先天性巨输尿管
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女性 64岁
因腰背疼痛为主诉就诊。
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先天性巨输尿管
定义
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉 结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺 乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿 管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特 点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的 机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并 以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿 管末端功能性梗阻 。
治疗原则 取决于尿路梗阻所致的肾功能的损害程 度。 1）手术：文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭， 可能会错过手术治疗的时机，故成人先天性巨输 尿管症以手术为主。 2）保守治疗：对于积水不严重、肾功能正常，无 并发症的病人需随访观察，主要观察病人症状、 B超，尿路造影等。
2、静脉尿路造影
特点：是诊断先天性巨输尿管的主要手段 之一。 表型是：扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴 状”、”漏斗状”、“杵状”。
3、输尿管逆行插管造影检查 特点：有时静脉肾盂造影检查、输尿管不显 影，需做此检查。它能明确输尿管下段有无 狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。 4、膀胱镜检查 特点：可进一步证实有无膀胱病变及输尿管 下段有无器质性病变。
分类
泌尿外科分类：
｛
1、梗阻型 2、返流型 3、非梗阻型非返流型
大多数是由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管 蠕动减弱导致功能性梗阻。
症状体征 先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大 多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包 块、血尿、尿路感染等症状。
检查方法
1、B超
特点：首选方法 表现： 1）肾盂、输尿管积水，以盆段输 尿管积水更为严重 2）输尿管迂曲，内径增大。
因腰背疼痛为主诉就诊。
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先天性巨输尿管
定义
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉 结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺 乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿 管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特 点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的 机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并 以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿 管末端功能性梗阻 。
治疗原则 取决于尿路梗阻所致的肾功能的损害程 度。 1）手术：文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭， 可能会错过手术治疗的时机，故成人先天性巨输 尿管症以手术为主。 2）保守治疗：对于积水不严重、肾功能正常，无 并发症的病人需随访观察，主要观察病人症状、 B超，尿路造影等。
2、静脉尿路造影
特点：是诊断先天性巨输尿管的主要手段 之一。 表型是：扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴 状”、”漏斗状”、“杵状”。
3、输尿管逆行插管造影检查 特点：有时静脉肾盂造影检查、输尿管不显 影，需做此检查。它能明确输尿管下段有无 狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。 4、膀胱镜检查 特点：可进一步证实有无膀胱病变及输尿管 下段有无器质性病变。
分类
泌尿外科分类：
｛
1、梗阻型 2、返流型 3、非梗阻型非返流型
大多数是由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管 蠕动减弱导致功能性梗阻。
症状体征 先天性巨输尿管症并无特异性的临床表现，大 多以腰酸、胀痛为主诉就诊，偶有因腰部包 块、血尿、尿路感染等症状。
检查方法
1、B超
特点：首选方法 表现： 1）肾盂、输尿管积水，以盆段输 尿管积水更为严重 2）输尿管迂曲，内径增大。