Vogt-小柳原田病课件
Vog小柳原田综合征PPT课件
温热疗法
通过温热疗法，促进血液 循环，缓解疼痛和肿胀等 症状。
手术治疗
关节镜手术
对于严重的关节病变，可以通过 关节镜手术进行清理和修复。
神经根减压术
对于神经根受压的情况，可以进 行神经根减压术，缓解疼痛和麻
木等症状。
脑深部电刺激
对于难治性病例，可以考虑脑深 部电刺激等先进的治疗方法。
其他治疗方式
预防措施
针对小柳原田综合征的病因和发病机制，目前正 在研究一些预防措施，如免疫调节治疗等。
研究展望
深入探讨病因和发病机制
01
进一步研究小柳原田综合征的病因和发病机制，有助于为该病
的治疗和预防提供更多思路。
优化诊断方法
02
进一步探索更加准确、便捷的诊断方法，提高小柳原田综合征
的早期诊断率。
创新治疗方法
vog小柳原田综合征PPT课件
目录
CONTENTS
• vog小柳原田综合征的概述 • vog小柳原田综合征的治疗 • vog小柳原田综合征的预防与护理 • vog小柳原田综合征的案例分析 • 研究进展与展望
01 vog小柳原田综合征的概述
CHAPTER
定义与特点
定义
Vogt-小柳原田综合征（VKH） 是一种病因不明的自身免疫性疾 病，主要累及脉络膜、视网膜、 大脑皮质、脑膜等部位。
03
针对小柳原田综合征的特异性病因，开发更加有效的治疗药物
和方法，提高治愈率和生活质量。
谢谢
THANKS
用于调节免疫系统，控制 疾病的发展。常用药物包 括免疫抑制剂和生物制剂 等。
抗癫痫药物
用于控制癫痫发作，预防 并发症的发生。常用药物 包括苯妥英钠、卡马西平 等。
小柳原田氏综合征
概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。
描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。
病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。
3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。
此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。
本病可能与色素细胞抗原有关。
病理改变：小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。
可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。
症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。
Vogt-小柳原田病
小柳原田病Vogt-小柳原田病（Vogt—Koyanagi—Harada ；disease ；，VKH）是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎（葡萄膜炎），同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征，又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。
最初由Vogt和Koyanagi ；先后报告的以眼前段炎症为主（Vogt-小柳综合征），以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。
多发生于青壮年，易复发。
病因和发病机制病因不明，有以下两种推想。
1、小柳认为本病为病毒所致，但实际结果为阴性。
2、目前多认为自体免疫性疾病。
很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体，引起非特异性前躯期症状，另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变，而发生自体免疫反应。
出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。
临床表现1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状。
小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。
2、在前驱期症状后3～5天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为：⑴Vogt—Koyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。
前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。
⑵Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。
同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。
3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。
这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。
4、恢复期多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩。
Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。
Vogt-小柳原田综合征PPT
3.双眼发病（随就诊时病程阶段的不同，a或b至少出现一项）
早期表现：弥漫性脉络膜炎症（伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃体炎性 反应或视盘充血）伴有以下两项之一：(a)限局性视网膜下液，或者(b) 大泡性浆液性视网膜脱离。晚期表现：(1)病史提示曾出现过3a，或以 下(2)、(3)或3中的多个表现。(2)眼部脱色素（以下两项出现一项即 可）。(a)晚霞样眼底，或(b)Sugiura征。(3)其它眼部表现：(a)钱币形 脉络膜视网膜脱色素瘢痕，或(b)视网膜色素上皮聚集和/或游走，或(c) 慢性或反复发作性前葡萄膜炎。
4.神经系统或听觉异常（就诊时可能已缓解） (a)假性脑（脊）膜炎（单独或联合出现身体不适、发热、 头痛、恶心、腹痛、颈强直）；但若仅出现头痛，不支持
假性脑脊膜炎。(b)耳鸣。(c)脑脊液中淋巴细胞增多。
（A-B：可见弥漫结节状硬脑膜增厚强化，右侧桥小脑角区非均 匀强化软组织肿块，累及内听道； C：硬脑膜弥漫褐色变
Vogt-小柳原田综合征
伏格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome) （VKH综合征）是一种有特异性全身症状的急性弥漫性双眼肉 芽肿性全葡萄膜炎，又称特发性葡萄膜大脑炎。该病在眼部主 要表现为肉芽肿性全葡萄膜炎，全身的表现主要有皮肤和毛发 的改变，神经、听觉系统异常等，是国内常见的葡萄膜炎类型 之一。中枢神经系统受累包括假性脑膜炎、偏瘫等脑实质受累 的表现以及横贯性脊髓炎等。
增强MRI提示中脑，腹侧脑桥和小脑软脑膜强化
一位16岁中国女孩，确诊为VKHS。A-B：可见C6椎体水平以下脊髓异常信 号；C-D：随访2.5年后可见C6-T4椎体脊髓萎缩
5.皮肤表现（发生在神经系统和眼部症状之后） (a)脱发，或(b)白发，或(c)皮肤脱色斑。
Vogt--小柳原田病
杨培增不主张静点，口服 即可。认为苯丁酸氮芥是 治疗VKH病复发性肉芽肿 性前葡萄膜炎的首选药物， . 0.05—0.1毫克/千克体重 /天
治疗和复发
.
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1.泼尼松1.0—1.2毫克/千克体重，持 续、长期用药1年左右 2.如不敏感或复发，可用免疫抑制剂， 如苯丁酸氮芥（副作用多，影响男性 生殖系统），.其次可用环孢素 3.非肉芽肿性前葡萄膜炎，局部用激素 即可。初发性频率可低；复发性频率 要高，可加非甾体类抗炎药 4.后葡萄膜炎，Tenon s囊注曲安耐德 （消毒、铺单、弯针），加免疫抑制 剂。（杨培增不.主张Tenon s囊注药， 认为双侧病变本身就不是眼周注射的 适应症）
VKH病是一种病因尚不完全清 楚，累及全身多个系统的炎症性 病变，主要表现为脉络膜炎、脉 络膜视网膜炎、视乳头炎、神经 视网膜炎和肉芽肿性全葡萄膜炎， 常伴有脑膜刺激症、听觉功能障 碍、皮肤和毛发改变等全身性表 现
.
头皮触摸感觉异常（头皮过敏 现象）：用手触摸头发或头皮 时，患者感疼痛或明显不适。 是VKH病的典型表现之一，其 他类型葡萄膜炎不会出现此种 改变
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VKH病与交感性眼炎（SO）相似
•临床表现 •组织病理学改变 •HLA病因分型
•交感•治疗反应良好 过早停止 治疗 复发 •根据SO病程推测VKH病疗时 间：大于等于9个月
.
问题： • 1.所有VKH病患者用大剂量糖 皮质激素治疗都奏效吗？ • 2.何为糖皮质激素不敏感 （抵抗、不反应）VKH病病例？ • 3.何时需加用免疫调节剂？
• 1.糖皮质激素减量，视力下降 • 2.增加糖皮质激素剂量，视力不 提高 • 3.大剂量糖皮质激素治疗过程中， 眼部体征加重
范建国 • 葡萄膜—大脑炎 • 大多数单眼起病，先后发病 • 属急性病，要急治，曲安耐 德慢
小柳原田综合症医学PPT课件
全病程一般6个月～1年，可自然缓解，但少数 患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
有受伤的危险：与突然视力改变有关 焦虑：与知识缺乏和对治疗效果的担心有 关 潜在并发症： 消化性溃疡、神经精神异常、 代谢紊乱 与激素药物治疗有关 睡眠型态紊乱：与环境、生活方式及激素 药物影响有关
>患者安全，不发生跌倒坠床 等意外 >了解疾病相关知识，积极配 合检查和治疗 >患者不发生或发生并发症后 得到及时治疗和护理 >患者有良好的休息和睡眠
发病初期，双眼有强烈畏光、流泪、眼痛、视力 急剧下降 感冒样症状、头痛、颈项强直 头皮触摸感觉异常、脱发、眉毛、睫毛或头发变 白、白癜风 耳鸣、听力下降
眼底荧光血管造影（FFA）（高荧光点、融合、扩 大，视网膜下积聚、视盘染色、窗样缺损）
黄斑OCT（黄斑反光模糊、周围区网膜下可见液 性暗区）
脑脊液检查（淋巴细胞增多）
定义：
小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎综合征， 或眼-脑-耳-皮综合征。以双眼弥漫性渗出性 葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、 听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。
分期：前驱期、眼病 期、恢复期
病因：内分泌学说、病毒学说、免疫学说
渗出性虹膜睫状体炎为主的 前葡萄膜炎（双眼睫状充血、 结膜后沉着物、房水浑浊、 瞳孔缩小并易发生虹膜后粘 连） 伴有视网膜脱离的双眼渗 出性葡萄膜炎（色素膜 炎）。
1.糖皮质激素大量冲击，炎症控制后，剂量递减。以后改
为泼尼松40～60mg/d 口服，应逐渐减量，维持量要服用 数月，以免复发。 2.全身大量使用糖皮质激素时，应同时应用胃黏膜保护 剂、补钾、补钙等减轻激素的副作用。 3.炎症严重，糖皮质激素难以凑效时，加以免疫抑制剂， 如环孢霉素A或环磷酰胺。 4.充分持久的扩瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘 连。 5.中药，清热解毒、利温明目中药。
Vogt小柳原田综合征ppt课件
心理支持与护理
提供心理支持
关心患者情绪变化，给予安慰 和支持。
增强信心
向患者及家属普及疾病知识， 提高治疗信心。
建立良好的护患关系
加强与患者的沟通交流，提高 治疗依从性。
鼓励社交活动
适当参加社交活动，缓解心理 压力。
05
研究进展与未来展望
Chapter
研究现状与成果
诊断标准的建立
目前已经建立了较为完善 的诊断标准，有助于早期 发现和治疗。
在药物治疗无效或病情严重时， 可能需要手术治疗。
手术治疗的目的是减轻眼部炎症 、减少并发症的发生和改善患者
的生活质量。
常见的手术方式包括激光治疗、 玻璃体切割术和白内障摘除术等
。
康复训练与生活指导
康复训练对于vogt小柳原田综 合征患者非常重要，可以帮助 患者恢复视功能和日常生活能 力。
康复训练包括视力训练、眼球 运动训练和手眼协调训练等。
特征
VKH通常表现为双眼视力下降、眼睛发红、疼痛、 畏光、流泪等症状，以及头痛、恶心、呕吐等全身 症状。
病因与病理机制
病因
VKH的具体病因尚不完全清楚， 但研究表明可能与遗传因素、免 疫系统异常和环境因素有关。
病理机制
VKH的病理机制涉及多种免疫细 胞的激活和炎症介质的释放，导 致眼睛和脑膜的炎症反应。
治疗与康复
Chapter
药物治疗
药物治疗是vogt小柳原田综合征的主要治疗手段，主要 使用糖皮质激素类药物，如泼尼松等，以抗炎和调节免 疫功能。 针对眼部炎症，可以使用局部抗炎药物，如糖皮质激素 眼药水等，以减轻眼部炎症和水肿。
针对并发症，如高血压、高血糖等，需要进行相应的药 物治疗和控制。
手术治疗
原田氏病ppt课件
D白色箭头治疗 后视网膜色素上
皮萎缩斑。
临床表现
3.听觉及皮肤病变期：在眼部症状起病后数周或数月 后相继出现耳鸣、重听、毛发变白以及白癜风等病 征。
4.恢复期：多次反复发作者，可出现虹膜萎缩，瞳孔 膜闭或并发性白内障，继发性青光眼等。Harada型 者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明 显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。
出性视网膜脱离和脑脊液淋巴细胞增加的一种后葡萄膜 炎。
历史背景
1929年Koyanagi（小柳）描述了六例伴随皮肤片状白化、 脱发、毛发变白的双侧慢性渗出性虹膜睫状体炎，同时 还伴有听力减退和耳鸣症状。
1932年Babel以及1949年Brunohe Mcpherson综合了由 Vogt 、Koyanagi、 Harada所描述的疾病，他们认为这些 表面独立的疾病是同一疾病的连续性统一体，从此这种 葡萄膜脑膜炎综合征被称为Vogt –Koyanagi- Harada综合 征。
发病机制
目前VKH综合征的致病原因尚不明确。 组织病理学研究显示，在脉络膜和皮肤存在炎症，
黑色素细胞丢失，同样的改变也存在于中枢神经系 统的脑膜、内耳合含黑色素细胞的部位。 这种黑色素细胞的选择性损害和炎症的特殊分布可 能与感染性或者自身免疫性机制有关。
临床表现
分期： 前驱期：头疼、恶心、眩晕、发热、假性脑膜炎、
治疗
1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效， 常用地塞米松10～20mg/d静脉滴注 7～14天， 或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500～1000mg/d静 脉滴注，3～5天，以后改为泼尼松40～ 60mg/d口服，应逐渐减量，维持量要服用数 月。
2.若激素疗效欠佳，可加用免疫抑制药（环 孢霉素5mg/Kg或藤霉素0.1-0.15mg/Kg）治疗， 有助于眼部症状和脑膜炎的好转。
小柳原田综合征PPT课件
.
24
VKH综合征的治疗
1.糖皮质激素治疗 2.其他免疫抑制剂治疗 3.睫状肌麻痹剂治疗 4.中医辩证治疗 5.并发症的治疗
.
25
VKH综合征治疗基本原则
• 个体化原则 因人而异，综合考虑
• 激素治疗的9字原则 适宜量 足剂量 时间长
• 联合用药原则 两种以上免疫抑制剂联合应用
.
26
糖皮质激素治疗
.
28
中医辩证施治
1. 外感风热型 2. 肝火上炎型 3. 肝胆湿热型 4. 脾虚湿泛型 5. 痰气郁结型 6. 气郁血结型 7. 气阴两虚型
.
29
并发症的治疗
并发性白内障 炎症完全控制后手术
继发性青光眼 炎症细胞及渗出物堵塞房角 抗炎药物 降眼压药物 瞳孔闭锁引起 尽快沟通前后房
视网膜新生血管膜 待炎症控制后手术、激光等
.
32
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33
NoSUCCESS
THANK YOU
Image
2020/7/25
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34
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15
VKH综合征分期
前 驱 期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状 头发触摸过敏
后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎 神经视网膜炎 黄斑渗出或水肿
前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎 浆液性视网膜脱离
前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底，Dalen-Fuchs结节
.
16
NoSUCCESS
83％ 72％ 67％ 33％ 28％ 25％ 5.6％ 5.6％
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11
眼部改变（61天以上，128例，252眼）
复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节 虹膜结节 玻璃体混浊 脉络膜活动病变 视乳头及视网膜水肿 黄斑渗出或水肿 浆液性视网膜脱离
小柳原田氏综合征
小柳原田氏综合征概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害，可先后出现。
描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎)，发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
原因病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。
病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。
3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高，推测与免疫反应有关。
此外，近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。
本病可能与色素细胞抗原有关。
病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。
可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。
症状体征本病好发于青壮年，男性稍多。
发病率与性别无明显关系，但黄种人多见，全病程常持续数月至1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄is an effective shortcut to scientific and technological innovation. To active exploration "research" joint innovation of path, through joint development, and technology cooperation, variety form, will University Hospital by of hi-tech results in I County for into, formed reality productivity; to relies on technology cooperation led economic structure upgrade, around I County industry layout, active docking University, and research hospital by, hi-tech research results, with external think tank, speed up transformation upgrade chemical, and mechanical, traditional industry, speed up life paper, and food, and textile, and mechanical tool, new products development, and technology development, and New process innovation, promoted related industry by single products to diversified extends, by General products to high-end products extends, promoted industry expanded capacity, and upgrade grade, nine Xin day of in cosmetics industry has near ten years of accumulation, and Nanjing Institute cooperation for industry upgrade, both joint development of"Chinese God SOAP", take "micro-business" mode for letter sale, products innovation and sales mode innovation are brings has good of benefits; to 膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。
小柳原田氏综合征
概述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
本病好发于青壮年,男性稍多。
发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害,可先后出现。
描述小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。
Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
原因病因目前尚无定论,文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。
病理生理变化1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。
3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高,推测与免疫反应有关。
此外,近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。
本病可能与色素细胞抗原有关。
病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。
可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。
症状体征本病好发于青壮年,男性稍多。
发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。
本病有眼葡萄1膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。
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讨论
VKH 预后相关因素
治疗后1月视力：＞0.1，预后好 发病年龄大 易患白内障 大剂量糖皮质激素开始治疗时间：2周内
预后好
Prognostic factors of Vogt-Koyanagi-Harada disease in Singapore. Am J Ophthalmol. 147:154-161, 2009
讨论
VKH治疗的新观点
美国葡萄膜炎协会:VKH需要免疫调节剂治疗(IMT)
Vogt-Koyanagi-Harada Disease Int Ophthalmol Clin. 2006;46(2):111-22
IMT作为VKH一线治疗：较糖皮质激素治疗具有更好视力
Immunomodulatory Therapy for Vogt-Koyanagi-Harada Patients as First-Line Therapy Ocular Immunology and Inflammation 14:87-90, 2006
杨培增分期
前驱期： 后葡萄膜炎期: 前葡萄膜受累期: 前葡萄膜炎反复发作期:
临床表现
前驱期-持续3-7天
感冒样症状：头晕，乏力，发热 神经系统表现：头痛，恶心，颈强直
CSF淋巴细胞
耳:耳鸣，听力下降
临床表现
葡萄膜炎期-持续数周
后葡萄膜炎：双眼
视盘：充血，水肿 黄斑：放射状皱折 视网膜：水肿，多灶性神经上皮脱离，渗出性网脱 前葡萄膜炎:多呈现非肉芽肿性炎症
前驱
临床表现
恢复期-发病2-3月后
晚霞样眼底 皮肤白癜风 毛发变白：头发，眉毛，睫毛
临床表现
复发期
肉芽肿性前葡萄膜炎：反复发作 后葡萄膜炎复发: 少见 出现并发症
并发症
并发性白前驱内障
• 炎症 房水蛋白浓度 晶状体代谢异常 • 长期使用糖皮质激素
Vogt-小柳原田病
以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫病
累及多器官的全身疾病
眼 皮肤
脑膜 内耳
眼部表现
双侧肉芽肿型全葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离
流行病学
易感人群:有色人种 亚洲人 西班牙人 印地安人 黑人
年龄： 10-70岁 20-40岁最多
炎症复发及眼部并发症
数量(眼) ％
炎症复发 24 23.5
眼部并发症 10 9.8
前葡萄膜炎治疗
眼表滴用醋酸泼尼松龙
角膜通透性好
升眼压副作用小 应用:
高浓度 次数多
低浓度 次数少
前葡萄膜炎治疗
眼压升高
炎症稳定：更换为非甾类抗炎药
炎症尚待控制:
应用氯替泼诺 醋酸泼尼松龙+降眼压药
继发性青光眼
• 完全虹膜后粘连 瞳孔阻滞 • 周边虹膜前粘连 房角关闭 • 长期滴用糖皮质激素 激素性青光眼
视网膜下新生血管膜和增殖性病变
• 左眼04-8-26彩图
辅助检查
前驱
荧光素眼底血管造影：必要检查 超声波: 双眼渗出性视网膜脱离 UBM：睫状体水肿、脱离 CSF：淋巴细胞（发病1-3周内） 血液：治疗前常规查体，可查HLA-DR4
Vogt-小柳原田病
张美芬
中国医学科学院，北京协和医学院 北京协和医院眼科
命名
原田病：眼后段病变-后葡萄膜炎，渗出性视网膜脱离
（1926年描述）
小柳病：眼前段炎症-肉芽肿性前葡萄膜炎，合并白癜风,脱发
（1929年描述）
VKH综合征:眼前后段均受累（1949年命名） VKH病: 第一届VKH国际研讨会 (1999)
0.9/0.4 强的松70mg qod×8d 强的松60mg
qod×10d
0.01/0.07
2008.1.25：FFA (PUMCH)
2008.1.25：FFA (PUMCH)
治 疗 (PUMCH)
强的松龙 100mg 3d 80mg + 环孢素A 250mg
R
L
1.25
2.4
3.7
7.31
视网膜下纤维膜形成
病因与发病机制
不清楚
自身免疫学说：以黑色素细胞为靶细胞 感染学说: 无直接证据 免疫遗传因素：HLA易感单倍型：
HLA-DRB1*0405-DQA1*0301-DQB1*0401 VKH：78.6% 正常： 4.0% Pc<10-7, RR=88.0
临床分期
Moorthy 分期
前驱期： 葡萄膜炎期: 恢复期: 复发期:
Lotemax : 急性前葡萄膜炎的治疗
Lotemax : 急性前葡萄膜炎的治疗
露达舒与1%醋酸泼尼松龙在激素敏感者的应用
• Mean IOP for Lotemax patients remained in the normal range after 6
wks of tx
• Lotemax demonstrated a low incidence of clinically significant (> 10
讨论
应用免疫调节剂指征
糖皮质激素不敏感病例 不能耐受长期大量糖皮质激素治疗 其它提示因素：
发病距就诊时间长 初诊视力差： 0.1 FFA: 脉络膜皱褶
讨论
糖皮质激素给药途径
单纯口服或IV+口服给药具有相同效果 (视力、并发症)
Evaluation of the Effect on Outcomes of the Route of Administration of Corticosteroids in Acute Vogt-Koyanagi-Harada Disease Am J Ophthalmol 2006; 142:119-124
大剂量强的松治疗过程中，眼部体征加重
强的松：100-80mg qdx12d
VA ，网脱加重
加用环孢素治疗 VA ，眼部体征改善
病例 2
女，44岁 主诉：双眼视力1月余；发病前感冒样症状，伴头痛 诊断：VKH 当地治疗：
0.05/0.05 甲强龙1g，ivdrip×3d
强的松100mg 3d 90mg 3d 80mg 3d 70mg 3d
B 超随诊 R
L
1. 29
3. 7
7. 31
本例特点
大剂量强的松治疗，效果良好
VA： 0.05/0.05
0.9/0.4
不恰当的强的松减量 炎症加重
VA： 0.9/0.4
0.01/0.07
视网膜脱离
大剂量强的松 + 环孢素治疗：
视网膜复位
视网膜下纤维膜形成
病例 3
女，54岁 主诉：双眼视力2个月，伴头痛、耳鸣、眼球胀痛 诊断：病毒性脑炎？视神经炎？ 当地治疗：强的松30mg
mm Hg) increased IOP vs Prednisolone Acetate 1%
问题
所有VKH患者用大剂量糖皮质激素治疗都能奏效吗？ 何为糖皮质激素不敏感(抵抗、不反应)VKH病例？ 何时需加用免疫调节剂？
病例1
王XX，女，35岁 主诉：双眼视力20天，近1周出现头痛、耳鸣 诊断：
• 外院： 葡萄膜炎
• PUMCH: VKH (2006.5.6)
外院治疗经过
强的松80mgx3d
VA(0.2, 0.3) VA(0.6, 0.7)
强的松60mgx1d
VA
强的松80mgx3d
VA
强的松100mgx3d
眼部情况及治疗经过(PUMCH)
日期
VA RL
5.6 0.07 0.07
5.8 0.06 0.06
不敏感(类固醇抵抗）
加用免疫调节剂
治疗效果
51例(102眼)初发性VKH患者治疗前后视力变化
治 疗 0.1
n* %
0.2-0.4 n%
0.5-0.7 n%
前 56 54.9 30 29.4
16 15.7
后
00
6 5.9
15 14.7
n*： 眼数
**：平均随诊时间：5.8年（1-15年）
0.8 n% 00 81 79.4
5.25 0.3 0.1 黄斑区脱离好转,鼻、颞、上方网膜平复
55 300
6.8 0.3 0.3 黄斑区脱离平复，下方周边浅脱；B超
50 250
6.22 0.6 0.4 网脱基本平复 B超
45 250
8.17 0.9 0.8
眼底像
35 200
本例特点
强的松减量，视力下降
增加强的松剂量，视力无改善
治疗经过（PUMCH）
眼部情况
强的松龙 CsA (mg)
细小灰白KP,闪辉(+),浮游体(++)
FFA , B超
60
7.9 HM HM 7.16 0.1 0.3 8.6 0.4 0.7
双眼后极及下方网膜浅脱 B超
右眼后极网膜浅脱 B超
前节无炎症反应 视网膜脱离平复
眼部情况
视盘色红,双眼灶性神经上皮脱离 周边网膜360º脱离 前节炎症反应，眼底像, FFA
强的松 CsA mg mg
100 80
5.10 0.04 0.03
下方网脱加重，B超
70 300
5.13 0.1 0.08
下方网脱稍减轻
60 300
眼部情况及治疗经过(PUMCH)
日期
VA RL
眼部情况
强的松 CsA mg mg
辅助检查
荧光
荧光素眼底血管造影 多发性点状强荧光 多灶性视网膜神经上皮脱离 视盘高荧光 脉络膜皱褶