内科学血液系统疾病总结重点笔记

血液系统疾病

概述

一、基础知识;

(一)、血液的理化特性：

（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色

动脉血：鲜红色。HbO2

静脉血：暗红色。Hb

空腹血浆：清澈透明

餐后血浆：较混浊

（3）粘滞性

血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。

（4）渗透压

概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。

血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。

晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。

胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。

（5）酸碱度：

血浆PH ～。大于为碱中毒，小于为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。

（二）、血量：正常血量占体重的7～8％，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血＜500ml或＜全身

血量的10％，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血＞1000ml或＞全身血量的10％，不能

代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30％以上时，如不及时抢救，可危及生命。

（三）血液的组成及功能：

红细胞

血细胞白细胞

血小板

血液水

血浆

血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等

1、红细胞(RBC)

（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)

（2）数量：

正常值 RBC 男性女性男性 120 ～ 150 g/l 女性110~140g/l

（3）红细胞的生理特性

①:.悬浮稳定性

它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。

1小时末，男性：0～15mm；女性：0～20mm。

: 红细胞的渗透脆性

它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。

它分等渗溶液与等张溶液

等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如％NaCl溶液、％尿素溶液等。

等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如％NaCl溶液。

（4）功能：结合，运输氧和二氧化碳

（5）:红细胞的生成：

:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所，

: 原料铁和蛋白质

铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是：

（a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。

（b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。

（c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。

VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。

:过程：骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。（6）：红细胞生成的调节：

促红细胞生成素

(a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生

(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.

雄激素类固醇激素

(a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。

（b）间接作用；刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc 男>女

2、白细胞(WBC)：

白细胞的数量是健康正常成年人（～）×109

中性粒细胞：50—70%

有粒白细胞嗜酸性粒细胞：1—5%

嗜碱性粒细胞：0—1%

白细胞

淋巴细胞：20—40%

无粒白细胞

单核细胞：3—8%

①中性粒细胞(N)

A形态：胞体球形

B结构: 胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；成熟的N胞核多为分叶状，一般可分2～5叶,常见3叶，幼稚的N胞核呈杆状。

C功能: 活跃的变形运动和吞噬功能

②嗜酸性粒细胞

A形态：球形

B结构：

LM 核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒，

B功能：趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多

③嗜碱性粒细胞

A形态：球形

B结构：

LM 胞核分叶或呈S型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫色，可覆盖在核上.

C功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应

④单核细胞

A形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，

B功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞

⑤淋巴细胞

A形态：呈圆形或卵圆形，大小不等；

B结构：胞核呈圆形，，染色深；胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色

C功能：免疫防御功能

D特殊淋巴细胞

a：T细胞：

在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性

T细胞

a）辅助性T细胞扩大免疫应答

b）抑制性T细胞减弱或抑制免疫应答

c ）细胞毒性T细胞主要参与细胞免疫

b：B细胞：

在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫

（3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）：

不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞

3、血小板

（1）形态：外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性或多

角形，

（2）结构：

LM 每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区

EM 透明区有微管、微丝

（3）数量：血小板的数量:健康成人（100～300）×109/L，如果＜50×109/L称为血小板减少，有出血

倾向；＞1000×109/L称为血小板增多，易形成血栓。

（4）功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血管壁的修复支持作用。

（5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。

（6）、生理性止血：

它分三步：

①释放缩血管物质：5-HT、Adr等。

②粘着、聚集：形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。修复小血管受损的内皮细胞。

③参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血。

（7）、凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。其中作重要的是PF3。

（8）.维持毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁

（9）、血液凝固

1）概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。

（是一系列顺序发生的酶促反应。）

2）凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。（其中因子Ⅳ为Ca2+，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X都是在肝脏中合成，并且合成中需要维生素K的参与。）

3）凝血过程三个阶段（三个步骤）

①凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:

A内源性凝血途径：凝血因子都在血管内。启动因子为XII。

B外源性凝血途径：组织因子（Ⅲ）来自组织。启动因子为Ⅲ。