先天性胆总管囊肿培训课件

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Ⅱ型：胆总管憩室
憩室蒂可开放而与胆总管 相通，也可闭塞不通， 其余胆系部分正常。
先天性胆Байду номын сангаас管囊肿
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Ⅲ型：胆总管脱垂
Ⅲ型为胆总管向十
二指肠内突出而形
成的胆总管末端的
囊状扩张，占
1.4%----5%。
先天性胆总管囊肿
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Ⅳ型：多发囊状扩张型
Ⅳ型为多发性囊状 扩张型，分两个 亚型Ⅳ a型：肝内、 肝外段多发囊状 扩张； Ⅳ b肝外 段多发囊状扩张 （少见）。
先天性胆总管囊肿
先天性胆管囊肿实际上为先天性胆 管的一部分囊状扩张，又称为先天 性胆管扩张症。一般认为是由于先 天性胆管壁发育不良，胆道不同程 度阻塞，引起胆总管内压增高，增 大，形成囊状扩张。多见于女性及 婴幼儿。
分型：
根据囊肿的形态、部位、范围等分为五 型：
I型，肝外胆管囊肿； II型，胆总管憩室； III型，胆总管脱垂； IV型，肝内外胆管囊肿； V型，肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿。
先天性胆总管囊肿
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临床分型
根据治疗及手术方法，临床上分三型： 1型：肝外胆管囊状扩张，包括ⅠⅡⅢ型 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型 3型：肝内、外胆管囊状扩张，Ⅳ型
先天性胆总管囊肿
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Ⅰ型：肝外胆管囊肿
Ⅰ型较多见，占80%---90%，于肝门区开始 层面即可见囊肿性病变，直延至胆总管， 呈高度扩张，可造成对邻近组织、器官的 压迫移位。肝内胆管无扩张或仅有轻微扩 张，但与胆总管的扩张程度极不成比例。 胆囊及胆囊管正常。临床表现以间歇性黄 疸、腹痛、右上腹包块为三大典型症状。
Ⅰ型：肝外胆管囊肿
先天性胆总管囊肿
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Ⅰ型的三个亚型
先天性胆总管囊肿
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Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%，
从十二指肠壶腹部上缘
至胆囊管下端，胆总管
壁的一侧出现憩室样囊
肿，其余胆管均属正常
或轻度扩张。胆总管憩
室可无临床症状，只在
憩室巨大，压迫胆总管
和门静脉，才可能出现
黄疸和门静脉高压先天。性胆总管囊肿
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先天性胆总管囊肿
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先天性胆总管囊肿
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总结：先天性胆管囊肿分型
Ⅰ 肝外胆管囊肿；
1型：肝外胆管囊状扩张 Ⅱ 胆总管憩室；
临
Ⅲ 胆总管脱垂；
床
上
Ⅴ
分
2型：肝内胆管囊状扩张
肝内胆管囊状扩张型，
三
Caroli卡罗里病。
型
弥漫型和孤立型
3型：肝内、外胆管囊状扩张
先天性胆总管囊肿
Ⅳ
肝内、肝外段多发囊状扩张 肝外段多发囊状扩张。
先天性胆总管囊肿
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Ⅳ a型与Ⅳ b型示意图
先天性胆总管囊肿
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V型：肝内孤立或弥漫性的胆管囊肿
肝内胆管囊状扩张由Caroli 于1958年首先报道，故也 称Caroli病，为先天性染 色体缺陷引起。有两种类 型，一种为单纯性肝内胆 管扩张合并胆管炎和胆道 结石，无肝硬化。另一种 合并小胆管增生纤维化而 致肝硬化和门静脉高压， 部分可以恶变。