布加综合征诊治lj讲解

布加综合征中文名：肝静脉阻塞综合征

英文名：hepatic vein obstruction syndrome

别名：肝静脉血栓形成综合征；肝静脉反流障碍综合征；Budd-Chiari综合征；Chiari综合征；Rokitansky综合征；BCS

概述：肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)又称Budd- Chiari 综合征(BCS)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻... [详细...]

病因：肝静脉或其主干和(或)下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿(如包虫囊)、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症(原发或继发)、镰状细胞贫血、白血病、溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血... [详细...]

临床表现：婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。急性BCS突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

治疗：可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水，可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

预后：引起本症的病因各不相同，应注意防治各种感染性疾病，如阿米巴脓肿、包虫囊肿、梅毒的树胶肿、慢性炎症性肠炎、盆腔感染等。注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等

肝静脉阻塞综合征

所属分类：医学疾病

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肝静脉阻塞综合征病理图肝静脉阻塞综合征（hepatic vein obstruction syndrome）又称Budd- Chiari综合征（BCS）、Chiari综合征Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或（和）下腔静脉闭塞闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。1970年Hirooka将肝静脉阻塞综合征征分为7型，但就手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。1846年Budd首先记载了肝静脉血栓形成，1898年Chiari报道13例，并将肝静脉阻塞综合征征作为独立的类型。

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∙ 1 病因

∙ 2 临床表现

∙ 3 检查

∙ 4 治疗

∙ 5 预后

∙ 6 参考资料

肝静脉阻塞综合征-病因

肝静脉阻塞综合征MRI图

肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段受压、血栓形成、新生物的闭塞或壁上有膜或网状物。肝后上部分邻近肝静脉主干和下腔静脉的各种病变，如恶性肿瘤、血管瘤、血肿、阿米巴脓肿、囊肿（如包虫囊）、梅毒的树胶肿等可压迫肝静脉。红细胞增多症（原发或继发）、镰状细胞贫血、白血病溶血性贫血等血液疾病，长期服用避孕药，腹部钝伤、慢性炎症性肠炎、急性酒精性肝炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔感染、静脉闭塞性疾病以及妊娠，可通过血凝固机制异常或静脉内皮损伤，以致发生血栓形成而导致肝静脉阻塞综合征。此外还有30%病例病因不明。

小儿则以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病因。

发病机制：

肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻本症小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。

肝静脉阻塞综合征-临床表现

肝静脉阻塞综合征病理图

婴儿至老年均可患肝静脉阻塞综合征征，男女发病率大致相等。

急性BCS突然发生腹痛腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性血压低，小便少，血磺溴酞钠（BSP）潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生

较慢，可有黄疸脾肿大，蜘蛛痣。

并发症：急性BCS病人大部死于循环失常肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS可并发肝硬化脾功能亢进。

诊断：肝静脉阻塞综合征征肝功能损害程度相对较轻，结合实验室检查和辅助检查结果诊断。

鉴别诊断：肝静脉阻塞综合征征须与心源性肝淤血、肝硬化和肝小静脉闭塞病相鉴别。

肝静脉阻塞综合征-检查

主要表现为BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

其它辅助检查：

可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。

肝静脉阻塞综合征-治疗

肝静脉阻塞综合征病理图

可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术不能手术者则应设法减少腹水可利用利尿剂或行腹不超滤回输，但效果是暂时性的1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。

介入微创伤治疗开通肝静脉阻塞技术有：用带导向器的穿刺针或光滑微细导丝通过阻塞区，用球囊扩张阻塞，向阻塞区置入支撑器（金属支架）。具体治疗原理及步骤：（1）从大腿根