肺间质纤维化常用治疗药物

常用肺间质纤维化治疗药物

肺纤维化的传统治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物和抗纤维化药物(如秋水仙碱或D-青霉胺)单用或其他药物合用。

1. 糖皮质激素通常作为首选药物。由于肾上腺皮质激素不仅能阻止中性粒细胞和淋巴细胞向肺部聚集，还能通过减少免疫复合物的形成，抑制巨噬细胞的分泌功能及干扰嗜中性粒细胞在内皮上的粘附，从而抑制炎症反应，阻止纤维化的进展。目前大多数临床医师建议进展期肺纤维化病人泼尼松用量为1~1.5mg/(kg·d)，维持剂量可减至0.25mg/(kg·d)，如病人反应欠佳或禁忌应用时，需改用或加用免疫抑制剂。个别急剧进展、病情严重的患者可短期应用大剂量皮质激素静脉输注，也可试用甲基泼尼松龙的冲击治疗。使用泼尼松治疗后约50%的肺纤维化患者呼吸困难等症状可减轻，20%~25%患者胸片或肺功能有所好转。京泽风湿免疫网全国免费咨询电话：400 650 8300

2. 环磷酰胺可抑制B和T淋巴细胞功能，对B淋巴细胞有细胞毒作用，直接抑制免疫球蛋白的生成。目前尚缺乏严格的对照前瞻性观察资料证明此药对肺纤维化的疗效，但有资料称，在部分肾上腺皮质激素疗效欠佳的患者加用环磷酰胺或其它免疫抑制剂后，能抑制粒细胞肺泡炎或改善肺功能。常用剂量是1~2mg/(kg·d)(不超过200mg/d)，口服或200mg，每周2次或400mg，每周1次静脉滴注。最常见的副作用为骨髓抑制、胃肠道反应、脱发和出血性膀胱炎等，外周血白细胞计数不低于4×109/L时可继续使用。但也应注意本药也可诱发肺纤维化，故加用后不能控制病情进展时应及时停药。

3. 硫唑嘌呤抑制B、T淋巴细胞的细胞毒作用，抑制免疫球蛋白生成，阻止白细胞表面受体的表达。有少数报告提示加用本药后可收到治疗效果。常用剂量为

3mg/(kg·d)。副作用为骨髓抑制，增加合并感染和发生恶性肿瘤的危险性等。

4. 氨甲喋呤氨甲喋呤通过抑制淋巴细胞的增生和嗜中性粒细胞的趋化而对

抗炎症反应。对疗效尚缺乏评价，可用10mg每周一次口服的方案。

5. 秋水仙碱是一种抗微管药物，能抑制微管蛋白聚合，从而抑制胶原产生细胞分泌前胶原，而不是阻断胶原的mRNA转录。秋水仙碱一直被认为是治疗肺纤维化的有效药物之一，体外和动物模型研究表明它可抑制胶原形成和ECM(细胞外基质)积聚。对激素治疗无效者，秋水仙碱可单用或与免疫抑制剂/细胞毒药物合用。

6. D-青霉胺毒性较大，50%以上的患者出现明显副作用，如食欲下降、恶心呕吐、口腔炎、肾毒性等。目前尚不能证明其治疗IPF的价值。