耳鼻咽喉-头颈外科学：梅尼埃病

良性阵发性位置性眩晕
反复发作性眩晕。 持续时间短，约数十秒钟。 伴眼震。 无耳鸣、耳聋。 发作与头部位置改变有关。
药物性前庭耳蜗损害:
眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生。 眩晕逐渐减轻或完全消失。 耳聋、耳鸣则进行性加重。 ,病人常能提供使用耳毒性药物史。
迷路瘘管或迷路炎:
眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生。 耳聋有波动性。 眩晕无反复发作特征。 病人有慢性化脓性中耳炎史。
④排除其它耳蜗、前庭系统疾病。 ⑤最后确诊。
治疗
对初次发作或间隔1年、数年 再次发作者,应予积极对症处理;
向与平面旋转,或为摇晃浮沉感。 持续数十分钟至数小时,长者可达数
日甚至数周。
眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、 面色苍白及血压下降等植物神经反射 症状。
不伴头痛,无意识障碍。
因转头或睁眼可使眩晕加重,病人多闭 目静卧。
发作间歇期可为数日、数周、数月、 数年,有的病人发作间歇期可长达十余 年或数十年,甚至终生只发作一次。
内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管 扩张,通透性增加,而抗原抗体复合物在 内淋巴囊沉积则影响其吸收功能,造成 膜迷路积水。
4.膜迷路破裂
膜迷路积水致膜迷路胀破,内外淋巴液 混合,刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳 鸣、耳聋,裂口愈合则病变暂恢复。
病理
①膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊膨大, 前庭膜被推向前庭阶；
其它疾病: 椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血等 可能伴发眩晕、耳鸣及听力减退,但无反 复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎 等初发时可能伴有类似眩晕症状,应注意 鉴别。
诊断依据：
反复发作的旋转性眩晕, 持续20min至数小时, 至少发作2次以上， 常伴恶心、呕吐、平衡障碍、 无意识丧失； 可伴水平或水平旋转性眼震。
1938年Hallpick和Cairns发现此病的病理变 化为膜迷路积水。
1972年美国眼耳鼻喉科学会确定由膜迷路 积水引起的发作性眩晕、耳鸣、耳聋为梅 尼埃病。
耳蜗梅尼埃病(cochlear Meniere‘s disease)，以波动性感音神经性聋和 耳鸣为主要症状。
前庭梅尼埃病(vestibular Meniere‘s disease)，以发作性眩晕和耳胀满感 为主要症状。
检查
1.体检 鼓膜多无异常发现。 发作期可见自发性水平型或水平
旋转型眼球震颤。 快相向病侧或健侧。 发作过后,眼震逐渐消失。
听力检查
早期为轻度感音神经性聋。
低频听力损失为主。
晚期可为重度感音神经性聋,低频、高 频听力均可累及,但罕见全聋。
早 期 听 力 波 动 明 显 , 可 有 复 响 （recruiment）。
②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹 膨胀；
③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和 神经节细胞退行性变,血管纹萎缩；
④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,上皮细胞 退变,囊壁纤维
Normal
Meniere’s
临床表现
1. 眩晕
多为无先兆突发旋转性眩晕。 发作前可有轻微耳胀满感、耳鸣等。 患者常感自身或周围物体沿一定方
2. 耳鸣 间歇性或持续性。 多与眩晕同时出现。 眩晕发作前后可有变化。 多次发作可使耳鸣转为永久性。 3. 耳聋 波动性听力减退。 随发作次数增多,听力损失逐渐加重。
晚期为不可逆的永久性感音神经性聋。
4. 其他症状 发作时病耳闷胀感或压迫感。
复听(diplacusis), 即双耳将同一纯音听为音调与音 色完全不同的两个声音。
至少一次电测听示感音神经性聋。 间歇性或持续性耳鸣。 耳胀满感。 排除其它可引起眩晕的疾病。
确诊步骤:
①对病人主诉眩晕进行综合分析,排除 类似眩晕的非眩晕症状，如头晕、 头昏、站立不稳、头重脚轻以及晕 厥等。
②区别中枢性与周围性眩晕,排除中枢 性眩晕(参考所附“眩晕”)。
③排除非耳源性疾病引起的眩晕如颈 部疾病、中枢神经系统疾病、精神 性疾患等。
镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。
耳蜗电图SP-AP复合波增宽,SP/AP异常 增加。
前庭功能检查
眼震电图检查：
初次发作间歇期试验结果多正常。 多次发作者前庭功能减退或丧失。 安纳贝尔征（Hennebert‘s sign）
增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤。 提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发 生纤维粘连。 图利奥现象(Tu11io's phenomenon)。 以强声刺激诱发眩晕与眼震。
影像学检查：
颞骨X线平片一般无明显异常发现。 内听道及桥小脑角CT或MRI检查有
助于本病的诊断与鉴别诊断。
鉴别诊断
突发性聋： 突发中、重度感觉神经性聋。 伴耳鸣。 可伴眩晕、恶心、呕吐。 无反复发作特征。 耳聋无波动。
前庭神经元炎：
突发眩晕。 伴自发性眼震、恶心、呕吐。 无耳鸣、耳聋。 眩晕持续数天或数周。 发病前多有上呼吸道感染史。 无反复发作特征。
病因
1.耳蜗微循环障碍 内耳微循环障碍可使膜迷路组织缺氧,代谢紊 乱,内淋巴液渗透压增高,致膜迷路积水。
2.内淋巴液生成、吸收平衡失调 膜迷路中钙离子升高使分泌细胞功能亢进,内 淋巴液生成增加。 而内淋巴导水管纤维化、狭窄、闭锁,内淋巴 囊解剖与发育异常等,可使内淋巴液吸收减少。
3.免疫反应与自身免疫异常
甘油试验(glycerine test)：
试验前进行纯音测听,确定基准听阈, 禁 食 2 小 时 后 , 一 次 顿 服 50% 甘 油 2.4~3.0ml/kg,每隔1小时测听一次,如 250~1000Hz 气 导 听 力 改 善 ≥ 15dB, 则 为甘油试验阳性,提示耳聋系膜迷路 积水引起,处于波动性、部分可逆性 阶段。
梅尼埃病
梅尼埃病(Meniere‘s disease)是以膜迷路 积水为基本病理改变,以发作性眩晕、 耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的 特发性内耳疾病。
首次发病年龄以30~50岁居多。
单耳患病者约占85%,累及双侧者常在3 年内先后患病。
历史
1861年法国医师Prosper Meniereቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ首次提出， 临床表现为发作性眩晕，恶心，呕吐，伴 听力下降和耳鸣的疾病是一种内耳病。