继发性肾脏病PPT课件

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6LN的Biblioteka 断• SLE患者出现尿检异常或者血肌酐升高，都 应考虑狼疮的诊断，明确诊断需要肾活检， 取得组织病理学支持。
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LN的基本病理表现
• 细胞增殖，主要表现为系膜细胞及内皮细胞增 殖，可有新月体形成
• 免疫复合物沉积，广泛沉积于系膜区、基底膜 内、上皮下和内皮下，以IgG沉积为主，常伴 有IgM、IgA、C3、C4和C1q沉积，以上均阳性 称“满堂亮”现象。大量免疫复合物沉积在内 皮下使毛细血管壁增厚，称“白金耳环”现象， 沉积在毛细血管腔，形成透明血栓。
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局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗
• 是否应长期使用细胞毒药物，仍有争议 • 肾炎活动性，肾病综合征，可联合使用强的
松、细胞毒性免疫抑制剂或其它免疫抑制剂 • 经常监测尿常规改变，血清补体尤其是CH50
水平及变化有益于确定肾炎是否活动
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弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗
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小剂量激素控制肾外表现
• 肾脏组织病理学类型为正常或轻微系膜损害者， 使用少量的肾上腺皮质激素控制肾外表现
• 0.5mg/kg/d的强的松即可满意的控制发热、皮疹、 关节痛等症状
• 少数患者需用剂量较大时，可加少量细胞毒药物 以减少激素的用量
• 非甾体类消炎镇痛药如消炎痛、布洛芬等，对肾
继发性肾脏病
上海交通大学医学院附属第九人民 医院肾内科 郭丽萍
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肾脏疾病
• 急性肾损伤（急性肾衰竭） • 慢性肾脏病（慢性肾衰竭） • 原发性肾脏病 • 继发性肾脏病 • 遗传性肾脏病 • 泌尿道感染 • 泌尿道结石 • 泌尿道肿瘤
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继发性肾脏病
• 狼疮性肾炎 • 糖尿病肾病 • 尿酸性肾病 • 肥胖相关性肾病 • 多发性骨髓瘤肾病 • 肿瘤相关性肾损害 • ANCA相关性小血管炎肾损害 • 过敏性紫癜性肾炎 • 干燥综合症肾损害 • 肾脏淀粉样变性 • 肺-出血肾炎综合症 • 溶血尿毒症综合症肾损害 • 血栓性血小板减少性紫癜 • 乙型肝炎病毒相关性肾炎 • 丙型肝炎病毒相关性肾炎 • 肾综合征出血热
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LN的主要临床表现
• 血尿、蛋白尿、肾病综合症或急慢性肾衰 竭。
• 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重 的临床表现之一。
• 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程
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狼疮性肾炎的发病机理
• 引起肾炎的主要是DNA—抗DNA的免疫复合 物
功能有损害，目前已不常用
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局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗
• 临床蛋白尿量不多，病理为轻、中度损伤，强 的松的剂量为0.5mg/kg/d
• 小球受损数目偏多，有坏死灶和新月体形成者 按IV型对待。强的松的剂量为1mg/kg/d，应同 时积极控制血压
• 目的：控制病情发展，防止其转为弥漫增殖性 狼疮性肾炎
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SLE诊断要点
• 诊断时应满足美国风湿病学院推荐的SLE分类标准 11条中的4条或4条以上。
1.颊部红斑；2.盘状红斑；3.光过敏；4.口腔溃 疡（一般为无痛性）；5.关节炎（非侵蚀性，多累 及2个或以上，有压痛、肿胀、或积液）；6.浆膜炎； 7.肾脏病变（蛋白尿>0.5g/24小时，或3+，或管 型）；8.神经病变（癫痫发作或精神病，除外药物 或已知的代谢紊乱）；9.血液学疾病（溶血性贫血 或白细胞减少，或淋巴细胞减少，血小板减少）； 10.免疫学异常（抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体 阳性，或抗心磷脂抗体阳性）；11.抗核抗体阳性。
• “原位性”免疫复合物
• 循环的免疫复合物
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狼疮性肾炎的相对发生率
• Ⅰ型
<1%
ⅡA及ⅡB共 26%
Ⅲ型
18%
Ⅳ型
38%
Ⅴ型
16%
VI型
1%
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狼疮性肾炎的治疗
• 肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合 用是治疗狼疮性肾炎的首选药物
• 一、按病理学类型予以不同强度的治疗 • 二、合并使用细胞毒性免疫抑制剂 • 三、CsA、骁悉或其他药物的使用
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狼疮性肾炎（Lupus Nephritis）
LN是系统性红斑 狼疮（SLE）最为常见 和严重的临床表现， 主要由自身抗原抗体 复合物沉积在肾小球 和肾小管-间质所致， 属于免疫复合物型肾 小球肾炎。可为循环 免疫复合物或原位免 疫复合物沉积。
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系统性红斑狼疮
• 毛细血管袢纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润，主要是单核-巨噬细胞和T淋巴
细胞
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LN的病理分型
• I型：轻微系膜性LN • II型：系膜增生性LN • III型：局灶型LN • IV型：弥漫性LN • V型：膜性LN • VI型：晚期硬化性LN
50%以上的LN有肾小管-间质病变，表现为 炎性细胞浸润，肾小管萎缩和间质纤维化。
膜性狼疮性肾炎的治疗
• 与局灶增殖者治疗方案类似，需使用大剂量的 糖皮质激素1mg/kg/d。
• 治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋白排 出量显著减少，部分缓解肾病综合征的临床症 状同时延缓肾功能恶化进展速度
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膜性狼疮性肾炎的治疗
• 超过6个月较大剂量的肾上腺皮质激素，会显著 增加其副作用，对病情控制也无明显好处
• 肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用
• 合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损 害程度减轻，改善预后
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弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗
• 肾上腺皮质激素与细胞毒药物联合使用
• 合并使用CTX则可防止出现慢性损害或使慢性损 害程度减轻，改善预后
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• 大剂量甲基强的松龙冲击治疗及大剂量的CTX 间歇性治疗尚无巡症医学证据
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狼疮性肾炎的替代治疗
• 终末期LN，肾外表现和血清学活性均有缓解，随着透 析时间的延长，SLE活动发生率进一步下降
• 移植存活率与普通患者无区别，移植后移植肾狼疮复 发率相当低，无活动性狼疮病变的患者可以考虑作肾 移植。