先天性胆总管囊肿PPT精选课件

沈滥
(1980)
Longmire (1971) Todani (1977) 钟大昌 (1987)
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Todani分类法
I型: 胆总管囊肿 III型：胆总管末端囊肿 Ia型: 弥漫性 IV-A型: 肝内外胆管多发性 Ib型: 局限性 IV-B型: 肝外胆管多发性 Ic型: 梭状扩张 V型: 肝内胆管单发或多发性 II型: 肝外胆管憩室
2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。
Saito(1974)
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先天性发育异常学说。
原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化
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胰胆管汇合异常学说
汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合 Todam报道39例胰胆管角度关系 直角型95度-25例 锐角型38度-7例 复杂型（无法测定）6例 正常26.8度-1例
诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类 型
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发病率
美国Hays报道1：13000 澳大利亚Jones报道1：15000 日本Kimuri报道1：1000 上海儿科医院报道1：1100 亚洲多见，西方国家罕见
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一、病 因
1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)
胆总管下端狭窄 37例
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病例资料：
未记载 胆总管汇合异常 胆总管结石 肝内外泥沙结石 碳酸钙结石 蛋白石 癌变
16例 15例 38例 8例 3例 1例 8例 占6.8%
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三、分类法
Alonso-Lej (1959)
Klotz
(1973)
古味信彦 (1976)
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术前术中胆道照影
术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查 术中照影 了解肝内有无囊肿及胰胆管连
接பைடு நூலகம்式
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切开胆总管囊肿探查
囊肿内情况 小房、憩室、结石、癌肿 囊肿累及的部位 肝总管、左、右肝管 肝总管、左、右肝管探查清楚 囊肿出口
切开剥离囊壁内层，对合后缝合 F型 主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜
行胰管整形术
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防止胆管狭窄
保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝 管空肠一层吻合
失功能肠襻的长度在50cm
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囊肿反复发作感染、门静脉高压出血严 重。可将囊肿前壁和外侧壁切除，囊壁 黏膜用石碳酸，在囊腔内将空肠与胆管 吻合
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先天性与后天性因素共同参与 学说
先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄 Spize实验 羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张 成年羊——结扎胆管——胆囊肿大
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二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。
I II IV-A I II IV-A I
IV-A
例次
4 1 3 34 2 12 56
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疗效 优 良 差 死亡
31 1 21 5 8 15 6 1 63 37 12 7
11 5
再手术
2 1 3 12 1 3 2
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六、手术要点
1、术前、术中胆道造影 2、术中探查方法及内容 3、避免门静脉损伤的方法 4、囊肿胰腺部分的处理 5、肝总管断端的处理 6、肝管空肠Rour-y吻合
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常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
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手术方式和疗效
手术方式 类型
胆总管囊肿 (或憩室)十 二指肠吻合 胆总管囊肿 (或憩室)空 肠Rour-y吻合 胆总管囊肿 切除，肝管空 肠Rour-y吻合
先天性胆总管囊肿
（Choledochal Cyst in Adults）
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历史
1723，Vater描述胆总管梭壮扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表
现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的
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二、病理解剖和病理生理
1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。
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病例资料：
囊肿大小 5x4x4cm3-30x20x20cm3
多囊
7例
息肉样增生
8例
胆、肝总管
65例
左右肝管
13例
胆总管环状狭窄 4例
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现行的分类：
部位：肝内、肝外和肝内外 数目：单发和多发 形态：囊状、梭状、憩室状 胆胰管异常 、肝门狭窄、结石等一并表示 如：多发性肝内胆管扩张伴结石 胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。 Caroli病
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四、诊断
腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查 1、血尿淀粉酶 2、B超 3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） 4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 5、GI 6、术中造影 7、CT 8、MRI、MRC
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常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超
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病变类型与手术方式
I型 囊肿切除 肝管空肠吻合 II型 憩室切除 III 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠
吻合 IVA和V肝内病变的引流和切除
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五、术中方式演变
1、外引流 2、胆总管整形术 3、胆囊—胃肠吻合 4、胆总管囊肿—胃吻合 5、胆总管囊肿—十二指肠吻合 6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合
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切开探查的优点
囊肿缩小 直视下剥离 可避免损伤门静脉、胰腺左
、右肝管
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囊肿剥离法
横断 疝囊样剥离 囊肿与门静脉易分离则完整切除 囊肿与门静脉难以分离则保留后壁
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避免胰管损伤
剥离囊肿下端应结合X片 倒T形 出口处结扎胆总管 U行 以囊肿为中心作半径为1CM的环行
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