遗传性出血性毛细血管扩张症1例

患者 ， ，４岁 。 因腹 痛 、 吐 １ ， 重 伴 便 血半 男 ６ 呕 ｄ加
天人 院。体检 ： 神清 ， 急性痛苦面容 ， 软， 腹 脐周压痛 ，
无 肌卫 及反 跳痛 。患者 诉 自 ５ 开始 常 出现 随体 位 改 岁 变 的头 晕 、 心慌 症状 ， 重 时可有 昏厥 。 自幼 常有 鼻 出 严 血， 尤其 易发 生 于夜 间 。患者父 亲死 于脑 溢 血 ， 亲 死 母 于 心力 衰竭 ， 有 可 疑 出血 及 心 血管 异 常 家 庭 史 。血 具
潜在地伤害儿童体 内的器官 ， 例如许 多抗菌药物都是 通过肝脏代谢 的， 滥用抗菌药物就容易造成肝脏功 能 的损害 ， 氨基糖甙类抗菌药物容易造成 儿童的耳聋 和 肾脏损害 ； 喹诺酮类药物如环丙沙星等对儿童软骨有 潜在损害； 氯霉素则可导致骨髓抑制 和儿童灰色综合
征 。对 儿童 滥 用抗 菌药 物 ， 比较 恶劣 的影 响是 造 成 儿
张昌伟 ， 谢晓 东△， 王朝华 ， 庆 ， 闫 李江涛
（ 四川大学华西 医院放射科 ， Ｉ成都 ６０ ４ ） 四Ｊ Ｉ １０ １
１ 临床 资料
显像 提前 ； 系膜根 部 血 管 呈漩 涡样 ， 围 肿胀 ， 静 肠 周 脾 脉 周 围软组 织肿 胀 。Ｄ Ａ： 动 脉分 支 异 常 扩 张 ， 现 Ｓ 肝 呈 瘤 样 改变 ； 胃左 动脉 远 端 分 支增 多 、 曲 、 细 血管 扩 迂 毛 张； 回结肠 动 脉 毛 细 血 管 扩 张 ， 影 剂 异 常 充 盈 。 胃 造 镜： 慢性 浅表 性 胃炎 ， 二 指 肠 球 部 前壁 散在 小 息 肉。 十
液检 查 ： Ｌ ４ ４ ， Ｌ ８ ２ ／ ， Ｌ ７ Ｉ Ｌ Ｇ Ｔ Ａ Ｂ２ ． Ｌ Ｇ Ｂ５ ．ｇ Ｌ Ａ Ｐ １ １ Ｖ／ ， Ｇ
结肠镜检未见异常 。住院期间患者夜间再次鼻 出血 ， 专科会诊鼻 中隔稍左偏 ， 氏区粘膜糜烂 ， 围可见毛 麦 周 细血管 扩张 征象 。临床 诊 断 ： 传 性 出血 性 毛 细血 管 遗 扩张症、 低蛋 白血症 、 肠梗阻 、 下消化道 出血 。给予相 应对症及支 持治疗 ， 守治疗肠梗 阻 ， 保 患者好转后 出
应 和 杀 害人体 内正 常 菌群 的危 害性 ， 容易 伤 害或 者 很
本 ， 正为患 者考 虑 的服 务宗 旨， 有利 于 医院 的长期 真 将 发 展 ［ｌ ５。 经过 一段 时 间 的抗 菌药 物 管理 实践 和对 病历 的检 查 结果显 示 ， 院抗 菌药 物 分级 管 理逐 步走 上正 轨 ， 我 滥 用乱 用情 况 有 了 明 显 的改 观 ， 少 问 题 得 到 了 纠 正 。 不
实践证明 ， 抗菌药物的合理应用对于减轻患者的经济 负担、 节约卫生资源、 提高医疗质量和降低药物的不 良 反应 已被广大医务工作者所认 识 ， 对于遏制耐药菌株 的快 速增 长也 有 非 常重 要 的作 用 ， 要 真 正 做 到这 一 但 点仍有许多问题需要在今后 工作 中不断探索， 不断解 决。“ 抗菌药物合理应 用” 要走 的路还很 长 ， 任重而道
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Ｐ川医学 ２０ 年 ９月第 ２ ｑ ０７ ８卷（ ９期 ） Ｓｅ¨ｎＭｅｉ ｌ ｏｒａ ，０７ Ｉ／２ ， ． 第 ｉ “ ｄｃ ｕ ｌ２ ０ ，＇ ．８ 舳 ９ ｈ ａＪ ｎ ｂ
・ ｌ ５ ・ ０５
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● 短篇 报 道 ●
遗传 性 出血 性 毛 细血 管扩 张 症 １例
反 应杂 志，０２４ １ ： ２０ ，（ ） １
［］ 世界卫生组织 ． ３ 截止抗生素耐药 性的全 球战 略［］医院感 染监控 Ｊ．
院。 ２ 讨 论
１３ ／ ， ＢＬ ４２ ｎｌ 。 大 便 隐 血 试 验 （ ＋） ２Ｉ Ｌ Ｔ Ｉ ．ｇｏ Ｌ Ｖ ／ ／ ＋ 。 Ｅ Ｇ 完全性右束支传导阻滞 。腹部平片： Ｃ： 肠道积气 明 显， 可见多个高低不等的液气平。Ｂ ： 内多发囊性 超 肝 回声 ， 可与肝动脉相通 ， 肝动脉阻力指数增高 ， 左侧胸 腔、 腹腔可见少量 积液。Ｃ ： Ｔ 强化相肝 动脉各分支 显 示紊 乱 ， 明显 迂 曲扩 张 ， 可见 团块 样 血 管 影 ， 静 脉 并 肝
远， 需要全社会的共 同努力 。
参 考文献 ：
［ ］ 卫生部 ， １ 国家 中医药 管理局 ， 总后 卫生部 ． 菌药物临床应 用指导 抗
童体 内正常菌群的失调 ， 降低儿童机体抵抗力 ， 进而引 起 二 重感染 。
２３ 经济效益 与社 会效 益必须有机结合 ： ． 据报道 ， 仅 不合理使用三代头孢类抗菌药物一项就使我国每年浪 费掉 ７ 亿多人 民币的卫生资源 Ｊ我国的卫 生资源 比 ４，
较匮乏 ， 尤其在农村 ， 许多人看不起 病。所 以， 强抗 加 菌药物尤其是三代头孢菌素的管理 ， 做到合理用药 ， 具 有重要意义。合理使用抗 菌药物 ， 降低抗 菌药物 的使 用率 ， 短期 内可 能会影 响医 院医药 费 的收入 ， 以人为 但
原则 Ｉ］２Ｏ ， ｓ ． ４９ ０ ［］ 张波 ， 薇 ． 生素滥用的根源及合理使 用的策略［］药物不 良 ２ 徐小 抗 Ｊ．
△ 通讯作 者
２０ ００年 国际 Ｈ Ｔ基 金 科 学顾 问委 员 会 对 临床 诊 Ｈ 断标准规定如下［ ： １ ①反复 自发性鼻 出血； ］ ②多个特征
５ ％ ～ ０ ％。大量耐药菌的产生 ， ２ １０ 使难治性感染越来 越多 ， 治疗感染性疾病的费用越来越高。因此 ， 合理使 用抗 菌药 物 ， 制耐 药 菌 株 的快 速增 长 是需 要 全 体 医 遏 务工作者共同努力解决的问题ｌ３ ２ ，。 Ｊ ２２ 抗 菌药 物不 良反 应 伤 害儿童 器官 ： 于儿 童身 体 ． 由 内的各种器官发育不成熟 ， 而抗菌药物本身 的不 良反