肺母细胞瘤诊断

肺母细胞瘤（pulmonary blastoma，PB）又称肺胚胎瘤，或胚胎性癌肉瘤，肺母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，其临床特征多样。肺母细胞瘤恶性度很高的肿瘤，病情发展迅速，预后差，在性别及左右侧差别上差异无显著性。发病率占肺原发恶性肿瘤的0.25%～0.5%，通常在手术不能明确诊断，易与原发性肺癌、肺结核球相混淆。在1952年，Barnard以胚胎瘤的名词首报该病；1961年，Spencer定名为母细胞瘤。肺母细胞瘤非常罕见，占肺内原发肿瘤的0.25％－0.5％，目前全世界已经报道的不过200余例，国内报道约40余例。【病理】

根据生长部位的不同，癌肉瘤可分为周围型（又称肺实质型）及中心型（又称支气管腔内型），其临床表现亦不相同。

上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤。

【临床表现】

肺母细胞瘤可发生于任何年龄（1～72岁），平均年龄35岁。以成年人为多，好发于20－50岁中青年，15岁以下儿童也不少见，，儿童甚至新生儿亦可见到。

临床表现无特异性。41%无症状。多数患者以咳嗽、胸痛、胸闷、血痰、发热为主要症状。少数患者可有消化道症状。可压迫气管及侵犯胸膜或心包，从而出现相应的临床症状。个别可无任何症状，为体检发现。有报道一例无任何症状带瘤6年。

根据生长部位的不同，癌肉瘤可分为周围型（又称肺实质型）及中心型（又称支气管腔内型），其临床表现亦不相同。

中心型一般症状出现早，主要根据其支气管阻塞程度而不同，出现阻塞性肺炎、肺不张等可出现相应症状。在肺外周病变出现症状晚且无特异性，主要临床表现为咳嗽、血痰、胸痛等。多病人病程较长，瘤体生长缓慢，早期少有症状，随病情进展可出现咳嗽、患侧胸闷、胸痛。当肿瘤破溃入支气管管腔时，常有咳血。支气管管腔阻塞伴有继发性感染时，咳嗽加重，痰血量增多，体温升高，晚期则有呼吸困难。侵犯喉返神经时可有声音嘶哑，压迫上腔静脉则出现面部水肿及颈胸浅静脉怒张，酷似晚期肺癌临床表现。查体时可发现局部叩浊音，呼吸音减低、消失或有哮鸣音。

上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤，肝脏、中枢神经系统、骨是肺母细胞瘤远处转移最常见的部位。

成人型PB的临床表现无特异性，主要症状包括咳嗽、胸痛、胸闷、痰中带血，部分患者可以低热、乏力、消瘦为首发症状，也有一小部分患者无明显症状，而在体检时发现。

【诊断】

肺母细胞瘤的诊断主要根据临床、影像学资料和病理。

影像学检查是诊断的基础，但影像学表现没有特异性，与其他疾病的鉴别通常需要组织病理诊断。因成人型PB以周围型为多见，支气管镜检查常得不到诊断。B超或CT引导下穿刺活检可能是术前明确诊断的最好途径[7]，但明确的病理分型还依靠手术切除标本。

肿瘤常表现为较大的肿块。

成人型肺母细胞瘤的周围型有下列特征：肿块多位于右上肺近胸膜下，肿块直径一般大于5cm，边界清晰光滑，少见分叶和毛刺，可有坏死、液化和空洞形成，少见肺门和纵隔淋巴结转移，少见胸水和骨性胸廓破坏，且临床表现与影像学表现不平衡。

中央型肺母细胞瘤与中央型肺癌的临床和影像学表现有很大的相似性，较难鉴别，可借助于支气管纤维镜。

成人型肺母细胞瘤发生于肺内，可为中央型或周围型，以周围型多见。肿瘤多发生于肺野外带近胸膜下，与胸壁关系密切，近肺门者极少[7]。周围型肺母细胞瘤X线和CT表现多为境界清晰的圆形或类圆形肿块，多为单发，发病部位右肺多于左肺，上叶多于下叶，本组3例周围型,2例发生于右上肺（2/3，67.7％）。由于病灶好发于肺周边部胸膜下，故临床症状出现晚，病灶发现时往往较大，直径一般大于5cm，瘤体较大时可跨叶生长。本组3例平均直径7.8cm。较大的肿块往往边界光滑，少见分叶，小的肿块可有分叶，陈薇[8]总结国内45例均无毛刺形成，但本组1例左下肺背段为直径3.5cm的病灶可见毛刺，表现酷似肺癌，我们认为可能肺母细胞瘤在生物学行为上与肺癌有很大的相似，同样具有一定的浸润性生长方式有关。肺母细胞瘤肿块密度大多均匀，少见钙化，部分病灶内可见液化坏死的低密度影，甚至可见空洞和壁上小岛样突起。本组一例可见不规则空洞和壁结节，空洞内壁凹凸不平，外壁呈分叶状改变，术前误诊为周围型肺癌。肺母细胞瘤增强后肿块明显强化。对于病灶内的小空洞和液化坏死灶，CT较X线平片显示确切。肺母细胞瘤可累及邻近血管、胸膜和纵隔，少见肺门和纵隔淋巴结转移，少见胸水和骨性胸廓破坏，少见血管内瘤栓形成。

所查现有文献未见有肺母细胞瘤的CT灌注和PET显像特征的报道。本组1例直径3.5cm的病灶曾行CT灌注扫描和18F-FDG PET显像：时间密度拟和曲线提示该病灶强化峰值与主动脉同步，似肺癌灌注曲线，提示该病灶系体循环供血而非肺动脉供血。也许肺母细胞瘤的血供与肺癌相同，但由于缺少大宗病例的研究仍有待于进一步探讨。该病灶行18F-FDG PET为肿瘤显像。该病灶无论从X线、CT常规平扫、增强扫描还是从CT灌注、PET显像方面都符合肺癌特征导致误诊。

中央型肺母细胞瘤因阻塞支气管，早期可形成活瓣样阻塞导致阻塞性肺气肿，此时临床上因症状轻较难发现；随着肿瘤的生长可出现阻塞性肺炎或阻塞性肺不张，与中央型肺癌表现较类似。确诊需支气管纤维镜活检或手术病理。

儿童型肺母细胞瘤比较少见，多发生于胸膜，故又名胸膜肺母细胞瘤。可分为3型:I型为囊性,没有实性成分,II型为囊实性,既有囊性成分又有实性成分，III型为单纯实性,没有上皮围成的囊腔。三型中,I型比较少见。本组1例为II型。病灶通常广泛累及胸膜，可伸入纵隔内血管间隙，导致大血管和心脏移位，也可累及邻近肺组织，侵犯胸膜出现胸腔积液，侵犯胸壁见局部肋骨破坏和胸壁软组织包块。

肺母细胞瘤组织切片病灶内可见多处细小点状钙化。但成人型和儿童型肺母细胞瘤在CT上均少见病灶内高密度钙化影，可能因为钙化灶太小，CT不能分辨所致

从X线、CT常规平扫、增强扫描还是从CT灌注、PET显像方面都符合肺癌特征导致误诊。

中央型肺母细胞瘤因阻塞支气管，早期可形成活瓣样阻塞导致阻塞性肺气肿，此时临床上因症状轻较难发现；随着肿瘤的生长可出现阻塞性肺炎或阻塞性肺不张，与中央型肺癌表现较类似。确诊需支气管纤维镜活检或手术病理。

肺母细胞瘤组织切片病灶内可见多处细小点状钙化。但成人型和儿童型肺母细胞瘤在CT上均少见病灶内高密度钙化影，可能因为钙化灶太小，CT不能分辨所致。

1、胸部X线表现

胸透和X线平片可发现肿瘤部位、范围，肺叶、肺段的通气障碍、肺不张和膈肌运动情况。断层片可了解病变形态、密度或均匀程度，了解实性、囊性或浸润性，可显示肿瘤与主支气管、叶或段支气管的关系，以往无论胸透、平片、CT、MRI等影像学检查对定性无帮助〔4〕。本文通过对80例病例进行回顾性分析研究，总结经验及误诊的原因，认为影像检查除了准确定位，而且在定性诊断上也有很大帮助。本病X线可为多种多样化，主要表现有:

（1）肿块型:张则勋等〔4〕统计国内31例，61.3%X线表现为单发圆形椭圆形阴影，边缘光滑、界限清楚、密度均匀或稍高的软组织肿块，无毛刺，可见分叶，多发生在肺内，多位于周边部;单发多见，也可多发，肿块大小不一，一般病变较大，70.9%肿瘤直径大于5cm，可在1～20cm之间，本组除1例最小病灶直径2cm外，其他病灶均大于5cm，最大20cm×14cm×10cm，平均9cm×11.6cm，与文献报道一致。少数呈大片状或节段状改变。