病例报告--气管支气管骨化病

TO是一种良性病变。男女发病无差别，病程较长。 由于无症状或症状不典型，易被漏诊、误诊。国内报 道的34例TO患者中，有5例被误诊为结核而给予抗结 核治疗，而漏诊者更多。因此临床上对长期咳嗽、少 见原因的咯血、上气道喘鸣、反复肺叶段感染、肺不 张和气管疾病进行鉴别诊断时，应想到TO的可能。薄 层CT有助于提供诊断线索，气管镜检查观察到特征性 表现时可做出初步诊断，组织学检查可进一步证实。
TO目前尚无特效治疗方法。主要是对有症状患者 进行支持对症处理。Leske等对41例TO患者的分析中 发现45％患者平均7年后病情有所进展，仅17％患者 有明显的症状。对有症状患者的治疗中，除给予抗感 染、解痉外，根据不同情况采用放射、冷冻、激光、 微波、皮质类固醇、气道支架、手术等方法有一定治 疗效果。但没有统一的适用标准，对疗效的判定结果 也不一致。因此有必要有更多的数据和长时间的疗效 观察来进一步完善、评估每一种治疗方法。同时，避 免接触化学性烟雾、油烟、粉尘等的刺激，可能对本 病有预防和延缓病情恶化的作用。
Tracheobroncheopathia Osteochondroplastica，TO
病史资料：
汪某某，男，43岁，因咳嗽、咳痰1个月，加重伴发热
4天入院。 查体：体温37.5℃，脉搏85次/分，呼吸18次/分，血 压130/70mmHgFra Baidu bibliotek双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音。 辅助检查：胸部CT示气管结节样钙化，向管腔内突起
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气管镜对TO具有诊断价值。TO在气管镜下具有特 征性的改变，主要表现为管壁有多发大小不等、分布 不均的结节突向管腔，无蒂，结节直径1～10mm，多 见于前、侧壁，但有报道15％TO患者气管膜部亦发现 结节存在。结节为白色或黄色，可散发或融合成片， 质硬，不易钳取，很少累及声门及声门以上组织。较 大的融合结节突向管腔导致明显的气道阻塞，出现活 动后气促症状。TO患者黏膜可正常、充血、灰白、小 血管显露或呈粉红色“钟乳石”样改变，管腔可变窄 或不规则。因此气管镜下特征性改变对TO具有诊断意 义。
TO的临床症状轻重与病变范围、管腔阻塞 程度等有关。早期可无症状。国内TO患者的主 要症状为咳嗽、咳痰、痰血、气促、声嘶和反 复感染。有症状患者中最常见症状为咳嗽，而 这种非特异性症状延误了TO患者不能得到及时 明确诊断。
胸部CT对本病的诊断有重要价值。由于TO的病灶 较小， 常规胸片只能反映合并症或并发症，如肺部 炎症、肺不张等，而CT尤其是薄层CT对TO具有诊断价 值。薄层CT可以发现气管及支气管前、侧壁散发或多 发分布斑点钙化状小突起，突向管腔，大多数突起直 径在1～3mm，有的结节较大，达到10mm。TO病变严重 时，气管壁弥漫增厚，管壁塌陷，管腔缩小。当病变 发生在叶或段支气管时，常导致管腔狭窄，加上黏液 栓塞，极易引起肺不张。病变主要发生在气管中、下 段的前、侧壁，后壁一般不累及。
病理对TO具有进一步确诊的作用。病理检查可见黏膜下软 骨和骨组织结节状增生，黏膜上部大量淋巴细胞、组织细胞等 炎症细胞浸润，部分黏膜鳞状上皮化生及不典型增生。由于结 节质硬，活检时不易钳取，故初次活检明确诊断者仅占55％， 而再次活检后诊断率上升到70％。国内有用鳄齿钳取材明显提 高病理诊断率的报道。尽管组织病理对TO的诊断价值毋容置疑， 但气管镜下典型特征使部分学者对病理检查的必要性持有异议。 因此如果薄层CT和气管镜下特征性改变可以临床诊断本病,尤 其对无临床症状、行气管镜偶然发现的病例是可行的。但对于 大部分病例，尤其是有临床症状、需要与相关疾病进行鉴别诊 断并需要进行进一步有创性治疗的病例，仍有必要获取组织病 理学诊断。
组织
骨组织
诊断：气管支气管骨化病 Tracheobroncheopathia Osteochondroplastica，TO
讨论：
TO在1855年首次在尸检中发现，迄今国外报道近500例，国内34
例，省内尚无报道。 病因及发病机制不明。有人提出TO是淀粉样变的晚期阶段，依 据是在局限型淀粉样变中，偶尔见到骨化中心。然而这种现象 并不常见。体内内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与TO 有一 定的关系。 黏膜鳞状上皮化生TO 患者十分常见， 如国内29 例患者有12 例存在黏膜鳞状上皮化生（41％），国外资料为48％。黏膜鳞 状上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞状上皮 化生可能是TO 发病的一种机制或步骤。 总之，TO 的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、 退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素作用下，黏膜下弹力 纤维层的未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉积， 继之骨化。
胸部CT
局部放大
支气管镜检查
气管下段前壁可见粘膜增厚，表面不规则突起，质地
硬，活检后无明显出血。左右各叶段支气管未见明显 异常。
气管隆突上方
左主支气管
右主支气管
气管隆突上方
南京医科大学第一附属医院呼吸科1例， 右中间支气管管壁-骨化结节突向管腔
局部放大
活检病理
粘膜组织慢性炎，伴鳞状上皮化生，粘膜下可见骨化