肝衰竭模型研究进展
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万方数据
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(收稿日期:2{)f18一{)8—21)
(本文编辑:赖荣陶)
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布一加综合征误诊1例
邓俊陈卫陆忠华
患者,男性,29岁,因腹胀、乏力、尿黄半年,于2()()8年5月
13日入院。患者于半年前无明显诱因突然出现上腹部胀痛不
适,伴全身乏力,食欲减退,尿黄如茶水。曾在外院诊断“肝硬
化”,予保肝利尿治疗,疗效不佳。无肝炎家族史,无结核、血吸
虫病史。无饮酒史,无毒物和损肝药物接触史。入院查体:神清,
营养中等,全身皮肤粘膜黄染,无肝掌和无蜘蛛痣,心率
78次/rnjn,律齐,两肺呼吸音清,无I罗音,腹壁静脉显露.腹围
91crn,全腹软,无压痛,无反跳痛。肝肋下1.()cnl,剑突下
3.0cm,质软,表面光滑,边圆钝,无压痛,脾肋下未及,胆囊区无压
痛,Murphy’s征阴性,肝肾区无叩痛,移动性浊音阳性,双下肢无水
肿。Hb151g/I,,V,BC6.71x1(r/L,N62.9%。PI。T199×1lr/I,。
ALT183IU/L,TBil1(J8.()“mol/L,DB订44.3“mol/L,
Alb35.5g/L。B超示:肝肿大,腹水,胆囊炎。入院诊断:腹水
原因待查:(1)肝硬化失代偿期;(2)布一加综合征。入院后查甲、
乙、丙、丁及戊型肝炎病毒标记物均阴性,自身免疫抗体阴性。
腹水常规:外观黄色微混,蛋白定量2()g/I。,白细胞计数
120x106/I。,中性粒细胞比例2()%。上腹部CT:两侧少量胸
腔积液,肝肿大,脂肪肝,大量腹水。入院后经苦黄,速尿、双克
等保肝、利尿等治疗。患者尿量逐渐增多。腹胀有所减轻,但腹
围减小至81cm后,腹水未再继续减少。且肝功能损害一直无
好转,考虑不能排除布一加综合征。故进一步行肝穿活检。病理
检查报告:肝脏莺度淤血改变(图1、2)。复查彩超,发现肝静
脉狭窄或血栓形成,故诊断布一加综合征明确。后行经颈内静
脉球囊扩张及肝中静脉内支架置入术,介入术前测肝静脉压力
作者单位:214()()7江苏省无锡市传染病医院肝病科・病例报道・
为4【)cmH2(),术后测肝静脉压力15cmH:()。术后3d,腹水完全消退,1周后复查肝功能明显好转出院。
图l肝组织大体观
(槟榔肝)
图2肝组织病理切片
(脏染色)
讨论
布一加综合征是肝静脉或肝后段下腔静脉阻塞引起肝静脉
血液回流受阻,从而导致门脉高压的一组症候群。临床表现为
上腹胀闷不适、乏力、纳差、腹水、肝肿大、腹壁静脉曲张、下肢
水肿及色素沉着。因本病相对少见。其症状和体征与肝硬化类
似.所以极易造成误诊。本例患者若能仔细询问病史及体检,
能发现几处不支持肝硬化诊断:(1)患者为青年男性,无肝炎、血
吸虫病史,无毒物和损肝药物接触史等引起肝炎肝硬化的病
因,脾大;(2)发病初期较急,短期内出现大量顽固性腹水,单纯
内科保肝利尿效果差;(3)患者虽有大量腹水。但双下肢始终无
水肿。此外通过肝脏穿刺活检最初提示布一加综合征可能,说
明肝活检对该病的诊断及鉴别诊断具有价值。
(收稿日期:2()()8一I)9—22)
(本文编辑:赖荣陶)万方数据