颌骨肿瘤及瘤样病变的诊断与鉴别诊断
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• 青少年砂粒体型 • 青少年小梁状
青少年小梁状骨化纤维瘤
• 8.5-12岁 • 多见于上颌骨 • 骨小梁呈条索状，周围可有或无骨母细胞 • 间质富于细胞 • 伴有多核巨细胞、核分裂
青少年小梁状---偶可多核巨细胞和出血误认为巨细胞肉芽肿
青少年砂粒体样骨化纤维瘤
• 20岁 • 鼻腔的侧壁 • 病变中央以密集的圆形砂粒体， • 病变周围可见骨小梁， • 间质相对较少 • 可伴有囊性变和动脉瘤样骨囊肿
见核分裂 • 骨小梁纤细、不规则，部分呈字母样，周边没
有排列清晰的骨母细胞，排列呈编织状 • 少数可见到板层骨
纤维异常增生的病理形态
• 间质有丰富的血管，可见破骨样巨细胞和 泡沫样组织细胞及软骨小岛
• 继发性：动脉瘤样骨囊肿、粘液变及病理 性骨折
纤维异常增生的鉴别诊断
• 骨纤维结构不良： 胫腓骨，年幼，部分与 成釉细胞瘤有关，字母形骨少见，骨小梁 周围常有活跃的骨母细胞
• 间叶性软骨肉瘤：软骨区域相对分化较好， 梭形细胞为主，有异型，血管丰富，鹿角 状，血管外皮瘤样结构
鼻中隔的软骨增生
软骨肉瘤---核明显异型
软骨肉瘤---粘液变
肿瘤内粘液基质的成骨现象
间叶性软骨肉瘤
软骨肉瘤的免疫组化
• 无特殊 • VIM、63、S-100、CD99
软骨肉瘤的鉴别诊断
网格状
球状
骨小梁的周边没有骨母细胞围绕，骨小梁中间见骨细胞
纤维组织中的纤维母细胞逐渐进入骨小梁中转化成骨细胞
少量的钙质
骨化性纤维瘤
• 富于细胞的纤维组织和不同形态骨组织 • 病变的边界较清楚
• 变异型 • 青少年小梁状骨化纤维瘤 • 青少年沙瘤样骨化纤维瘤
骨化性纤维瘤分子遗传学
• 染色体的易位 • HRPT2基因的突变
青少年砂粒体样骨化纤维瘤
青少年砂粒体样
骨化性纤维瘤的鉴别诊断
• 纤维异常增生：影像学呈硬化的密度，边 界不清；形态上骨小梁周围常常没有骨母 细胞
• 砂粒体型脑膜瘤：IHC：EMA S-100
骨化纤维瘤的治疗和预后
• 良性病变 • 术后易复发
骨纤维结构不良
• 相对少见 • 良性自限性纤维骨性病变 • 胫腓骨，偶见尺桡骨 • <10岁儿童 • 男性略多 • 肢体弯曲，若病理性骨折-假关节 • 病变部位肿胀、疼痛
颌骨肿瘤及瘤样病变的诊断与 鉴别诊断
颌骨性病变
• 非肿瘤性病变 • 囊肿 • 牙源性上皮性肿瘤 • 牙源性间叶性肿瘤 • 骨纤维增生性病变 • 巨细胞性病变 • 骨和软骨性肿瘤 • 颞颌关节的病变 • 淋巴造血系统肿瘤 • 其他病变
颌骨性肿瘤和瘤样病变
• 骨化纤维瘤 • 骨瘤 • 骨巨细胞瘤 • 软骨肉瘤 • 骨肉瘤
骨化性纤维瘤的病理学
• 巨检：切面呈砂粒样感觉 • 常有骨壳样组织
骨化性纤维瘤组织形态
• 背景为梭形细胞增生的纤维组织 • 不成熟的骨样基质，板层骨或编织骨，周
边可有骨母细胞围绕 • 少见的多核巨细胞和核分裂
密集的骨小梁周边没有骨母细胞
偶有分裂相
骨化纤维瘤常有骨壳
伴动脉瘤样骨囊肿
骨化性纤维瘤的亚型
• 纤维异常增生 • 巨细胞肉芽肿 • 动脉瘤样骨囊肿
骨纤维增生性病变
• 纤维异常增生 • 骨化纤维瘤 • 骨异常增生
均有纤维组织和骨组织构成 诊断均需结合临床和影像学 有可能最终也无法明确诊断
纤维异常增生（Fibrous Dysplasia）
• 又名纤维异常增殖症 • 富于细胞的纤维组织 • 编织状的骨小梁
• 肿瘤性改变
纤维异常增生的累及部位
• 长骨：股骨 • 扁骨：颌骨、颅底骨 • 肋骨
• 单骨性FD： 好发于颅面骨，颌骨35%
• 颌骨：上颌骨>下颌骨，并累及蝶骨、颧骨
• 多发性FD：股骨、盆骨、胫骨
纤维异常增生的临床表现
• 年龄：儿童和青少年多见 • 多骨性 <10岁 • 单骨性 高峰10-29岁 • 症状：骨痛 骨畸形 病理性骨折
• 间叶性---血管外皮瘤
软骨肉瘤的治疗和预后
• 手术完整切除 • 术后放化疗
• 预后一般较好，优于其他部位 • 间叶性软骨肉瘤预后差
骨肉瘤
骨化性纤维瘤临床
• 性别： 女性好发
• 发病年龄：10-39岁
普通型---35岁 JPOF---20岁 JTOF---8.5-12岁
• 病变部位：
普通型---下颌骨后部 JPOF---鼻窦的骨壁 JTOF---上颌骨
• 症状：鼻塞、涕血、严重者眼球突出、移位 •
骨化性纤维瘤的影像学
• 膨胀性改变 • 骨质吸收破坏 • 病变中央常常透亮，周边有骨壳形成
• 骨化性纤维瘤：骨小梁周围有骨母细胞， 可有板层骨形成，炎性细胞及破骨样细胞 少见
• 高分化骨肉瘤：梭形细胞有异型，少量核 分裂，CT骨皮质破坏
纤维异常增生的治疗和预后
• 单纯手术，少数有复发 • 极少数恶变或继发于放疗后
正常骨小梁及之间的纤维组织
纤维异常增生
病变边缘松质骨与板层皮质骨融合是纤维异常增生的特征之 一
视力的改变和听力的下降
纤维异常增生的影像学
• CT：低密度的以膨胀性为主的阴影 正常 骨小梁消失，呈毛玻璃样，网格样，若病 灶中含有软骨成分，则出现环状或点状钙 化
• MRI：T1W低信号，T2W不均匀或高信号
纤维异常增生的病理形态
• 梭形细胞和不成熟的编织骨构成 • 梭形细胞疏密不等，无明显异型性，偶见或不
• 单骨性FD: 多见，性别无差异 • 多骨性FD: 少见，女性多见 • McCune-Albright综合症： 婴幼儿即发病
伴有多发性皮肤色素沉着和内分泌失调
纤维异常增生的病因
• GNSAI基因活性的突变 • 染色体克隆性异常 • 2号染色体的获得和12q13的结构重排 • G蛋白a亚单位激活，胞内cAMP水平升高
牙槽骨骨纤维结构不良
软骨肉瘤
• 部位：上颌骨牙槽突、上颌窦、鼻中隔
• 年龄：20-60岁
• 性别：男性略多
• 临床：鼻塞、涕血、肿痛、眼突出移位
• 影像学：CT: 破坏性改变，云雾状，点状钙化
•
MRI:
软骨肉瘤的巨检
• 多数呈碎组织，黄白 • 部分为蓝青色，微透明伴出血
软骨肉瘤的病理形态
• 分叶状，软骨性基质，分化好有软骨陷窝 • 细胞圆形或卵圆形，少数可呈星网状 • 有粘液变、坏死、侵及周围组织
青少年小梁状骨化纤维瘤
• 8.5-12岁 • 多见于上颌骨 • 骨小梁呈条索状，周围可有或无骨母细胞 • 间质富于细胞 • 伴有多核巨细胞、核分裂
青少年小梁状---偶可多核巨细胞和出血误认为巨细胞肉芽肿
青少年砂粒体样骨化纤维瘤
• 20岁 • 鼻腔的侧壁 • 病变中央以密集的圆形砂粒体， • 病变周围可见骨小梁， • 间质相对较少 • 可伴有囊性变和动脉瘤样骨囊肿
见核分裂 • 骨小梁纤细、不规则，部分呈字母样，周边没
有排列清晰的骨母细胞，排列呈编织状 • 少数可见到板层骨
纤维异常增生的病理形态
• 间质有丰富的血管，可见破骨样巨细胞和 泡沫样组织细胞及软骨小岛
• 继发性：动脉瘤样骨囊肿、粘液变及病理 性骨折
纤维异常增生的鉴别诊断
• 骨纤维结构不良： 胫腓骨，年幼，部分与 成釉细胞瘤有关，字母形骨少见，骨小梁 周围常有活跃的骨母细胞
• 间叶性软骨肉瘤：软骨区域相对分化较好， 梭形细胞为主，有异型，血管丰富，鹿角 状，血管外皮瘤样结构
鼻中隔的软骨增生
软骨肉瘤---核明显异型
软骨肉瘤---粘液变
肿瘤内粘液基质的成骨现象
间叶性软骨肉瘤
软骨肉瘤的免疫组化
• 无特殊 • VIM、63、S-100、CD99
软骨肉瘤的鉴别诊断
网格状
球状
骨小梁的周边没有骨母细胞围绕，骨小梁中间见骨细胞
纤维组织中的纤维母细胞逐渐进入骨小梁中转化成骨细胞
少量的钙质
骨化性纤维瘤
• 富于细胞的纤维组织和不同形态骨组织 • 病变的边界较清楚
• 变异型 • 青少年小梁状骨化纤维瘤 • 青少年沙瘤样骨化纤维瘤
骨化性纤维瘤分子遗传学
• 染色体的易位 • HRPT2基因的突变
青少年砂粒体样骨化纤维瘤
青少年砂粒体样
骨化性纤维瘤的鉴别诊断
• 纤维异常增生：影像学呈硬化的密度，边 界不清；形态上骨小梁周围常常没有骨母 细胞
• 砂粒体型脑膜瘤：IHC：EMA S-100
骨化纤维瘤的治疗和预后
• 良性病变 • 术后易复发
骨纤维结构不良
• 相对少见 • 良性自限性纤维骨性病变 • 胫腓骨，偶见尺桡骨 • <10岁儿童 • 男性略多 • 肢体弯曲，若病理性骨折-假关节 • 病变部位肿胀、疼痛
颌骨肿瘤及瘤样病变的诊断与 鉴别诊断
颌骨性病变
• 非肿瘤性病变 • 囊肿 • 牙源性上皮性肿瘤 • 牙源性间叶性肿瘤 • 骨纤维增生性病变 • 巨细胞性病变 • 骨和软骨性肿瘤 • 颞颌关节的病变 • 淋巴造血系统肿瘤 • 其他病变
颌骨性肿瘤和瘤样病变
• 骨化纤维瘤 • 骨瘤 • 骨巨细胞瘤 • 软骨肉瘤 • 骨肉瘤
骨化性纤维瘤的病理学
• 巨检：切面呈砂粒样感觉 • 常有骨壳样组织
骨化性纤维瘤组织形态
• 背景为梭形细胞增生的纤维组织 • 不成熟的骨样基质，板层骨或编织骨，周
边可有骨母细胞围绕 • 少见的多核巨细胞和核分裂
密集的骨小梁周边没有骨母细胞
偶有分裂相
骨化纤维瘤常有骨壳
伴动脉瘤样骨囊肿
骨化性纤维瘤的亚型
• 纤维异常增生 • 巨细胞肉芽肿 • 动脉瘤样骨囊肿
骨纤维增生性病变
• 纤维异常增生 • 骨化纤维瘤 • 骨异常增生
均有纤维组织和骨组织构成 诊断均需结合临床和影像学 有可能最终也无法明确诊断
纤维异常增生（Fibrous Dysplasia）
• 又名纤维异常增殖症 • 富于细胞的纤维组织 • 编织状的骨小梁
• 肿瘤性改变
纤维异常增生的累及部位
• 长骨：股骨 • 扁骨：颌骨、颅底骨 • 肋骨
• 单骨性FD： 好发于颅面骨，颌骨35%
• 颌骨：上颌骨>下颌骨，并累及蝶骨、颧骨
• 多发性FD：股骨、盆骨、胫骨
纤维异常增生的临床表现
• 年龄：儿童和青少年多见 • 多骨性 <10岁 • 单骨性 高峰10-29岁 • 症状：骨痛 骨畸形 病理性骨折
• 间叶性---血管外皮瘤
软骨肉瘤的治疗和预后
• 手术完整切除 • 术后放化疗
• 预后一般较好，优于其他部位 • 间叶性软骨肉瘤预后差
骨肉瘤
骨化性纤维瘤临床
• 性别： 女性好发
• 发病年龄：10-39岁
普通型---35岁 JPOF---20岁 JTOF---8.5-12岁
• 病变部位：
普通型---下颌骨后部 JPOF---鼻窦的骨壁 JTOF---上颌骨
• 症状：鼻塞、涕血、严重者眼球突出、移位 •
骨化性纤维瘤的影像学
• 膨胀性改变 • 骨质吸收破坏 • 病变中央常常透亮，周边有骨壳形成
• 骨化性纤维瘤：骨小梁周围有骨母细胞， 可有板层骨形成，炎性细胞及破骨样细胞 少见
• 高分化骨肉瘤：梭形细胞有异型，少量核 分裂，CT骨皮质破坏
纤维异常增生的治疗和预后
• 单纯手术，少数有复发 • 极少数恶变或继发于放疗后
正常骨小梁及之间的纤维组织
纤维异常增生
病变边缘松质骨与板层皮质骨融合是纤维异常增生的特征之 一
视力的改变和听力的下降
纤维异常增生的影像学
• CT：低密度的以膨胀性为主的阴影 正常 骨小梁消失，呈毛玻璃样，网格样，若病 灶中含有软骨成分，则出现环状或点状钙 化
• MRI：T1W低信号，T2W不均匀或高信号
纤维异常增生的病理形态
• 梭形细胞和不成熟的编织骨构成 • 梭形细胞疏密不等，无明显异型性，偶见或不
• 单骨性FD: 多见，性别无差异 • 多骨性FD: 少见，女性多见 • McCune-Albright综合症： 婴幼儿即发病
伴有多发性皮肤色素沉着和内分泌失调
纤维异常增生的病因
• GNSAI基因活性的突变 • 染色体克隆性异常 • 2号染色体的获得和12q13的结构重排 • G蛋白a亚单位激活，胞内cAMP水平升高
牙槽骨骨纤维结构不良
软骨肉瘤
• 部位：上颌骨牙槽突、上颌窦、鼻中隔
• 年龄：20-60岁
• 性别：男性略多
• 临床：鼻塞、涕血、肿痛、眼突出移位
• 影像学：CT: 破坏性改变，云雾状，点状钙化
•
MRI:
软骨肉瘤的巨检
• 多数呈碎组织，黄白 • 部分为蓝青色，微透明伴出血
软骨肉瘤的病理形态
• 分叶状，软骨性基质，分化好有软骨陷窝 • 细胞圆形或卵圆形，少数可呈星网状 • 有粘液变、坏死、侵及周围组织