未分化结缔组织病致继发性膜性肾病1例
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未分化结缔组织病致继发性膜性肾病 1 例
袁 琦 李 红1贾源自冶（ 吉林大学第二医院肾病内科， 吉林
长春 130041 ）
〔关键词〕 未分化结缔组织病； 膜性肾病 〔中图分类号〕 R593. 2 〔文献标识码〕 A 9202. 2012. 23. 130 〔文章编号〕 10059202 （ 2012 ） 23533302 ；doi：10. 3969 / j. issn. 1005-
分比： 71. 0% ； 生化： 白蛋白： 16. 4 g / L， 甘油三酯： 5. 11 mmol / L， 总胆固醇： 9. 55 mmol / L， 肌酐： 40. 9 μmol / L， 血沉 72. 0 mm； 免 C4 ， C 反应蛋 疫球蛋白 G： 4. 66 g / L， 补体 C3 、 抗 O、 类风湿因子、 白均未见异常； 抗核抗体（ ANA 谱） ： 核糖核蛋白 （ U1RNP ） 抗体
9 院辅助检查： 血常规： 白细胞总数： 11. 4 × 10 / L， 中性粒细胞百
阳性（ ） ； 抗线粒体抗体 2 型： 阳性 （ + ） ； ANA 滴度 1∶ 320 ； 抗 白细胞核抗体（ ANCA ） 、 抗心磷脂抗体测定未见异常 。 复查肺 部 CT： 左侧胸腔见少量液体密度影 ， 邻近胸膜略增厚， 各叶气 管通畅， 纵隔未见明显肿大淋巴结 ， 胸廓各骨质未见明显异常 。 诊断提示： 左侧胸腔积液伴胸膜增厚 。 心脏彩超未见明显异 常， 心电图回报： 窦性心律， 不正常心电图， 心肌缺血、 下壁可见 Q 波。3 月 36 日 24 h 尿蛋白定量回 4. 53 g， 尿量： 3 630 ml， 血 尿定位： 异性红细胞 80% 。3 月 28 日复查血常规： 白细胞总
9 中性粒细胞百分 比： 90. 4% ， 中性粒细胞计 数： 17. 6 × 10 / L， 9 9 血小板计数： 351. 0 × 10 / L。 尿蛋白五项： 数： 15. 90 × 10 / L，
MG ） ： 178. 42 μg / mmolCr， β2 微球蛋 白 （ β2 视黄醇结合蛋白 （ RBP） ： 62. 17 μg / mmolCr， 白蛋白 （ ALB ） ： 299. 19 mg / mmolCr， 转 铁 蛋 白 （ TRF ） ： 19. 95 mg / mmolCr， α2 MG： 138. 687 g / mmolCr。入院后给予调节免疫、 利尿、 抗感染等对症 3 月 29 日加用甲泼尼松龙 60 mg 静点， 治疗， 并行肾穿活检术， 同时发现患者腰背部皮肤出现红色皮疹 ， 考虑为接触后过敏， IgM 给予抗 过 敏 治 疗。3 月 30 日 肾 穿 病 理 回 报： IgA （ + ） ， （ －） ， IgG （ ） ， C3 （ － ） ， C4 （ － ） ， CIq （ － ） ， Fib （ － ） ， 镜下见： 全片见到 29 个完整肾小球， 部分肾小球体积略增大 ， 未见硬 化、 黏连及新月体形成； 肾小球内细胞无明显增生 ， 毛细血管壁 增厚、 僵硬， 襻开放尚好； 肾小管上皮细胞弥漫颗粒样变性 ， 可 见蛋白管型。肾间质轻度水肿； 小灶状纤维化及炎细胞浸润 ， 小动脉无著变。PAM + Masson 染色偶见钉突、 未见双轨， 上皮 下可见弥漫性嗜复红物质沉积 。 病理诊断： 膜性病变 ， 建议进 一步电镜检查。电镜回报符合光镜检查结果 。 当日加用环磷 酰胺 50 mg 2 次 / d 口服。 因患者感染持续存在， 给予骨髓活 检， 骨髓细胞形态检查诊断 ： 感染骨髓象， 支原体、 衣原体检测 IgM + ， CPIgM + 。继续给予抗感染及对症治疗 。 报告回报： MP4 月 5 日出院时患者下肢轻度水肿 ， 未见皮疹， 无呼吸时胸痛， 复查 24 h 尿蛋白定量： 9. 18 g， 尿量： 3 400 ml。 血清白蛋白： 19. 3 g / L。2 个半月后随访生化： 白蛋白 25 g / L， 较入院时明显 升高。 2 讨 论
未分化结缔组织病 （ UCTD ） 患者中有 20% ～ 40% 发展成 一种确定的结缔组织病 （ CTD） ； 50% ～ 60% 的患者仍然维持在 UCTD 状态； 10% ～ 20% 的患者症状逐渐减轻， 但始终未发展成 一种肯定的 CTD。目前报道的 CTD 累及肾脏时通常临床表现 轻微， 多为镜下血尿或少量蛋白尿 ， 且对肾脏受累病理类型报 道较少。本文报道 1 例确诊 UCTD 合并继发性膜性肾病 （ MN ） 的肾脏病理损害及临床特点 ， 以期提高对该病的认识 。 1 临床资料 40 岁， 患者女性， 因间断双下肢水肿 4 个月， 加重 3 d 于 2012 年 3 月 23 日入院。该患者 4 个月前因 “子宫癌前病变（ 取 病理： 未明确意义不典型鳞状细胞 ） ” 术后出现双下肢水肿， 检 查尿常规发现蛋白 ， 未在意。 术后出院， 下肢水肿症状时有 出现， 较轻微， 一直未治疗。3 d 前无明显诱因上述症状加重 ， 并出现呼吸困难伴胸痛 、 尿量较前减少， 于松原市中心医院检 查发现： 白蛋白： 18. 8 g / L， 总胆固醇： 2. 34 mmol / L， 尿蛋白 ， 肺部 CT： 左下肺叶肺炎、 心包积液、 左侧少量积液。 给予对症 治疗（ 具体治疗方案不详 ） 后呼吸困难及尿量减少均未见明显 “肾病综合征” 收入我科。病程中偶有咳嗽、 咳少 好转。门诊以 量白痰， 有呼吸时胸痛， 乏力， 无发热， 无眼干及口干等不适， 无 口腔溃疡， 无皮疹、 脱发， 无关节红肿、 晨僵、 畸形， 无雷诺现象， 24 h 尿 量 约 双下肢中度可凹陷性水肿 ， 无尿频、 尿急、 尿痛， 500 ml。近期体重略下降。 既往自述体健， 较易过敏。 入院查 体： 血压 120 /70 mmHg， 全身皮肤无苍白， 无皮疹， 头颅外观正 常， 毛发分布均匀。双眼睑无水肿， 睑结膜无苍白， 双肺呼吸音 弱， 未闻及干湿啰音， 无胸膜摩擦音。 心间搏动位于第五肋间 左锁骨中线内侧 0. 5 cm， 心界不大， 心率 78 次 / min， 腹部查体 未见异常体征， 肾区无叩痛， 双下肢凹陷性水肿， 四肢关节无红 肿、 畸形。肢体活动自如， 生理反射存在， 病理反射未引出。 入
袁 琦 李 红1贾源自冶（ 吉林大学第二医院肾病内科， 吉林
长春 130041 ）
〔关键词〕 未分化结缔组织病； 膜性肾病 〔中图分类号〕 R593. 2 〔文献标识码〕 A 9202. 2012. 23. 130 〔文章编号〕 10059202 （ 2012 ） 23533302 ；doi：10. 3969 / j. issn. 1005-
分比： 71. 0% ； 生化： 白蛋白： 16. 4 g / L， 甘油三酯： 5. 11 mmol / L， 总胆固醇： 9. 55 mmol / L， 肌酐： 40. 9 μmol / L， 血沉 72. 0 mm； 免 C4 ， C 反应蛋 疫球蛋白 G： 4. 66 g / L， 补体 C3 、 抗 O、 类风湿因子、 白均未见异常； 抗核抗体（ ANA 谱） ： 核糖核蛋白 （ U1RNP ） 抗体
9 院辅助检查： 血常规： 白细胞总数： 11. 4 × 10 / L， 中性粒细胞百
阳性（ ） ； 抗线粒体抗体 2 型： 阳性 （ + ） ； ANA 滴度 1∶ 320 ； 抗 白细胞核抗体（ ANCA ） 、 抗心磷脂抗体测定未见异常 。 复查肺 部 CT： 左侧胸腔见少量液体密度影 ， 邻近胸膜略增厚， 各叶气 管通畅， 纵隔未见明显肿大淋巴结 ， 胸廓各骨质未见明显异常 。 诊断提示： 左侧胸腔积液伴胸膜增厚 。 心脏彩超未见明显异 常， 心电图回报： 窦性心律， 不正常心电图， 心肌缺血、 下壁可见 Q 波。3 月 36 日 24 h 尿蛋白定量回 4. 53 g， 尿量： 3 630 ml， 血 尿定位： 异性红细胞 80% 。3 月 28 日复查血常规： 白细胞总
9 中性粒细胞百分 比： 90. 4% ， 中性粒细胞计 数： 17. 6 × 10 / L， 9 9 血小板计数： 351. 0 × 10 / L。 尿蛋白五项： 数： 15. 90 × 10 / L，
MG ） ： 178. 42 μg / mmolCr， β2 微球蛋 白 （ β2 视黄醇结合蛋白 （ RBP） ： 62. 17 μg / mmolCr， 白蛋白 （ ALB ） ： 299. 19 mg / mmolCr， 转 铁 蛋 白 （ TRF ） ： 19. 95 mg / mmolCr， α2 MG： 138. 687 g / mmolCr。入院后给予调节免疫、 利尿、 抗感染等对症 3 月 29 日加用甲泼尼松龙 60 mg 静点， 治疗， 并行肾穿活检术， 同时发现患者腰背部皮肤出现红色皮疹 ， 考虑为接触后过敏， IgM 给予抗 过 敏 治 疗。3 月 30 日 肾 穿 病 理 回 报： IgA （ + ） ， （ －） ， IgG （ ） ， C3 （ － ） ， C4 （ － ） ， CIq （ － ） ， Fib （ － ） ， 镜下见： 全片见到 29 个完整肾小球， 部分肾小球体积略增大 ， 未见硬 化、 黏连及新月体形成； 肾小球内细胞无明显增生 ， 毛细血管壁 增厚、 僵硬， 襻开放尚好； 肾小管上皮细胞弥漫颗粒样变性 ， 可 见蛋白管型。肾间质轻度水肿； 小灶状纤维化及炎细胞浸润 ， 小动脉无著变。PAM + Masson 染色偶见钉突、 未见双轨， 上皮 下可见弥漫性嗜复红物质沉积 。 病理诊断： 膜性病变 ， 建议进 一步电镜检查。电镜回报符合光镜检查结果 。 当日加用环磷 酰胺 50 mg 2 次 / d 口服。 因患者感染持续存在， 给予骨髓活 检， 骨髓细胞形态检查诊断 ： 感染骨髓象， 支原体、 衣原体检测 IgM + ， CPIgM + 。继续给予抗感染及对症治疗 。 报告回报： MP4 月 5 日出院时患者下肢轻度水肿 ， 未见皮疹， 无呼吸时胸痛， 复查 24 h 尿蛋白定量： 9. 18 g， 尿量： 3 400 ml。 血清白蛋白： 19. 3 g / L。2 个半月后随访生化： 白蛋白 25 g / L， 较入院时明显 升高。 2 讨 论
未分化结缔组织病 （ UCTD ） 患者中有 20% ～ 40% 发展成 一种确定的结缔组织病 （ CTD） ； 50% ～ 60% 的患者仍然维持在 UCTD 状态； 10% ～ 20% 的患者症状逐渐减轻， 但始终未发展成 一种肯定的 CTD。目前报道的 CTD 累及肾脏时通常临床表现 轻微， 多为镜下血尿或少量蛋白尿 ， 且对肾脏受累病理类型报 道较少。本文报道 1 例确诊 UCTD 合并继发性膜性肾病 （ MN ） 的肾脏病理损害及临床特点 ， 以期提高对该病的认识 。 1 临床资料 40 岁， 患者女性， 因间断双下肢水肿 4 个月， 加重 3 d 于 2012 年 3 月 23 日入院。该患者 4 个月前因 “子宫癌前病变（ 取 病理： 未明确意义不典型鳞状细胞 ） ” 术后出现双下肢水肿， 检 查尿常规发现蛋白 ， 未在意。 术后出院， 下肢水肿症状时有 出现， 较轻微， 一直未治疗。3 d 前无明显诱因上述症状加重 ， 并出现呼吸困难伴胸痛 、 尿量较前减少， 于松原市中心医院检 查发现： 白蛋白： 18. 8 g / L， 总胆固醇： 2. 34 mmol / L， 尿蛋白 ， 肺部 CT： 左下肺叶肺炎、 心包积液、 左侧少量积液。 给予对症 治疗（ 具体治疗方案不详 ） 后呼吸困难及尿量减少均未见明显 “肾病综合征” 收入我科。病程中偶有咳嗽、 咳少 好转。门诊以 量白痰， 有呼吸时胸痛， 乏力， 无发热， 无眼干及口干等不适， 无 口腔溃疡， 无皮疹、 脱发， 无关节红肿、 晨僵、 畸形， 无雷诺现象， 24 h 尿 量 约 双下肢中度可凹陷性水肿 ， 无尿频、 尿急、 尿痛， 500 ml。近期体重略下降。 既往自述体健， 较易过敏。 入院查 体： 血压 120 /70 mmHg， 全身皮肤无苍白， 无皮疹， 头颅外观正 常， 毛发分布均匀。双眼睑无水肿， 睑结膜无苍白， 双肺呼吸音 弱， 未闻及干湿啰音， 无胸膜摩擦音。 心间搏动位于第五肋间 左锁骨中线内侧 0. 5 cm， 心界不大， 心率 78 次 / min， 腹部查体 未见异常体征， 肾区无叩痛， 双下肢凹陷性水肿， 四肢关节无红 肿、 畸形。肢体活动自如， 生理反射存在， 病理反射未引出。 入