【疾病名】小儿支气管扩张

【疾病名】小儿支气管扩张
【英文名】pediatric bronchiectasis
【别名】bronchiectasis of children；小儿支气管扩张症
【ICD号】J47
【病因和发病机制研究的进展】
1.病因研究进展 小儿支气管扩张的病因学变迁：以往小儿肺结核、麻疹、百日咳是造成小儿支气管扩张的主要病因。

肺结核造成的支气管扩张多发于肺上叶、单肺叶柱状扩张多见。

麻疹、百日咳所致小儿支气管扩张的特点是双侧、下肺为主，囊状或囊柱状多见。

小儿结核性支气管淋巴瘘的发生较常见，引起肺叶支气管扩张。

非结核性肺炎是此年代引发小儿支气管扩张的最常见病因，尚有慢性副鼻窦炎、纤毛不动综合征及支气管异物等因素。

近年小儿支气管扩张主要由细菌、病毒性肺炎和支原体肺炎等引起，肺结核引起者较少见。

冯雪莉(首都医科大学附属北京儿童医院)在“支气管扩张患儿临床研究及随访”中的病因分析，最常见是免疫缺陷综合征，如常见变异型免疫缺陷综合征(CVID)、IgG亚类缺陷等；与感染有关的，包括重症肺部感染后继发的支扩和肺结核；原发纤毛运动不良(PCD)如Kartagener综合征；特发性肺含铁血黄素沉着症；支气管异物；闭塞性细支气管炎和可疑病例或病因不明等情况。

通过纤维支气管镜行支气管肺泡灌洗，均有气管、支气管内膜炎症及脓性分泌物；支气管内膜呈鱼骨刺样改变。

细菌培养有铜绿假单孢菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌阳性等，同时灌洗液尚发现支原体抗体1∶160。

2.发病机制研究进展 由于广泛开展呼吸道疾病的防治和抗生素的及时应用，使小儿支气管扩张的发病减少，症状减轻。

但由于从病因、诊断方法及治疗上都发生了显著变化，病变为不可逆性，且成人患者50%自儿童期出现症状，故仍应予以重视。

小儿支气管扩张的病理学特点是各种不同病因导致的支气管慢性炎症，并形成不可逆的支气管扩张性损害，其组织病理学改变相似。

重症患儿肺叶切除者，病理可见闭塞性毛细支气管炎、支气管动脉增生伴吻合支和不同程度的肺动脉短路。

一般而言，小儿支气管扩张有支气管扩张、支气管动脉扩张、支气管粘膜水肿和炎性细胞浸润、粘液栓子堵塞和多发性小脓疡。

镜下可见扩张的支气管壁有单核细胞等炎性细胞浸润、管壁增厚、纤毛上
皮细胞脱落、柱状或磷状上皮细胞增生、腺体肥大、支气管和肺毛细血管形成吻合支网。

晚期弹力纤维丢失、支气管肌层和软骨破坏。

免疫组织学显示有细胞介导的免疫反应，CD8T细胞活性增强，抗原系列细胞和成熟的巨噬细胞活性增加，并可见中性白细胞聚集。

【诊断研究进展】
1.辅助诊断检查进展
(1)实验室检查进展：
(2)特殊检查进展：
①胸部X线片：小儿支气管扩张的胸部X线片显示有肺纹理增重，双轨影，多数小囊状伴多发性液面影，肺不张、肺炎性浸润等。

②支气管、纤维支气管镜检查：对小儿支气管扩张的诊断无大帮助，但对咯血患儿、反复局限性肺部炎症、肺不张等，可帮助确定出血部位及有无支气管内异物。

支气管内吸出物及肺泡灌洗液可做细菌学、细菌培养、特异抗体检查和细胞学检查协助诊断，同时可起到支气管引流的治疗作用。

通过支气管镜选择肺段或亚肺段注入造影剂，还可提高操作过程中的安全性。

③支气管碘油造影：以往碘油造影是诊断小儿支气管扩张的金标准，现在仍然是很重要的诊断工具。

碘油造影对肺结核所致的肺叶性支气管扩张、淋巴结压迫穿破支气管造成的支气管局限性狭窄等损害均能清楚显示。

对肺炎等引起的支气管扩张也能清楚地显示出扩张部位、范围和形态。

但碘油造影使大量碘油停滞于支气管内，操作过程中有引发支气管痉挛、过敏反应，甚至可造成窒息、通气灌注失调等弊端，因此现已被高分辨C T和螺旋C T所代替。

④高分辨C T：早期单从临床症状、体征难以确诊，胸片敏感性和特异性不高，易漏诊。

HR C T诊断小儿支气管扩张，其灵敏性及特异性均超过90%。

可清晰显示支气管扩张病理类型、病变范围，还可显示伴随的肺实质病变，如肺不张、肺感染、肺气肿以及纤维化等。

通过直接或间接影像资料能够显示出从气管直至小气管整个气道的支气管扩张所引起气道阻塞的局部解剖情况，并能显示小气道受损程度。

HR C T扫描安全、方便、无创伤性，在区别轻微可逆的支扩、小柱状扩张上具有更大优势，受累部位以两下肺叶多见。

当气管腔内含气，走行与HR C T扫描平面平行时，表现为轨道征；走行与扫描平面垂直时，则表现为圆形透亮影，如与伴行的动脉断面紧贴如镶嵌的戒指为印戒征，是支扩
的特异性征象。

对一些年长患儿，反复肺炎，尤其是反复同一部位的肺部病变，应尽早进行胸部HR C T检查，对支扩的早期诊断有帮助，避免漏诊。

还可做肺功能等检查，FE V1下降。

2.临床诊断进展
【治疗与预防方法研究的进展】
小儿支气管扩张为支气管不可逆性损害，治疗支气管、肺的感染和防止支气管、肺进一步损害十分重要，并应视其病因、损害部位、范围和损害程度采取相应措施。

采用抗生素治疗，雾化吸入、体位引流，药物化痰，尤其是支气管肺泡灌洗，症状常有明显改善。

必要时行肺叶切除术。

1.抗痨治疗 结核性支气管扩张伴支气管内膜结核者(多伴有支气管淋巴瘘)，肺内病灶虽经治疗吸收或已为陈旧性病灶，仍有可能间断排菌，应予抗痨治疗。

由于支气管扩张部位多发生于肺的上部、多为肺叶性柱状扩张，引流较好，临床上除间断少量咯血外，多不伴继发性肺感染，勿需其它抗生素治疗。

2.抗生素治疗 麻疹、百日咳引起的肺炎或金黄色葡萄球菌肺炎后形成坏死性肺损害，支气管扩张为两肺囊性扩张，支气管粘膜纤毛损害，易反复细菌性感染。

因此抗生素为主要用药。

抗生素选用应能覆盖肺炎链球菌和流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌以及绿脓杆菌。

有明显细菌感染的患儿需静脉给予抗生素，合并绿脓杆菌肺炎应以2种或2种以上敏感抗生素联合治疗以防止耐药性出现。

长期应用小剂量大环内酯类抗生素 对支气管扩张患儿可收到较好疗效，根据临床用药时限一般可用1.5～3个月。

临床观察对弥漫性泛毛细支气管炎(diff u se panbron-chiolitis)、伴有进行性肺功能低下、大量咳痰、培养有绿脓杆菌的患儿，长期给予大环内酯类药可预防疾病进展和减少急性肺炎的发生。

最近研究表明，罗红霉素有加强吞噬细胞的吞噬作用和增强中性白细胞的杀菌活性，对慢性炎症包括弥漫性泛毛细支气管炎和慢性副鼻窦炎有治疗效果，并具有免疫增强效应。

3.免疫球蛋白对免疫功能低下的患儿，静脉给予免疫球蛋白可防止病情恶化。

4.对症治疗 包括理疗(任何类型的支气管扩张患儿，特别是有大量痰液者体位引流很重要)、急性期用支扩剂和吸入激素也为治疗一部分，特别适用于伴有气道高反应性者、祛痰药。

5.支气管肺泡灌洗 除经典的物理治疗外，支气管肺泡灌洗也是很好的治疗方法，对清除深部分泌物有效。

6手术治疗 目前有所减少，据F uj i-m oto等平均6.1年术后随访，45.6%术后无症状，38%改善，而16.4%无改善，4.4%患者在第1次术后又发生其他部位支扩。

目前外科治疗的唯一绝对指征是大咯血而不能制止者。

也有学者认为，外科手术宜在儿童期实行，因剩余的肺可继续生长以填补切除后空间。

【目前存在问题和研究热点】
本症早期单从临床症状、体征难以确诊，胸片敏感性和特异性不高，易漏诊。

因此对一些年长患儿，反复肺炎，尤其是反复同一部位的肺部病变，应尽早进行胸部HR C T检查，对支扩的早期诊断有帮助，避免漏诊。

【近期期刊发表的部分论文】
小儿支气管扩张症的病因诊断及治疗分析
支气管扩张患儿临床研究及随访
支气管扩张症早期诊断1例
支气管扩张的C T诊断(附46例分析)
高分辨率计算机断层照像术诊断支气管扩张症1例。