常见；糜烂愈合缓慢，持续数周至 数月，伴有疼痛 眼结膜、肛门、外阴等部位粘膜亦可发生糜烂
皮肤损害：常发生在外观正常的皮肤。为大小 不等的浆液性水疱和大疱，壁薄而松弛，易破， 尼氏征阳性。 疱破裂后遗留大片表皮糜烂面 和结痂，渗出明显，有腥臭味 自觉灼热感和皮肤糜烂处疼痛，一般无瘙痒
天疱疮诊疗指南及药物应用指南
需要与天疱疮进行鉴别诊断的疾病包括类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性 皮肤病等。这些疾病的临床表现和组织病理学检查与天疱疮有相似之处，但免疫 学检查和治疗方法有所不同。
02
诊疗流程与规范
接诊与初步评估
详细询问病史
包括症状出现时间、发展过程、伴随症状 等。
全面体格检查
特别注意皮肤、黏膜损害的部位、范围及 严重程度。
用量及疗程
免疫抑制剂的用量和疗程需根据患 者的病情和耐受情况而定，同时需 要密切监测患者的免疫功能和副作 用情况。
生物制剂类药物使用原则
新兴治疗手段
生物制剂是针对特定免疫分子或细胞 的治疗手段，为天疱疮患者提供了新 的治疗选择。
用量及疗程
生物制剂的用量和疗程需根据患者的 病情和药物特性而定，同时需要密切 监测患者的病情变化及副作用情况。
评估患者的心理状态，了 解焦虑、抑郁等情绪问题 。
提供心理支持，鼓励患者 表达情感，减轻心理压力 。
教授应对技巧，如深呼吸 、冥想等，帮助患者缓解 紧张情绪。
家庭护理指导建议
指导家属如何协助患者进行皮肤护理，保 持皮肤清洁干燥，避免感染。
建议家属关注患者的饮食营养，提供均衡 的饮食，避免刺激性食物。
药物选择
首选糖皮质激素类药物，如泼尼松等；对于重症 患者或糖皮质激素治疗效果不佳者，可选用免疫 抑制剂如环磷酰胺等。同时，可辅助使用抗生素 、抗真菌药物等预防和治疗继发感染。
03
药物应用指南
糖皮质激素类药物使用原则
首选药物
对于大多数天疱疮患者， 糖皮质激素是首选治疗药
物。
用量及疗程
根据患者的病情严重程度 和体重等因素，确定合适 的药物剂量和疗程。通常 起始剂量较高，病情控制
一例寻常型天疱疮患者的护理查房PPT课件
。
分散注意力
通过听音乐、看电视等方式分 散患者的注意力，从而减轻疼
痛感受。
心理支持策略分享
倾听与理解
01
耐心倾听患者的疼痛主诉，表示理解和同情，增强患者的信任
感和安全感。
心理疏导与安慰
02
运用心理学原理和方法，对患者进行心理疏导和安慰，帮助患
循序渐进
从低强度、短时间开始，逐渐增加运动强度和时 间，避免突然剧烈运动导致身体不适。
多样化运动方式
结合患者兴趣爱好，选择多种运动方式，增加锻 炼趣味性。
锻炼过程中注意事项
安全第一
确保锻炼环境安全，避免摔 倒、碰撞等意外事件发生。
适度原则
根据患者身体反应和锻炼效 果，适时调整运动强度和时
间，避免过度疲劳。
预防消化道并发症
指导患者细嚼慢咽，避免暴饮暴食，减少消 化道负担。
预防代谢并发症
定期监测患者的血糖、电解质等指标，及时 发现并处理代谢异常。
预防感染并发症
保持患者口腔、皮肤清洁，定期更换床单、 衣物等，减少感染风险。
预防心理并发症
关注患者的心理变化，给予心理支持和疏导 ，减轻患者的焦虑和恐惧情绪。
05 康复锻炼指导与效果评价
无菌操作
03
在清洁消毒过程中，要严格遵守无菌操作原则，防止交叉感染
。
敷料更换时机和方法指导
01
02
03
更换时机
根据伤口渗出情况和敷料 清洁程度决定更换频率， 一般每日或隔日更换一次 。
更换方法
轻轻揭开敷料，观察伤口 情况，用生理盐水清洗伤 口后，再覆盖新的无菌敷 料。
注意事项
更换敷料时动作要轻柔， 避免损伤新生上皮组织； 如有粘连，可用生理盐水 浸湿后缓慢揭开。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的专家建议
心理护理
寻常型天疱疮会给患者带来很大 的心理压力，因此心理护理也是 非常重要的。建议寻求专业心理 咨询师的帮助，进行心理疏导和
治疗。
05
结论和建议
对寻常型天疱疮的认识和理解
寻常型天疱疮是一种慢性、自身 免疫性疾病，其特征为皮肤和黏
膜上出现疼痛性水疱和糜烂。
该疾病通常由抗体攻击皮肤角质 形成细胞导致，而这种攻击可能 是由于免疫系统异常反应引起的
组织病理学检查
通过组织病理学检查，医生可以评估皮肤样本的微观结构，以确定疾病的诊断和严重程度。
血液检查和免疫学检查
血液检查
血液检查可以评估患者的整体健康状况，包括营养状况、肝肾功能等。
免疫学检查
免疫学检查可以检测患者的免疫系统功能，以及是否存在自身抗体，如抗桥粒芯糖蛋白3抗体和抗桥 粒芯糖蛋白1抗体，有助于诊断寻常型天疱疮。
局部注射
在病情严重或外用药物效果不佳时， 可考虑局部注射糖皮质激素或肉毒毒 素等药物治疗。
光疗
UVB光疗和PUVA光疗等光疗方法也 可用于辅助治疗寻常型天疱疮。
04
预防和护理建议
预防措施
避免过度疲劳和压力
过度疲劳和压力可能会增加患寻常型天疱疮的风险，因此要注意 休息和减轻压力。
避免皮肤损伤
皮肤损伤可能会引发寻常型天疱疮的发作，因此要尽量避免皮肤损 伤，如摩擦、刮擦等。
寻常型天疱疮诊疗和治疗的 专家建议
2023-11-09
目录
• 疾病概述 • 诊疗建议 • 治疗建议 • 预防和护理建议 • 结论和建议
01
疾病概述
定义和分类
定义
寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性、表皮下大疱病。
分类
【指南与共识】寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）
【指南与共识】寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是⼀类严重威胁⼈类健康的⾃⾝免疫性⼤疱性疾病。
其治疗的主要⽬的是控制病情，减少复发，尽可能减少糖⽪质激素⽤量和不良反应。
为了规范诊疗⾏为，2016年制定了《寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议》，但随着对PV认识的不断深⼊和治疗⼿段的不断发展，有必要对原有的专家建议进⾏修订。
本⽂在原专家建议的基础上，综合不同国家和地区新发表的指南共识或诊疗建议，结合中国国情，经国内多名专家反复讨论，形成了2020版诊断和治疗专家建议。
寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）中国医疗保健国际交流促进会⽪肤科分会【引⽤本⽂】中国医疗保健国际交流促进会⽪肤科分会. 寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议（2020）[J]．中华⽪肤科杂志，2020, 53（1）: 1-7. doi：10.35541/cjd.20190703【关键词】天疱疮；诊断；治疗；专家建议⼀、流⾏病学及发病机制我国的研究数据表明，PV是天疱疮中最常见类型。
⽬前认为，天疱疮的发病机制为抗桥粒芯糖蛋⽩（desmoglein，Dsg）抗体导致表⽪细胞间的连接结构破坏，导致临床出现⽔疱、⼤疱。
⼆、临床表现多数PV患者先有⼝腔损害，然后出现⽪损。
颊黏膜和咽部最常见，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进⾷；⽣殖器黏膜、眼结膜受累次之。
⽪损表现为松弛性⽔疱和⼤疱，多出现在正常⽪肤表⾯，⽔疱易破，形成不断扩⼤的糜烂⾯，尼⽒征阳性，多数患者没有瘙痒。
⽪损好发于胸背部、⾯部、头部、腋窝、腹股沟、臀部等。
根据临床表现的不同可分为黏膜主导型、⽪肤黏膜型和⽪肤型。
三、辅助检查辅助检查⼿段包括组织病理、直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）、酶联免疫吸附试验（ELISA）及免疫印迹法等。
其中，组织病理检查建议选择新发（24 h内）⼩⽔疱作为标本来源，组织病理特征为基底层上⽅棘层松解，形成裂隙或⽔疱，可见棘层松解细胞。
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发病机制
天疱疮患者水疱在表皮中位置的多样性可用Dsg补偿理论解释。 在表皮内，Dsg3在基底部的角质形成细胞高表达，Dsg1在表
皮全层表达，特别是表皮的上部表达更高。 在口腔黏膜和食管，Dsg3表达于整个上皮层， Dsg1除了在
基底部表达外，在上皮全层表达较弱。
皮肤黏膜型PV 由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体，Dsg1和Dsg3均被破坏，
PV发病机制模式图
临床表现
50%的PV患者先有口腔损害，然后出现皮损，从口腔 损害到皮损出现的间隔约3个月至1年。
颊黏膜和咽部最常见，生殖道黏膜次之，表现为持续 性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进食。
皮损表现为松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性多出现 在正常皮肤表面，少数出现在红斑基础上，水疱易破， 形成糜烂面，多数患者没有瘙痒。
整个区域受累
头皮损害分 6个水平，分别计 0、1、2、3、4、10
分
0 分为未受累 1 分为累及头皮的一个象限 2分累及 2个象限 3分累及 3个象限 4分累及 4个象限 10分为整个头皮受累 陈旧性损害有则为1分，无则为0分
黏膜损害包括糜烂或水疱
0分：无 1分：1个 2分：2 ~ 3个 5分：>3个或2个损害大于2 cm 10分：整个区域受累
• 皮肤活动性损害包括 6个等级，分别记为 0、 1、 2、
3、 5和 10分
0分：无 1分：1~3 个皮损，且最多1个皮损直径大于2cm，没
有皮损大于6cm 2分：为 2 ~ 3个皮损，至少2个皮损超过2cm，没有皮
损超过6cm 3分：超过3个皮损，没有皮损超过6cm 5分：超过3个皮损，至少1个皮损超过6cm 10分：超过3个皮损，至少 1 个皮损超过16cm，或者
PDAI 包括 3个方面的评估：皮肤、头皮和黏膜。
皮肤解剖部位分为耳、 鼻、 面部、 颈部、 胸部、 腹 部、 后背及臀部、上肢、手、下肢、足、生殖器
黏膜解剖部位分为眼、鼻、颊黏膜、硬腭、软腭、上 齿龈、 下齿龈、舌、舌下、唇黏膜、后咽部、肛门、 泌尿生殖道黏膜。
皮肤、头皮损害包括活动性损害（糜烂、水疱和新发 红斑）和陈旧性损害（炎症后色素沉着或皮损愈合 后红斑）。
国内学者也提出了自己的分级标准， 如按照水疱 数量的分级方法：轻度为<20个水疱，黏膜1 ~ 2小片； 中度为20~40个水疱，黏膜3~5小片；重度为 > 40个水 疱，黏膜>5小片。
治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免 长期应用糖皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂的不 良反应， 减少激素用量。
欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识，但目前我国 尚无类似共识形成。
发病机制
基本发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间 的连接破坏，出现水疱、大疱。
PV的靶抗原是桥粒芯蛋白3（Dsg3），而落叶型天 疱疮的靶抗原是桥粒芯蛋白1（Dsg1）。
2. 直接免疫荧光（DIF）：选择皮损周围1cm 处的红斑或正常皮肤取材。DIF表现为基底层
实验室检查及诊断标准
实验室检查
ELISA 检测抗桥粒芯蛋白抗体：黏膜主导型PV以抗 Dsg3为主， 皮肤黏膜型抗 Dsg1和抗 Dsg3均可阳性，且抗体含量与病情严重 程度相平行。 5. 免疫印迹：黏膜主导型 PV 患者血清可识别Dsg3（130 000） 蛋白，皮肤黏膜型可识别 Dsg1 蛋白（160 000）和Dsg3（130 000）蛋白。
发病机制
落叶型天疱疮 血清中仅检测到抗Dsg1抗体，由于Dsg3可弥补由于抗 Dsg1抗体导致的细胞间松解，所以在表皮基底部不出 现水疱，仅在表皮上部出现；而在黏膜方面，由于 Dsg3可补偿抗Dsg1导致的黏膜损害，故黏膜损害较轻， 或没有。
发病机制
黏膜主导型PV 血清中仅有抗Dsg3，由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成 的Dsg3的损伤，故皮肤损害较轻，或没有损害；由于 Dsg1无法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏，故黏膜损害 较重。
诊断标准
1. 临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
2. 组织病理：表皮细胞间水疱形成 （棘层松解）。 3. 免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF
病情严重程度评估指标
目前有多种评估体系，但以天疱疮疾病面积指数 （pemphigus disease area index，PDAI）应用最 多，是目前国际上公认的天疱疮病情评估方法。
皮损多分布于胸背部、面部、头部、腋窝、腹股沟、
临床表现
40 ~ 60岁年龄多见，女性较男性易受累。 皮肤黏膜型不仅有广泛的皮损，而且出现严重的黏膜
损害，而黏膜主导型多数为黏膜损害，皮损轻微较局 限或没有损害。
实验室检查及诊断标准
实验室检查
1. 组织病理：选择新发（24 h内）小水疱作为 标本来源。PV组织病理表现为基底层上部棘 层松解细胞。
病情严重程度评估指标
活动性损害共250分，轻度0~8分，中度 9~24分，重度 ≥ 25 分。PDAI 是一个可靠的评估轻中度 PV 患者的评 价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体表面 积。但 PDAI 操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。
日本学者提出的天疱疮病情严重程度评分 （Japanese pemphigus disease severity score， JPDSS） 评估标准，操作较简单，实用，适合于门诊患者进行 快速评估，且对中重度PV患者评估更准确。
寻常型天疱疮诊疗和 治疗的专家建议
概述
寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是天疱 疮中最常见类型
其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身 抗体
临床表现为松弛性水疱、大疱，伴有顽固性、痛性黏 膜糜烂和溃疡
组织病理出现特征性棘层松解现象
概述
PV治疗的主要目的是控制病情，促使皮损和黏膜尽快 愈合，减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量， 力争长期缓解，直至痊愈。