先天性巨输尿管

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女性 64岁
因腰背疼痛为主诉就诊。
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先天性巨输尿管
定义

先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉 结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺 乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿 管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特 点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的 机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并 以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿 管末端功能性梗阻 。
治疗原则 取决于尿路梗阻所致的肾功能的损害程 度。 1)手术:文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭, 可能会错过手术治疗的时机,故成人先天性巨输 尿管症以手术为主。 2)保守治疗:对于积水不严重、肾功能正常,无 并发症的病人需随访观察,主要观察病人症状、 B超,尿路造影等。
2、静脉尿路造影
特点:是诊断先天性巨输尿管的主要手段 之一。 表型是:扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴 状”、”漏斗状”、“杵状”。

3、输尿管逆行插管造影检查 特点:有时静脉肾盂造影检查、输尿管不显 影,需做此检查。它能明确输尿管下段有无 狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。 4、膀胱镜检查 特点:可进一步证实有无膀胱病变及输尿管 下段有无器质性病变。
分类
泌尿外科分类:

1、梗阻型 2、返流型 3、非梗阻型非返流型
大多数是由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管 蠕动减弱导致功能性梗阻。

症状体征 先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现,大 多以腰酸、胀痛为主诉就诊,偶有因腰部包 块、血尿、尿路感染等症状。
检查方法
1、B超
特点:首选方法 表现: 1)肾盂、输尿管积水,以盆段输 尿管积水更为严重 2)输尿管迂曲,内径增大。
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