免疫缺陷病的分类及一般特征

时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双
球菌等引起。临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化验室
脓性脑膜炎和脓皮病等。细胞免疫缺陷时的感染主要病毒、
真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病
力或致病力很弱的微生物，如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形
杆菌等均十分易感，这类型感染称为机会性感染。
免疫缺陷病的分类及一般特征
主讲人：
组员：
免疫缺陷症（IDD）：是免疫系统先天发育 不全或后天因素所致的免疫功能降低或缺 乏，临床上表现为易感染为主的一组综合 症。其主要发病机制是免疫器官、免疫细 胞或免疫分子在发育、分化、代谢或相互 调节的不同环节上发生缺陷。
免疫缺陷症的分类ห้องสมุดไป่ตู้
免疫缺陷病一般分为两大类：由遗传因素或 先天性免疫系统发育不良引起的免疫功能 障碍称为原发性（先天性）免疫缺陷病 （PIDD）;由后天因素（如感染、肿瘤。药 物等）引起的称为继发性（获得性）免疫 缺陷病（SIDD）。
二、恶性肿瘤
世界卫生组织（WHO）报告，原发性 免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的 发病率比同龄正常人群高100～300倍，以白 血病和淋巴系统肿瘤等居多。
三、伴发自身免疫病
原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免 疫病的倾向，正常人群自身免疫病的发病 率约0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达 14%，以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血 等较多见。
免疫缺陷病的治疗原则
一．抗感染 二．输入免疫球蛋白或免疫细胞 三．基因治疗 四．骨髓移植
免疫缺陷病的治疗
1.一般治疗： 加强护理，抗感染，对症治疗 2.替代疗法--缺什么，补什么
IVIG 特异性免疫血清 红细胞、白细胞、 细胞因子 3. 免疫重建 胎儿胸腺移植、干细胞移植-脐血干细胞移植、外周血干细胞移植、骨 髓移植
免疫缺陷病的一般特征：
一、感染

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见
和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现
为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明
显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取
决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷
四、多系统累和症状的多变性
在临床和病理表现上，免疫缺陷是高 度异质性的，不同免疫缺陷由免疫系统不 同组分缺陷引起，因此症状各异，而且同 样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷 时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、 内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮 肤粘膜等，并出现相应功能障碍的症状。
五、遗传性倾向性
4.基因治疗
多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性， 约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体隐性 遗传，15岁以下原发性免疫缺陷病患者， >80%为男性。
六、发病年龄
约50%以上原发性免疫缺陷从婴幼儿开 始发现，如DiGeorge综合征出生后24～48小 时发病，严重联合免疫缺陷病出生6个月内 发病，性联低丙球蛋白血症始于生后6～8个 月。年龄越小病情越重，治疗难度也较大。