Vogt-小柳原田综合征PPT

3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同，a或b至少出现一项）
早期表现：弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎性 反应或视盘充血）伴有以下两项之一：(a)限局性视网膜下液，或者(b) 大泡性浆液性视网膜脱离。晚期表现：(1)病史提示曾出现过3a，或以 下(2)、(3)或3中的多个表现。(2)眼部脱色素（以下两项出现一项即 可）。(a)晚霞样眼底，或(b)Sugiura征。(3)其它眼部表现：(a)钱币形 脉络膜视网膜脱色素瘢痕，或(b)视网膜色素上皮聚集和/或游走，或(c) 慢性或反复发作性前葡萄膜炎。
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） (a)假性脑（脊）膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、 头痛、恶心、腹痛、颈强直）；但若仅出现头痛，不支持
假性脑脊膜炎。(b)耳鸣。(c)脑脊液中淋巴细胞增多。
（A-B：可见弥漫结节状硬脑膜增厚强化，右侧桥小脑角区非均 匀强化软组织肿块，累及内听道； C：硬脑膜弥漫褐色变
Vogt-小柳原田综合征
伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome) （VKH综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性双眼肉 芽肿性全葡萄膜炎，又称特发性葡萄膜大脑炎。该病在眼部主 要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎，全身的表现主要有皮肤和毛发 的改变，神经、听觉系统异常等，是国内常见的葡萄膜炎类型 之一。中枢神经系统受累包括假性脑膜炎、偏瘫等脑实质受累 的表现以及横贯性脊髓炎等。
增强MRI提示中脑，腹侧脑桥和小脑软脑膜强化
一位16岁中国女孩，确诊为VKHS。A-B：可见C6椎体水平以下脊髓异常信 号；C-D：随访2.5年后可见C6-T4椎体脊髓萎缩
5.皮肤表现（发生在神经系统和眼部症状之后） (a)脱发，或(b)白发，或(c)皮肤脱色斑。
（VKHS患者睫毛变白）
目前，对Vogt-小柳原田综合征患者治疗方案的选择主要取决于 该病所处的病程、是否有其他合并症以及患者的年龄等。基础 治疗药物依然是糖皮质激素。临床上，一般早期应用强的松口 服1-2mg/kg/天，但对于严重的病倒可用甲泼尼龙1g/天冲击应 用3-5d，减量情况根据个体情况而异，一般激素维持治疗6-12 个月。免疫抑制剂（应用最多的为环孢素A）、生物制剂和抗 新生血管生长因子类药物则为治疗VKHS的辅助用药。
诊断标准
目前，VKHS尚无特异性诊断标准，最新标准为2007年由Rao等在2001 年修订诊断标准的基础上修改后提出的。完全性VKH：必须出现标准 1-5表现。不完全性VKH：至少出现标准1-3，结合4结合5表现。可疑 VKH（单独出现眼部疾患）：必须出现标准1-3表现。
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史பைடு நூலகம் 2.临床表现和实验室检查不支持其它眼部疾病。
国内分期
临床上，我国杨培增根据疾病的演变过程将VKH综合征分为4期： (1)前驱期：头痛、耳鸣、感冒样症状、颈项疼痛或强直；(2)后 葡萄膜炎期（病程<2周）：弥漫性脉络膜炎、视乳头及后极部 视网膜水肿、黄斑渗出；(3)前葡萄膜受累期（病程2周至2个 月）：非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、浆液性视网膜脱 离；(4)前葡萄膜炎反复发作期（病程＞2个月）：肉芽肿性前 葡萄膜炎反复发作和缓进性肉芽肿性后葡萄膜炎为主要特征的 全葡萄膜炎期，易发生虹膜后粘连、并发性白内障及继发性青 光眼等并发症。
我国的VKH患者约占葡萄膜炎患者的14％。本病多在春季发病， 好发于青壮年，男性稍多，发病率与性别无明显关系，以20-50 岁患者居多，儿童亦有报道发病。
VKH综合征的病因尚不完全清楚，有病毒感染及免疫反应等学 说，但多数学者认为该病为免疫性疾病。
VKHS选择性侵犯含有黑色素细胞的组织，包括眼葡萄膜、 中枢神经系统、内耳及皮肤等。
VKHS的预后方面主要考虑视力预后。影响视力预 后的因素有很多，例如从发病到开始治疗的时间， 是否有虹膜后粘连、视网膜脱离、晚霞状眼底以 及眼部并发症的发生等。