锥体外系与小脑介绍与解剖生理
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– 手指间关节伸直，掌指关节屈曲，手指内收，拇指 对掌
• 头部前倾，躯干俯屈，上 肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及 膝关节均略为弯曲。
手指间关节伸直，掌指关节屈曲， 手指内收，拇指对掌。
(三）运动徐缓（bradykinesia）
病理
• 病理改变主要位于黑质、苍白球、尾状 核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、 迷走神经背核等亦受侵。
• 肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜下 为神经细胞消失。黑质色素细胞中的黑 色素消失，伴有神经胶质增生。
• 神经元细胞浆内特征性的嗜酸性包涵体 称Lewy体。
生化（Biochemical Process)
• 酪氨酸
左旋多巴
多巴胺
黑质-纹状体通路
乙酰胆碱
高香草酸
临床表现
• 男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢 开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。
• (一）静止性震颤（tremor） ： – 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松 弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖 动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时 减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现， 发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action） 。
壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病， 不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快 速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮 鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、 缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张 力时强时弱。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
手足徐动症
病因及发病机制
• 帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神 经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、 作用于纹状体的递质多巴胺（DA）减少， 造成纹状体内多巴胺（DA）和乙酰胆碱 （Ach）平衡失调而发病。近年证实脑 内其他递质如去甲肾上腺素（NE）、5 羟色胺（5-HT）、γ氨基丁酸（GABA） 也参与了发病过程。
锥体外系和小脑 介绍和解剖生理
锥体外系
解剖生理
• 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关 的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭 系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍 白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆 状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑 的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核 及下橄榄核等皮质下结构。
锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神 经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构 与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓 束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。 黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。
锥体外系的纤维联系
• 基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的 纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主 要由苍白球发出。
新纹状体
纹状体黑质纤维 黑质纹状体纤维
黑质
锥体外系病变的临床表现
• 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运 动两大类。
• 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走 性肌张力增强和减弱。
• 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。
锥体外系病变的临床表现
临床表现
• （二）肌强直（rigidity）
– 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时， 增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”
– 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿， 称为“齿轮样强直”
– 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。
手足徐动症
全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛）
全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛）
水平旋转型斜颈
因右侧丘脑底核损害致左半身投掷 运动（hemiballism）
帕金森氏病 （Parkinson‘s Disease）
• 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性 起病，渐发展，肌强直，运动减少及静 止性震颤，姿势反射障碍和植物神经损 害。 多在50岁以后起病，症状先从一侧 肢体开始，以后发展为同侧半身，再发 展到两侧。
黑质Βιβλιοθήκη Baidu苍白球损害：
典型者为Parkinson’s Disease，伸肌和曲肌 的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各 方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。 当伴有震颤时，则为齿轮样强直。 运动减少， 联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言 语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。
锥体外系病变的临床表现
• 1）纹状体内部的交通纤维： 壳核→苍白球，苍白球外侧→内侧部， 尾状核→苍白球。
锥体外系的纤维联系
• 2）纹状体的输出纤维：
• 苍白球
丘脑腹前、腹外侧核
黑质 丘脑底核 红核 网状结构
红核脊髓束 网状脊髓束
大脑皮层运动区 4、6区
对侧脊髓的 前角细胞
新纹状体→纹状体黑质纤维→黑质
锥体外系的纤维联系
• 3）纹状体的输入纤维： • 皮质抑制区（4S、8S区）→尾状核 • 皮质运动区（4、6区）→壳核及苍白球 • 丘脑→苍白球、尾状核、壳核 • 红核、黑质、丘脑底核→苍白球、尾状
核、壳核。
锥体外系的纤维联系
综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路 1）皮质—新纹状体—苍白球—丘脑环路 ：
大脑皮质
皮质纹状体纤维新纹状体
丘脑腹前核
丘脑皮质束
腹外侧核
纹状体苍白球纤维
苍白球
苍白球丘脑纤维
锥体外系的纤维联系
• 2）苍白球—丘脑—纹状体环路：
苍白球
苍白球丘脑纤维
尾状苍白球纤维
尾状核 壳核
丘脑纹状体纤维
丘脑
3）苍白球—底丘脑环路：
苍白球
苍白球底丘脑纤维 底丘脑苍白球纤维
4）纹状体黑质环路 ：
底丘脑核
尾状核--------------------------
（新）纹状体
壳核(putamen) ----
豆状核
外侧部
苍白球 （外节）
（旧纹状体） 内侧部
基底节
（内节）
网状部--------------
黑质
致密部
丘脑底核
红核
锥体外系的纤维联系
• 传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相
互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传 来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。
• 头部前倾，躯干俯屈，上 肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及 膝关节均略为弯曲。
手指间关节伸直，掌指关节屈曲， 手指内收，拇指对掌。
(三）运动徐缓（bradykinesia）
病理
• 病理改变主要位于黑质、苍白球、尾状 核和蓝斑。丘脑底核、延髓、下丘脑、 迷走神经背核等亦受侵。
• 肉眼可见黑质有明显的色素消失，镜下 为神经细胞消失。黑质色素细胞中的黑 色素消失，伴有神经胶质增生。
• 神经元细胞浆内特征性的嗜酸性包涵体 称Lewy体。
生化（Biochemical Process)
• 酪氨酸
左旋多巴
多巴胺
黑质-纹状体通路
乙酰胆碱
高香草酸
临床表现
• 男性略多于女。起病缓慢，症状常自一侧上肢 开始，逐渐波及同侧的下肢和对侧上下肢。
• (一）静止性震颤（tremor） ： – 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松 弛引起。多由一侧上肢远端开始。节律性抖 动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时 减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现， 发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action） 。
壳核及尾状核病变： 肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病， 不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快 速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮 鬼脸。 扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、 缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张 力时强时弱。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
手足徐动症
病因及发病机制
• 帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神 经元退化、变性，使通过黑质纹状体束、 作用于纹状体的递质多巴胺（DA）减少， 造成纹状体内多巴胺（DA）和乙酰胆碱 （Ach）平衡失调而发病。近年证实脑 内其他递质如去甲肾上腺素（NE）、5 羟色胺（5-HT）、γ氨基丁酸（GABA） 也参与了发病过程。
锥体外系和小脑 介绍和解剖生理
锥体外系
解剖生理
• 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关 的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭 系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍 白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） 豆 状核及尾状核、丘脑底核、红核、黑质、小脑 的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核 及下橄榄核等皮质下结构。
锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神 经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构 与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓 束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。 黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。
锥体外系的纤维联系
• 基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的 纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主 要由苍白球发出。
新纹状体
纹状体黑质纤维 黑质纹状体纤维
黑质
锥体外系病变的临床表现
• 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运 动两大类。
• 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走 性肌张力增强和减弱。
• 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。
锥体外系病变的临床表现
临床表现
• （二）肌强直（rigidity）
– 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时， 增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直”
– 如有震颤，可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿， 称为“齿轮样强直”
– 头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸 直，前臂内收，下肢髋及膝关节均略为弯曲。
手足徐动症
全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛）
全身型肌张 力障碍（扭 转痉挛）
水平旋转型斜颈
因右侧丘脑底核损害致左半身投掷 运动（hemiballism）
帕金森氏病 （Parkinson‘s Disease）
• 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）又 称震颤麻痹（paralysis agitans），慢性 起病，渐发展，肌强直，运动减少及静 止性震颤，姿势反射障碍和植物神经损 害。 多在50岁以后起病，症状先从一侧 肢体开始，以后发展为同侧半身，再发 展到两侧。
黑质Βιβλιοθήκη Baidu苍白球损害：
典型者为Parkinson’s Disease，伸肌和曲肌 的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各 方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。 当伴有震颤时，则为齿轮样强直。 运动减少， 联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言 语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。
锥体外系病变的临床表现
• 1）纹状体内部的交通纤维： 壳核→苍白球，苍白球外侧→内侧部， 尾状核→苍白球。
锥体外系的纤维联系
• 2）纹状体的输出纤维：
• 苍白球
丘脑腹前、腹外侧核
黑质 丘脑底核 红核 网状结构
红核脊髓束 网状脊髓束
大脑皮层运动区 4、6区
对侧脊髓的 前角细胞
新纹状体→纹状体黑质纤维→黑质
锥体外系的纤维联系
• 3）纹状体的输入纤维： • 皮质抑制区（4S、8S区）→尾状核 • 皮质运动区（4、6区）→壳核及苍白球 • 丘脑→苍白球、尾状核、壳核 • 红核、黑质、丘脑底核→苍白球、尾状
核、壳核。
锥体外系的纤维联系
综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路 1）皮质—新纹状体—苍白球—丘脑环路 ：
大脑皮质
皮质纹状体纤维新纹状体
丘脑腹前核
丘脑皮质束
腹外侧核
纹状体苍白球纤维
苍白球
苍白球丘脑纤维
锥体外系的纤维联系
• 2）苍白球—丘脑—纹状体环路：
苍白球
苍白球丘脑纤维
尾状苍白球纤维
尾状核 壳核
丘脑纹状体纤维
丘脑
3）苍白球—底丘脑环路：
苍白球
苍白球底丘脑纤维 底丘脑苍白球纤维
4）纹状体黑质环路 ：
底丘脑核
尾状核--------------------------
（新）纹状体
壳核(putamen) ----
豆状核
外侧部
苍白球 （外节）
（旧纹状体） 内侧部
基底节
（内节）
网状部--------------
黑质
致密部
丘脑底核
红核
锥体外系的纤维联系
• 传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相
互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传 来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。