白细胞减少及粒细胞缺乏症[可修改版ppt]

新生儿同种免疫性粒细胞减少症
• 由于母亲与胎儿血型不同，母体内产生白细胞凝 集素，进入胎儿体内，引起白细胞大量破坏，在 出生后6～12周内，白细胞明显减少，常合并感 染，经过几个月后可逐渐恢复。
周期性粒细胞减少症
• 以婴幼儿为主，呈周期性粒细胞减少，每15～30 天发作一次，一般3～4天可恢复，目前对其病因 尚不清楚。
白细胞减少发病机制
• 1、中性粒细胞生成减少－－增殖异常 • 2、中性粒细胞破坏过多－－免疫相关 • 3、分布异常－－循环障碍、滞留
白细胞减少的不同病因
• 1．感染性粒细胞减少症 临床较为常见多在感染发热 之后，就诊时发现粒细胞减少，如病毒性肝炎、传染 性单核细胞增多症、流感、麻疹等。迁延性肝炎肝脾 肿大者常见有粒细胞减少，血中可见少量异型淋巴细 胞。细菌感染如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、重症金黄 色葡萄球菌败血症、革兰阴性杆菌及粟粒型肺结核等 均可出现粒细胞减少症。原虫感染者以疟疾为多见， 特别是反复发作及伴有脾肿大者。黑热病常有粒细胞 减少及坏疽性口腔炎者，在我国已基本消失。
• 1.血常规检查
• 由于中性粒细胞的生理性变异较大，年龄、活动、遗传和 环境因素均可以影响中性粒细胞数，需反复定期查血常规。可 见中性粒细胞不同程度的减少，淋巴细胞百分率相对增加，由 于病因不同，可伴有或不伴有红细胞和血小板的异常。如果病 因导致骨髓造血干细胞的抑制，则先出现粒细胞减少，因其在 外周存活时间最短，继之血小板和红细胞亦减少。中性粒细胞 重度减少者，其细胞核常固缩，胞质内出现空泡，中性颗粒染 色不显或出现粗大颗粒。恢复期时，血涂片可出现中幼或晚幼 粒细胞。
临床表现
• 当中性粒细胞严重减少时，进入感染部位的粒细胞亦 很少，其介导的炎症反应则不明显，出现感染时症状 和体征除发热外常常较轻甚至缺如。如肺部感染时， 最初可能无呼吸道症状或仅咯非脓性痰，而X射线检查 无炎症浸润阴影或不明显。那些发生在正常人易被局 限化的感染，在中性粒细胞减少的患者中可很快播散 ，甚至发展为败血症。而发生败血症，血培养的阳性 率也相对较低。
临床表现
• 中性粒细胞是机体抵抗感染的重要因素，故感染是中性粒细胞 减少最大的危险和最常见的临床表现。感染的危险与中性粒细 胞减少的程度和持续的时间呈正相关。一般轻度减少者发生感 染的机会较少，尤其慢性减少患者，严重和持续的中性粒细胞 减少则出现严重感染的机会明显增加。常见的感染部位是口腔 、咽部、皮肤、肺、肠道以及泌尿生殖系。造成感染的病原菌 常常是正常情况下存在于这些部位的寄生病原体。反复感染并 长期和反复抗菌治疗的患者，则通常是医源性或机会性致病菌 引起。以细菌感染最常见，单纯中性粒细胞减少患者对原虫、 病毒和真菌的易感性并不增加，除非同时合并其他免疫学异常 ，或长期抗感染治疗易并发，尤其真菌感染。
及粒细胞缺 乏症
定义
• 1、外周血白细胞低于4.0×109/L者称为白细胞减少，因粒细胞 在白细胞中占绝大多数，尤其是中性粒细胞，故白细胞减少通 常是因中性粒细胞减少引起，且大多数也表现为中性粒细胞比 例的降低，因此白细胞减少通常指的是中性粒细胞的减少。
• 2、外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2.0×109/L、10-14岁 儿童低于1.8×109/L、10岁以下儿童低1.5×109/L，称为中性 粒细胞减少。按其减少程度可分为轻度（1.0～1.95×109/L） ，中度（0.5～0.95×109/L）和重度（<0.5×109/L），重度减 少也称粒细胞缺乏。
粒细胞减少及缺乏的并发症
• (1) 口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发 症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而 可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。
• (2) 急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假 膜。
• (3) 全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁 ，致死率高达30％～40％。
实验室检查
脾源性粒细胞减少症
• 脾功能亢进的表现。外周血有粒细胞减少及白细 胞总数的减少。骨髓增生呈活跃或明显活跃，粒 细胞系呈成熟障碍现象，红细胞、血小板也有不 同程度的减少。若脾切除后数小时即可见白细胞 明显增多，有时可高达20倍。此白细胞减少的原 因，是增大的脾脏脾窦扩张，使白细胞过多的滞 留和被破坏。
慢性原因不明性粒细胞减少症
• 多发生于成年女性，一般临床很少见。多偶然发 现，有的患者呈神经衰弱表现。
骨髓病性粒细胞减少症
• 在AA、骨髓增生异常综合征、恶性贫血、阵发性 睡眠性血红蛋白尿、严重缺铁性贫血、淋巴瘤、 多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等的部分患者，可出 现粒细胞减少。由于本病白细胞减少极易发生感 染，主要体征与感染有关。如淋巴结肿大，局部 感染可有红、肿、热、痛，也有伴脾脏肿大等。
药物性粒细胞减少症
• 一般发生在中年人，常因反复用药，也有时用药 量很少就引起严重粒细胞减少，国内报告以氯( 合)霉素、磺胺类、复方阿司匹林为多，其中以 氯(合)霉素为突出，因为所含硝基苯根，对骨髓 造血有毒性作用，它能抑制幼稚细胞DNA及蛋白 质合成。
放射性粒细胞减少症
• 放射线对粒细胞影响程度与量有明显关系。关于 放射线对粒细胞作用机理：一为杀死敏感的造血 细胞和成熟粒细胞，二是引起细胞染色体的严重 受伤，不仅使粒细胞数量减少，而且使粒细胞的 胞浆出现中毒颗粒及空泡、胞核碎裂、溶解及棘 突形成。
获得性免疫性粒细胞减少症
• 结缔组织病及慢性活动性肝炎等引起，均可有粒 细胞减少。血清中可查到抗白细胞抗体，使白细 胞发生凝集而被肝、脾、肺等器官所破坏。
遗传性中性粒细胞减少症
• 可分两型，①婴儿粒细胞减少症，为常染色体隐 性遗传病。②家族性粒细胞减少症，为常染色体 显性遗传，发病较晚，可有发作性粒细胞பைடு நூலகம்少， 在发作期可发生并发感染。
假性粒细胞减少
• 中心粒细胞转移至边缘池，循环池内粒细胞相对 性减少，但总数并不减少－－－异体蛋白反应、 内毒素等。
如何鉴别假性粒细胞减少症？
• 皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后，粒细胞可 增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其 作用可持续20～30分钟)则提示为假性粒细胞减 少症。血压高者不宜用。
诊断
• 详细询问病史、临床表现，特别是经过实验室或 其他检查，初步估计其发病机制属于哪一类型， 进一步追问相关病史，有助于病因诊断。
临床表现
• 中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发 病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒 细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头 晕、乏力、食欲不振等。