天疱疮诊断及治疗知识讲解

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天疱疮诊断和治疗

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母爱
母爱是伞，为你遮风挡雨。母爱是衣，为你送去温暖。母爱是灯，为你送去光明。母爱是光，照亮你的心灵。在寒冷的年代里，母爱是温暖。在温暖的年代里，母爱是关怀。在文明的年代里，母爱是道德。在欢乐的年代里，母爱是幸福。
利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮文献，多数
患者应用利妥昔单抗时，联合应用了其他
免疫抑制剂，88%明显有效，半数以上病情完全缓解超过6个月，但仍未能停用其他免疫抑制剂；
金制剂：机制可能与稳定溶酶体膜、抑制酶活性
有关，应用后有抗炎和降低天疱疮抗体滴度作用。硫代苹果酸金钠，每周肌注1次，第1周为10mg，第二周25mg，以后每周50mg，或没2-4周肌肉注射 50mg，病情控制后酌情减量。长期应用注意副作
天无效，即仍有新发水疱，原有皮损不消退或糜烂面仍有较多渗出时，应增至120mg/d，且以不超过120mg/d为宜。
在皮疹完全控制、原有糜烂面基本上均为新生上皮覆盖后可以减药。开始减药的速度可快些，如最初3～4周，可每 7～10天减总药量的10％，以后每2～4周减一次，并逐渐
过渡到隔日服药的维持剂量治疗阶段，维持剂量可为隔日晨起顿服15～20 mg，常需服用数年。若治疗规律，多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均需要4～5年的服药时
膀胱炎，骨髓抑制，肝脏损害，胃肠道反应严重。
MTX：叶酸拮抗剂，影响嘌呤和嘧啶的合成，对B细胞的
抑制作用较强。也可抑制中性粒细胞的趋化和炎症因子。通常与皮质类固醇联合应用。10～25 mg/w，肌注、静脉
点滴或口服；常见的副作用是骨髓抑制作用和肝脏的损伤，
尤其是长期积累作用可导致肝脏纤维化。总的药物积累剂量应控制在1.5 g以下；

2023版天疱疮患者健康教育共识学习与临床实践应用

更换频率
根据敷料渗透情况及时更换，一般每日或隔日更换一次，避免敷料过湿或过干影响愈合效果。
止痒、止痛等对症治疗方法
止痒
可使用抗组胺药物口服或外用，避免搔抓导致创面扩大或感染。
止痛
对于疼痛明显的患者，可使用非甾体抗炎药或局部麻醉药缓解疼痛，提高患者舒适度。
预防继发感染措施
保持环境清洁
定期开窗通风，保持室内空气清新，减少细菌滋生。
对患者进行全面营养评估，包括体重、体质指数、饮食摄入情况等，以确定患者的营养需求和补充方案。
蛋白质补充
天疱疮患者因皮肤破损导致蛋白质大量丢失，应适量增加优质蛋白质的摄入，如鱼、肉、蛋、奶等。
维生素与矿物质
补充多种维生素和矿物质，尤其是维生素C、维生素E、锌等，有助于皮肤修复和增强免疫力。
推荐食谱和禁忌食物清单
03
药物治疗选择与注意事项
常用药物类型及作用机制
糖皮质激素
通过抑制免疫反应，减少炎症介质的释放，从而控制天疱疮的病情进展。
免疫抑制剂
通过抑制T淋巴细胞和B淋巴细胞的增殖，降低抗体的产生，减轻免疫反应对皮肤的损伤。
生物制剂
针对特定炎症因子的单克隆抗体，能够精准地抑制炎症反应，对部分难治性天疱疮患者有效。
2023版天疱疮患者健康教育共识学习与临床实践应用
目录
• 天疱疮概述与发病机制 • 健康教育共识解读 • 药物治疗选择与注意事项 • 局部护理与皮肤保护措施 • 营养支持与饮食调整建议 • 康复期管理与随访监测
01
天疱疮概述与发病机制
天疱疮定义及分类
定义
天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病，其特点是在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议

专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。

此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。

疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。

不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。

诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。

这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。

02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。

出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。

患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。

03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。

炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。

表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。

直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。

间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。

免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。

尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。

其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。

系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。

局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。

天疱疮

天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。

天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。

（一）病因自身免疫性疾病。

（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。

而后呈急性发作或逐渐加重。

好发于中年人和老年人。

大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。

病情严重者，口内难以找到正常粘膜。

患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。

2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。

症状较轻，预后一般较好。

3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。

4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。

口腔粘膜损害少。

以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。

除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。

由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。

若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。

（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。

下列方法有助于正确诊断。

1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。

（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。

（五）鉴别诊断。

1.多形红斑是急性炎症性疾病。

起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。

糜烂面边缘尼氏征阴性。

皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。

2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。

3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。

寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释

寻常型天疱疮的治疗医学教育-概述说明以及解释1.引言1.1 概述天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为大疱、水泡和溃疡形成在皮肤和黏膜表面。

寻常型天疱疮是天疱疮的最常见类型，它通常发生在中年和老年人身上。

这种疾病对患者的生活质量产生了严重影响，因此，及时的治疗和管理显得尤为重要。

寻常型天疱疮的症状包括皮肤上的红斑、痒感、水泡和溃疡等。

这些症状可能会导致患者感到疼痛和不适，并且容易感染和出现其他并发症。

由于其自身免疫性质，寻常型天疱疮的治疗较为复杂，需要针对免疫系统进行调节和干预。

目前，针对寻常型天疱疮的治疗方法主要包括药物治疗和支持性治疗两个方面。

药物治疗通常包括糖皮质激素、免疫抑制剂和抗生素等药物的使用。

这些药物可以减轻症状、控制病情并降低复发率。

在支持性治疗方面，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足休息和避免刺激性物质的接触等，有助于提高患者的免疫力和促进病情康复。

尽管目前寻常型天疱疮的治疗方法已经取得了一定的进展，但仍然存在许多挑战和困难。

例如，部分患者对药物治疗反应不佳或出现副作用，导致治疗效果不尽如人意。

此外，由于该疾病的慢性特点，患者需要长期维持治疗，给患者和家属带来了一定的经济和心理负担。

因此，未来的研究和治疗重点应该放在如何提高治疗效果、减轻副作用，并发展更安全、有效的治疗策略上。

同时，加强对患者的教育和心理支持也是非常重要的，以帮助他们更好地应对疾病带来的身心困扰，提高生活质量。

总之，寻常型天疱疮是一种非常复杂和具有挑战性的疾病。

只有通过综合性的治疗方案，包括药物治疗和支持性治疗，才能更好地控制病情和改善患者的生活质量。

未来的研究和临床实践应继续努力，为寻常型天疱疮的治疗提供更好的方案和解决方案。

1.2文章结构文章结构部分的内容：文章的结构主要包括引言、正文和结论三个部分。

引言部分主要在文中引起读者的兴趣，同时介绍文章的主题和目的。

通过概述天疱疮的背景和相关信息，引出文章要讨论的寻常型天疱疮的治疗方法。

天疱疮诊断与治疗进展总结

【天疱疮】治疗以糖皮质激素+免疫抑制剂为主，少数难治病例可血浆置换、大剂量丙种球蛋白冲击治疗。

按照皮损面积分为轻中重。

<10%、10%~40%、>40%。

对应初始剂量的泼尼松分别为0.5mg/kg·d、1.0 mg/kg·d 、1.5 mg/kg·d。

类天疱疮则相应减少4~8mg/d。

如果治疗3~5天皮损未得到控制，则增加原剂量的50%同时加用免疫抑制剂直至病情稳定控制。

然后每月减剩余剂量的5%~10%，最后用尽可能低的剂量激素长期维持。

病情的复发与激素突然停用或激素减量速度过快有关。

天疱疮常见30~50岁，类天疱疮以60岁以上多见。

病理上天疱疮为表皮内大疱，棘突松解细胞；类天疱疮为表皮下水疱，嗜酸性粒细胞浸润。

DIF（直接免疫荧光）前者IgG，C3沉积，而IgM、IgA低；后者在基底膜带见IgG、C3线状沉积，以C3为主。

二者鉴别需要DIF+病理。

免疫抑制剂：CTX 50~100mg/d 硫唑嘌呤 50~200mg/d丙种球蛋白冲击：400mg/d 3~5d 连用6个月血浆置换：激素换算：泼尼松5mg=地塞米松0.75mg=4mg甲泼尼龙=25mg氢化可的松。

然而低蛋白直接影响激素在体内的吸收和转运。

根据皮损定的初始激素剂量在40~60岁人群较合适，可能与激素的活化有关。

有口腔粘膜损害的，建议按照中等剂量激素40~80mg/d。

有学者建议按照年龄、抗体滴度、口腔粘膜损害进行积分等级，根据不同的积分或者等给予精确剂量。

【口腔粘膜损害的治疗】天疱疮部分患者躯干皮损恢复后口腔黏膜糜烂、溃疡仍然反复发作经久不愈，此时小剂量激素就能控制躯干及其他体表部位的皮损不复发，但是，口腔黏膜损害却反复发作旧，如果激素加量，又关系到减量的漫长过程，也无法避免长时间使用较大剂量激素的副作用。

【方法】保持当前口服激素量不变，①3%碳酸氢钠漱口②生理盐水20ml+地塞米松磷酸钠5mg雾化吸入Q12h③2W改为隔日一次，1Mon改为隔两日一次。

传染病学——天疱疮PPT课件

2、直接免疫荧光检查可见抗体沉
积在表皮细胞间，相当于棘细胞
层解剖部位。（IgG、IgA、IgM、
C3）
4
3、本病常与其他自身免疫性疾病如SLE、重症肌无力等并存。
4、烧伤、紫外线、药物等可诱发天疱疮。
5
三、临床分型：
寻常型增殖型落叶型红斑型疱疹样天疱疮
6
3、自觉及全身症状：瘙痒或灼痛。可畏寒、发热等。
4、病程与预后：病程较长，病情发展缓慢，预后较好
12
（四）、红斑型天疱疮
1、好发部位（1）头面、胸、背上部，面部皮
疹类似SLE蝶形红斑。（2）粘膜极少累及。 2、皮疹特点：在红斑上发生松弛
性水疱或结痂、鳞屑，其下湿润 3、尼氏征（+） 4、自觉症状轻，瘙痒。 5、预后良好，可自行缓解。
21
（三）、局部处理以清洁、预防感染、促进愈合为原则。 1、按皮肤科外用药物使用原则。 2、加强护理：注意皮肤清洁卫生，患者衣
服、床单、被子等应消毒。预防褥疮和继发感染的发生。
22
小结
寻常型天疱疮在临床上最为常见，多累及中年人，儿童罕见。
口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。
（3）尼氏征（+）。
10
（4）腥臭味重，常伴疼痛。（5）在肉芽组织周围有新水疱→糜烂→
肉芽组织→周围有新水疱如此反复扩大。 3、病程：慢性，预后较好。
11
（三）、落叶型天疱疮
1、好发部位：与寻常型同。粘膜损害少见而轻微。
2、皮疹特点：皮疹与寻常型相同，但疱壁更薄，更易破裂，最后形成干燥叶状脱屑似剥脱性皮炎。尼氏征阳性
者地塞米松或氢化可的松、甲基强的松龙静滴，病情缓解后逐渐递减剂量。 2、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤等。 3、蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、丙酸睾丸酮，康力龙。 4、抗生素：预防感染或并发感染。真菌感染用抗真菌药。 5、重症者及难治性天疱疮可采用大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换法等。

皮肤科天疱疮患者诊治常规

皮肤科天疱疮患者诊治常规天疱疮是一种重症慢性自身免疫性皮肤病。

临床表现为皮肤和（或）黏膜上出现松弛性水疱、大疱和糜烂渗出。

本病与中医学文献中记载的“天疱疮”“火赤疮”相类似。

平均发病年龄为50～60岁，但发病年龄范围很大，老年人和儿童均有发病。

最小发病年龄为新生儿。

【病因及发病机制】患者血清中的天疱疮抗体导致了角质形成细胞间黏附的丧失和水疱的形成。

天疱疮抗原是桥粒分子的复合物。

免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。

在分子水平免疫沉淀和免疫凝集试验表明寻常型天疱疮抗原分子量为130kDa糖蛋白、落叶型天疱疮抗原分子量为100kDa糖蛋白，它们分别为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。

免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体（天疱疮抗体）是天疱疮的重要标志。

直接免疫荧光检查可见病人的表皮中有抗细胞表面抗体沉积，间接免疫荧光发现患者血清中有抗表皮细胞表面IgG抗体。

实验证明将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。

循环天疱疮抗体的滴度和疾病严重性之间呈正相关。

新生儿发生天疱疮是因为患寻常型天疱疮的母亲的IgG通过胎盘传输到新生儿体内造成的，当母体的抗体分解代谢后，疾病随之消退。

有报道，寻常型天疱疮可以由患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。

【临床表现】天疱疮分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。

增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。

副肿瘤性天疱疮由于其特殊的病因和临床表现有别于经典天疱疮。

1.寻常型天疱疮皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱，尼氏征阳性。

可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较常见。

既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。

天疱疮健康教育PPT课件

复发：天疱疮的复发较为常见，患者需要定期复诊、加强个人卫生和皮肤护理，以减少复发的可能性。
生活质量和心理支持
生活质量和心理支持
生活质量：天疱疮会对患者的生活造成一定影响，患者应注意合理饮食、适度锻炼和保持积极心态，提高生活质量。
心理支持：患者可以参加支持群体，与其他患者分享经验，寻求心理支持和交流，以应对日常生活中的挑战。
谢谢您的观赏聆听
治疗和管理
治疗和管理
治疗：天疱疮的治疗通常包括使用免疫抑制剂、龙葵酸类药物和局部护理等，具体治疗方案应由医生根据患者情况确定。
管理：患者应遵医嘱进行治疗，并定期复诊，注意保持良好的个人卫生和皮肤护理，避免刺激因素引发复发。
预防和复发
预防和复发
预防：天疱疮的发生不能完全预防，但可以注意避免诱发因素，如过度紫外线暴露、感染和药物不当使用等。
天疱疮健康教育PPT课件
目录引言什么是天疱疮症状和诊断治疗和管理预防和复发疾病，它会引起皮肤和黏膜的紫红色水疱和溃疡。
本课程将介绍天疱疮的病因、症状、诊断方法和治疗方案，以及如何管理天疱疮和预防复发。
什么是天疱疮
什么是天疱疮
定义：天疱疮是一种罕见的自身免疫疾病，其特点是皮肤和黏膜表面的紫红色水疱和溃疡。
成因：天疱疮是因免疫系统攻击身体组织而导致的，具体原因尚不清楚，可能与遗传和环境因素有关。
症状和诊断
症状和诊断
症状：天疱疮主要表现为皮肤和黏膜的水疱和溃疡，伴有疼痛和瘙痒感，可全身多部位发生。
诊断：天疱疮的诊断依据病史、临床症状和病理检查，通常需要由专业医生进行确诊。

天疱疮的相关护理课件

等负面情绪。
02
健康教育
向患者和家属提供天疱疮相关知识的健康教育，增强患者对疾病的认知
和自我护理能力。
03
社会支持
鼓励患者参加病友交流会等活动，与其他患者分享经验，减轻孤独感，
增强战胜疾病的信心。同时，家属和医护人员的支持也是非常重要的。
05
天疱疮的并发症预防与处理
感染预防与控制
环境清洁
保持患者居住环境干净、整洁，定期消毒，降低感染风险。
流行病学特点
第一季度

第二季度
第三季度
第四季度
发病率
天疱疮相对罕见，但确切的发病率难以统计，因为该疾病在不同地区和人群中的分布可能存在差异。
年龄和性别分布
天疱疮可发生于任何年龄，但多见于青壮年和中年人，男女发病率无
明显差异。
地域和种族因素
某些地区和种族的人群可能更容易患天疱疮，这可能与遗传、环境因
发作频率
了解患者病情发作的频率、持续时间及缓解情况，有助于判断病情活动度。
系统损害
评估患者是否出现关节、眼、口腔等系统损害，以及损害的严重程度。
患者生活质量评估
心理状况
评估患者是否因病情反复发作、皮损影响外貌等因素导致焦虑、抑郁等心理问题。
睡眠状况
了解患者睡眠质量及睡眠时间，判断皮损是否影响患者正常睡眠。
病理生理机制
自身免疫反应
在天疱疮中，自身抗体（通常为 IgG）针对皮肤中的桥粒核心蛋白
进行攻击，导致表皮细胞间的粘连丧失，形成水疱和大疱。
炎症介质参与
多种炎症介质，如白细胞介素、肿瘤坏死因子等，参与天疱疮的病理生理过程，加重皮肤炎症和损伤。

天疱疮讲课PPT课件

天疱疮诊断
临床表现：皮肤出现水疱、糜烂等，伴有疼痛、瘙痒等症状诊断依据：医生根据患者症状、体征及实验室检查结果进行综合判断鉴别诊断：与类天疱疮、大疱性表皮松解症等疾病进行鉴别并发症：继发感染、电解质紊乱等
自身免疫因素
天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统攻击自身组织，导致皮肤和黏膜损伤。
注意事项：手术后需继续药物治疗，定期复查，预防复发
其他治疗
局部治疗：使用抗炎药、免疫抑制剂等药物涂抹患处，缓解症状。
全身治疗：口服免疫抑制剂、糖皮质激素等药物，调节免疫系统，控制病情。生物治疗：使用生物制剂、单克隆抗体等药物治疗，调节免疫反应，缓解症状。
物理治疗：如紫外线疗法、光化学疗法等，刺激皮肤免疫系统，缓解症状。
自身抗体与天疱疮的发病密切相关，特别是针对细胞间粘附分子或细胞内抗原的抗体。
免疫系统的异常激活和调节异常是天疱疮发病的重要机制之一。
遗传因素和环境因素素
天疱疮具有一定的家族聚集性，研究表明部分患者存在基因缺陷。
遵循医生建议，按时服药和复诊
合理饮食，保持营养均衡
适度运动，增强免疫力
典型案例介绍
患者基本信息：姓名、年龄、性别、病情等
临床表现：发病过程、症状表现、治疗经过等
诊断结果：病理检查、实验室检查等
治疗方法和效果：治疗方案、治疗效果评估等
治疗过程及效果
治疗方案：根据病情选择合适的治疗方案，如药物治疗、
保持皮肤清洁干燥，勤换内衣裤，避免摩擦和搔抓患处。
定期复诊，遵医嘱治疗，不随意停药或减量。
专家答疑解惑和健康指导
专家解答：天疱疮的病因、症状及治疗方法健康指导：如何预防天疱疮的复发和并发症经验分享：患者康复过程中的注意事项和经验互动问答：与专家进行现场互动，解答观众疑问

寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议ppt课件

在冲击治疗的多种方案中，以甲泼尼龙冲击治疗最常用。
甲泼尼龙500mg或 1000mg静脉滴注，连用3d，然后恢复到冲击前的激素治疗剂量。如果效果不好，3周后可重复冲击 1 次，一般2个周期后皮损基本消退。
冲击治疗前多与免疫抑制剂联用，冲击治疗期间免疫
2021精选ppt
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治疗
免疫抑制剂：中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。
整个区域受累
2021精选ppt
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头皮损害分 6个水平，分别计 0、1、2、3、4、10
分
➢ 0 分为未受累 ➢ 1 分为累及头皮的一个象限 ➢ 2分累及 2个象限 ➢ 3分累及 3个象限 ➢ 4分累及 4个象限 ➢ 10分为整个头皮受累 ➢ 陈旧性损害有则为1分，无则为0分
2021精选ppt
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2021精选ppt
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PV发病机制模式图
2021精选ppt
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临床表现
50%的PV患者先有口腔损害，然后出现皮损，从口腔损害到皮损出现的间隔约3个月至1年。
颊黏膜和咽部最常见，生殖道黏膜次之，表现为持续性、痛性糜烂或溃疡，明显影响进食。
皮损表现为松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性多出现在正常皮肤表面，少数出现在红斑基础上，水疱易破，形成糜烂面，多数患者没有瘙痒。
此外，抗 Dsg1抗体持续高水平，提示皮损复发可能性较大，而抗 Dsg3持续高水平，并不预示黏膜损害复发。
2021精选ppt
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PV各阶段定义
国际天疱疮委员会在 2008 年制定了被大家广泛接受的
天疱疮各阶段的定义。
• 基线：临床医生开始治疗的日期。 • 病情控制：无新发水疱出现，原有水疱逐渐干涸。病情

大疱性类天疱疮的诊断及中西结合治疗

大疱性类天疱疮的诊断及中西结合治疗大疱性类天疱疮是一种慢性发于表皮下的大疱性皮肤病，属于中医的“火赤疮”，“天疱疮”范畴。

中医学认为本病总由心火脾湿内蕴，外感风热毒邪，阻于皮肤而成。

典型损害为泛发周身或局限分布于皮肤上的张力性水疱或大疱，水疱紧张坚韧、不易破，尼氏征阴性；破溃的糜烂面易于愈合；粘膜损害少、轻易愈；易反复发作，预后较好。

1 诊断要点1.1临床表现：①好发于60岁以上老年人。

②局部于某部或周身泛发的张力性水疱或大疱，疱壁紧张坚韧、壁厚，不易破裂，尼氏征阴性。

③水疱散在分布，破溃后的糜烂面常能很快干燥结痂，愈合较快，痂脱落后常遗留色素沉着。

④粘膜损害少且轻，且糜烂面易愈⑤此病反复发作，经过慢性，预后良好。

1.2组织病理：表皮下水疱不伴棘刺松解。

1.3免疫病理：间接免疫荧光检查，多数患者可检出血清有抗皮肤基底膜带的自身抗体IgG；直接免疫荧光检查，基底膜带有IgG和C3呈线状沉积。

2 临床治疗2.1中医辩证施治，红斑、水疱、糜烂，渗出，水疱不断新发，不易破溃，或见大部破溃后糜烂面，伴以发热，灼痛。

口渴欲饮，大便干结，小便黄赤，心烦气躁，舌红，苔黄，脉弦滑数。

治法：清热凉血，利湿解毒方药：赤芍15g，粉丹皮20g，黄芩15g，黄柏15g，金银花30g，大青叶10g，生地黄30g，连翘20g，石膏20g，知母10g，土茯苓15g、车前子10g，甘草10g。

注：方中水牛角、赤芍、丹皮，生地黄清热凉血、活血祛瘀止痛；黄芩、黄柏、清热燥湿，泻火解毒；金银花、连翘、大青叶清热解毒；石膏、知母清热泻火、除烦止渴，解肌退热；甘草解毒、调和诸药。

身热除，心烦口渴减轻者，去丹皮、黄柏、车前子。

，糜烂，或有口舌糜烂，腹满纳差，胸闷，大便溏薄，舌质红，苔薄黄腻，脉濡滑数。

治法：健脾利湿方药：茯苓15g，白术15g，薏苡仁15g，生地20g，扁豆10g、枳壳10g，山药20g，丹皮10g，金银花30g，半支莲20g，甘草10g。