呼吸系统少见病支气管镜下的表现

复发性多软骨炎
一种累及（支）气管、鼻、耳、喉、关
常见受类部位
耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和气管（70%） 肋软骨（47%） 其它（内耳、关节等）
临床表现
与受类部位有关，早期无症状 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳痰
节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身 免疫有关
抗软骨抗体 与 SLE， RA等疾病混合存在
露，可见黄斑存在，局部管腔狭窄
胸部CT
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2013/11/8
支气管镜下改变
大动脉炎
病因不明，可能自身免疫性疾病。 临床表现：咳嗽、咯血、低热。 镜下改变：气管、支气管粘膜充血、肿
隆突
左下叶黄斑
胀，多发小结节，表面覆盖坏死物质， 触之易出血。
左主支气管黄斑结节
左上叶及左下叶
支气管结石
支气管结石
结外淋巴瘤（通常在粘膜组织但
可在非粘膜组织）
病变局限性症状 惰性过程 先存慢性炎症／自身免疫性疾病
临床表现
发热 呼吸系统症状：咳嗽、气促、喘息、
咳痰
支气管镜：粘膜粗糙、肿胀、局部管
腔狭窄
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2013/11/8
肺 MALT淋巴瘤：瘤细胞呈中心细胞 样和单核B细胞组成。 HE× 400
等，最终导致气道严重阻塞
体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素沉
着，关节软骨肿胀变形等
检查
非特异性：ESR，CRP+，IgA 自身免疫性指标：多数正常 CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的狭
，磷酸酶等
窄伴局部肿胀
支气管镜下：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分
泌物，坏死物
耳 廓
鼻樑塌陷
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2013/11/8
支气管中心性肉芽肿病
是一种免疫性疾病，其患者可分为
伴有哮喘者和不伴有哮喘者。
病理表现的突出特征为富含嗜酸性
粒细胞的非干酪性肉芽肿。
支气管肺淀粉样变
病因不明，考虑与自身免疫反应相关 临床表现：咳嗽、咳痰、咯血，气促 CT表现可为单/多结节，或肺间质弥漫病变 支气管镜下：粘膜肿胀、充血，局部血管显
2013/11/8
呼吸系统少见病 支气管镜下的表现
骨化性气管支气管病
气管、支气管粘膜下有多发性骨质或
临床特征
症状、体征无特异性。 CT显示气管、支气管内沿着软骨环的
软骨组织结节状增生并突向管腔的良 性病变 广州医科大学第一附属医院 广州呼吸疾病研究Байду номын сангаас 陈小波
病因不明 支气管镜检查的阳性率为0.4％
多发性点状或斑点状钙化影，与软骨环 不连接，并突入管腔内，粘膜呈波浪起 伏状。
支气管镜下表现

胸部CT
胸部CT
特异性，具有诊断意义 气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管腔， 无蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、质硬 粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变， 触之易出血 管腔可正常，也可表现为不规则、前后径 >左右径、狭窄 甚至阻塞等 病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶可 见结节 气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节
气道放疗后粘膜改变
曲 菌 球
曲菌球CT表现
气管支 气 管 结 核
34岁女性
气管支气管结核
阵发性咳嗽、咳 白色粘痰6月
治疗前镜下表现
气管支气管结核
24岁女性
气管支气管结核
气管支气管结核
阵发性咳嗽2月， 低热2周
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2013/11/8
病例介绍
34岁，女，因“反复咳嗽、咳痰3
余年，加重伴发热1月。”入院。




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2013/11/8
Castleman病

又称“血管滤泡性淋巴组织增生”，属原因 不明、少见的反应性淋巴结病之一，是一种 介于良、恶性之间的“不典型淋巴结增生症 ”，有可能转化为淋巴瘤。

临床表现：多部位淋巴结肿大、肝脾肿大 ； 肿块压迫症状；全身症状：发热、贫血、消 瘦等
临床诊断标准
粘膜相关淋巴组织 淋巴瘤
胸部CT
胸部CT
指位于支气管腔内或侵蚀到腔内的钙化 团块可引起严重的支气管刺激和阻塞症状。
形成结石的原因
肺门淋巴结钙化或肺内钙化灶侵蚀支气 管并进入支气管腔内形成，临床最多见。
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2013/11/8
支气管镜下改变
左下叶基底段
左下叶后基底段
马尔尼菲青霉菌结节 支气管腺样囊性癌
畸 胎 瘤
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2013/11/8
胸部增强CT中可见左主支气管未排除存在 占位性病变或侵蚀气道的占位性病变。
左主支气管淋巴结结核
结节病 支 气 管 粘 膜 黄 染
气 管 烧 伤
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2013/11/8
感谢聆听 欢迎指导
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